როგორც მთელ მსოფლიოში, ისე ჩვენს ქვეყანაშიც, ყინულიანი წყლის კამპანიითა და ურთიერთგამოწვევებით შემოწირულობებით ცნობილი, თუმცა მიზეზი ჯერ კიდევ უცნობი ALS დაავადების შესახებ არსებული კითხვები Hisar Hospital Intercontinental-ის ნევროლოგიის განყოფილების სპეციალისტებისგან შევიტყვეთ…
რა არის ALS, მოტორული ნეირონის დაავადება?
მსოფლიოში ALS (ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზი) და მოტორული ნეირონის დაავადება ხშირად ერთი და იგივე მნიშვნელობით გამოიყენება. ნებაყოფლობითი მოძრაობების განმხორციელებელი სისტემის (პირამიდული სისტემა) 2 ჯგუფის ნერვულ უჯრედს მოტორნეირონი ეწოდება. ტვინის ქერქიდან ზურგის ტვინამდე მიმავალ მონაკვეთში არსებულ ნერვულ უჯრედებს პირველი მოტორული ნეირონი (ზედა მოტორული ნეირონი) ეწოდება. ჩვენი ტვინის მოტორულ ცენტრში წარმოქმნილი ელექტრული იმპულსები ზურგის ტვინამდე გადაეცემა ნერვული უჯრედის მეშვეობით, რომელსაც 1-ლი მოტორული ნეირონი (ალფა მოტორული ნეირონი) ეწოდება. ზურგის ტვინის წინა რქის ზონაში იწყება მეორე მოტორული ნეირონი (ქვედა მოტორული ნეირონი). 1-ლ და მე-2 მოტორულ ნეირონს შორის ელექტრული იმპულსის გადაცემა სინაფსის სახელით ცნობილ უფსკრულში ქიმიური პროცესებით ხორციელდება. სინაფსური უფსკრულიდან მე-2 მოტორულ ნეირონზე გადაცემული ელექტრული იმპულსი ზურგის ტვინიდან შესაბამის კუნთის ზონამდე გადაიცემა. ამ ელექტრული იმპულსით მუშაობს ჩვენი კუნთები. პირველ და/ან მეორე მოტორულ ნეირონზე მოქმედ დაავადებებს ზოგადად მოტორული ნეირონის დაავადება ეწოდება. ALS კი ამ ნერვებზე მოქმედ დაავადებებიდან მხოლოდ ერთ-ერთია. მოტორულ ნერვებში დაზიანების მიზეზი უცნობია, თუმცა დაავადება ნეირონდეგენერაციულია, ანუ დამანგრეველია. სოფლის მეურნეობის პრეპარატები და მძიმე მეტალები, ისევე როგორც ზოგიერთი გარემო ფაქტორი, ჰორმონული დარღვევები, ვიტამინების დეფიციტი, ვირუსები, კიბო და სხვა მრავალი ფაქტორი ეჭვქვეშ დადგა, როგორც დაავადების გამომწვევი, თუმცა ამათგან არცერთთან დაკავშირებით საკმარისი მტკიცებულება არ არსებობს.
ვის ემართება ALS?
ALS, რომელიც არ არის ინფექციური დაავადება, შეიძლება გაჩნდეს მსოფლიოს ყველა კუთხეში და ყველა სოციალური ფენის ადამიანში. მამაკაცებში ოდნავ უფრო ხშირად გვხვდება. დაავადების საშუალო დაწყების ასაკი 55 წელია. თუმცა, იგი შეიძლება გამოვლინდეს როგორც ძალიან ახალგაზრდა, ისე ძალიან მოხუცებულ ასაკში. მოსახლეობის 100 000-დან 2-6 ადამიანი ALS-ით არის დაავადებული.
რა არის სიმპტომები?
