Was ist ein Chondrosarkom? Welche Symptome treten auf? Wie erfolgen Diagnose und Behandlung?

Das Chondrosarkom, eine seltene Krebsart der Knochen, geht von knorpelbildenden Zellen aus. Die Erkrankung kann in jeder Altersgruppe auftreten, tritt jedoch meist häufiger bei Personen im Alter von 40 bis 70 Jahren auf. Außerdem sind Männer häufiger betroffen als Frauen.

Zu den Symptomen des Chondrosarkoms zählen Knochenschmerzen, Schwellungen und Verhärtungen, die am häufigsten beklagten Beschwerden. Diese Krebsart kann in verschiedenen Formen auftreten. Das klassische Chondrosarkom ist dabei die häufigste Form und macht etwa 85 % aller Fälle aus. In diesem Beitrag behandeln wir viele wichtige Themen, beginnend mit der Frage, was ein Chondrosarkom ist, über die Formen und Diagnoseverfahren bis hin zu den Behandlungsmöglichkeiten für Patienten, die sich einer Chondrosarkom-Operation unterziehen.

Was ist ein Chondrosarkom?

Das Chondrosarkom ist ein bösartiger Knochentumor, der von Knorpelzellen ausgeht. Diese Krebsart entwickelt sich aus Chondrozyten, die Knorpelgewebe bilden, und führt zur Bildung von abnormalem Knorpelgewebe. Chondrosarkome entstehen im Knochengewebe, können sich in seltenen Fällen aber auch im Weichgewebe entwickeln.

Das Chondrosarkom nimmt unter den primären Knochenkrebsarten einen wichtigen Platz ein. In einigen Ländern wird es aufgrund der zunehmenden Zahl zufällig diagnostizierter Fälle inzwischen als der häufigste primäre Knochenkrebs angesehen.

Diese Tumoren können sich auf zwei Arten entwickeln: primär (direkt) oder sekundär (auf dem Boden bereits bestehender gutartiger Knorpeltumoren wie Enchondrom und Osteochondrom). Zudem gibt es verschiedene Subtypen, wobei das klassische Chondrosarkom der häufigste ist.

In welchen Altersgruppen tritt es häufiger auf?

Das Chondrosarkom tritt meist bei Erwachsenen im Alter von 40 bis 70 Jahren auf. Die große Mehrheit der Fälle betrifft Personen über 50 Jahre. In den USA wird das durchschnittliche Alter bei Diagnose mit 51 Jahren angegeben, und mehr als 70 % der Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose älter als 40 Jahre.

Vor dem 30. Lebensjahr ist die Erkrankung selten, vor dem 20. Lebensjahr und im Kindesalter ist sie sehr selten. Insbesondere ein seltener Subtyp, das sogenannte mesenchymale Chondrosarkom, tritt häufiger im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt (zwischen 20 und 30 Jahren) auf.

Bei der Geschlechterverteilung zeigt sich, dass das Chondrosarkom bei Männern häufiger auftritt als bei Frauen. Das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt etwa 1,4 zu 1.

Knochenregionen, in denen das Chondrosarkom häufig auftritt

Das Chondrosarkom kann in Knochen verschiedener Körperregionen auftreten, in einigen Regionen kommt es jedoch häufiger vor. Am häufigsten betroffen sind folgende Stellen:

• Beckenregion: Etwa 25 % aller Fälle treten in den Beckenknochen auf
• Lange Röhrenknochen: insbesondere proximaler Femur (Hüfte), distaler Femur, proximaler Humerus (Schulter) und proximale Tibia
• Rippen
• Schultergürtel

Interessanterweise gibt es auch Unterschiede in der Verteilung in Bezug auf die Körperachse. Das appendikuläre Chondrosarkom (an den Knochen von Armen und Beinen) tritt häufiger bei Frauen auf, das axiale Chondrosarkom (an den Knochen des Rumpfes) häufiger bei Männern.

Diagnose und Staging des Chondrosarkoms können schwierig sein. Daher ist es wichtig, beim Auftreten von Symptomen wie Knochenschmerzen und Schwellungen umgehend einen Arzt aufzusuchen.

Welche Symptome hat ein Chondrosarkom?

Die Symptome des Chondrosarkoms beginnen meist schleichend und können lange Zeit nur mit leichten Beschwerden einhergehen. In den frühen Stadien der Erkrankung sind die Symptome möglicherweise nicht sehr ausgeprägt, mit zunehmendem Tumorwachstum treten jedoch verschiedene Beschwerden auf. Die Zeit zwischen Symptombeginn und Diagnose kann manchmal Jahre betragen.

Schmerzen, Schwellung und Verhärtung

Das häufigste Symptom des Chondrosarkoms sind Schmerzen. Diese Schmerzen:

• nehmen mit der Zeit zu und sind fortschreitend
• sind meist dumpf und lassen in Ruhe nicht nach
• verschlimmern sich besonders nachts und können den Schlaf stören
• sprechen möglicherweise nicht wie gewünscht auf Schmerzmittel an

Neben den Schmerzen können Sie im betroffenen Bereich eine wachsende Raumforderung oder Schwellung bemerken [81]. Diese Raumforderung ist meist hart und unverschieblich und neigt dazu, mit der Zeit zu wachsen. Anders als bei gutartigen Knorpelläsionen (Enchondromen) ist das Vorhandensein von Schmerzen beim Chondrosarkom ein wichtiger Hinweis zur Unterscheidung zwischen gutartig und bösartig.

Bewegungseinschränkung und Hinken

Wenn sich ein Chondrosarkom in Gelenknähe entwickelt, kann es zu einer Bewegungseinschränkung führen. Dies kann sich in folgenden Anzeichen äußern:

• Das betroffene Gelenk kann nicht vollständig bewegt werden
• Hinkendes Gehen bei Chondrosarkomen der Beinknochen
• Verminderte Funktion des Arms bei Chondrosarkomen der Armknochen
• Mit der Zeit kann es zu Muskelschwund (Atrophie) in der betroffenen Extremität kommen

Mit zunehmender Größe kann der Tumor Druck auf das umgebende Gewebe ausüben, was Ihre Beweglichkeit weiter einschränken kann. Bei einigen Patienten können durch Nervenkompression auch neurologische Symptome wie Taubheitsgefühl oder Schwäche auftreten.

Pathologische Frakturen

Wenn das Chondrosarkom den Knochen schwächt, kann dieser selbst bei normalen Alltagsaktivitäten unerwartet brechen. Dieser Zustand wird als pathologische Fraktur bezeichnet. Pathologische Frakturen:

• können manchmal das erste Anzeichen der Erkrankung sein
• werden durch den Tumor verursacht, der die Knochenstruktur schwächt
• können bei einer deutlich geringeren Krafteinwirkung oder einem geringeren Trauma als normal entstehen
• erfordern eine sofortige medizinische Behandlung

In einigen Fällen erleiden Patienten ganz ohne Beschwerden im Knochen plötzlich eine pathologische Fraktur und erhalten auf diese Weise die Diagnose Chondrosarkom.

Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß

Beim Chondrosarkom können neben lokalen Symptomen auch Allgemeinsymptome auftreten, die den gesamten Körper betreffen:

• Müdigkeit und Appetitlosigkeit
• Ungewollter Gewichtsverlust
• Unerklärliches Fieber und Schüttelfrost
• Nachtschweiß

Solche systemischen Symptome treten jedoch seltener auf und zeigen sich meist in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung. Die meisten Chondrosarkom-Patienten fühlen sich in der Regel nicht krank.

Die Symptome können je nach Lage des Tumors unterschiedlich sein. Bei Chondrosarkomen der Wirbelsäule können beispielsweise neurologische Symptome auftreten, wenn der Tumor auf eine Nervenwurzel oder das Rückenmark drückt. Ebenso können bei Tumoren des Beckenknochens Hüftschmerzen sowie Probleme bei der Darm- oder Blasenkontrolle auftreten.