სიმპტომები ყველა პაციენტში ერთნაირი არ არის. ხშირად ხელის ან ფეხის სისუსტე ან გამხდარობა არის პირველი სიმპტომი, რომელსაც პაციენტი ამჩნევს. მაგალითად, გაძნელდება კალმის დაჭერა, ღილაკების შეკვრა, ჩანთის ტარება; ან პაციენტი სიარულისას ფეხებში იბორძიკებს. ზოგიერთ პაციენტში დაავადება მეტყველებისა ან ყლაპვის სირთულის სახით იწყება. პაციენტი თავად ან მისი ახლობლები ამჩნევენ ბგერათა ბუნდოვან, ცხვირიდან მეტყველებას. კუნთების კანკალი, ტკივილი და სპაზმები ამ სიმპტომებს შეიძლება თან ახლდეს. შეიძლება იყოს კონტროლირებადი არმქონე ტირილი და სიცილი.
რა არის ALS დაავადების რისკ-ფაქტორები?
ALS-ით დაავადებული ყველა პაციენტის 90%-ს აქვს სპორადული (individual) ფორმა, ხოლო 10%-ს ოჯახური ALS. ოჯახური ALS-ით დაავადებული პაციენტების ნახევარი მემკვიდრეობითია.
ამიტომ შეიძლება ითქვას, რომ დაავადების უმეტესობა მემკვიდრეობასთან დაკავშირებული არ არის. ALS-ით დაავადებული პაციენტების კიდევ ერთი თავისებურება ის არის, რომ ისინი გარკვეულ პიროვნულ პროფილს შეესაბამებიან. ეს პაციენტები, როგორც წესი, თავიანთ პროფესიაში წარმატებულები, ჭკვიანი, ემოციური და კრეატიული ადამიანები არიან. ზოგიერთი ეპიდემიოლოგიური მონაცემი ფიქრის საფუძველს იძლევა, რომ გადაჭარბებულ დატვირთვასა და ზოგიერთ ქიმიურ ნივთიერებასა და ამ დაავადებას შორის კავშირი არსებობს; თუმცა საბოლოო დასკვნა არ არსებობს.
შესაძლებელია თუ არა ადრეული დიაგნოსტიკა? არსებობს თუ არა დაავადების სტადიები?
სისუსტე დროთა განმავლობაში იმ მხრიდან იწყება, სადაც დაიწყო, და ვრცელდება სხვა არეებზე, როგორიცაა ხელი, ფეხი, ენა და ხახის კუნთები. მთელ სხეულში კუნთების ჩამოქვეითება, სისუსტე და კანკალი შეიძლება შეზღუდავდეს პაციენტის ყოველდღიურ ცხოვრებისეულ აქტივობას. მას შეიძლება მარტო სამუშაოს შესრულება არ შეეძლოს. ვერ ჭამს, ვერ იცვამს, ვერ იბანს. შეიძლება ლოგინიდანაც ვერ წამოდგეს. დაავადების კრიტიკული პერიოდი ის დროა, როდესაც სასუნთქი კუნთებიც სუსტდება. პაციენტს სწრაფი და ახლო სამედიცინო დახმარება სჭირდება. ALS-ის მიმდინარეობა თითოეულ პაციენტში განსხვავებულად ვითარდება. დაავადებაში სიცოცხლის ხანგრძლივობა, როგორც წესი, 4-6 წლად მიიჩნევა, თუმცა ბევრი პაციენტი 10 წელზე მეტ ხანს ცოცხლობს. კარგი სამედიცინო და სოციალური მხარდაჭერით არსებობენ ALS-ით დაავადებული პაციენტები, რომლებიც 20 წელზე მეტ ხანს ცოცხლობენ. ამ განსხვავების მიზეზი სრულად უცნობია.
როგორ ისმება დიაგნოზი?
დიაგნოზი კლინიკურ სიმპტომებსა და ნიშნებს ეფუძნება. მაინც, რადგან დაავადება ბევრ კუნთისა და ნერვის დაავადებასთან შეიძლება აგვერიოს, საჭიროა ზოგიერთი გამოკვლევის ჩატარება. დიაგნოზის დადგენაში დამხმარე მეთოდია ელექტრომიოგრამის (EMG) გამოკვლევა, რომელსაც გამოცდილი ელექტრონეიროფიზიოლოგი ატარებს. რადგან შეიძლება სხვა დაავადებებთან აგვერიოს, შეიძლება საჭირო გახდეს ტვინისა და ზურგის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახვა (MRG), სისხლისა და შარდის ზოგიერთი анализ, წელის პუნქცია (ზურგის სითხის გამოკვლევა), კუნთის ბიოფსია.