Da die Symptome des Chondrosarkoms mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können, ist es wichtig, bei Vorliegen dieser Beschwerden unbedingt einen Facharzt aufzusuchen.

Arten des Chondrosarkoms

Medizinische Forschungen haben verschiedene Arten des Chondrosarkoms mit unterschiedlichen Merkmalen beschrieben. Jede dieser Arten hat eigene Merkmale, bevorzugte Altersgruppen und Lokalisationen im Körper. Im Folgenden werden die vier häufigsten Arten des Chondrosarkoms beschrieben.

Klassisches Chondrosarkom

Das klassische Chondrosarkom ist die häufigste Art aller Chondrosarkome und macht etwa 85 % der Fälle aus. Diese Art tritt meist bei Personen über 50 Jahren auf und findet sich am häufigsten im Humerus (Oberarmknochen), im Femur (Oberschenkelknochen) und in den Rippen.

Das klassische Chondrosarkom kann nach seinen histologischen Merkmalen in verschiedene Grade eingeteilt werden. Diese Einteilung spielt bei der Behandlungsplanung eine wichtige Rolle. Das klassische Chondrosarkom ist gegenüber Strahlentherapie und Chemotherapie meist resistent, daher ist der chirurgische Eingriff die wirksamste Behandlungsmethode.

Dedifferenziertes Chondrosarkom

Das dedifferenzierte Chondrosarkom macht etwa 10 % aller Chondrosarkome aus und verläuft aggressiver als das klassische Chondrosarkom. Bei dieser Art entsteht innerhalb eines besser differenzierten Knorpelkrebses eine weitere, andersartige Krebsform.

Diese Art tritt am häufigsten bei Personen zwischen 50 und 60 Jahren auf und wird meist im Bereich des Femurs (Oberschenkelknochen) und des Beckens diagnostiziert. Zu den Symptomen gehören Schmerzen und Schwellung am betroffenen Knochen. Größere Tumoren können zu Knochenbrüchen und zur Funktionsunfähigkeit des betroffenen Bereichs führen.

Mesenchymales Chondrosarkom

Das mesenchymale Chondrosarkom ist eine seltene Art, die weniger als 2 % aller Chondrosarkome ausmacht. Anders als das klassische Chondrosarkom tritt es in jüngerem Alter (zwischen 20 und 40 Jahren) auf und entsteht meist an den Schädelknochen und im Bereich der Wirbelsäule.

Diese Art ist dadurch gekennzeichnet, dass in Bereichen mit hoher Zelldichte zusätzlich zum Knorpelgewebe primitive mesenchymale Zellen vorhanden sind. Da das mesenchymale Chondrosarkom mit dem Ewing-Sarkom verwechselt werden kann, ist eine korrekte Diagnose wichtig. Zur Behandlung dieser Art kann neben Chemotherapie und Strahlentherapie eine chirurgische Exzision durchgeführt werden.

Klarzelliges Chondrosarkom (Clear Cell)

Das klarzellige Chondrosarkom macht weniger als etwa 2 % aller Chondrosarkome aus und tritt meist bei Personen um das 20. bis 30. Lebensjahr auf. Seinen Namen verdankt es dem klaren Erscheinungsbild der Tumorzellen unter dem Mikroskop.

Diese Art ist durch langsames Wachstum und ein geringes Metastasierungspotenzial gekennzeichnet. Am häufigsten tritt sie in den Epiphysenbereichen der langen Röhrenknochen auf, insbesondere der proximale Femur (68 %) und der proximale Humerus (23 %) sind häufig betroffen.

Obwohl das klarzellige Chondrosarkom als niedriggradig bekannt ist, wurde in einer Studie festgestellt, dass 78,6 % der Patienten einen Tumor mittleren oder höheren Grades hatten. Die Behandlung erfolgt chirurgisch mit weiten Resektionsrändern; gegenüber Chemotherapie und Strahlentherapie ist der Tumor resistent.

Zusammenfassend ist die Kenntnis der verschiedenen Arten des Chondrosarkoms für die korrekte Diagnose und Behandlungsplanung von großer Bedeutung. Jede Art mit ihren eigenen Merkmalen erfordert einen patientenindividuellen Ansatz.

Wie wird ein Chondrosarkom diagnostiziert?

Die Diagnose eines Chondrosarkoms ist ein umfassender Prozess, der in mehreren Schritten erfolgt. Um die richtige Diagnose zu stellen, werden die ärztliche Untersuchung, bildgebende Verfahren und Laboruntersuchungen gemeinsam bewertet. Dies sind die Schritte dieses Prozesses.

Körperliche Untersuchung und Anamnese

Der Diagnoseprozess beginnt zunächst damit, dass Ihre Beschwerden angehört werden. Ihr Arzt wird:

• das Vorhandensein von Schmerzen, Schwellung oder einer Raumforderung beurteilen
• fragen, wann die Schmerzen begonnen haben und was sie verstärkt
• erfragen, ob es in Ihrer Familie Krebserkrankungen gibt
• Informationen zu früheren Verletzungen und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand einholen

Bei der körperlichen Untersuchung prüft der Arzt den betroffenen Bereich auf Verhärtung, Schwellung oder Bewegungseinschränkung. Durch die manuelle Untersuchung (Palpation) werden die Beschaffenheit der Raumforderung und ihre Beziehung zum umgebenden Gewebe beurteilt.

Röntgen, MRT und CT

Bildgebende Verfahren spielen bei der Diagnose des Chondrosarkoms eine sehr wichtige Rolle:

Röntgen (X-ray): Es ist das zuerst eingesetzte bildgebende Verfahren. Es zeigt Veränderungen im Knochen und bestimmt Lage und Größe des Tumors. Chondrosarkome zeigen sich im Röntgenbild häufig als Verkalkungen mit „Popcorn“-Erscheinungsbild.

Magnetresonanztomographie (MRT): Sie ist das Verfahren, das die Ausbreitung des Tumors im Knochenmark und im Weichgewebe am besten darstellt. Die MRT zeigt die Grenzen und die Größe des Tumors deutlich. In T2-gewichteten Aufnahmen stellt er sich als lobulierte, hell erscheinende Raumforderung dar.

Computertomographie (CT): Durch die detaillierte Untersuchung der Knochenstruktur zeigt sie Merkmale wie Knochendestruktion und Verkalkung. Zudem ist sie hilfreich bei der Beurteilung eines endostalen Scalloping (Einbuchtungen an der Knocheninnenfläche).

Biopsiearten und ihre Bedeutung

Für die sichere Diagnose ist eine Biopsie unerlässlich. Bei der Biopsie wird eine Probe aus dem Tumorgewebe entnommen und pathologisch untersucht. Es gibt zwei Biopsieverfahren:

• Nadelbiopsie: Unter bildgebender Kontrolle wird mit einer dünnen Nadel eine Gewebeprobe entnommen. Sie ist weniger invasiv und kann ambulant durchgeführt werden.
• Offene Biopsie: Die Gewebeprobe wird durch einen chirurgischen Eingriff entnommen. Insbesondere bei Knorpeltumoren liefert sie zuverlässigere Ergebnisse.

Die Planung und Durchführung der Biopsie sollte bei der Behandlung des Chondrosarkoms durch einen erfahrenen orthopädischen Onkologen erfolgen. Eine nicht sachgemäß durchgeführte Biopsie kann zur Ausbreitung des Tumors führen und die Heilungschancen des Patienten verringern.

Weiterführende Untersuchungen zum Staging

Nachdem die Diagnose eines Chondrosarkoms gesichert ist, werden zum Staging der Erkrankung weiterführende Untersuchungen durchgeführt:

• CT der Lunge: Da das Chondrosarkom am häufigsten in die Lunge streut, wird zur Suche nach Metastasen eine CT der Lunge durchgeführt.
• Ganzkörper-PET-CT oder Knochenszintigraphie: Diese Untersuchungen zeigen, ob sich der Krebs in andere Körperregionen ausgebreitet hat.
• Knochenscan: Er dient der Bestimmung metastatischer Herde im Knochen.