რომელი სიმპტომები უნდა იქნეს გათვალისწინებული?
ექიმი ამოწმებს დიფერენციალურ ნეირონულ სიმპტომებს, რომლებიც მოიცავს შემდეგს:
• კუნთების ატროფია (კუნთის მოცულობის დაკარგვა)
• კუნთების სისუსტე
• კანკალი
• კუნთის ტონუსის მატება
• ნორმალური კუნთის რეფლექსების ცვლილებები
თუ ნევროლოგი პაციენტის სხეულის მინიმუმ სამ ადგილას მოტორული ნეირონის ნიშნებს აღმოაჩენს, შეიძლება დაისვას მოტორული ნეირონის დაავადების (MNH) საბოლოო დიაგნოზი.
არსებობს თუ არა დაავადების მკურნალობა?
სამწუხაროდ, ALS-ს ჯერჯერობით საბოლოო მკურნალობა არ აქვს. მაინც, ახალი მედიკამენტების კვლევები ინტენსიურად მიმდინარეობს. ALS-ით დაავადებულ პაციენტებში სპეციალურად გამოყენებული მედიკამენტით ცდილობენ ორგანიზმში გლუტამატის რაოდენობის შემცირებას; ასე მცირდება დაავადების პროგრესირება. ეს მკურნალობა არა მარტო პაციენტის სიცოცხლეს ახანგრძლივებს, არამედ შესაბამის პაციენტებში ამცირებს სასუნთქ აპარატზე დამოკიდებულების ან ტრაქეოტომიის (ქირურგიული გზით სასუნთქი მილის ჩადგმის პროცედურის) დაწყების დროს. მეორე მხრივ, ძალზე მნიშვნელოვანია პაციენტის რაც შეიძლება კომფორტული მდგომარეობის უზრუნველყოფა და დამხმარე მკურნალობა, რაც მის ნორმალურ ცხოვრებას შეინარჩუნებს. დღესდღეობით პაციენტის რეაბილიტაციისთვის ბევრი შესაძლებლობა არსებობს. ისინი თითოეული პაციენტის საჭიროებების მიხედვით განისაზღვრება.
• კუნთის ტკივილის, სპაზმებისა და კუნთის სიმკაცრის (სპასტიურობა) მედიკამენტური მკურნალობა
• ემოციური მდგომარეობის ცვლილებისთვის პაციენტისა და მისი ახლობლების ფსიქიატრიული მიდგომით მკურნალობა
• მეტყველების პრობლემების მკურნალობა მეტყველების თერაპევტთან ერთად
• ნერწყვის მომატებისა და ყლაპვის პრობლემების სამკურნალოდ მედიკამენტი ან PEG-ის სახელით ცნობილი მილით კვება
• ტკივილის მკურნალობა
• სასუნთქი პრობლემების სამკურნალოდ ტრაქეოტომია ან სასუნთქ აპარატთან მიერთება
დაიწყეთ სწორი შეფასებით: ALS დაავადება ჭკვიან, ემოციურ და კრეატიულ ადამიანებს უყვარს…
გაგვიზიარეთ სიმპტომები ჩვენს ექიმ-სპეციალისტებს; ერთად განვსაზღვროთ თქვენთვის შესაფერისი დიაგნოსტიკა და მკურნალობის გეგმა.
გაფრთხილება
თუ სიმპტომები მოულოდნელად დაიწყო, სწრაფად პროგრესირებს ან მნიშვნელოვნად ზღუდავს თქვენს ყოველდღიურ ცხოვრებას, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.
დაგეგმეთ ALS დაავადება ჭკვიან, ემოციურ და კრეატიულ ადამიანებს უყვარს…-ის მკურნალობა ჩვენს სპეციალისტებთან ერთად.
შეავსეთ ფორმა ან დაჯავშნეთ ვიზიტი, რათა გაიგოთ მკურნალობის ვარიანტების, პროცესისა და მომზადების შესახებ.