Das Staging des Chondrosarkoms erfolgt in der Regel anhand der Enneking-Klassifikation oder der Klassifikation des American Joint Committee on Cancer (AJCC). Bei dieser Klassifikation werden Grad und Größe des Tumors, die Weichteilausbreitung und das Vorliegen von Metastasen bewertet.

Diagnose und Staging des Chondrosarkoms sollten durch ein multidisziplinäres Team beurteilt werden, dem Orthopäden, Onkologen, Radiologen und Pathologen angehören.

Wie wird ein Chondrosarkom behandelt?

Der grundlegende Ansatz bei der Behandlung des Chondrosarkoms ist die vollständige Entfernung des Tumors. Dieser Behandlungsprozess sollte von einem erfahrenen Team für orthopädische Onkologie geplant und geleitet werden. Bei der Behandlungsentscheidung spielen die Art, die Lage und das Stadium des Tumors sowie der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten eine entscheidende Rolle.

Chirurgische Optionen für Patienten mit Chondrosarkom-Operation

Die chirurgische Behandlung ist die wirksamste Methode beim Chondrosarkom, mit dem Ziel der vollständigen Entfernung des Tumors. Das Hauptziel des Eingriffs ist es, den Tumor mit gesunden chirurgischen Rändern vollständig zu entfernen. Bei niedriggradigen Tumoren können eine intraläsionale Kürettage und adjuvante Therapien zum Einsatz kommen, während bei hochgradigen Tumoren eine weite En-bloc-Resektion bevorzugt wird.

Die wichtigsten chirurgischen Techniken bei Chondrosarkom-Patienten:

• Entfernung des Tumors mit freien Rändern durch weite Resektion
• Rekonstruktion mit Gelenkprothesen
• Knochentransplantationen
• Kombination aus Allograft und Prothese

Extremitätenerhaltende Chirurgie vs. Amputation

Zunächst ist die extremitätenerhaltende Chirurgie bei allen Chondrosarkom-Patienten das bevorzugte Verfahren. Dank des technologischen Fortschritts können viele Patienten ohne Amputation behandelt werden.

In einigen Fällen kann jedoch eine Amputation erforderlich sein. Insbesondere wenn sich der Tumor über einen sehr großen Bereich ausgebreitet hat, Nerven und Gefäße umschließt, oder bei Rezidivtumoren nach unvollständiger Operation kann eine Amputation besser geeignet sein.

Einsatz von Strahlentherapie und Chemotherapie

Chondrosarkomzellen sind meist resistent gegenüber Chemotherapie und Strahlentherapie. Bei der Behandlung des klassischen Chondrosarkoms werden diese Methoden nicht routinemäßig eingesetzt. In besonderen Fällen können sie jedoch als unterstützende Behandlung in Betracht gezogen werden:

• bei Tumoren, die chirurgisch nicht vollständig entfernt werden können
• bei den Subtypen des dedifferenzierten und des mesenchymalen Chondrosarkoms
• zur Verringerung des Rezidivrisikos nach unzureichender Resektion
• bei metastasierter Erkrankung mit palliativem Ziel

Rehabilitationsprozess

Die Rehabilitation nach der Behandlung ist sehr wichtig, damit der Patient in ein normales Leben zurückkehren kann. Für Patienten mit Chondrosarkom-Operation umfasst der Rehabilitationsprozess folgende Phasen:

• Frühe Mobilisation des Patienten
• Erhalt und Verbesserung des Bewegungsumfangs in den betroffenen Gelenken
• Wiedererlangung der Muskelkraft
• Training für die Rückkehr zu den Aktivitäten des täglichen Lebens

Der Rehabilitationsprozess kann je nach Ausmaß der durchgeführten Operation und den betroffenen Bereichen zwischen 6 Monaten und 1 Jahr dauern. In diesem Prozess wirkt ein Team aus Facharzt für Physikalische Medizin und Rehabilitation, Physiotherapeut, Ergotherapeut, Psychologe und weiteren Fachleuten mit.

Zusammenfassend erfordert die Behandlung des Chondrosarkoms einen multidisziplinären Ansatz und muss patientenindividuell geplant werden. Obwohl die chirurgische Behandlung die Hauptmethode ist, sollten in besonderen Fällen auch andere Behandlungsoptionen in Betracht gezogen werden.

Das Chondrosarkom im Überblick

Zusammenfassend ist das Chondrosarkom eine seltene Knochenkrebsart, die von Knorpelzellen ausgeht. Es tritt meist bei Personen im Alter von 40 bis 70 Jahren auf und ist bei Männern häufiger. Die Erkrankung kann in Knochen verschiedener Körperregionen auftreten.

Wenn Sie Symptome wie Schmerzen, Schwellung und Verhärtung bemerken, sollten Sie unverzüglich einen Arzt aufsuchen. Insbesondere nachts zunehmende und in Ruhe nicht nachlassende Knochenschmerzen können ein wichtiges Warnzeichen sein.

Zur Diagnose der Erkrankung werden die ärztliche Untersuchung sowie bildgebende Verfahren wie Röntgen, MRT und CT eingesetzt. Die sichere Diagnose wird durch eine Biopsie gestellt. In dieser Phase ist die Beurteilung durch ein erfahrenes Team sehr wichtig.

Die wirksamste Behandlungsmethode ist die Operation. Die extremitätenerhaltende Chirurgie wird heute bei vielen Patienten erfolgreich angewandt. Der Rehabilitationsprozess nach der Operation ist für die Genesung von großer Bedeutung.

Zweifellos kann die Diagnose Chondrosarkom beunruhigend sein. Mit den Fortschritten in der Medizin nehmen die Behandlungsmöglichkeiten jedoch stetig zu. Mit der Unterstützung eines erfahrenen Teams und dem richtigen Behandlungsansatz ist es möglich, Ihre Lebensqualität zu erhalten.

Denken Sie daran, dass die Früherkennung einer der wichtigsten Faktoren für den Behandlungserfolg ist. Daher ist es von entscheidender Bedeutung, eine Gesundheitseinrichtung aufzusuchen, wenn Sie ungewöhnliche Schmerzen oder Schwellungen an Ihren Knochen bemerken.

Häufig gestellte Fragen

Wir haben für Sie die Fragen zusammengestellt, die Patienten zum Chondrosarkom am meisten interessieren. In diesem Abschnitt gehen wir auf einige wichtige Punkte ein, die Sie wissen sollten.

Das Chondrosarkom Grad 1 ist ein langsam wachsender, niedriggradiger Tumortyp. Bei dieser Art sind die zellulären Veränderungen minimal, und das Risiko einer Ausbreitung in entfernte Organe ist sehr gering. Der Begriff „niedriggradig“ bedeutet jedoch nicht, dass die Erkrankung unbedeutend ist. Diese Tumoren können mit der Zeit wachsen, die Knochenstruktur schwächen und zu Funktionsverlust führen. In der Behandlung werden in der Regel chirurgische Verfahren bevorzugt, und regelmäßige Kontrollen sind von großer Bedeutung.

Bei niedriggradigen Chondrosarkomen beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate etwa 83 %. Bei hochgradigen Typen liegt diese Rate bei ca. 53 %. Die Prognose variiert je nach Grad und Lage des Tumors.

Bei der Entstehung des Chondrosarkoms spielen folgende Faktoren eine Rolle:

• Höheres Alter (die meisten Patienten sind über 50 Jahre alt)
• Geschlecht (bei Männern etwas häufiger)
• Gutartige Knochentumoren wie Enchondrom und Osteochondrom
• Eine genetische Erkrankung, die als multiple Exostosen bezeichnet wird

Der Heilungsprozess nach der Operation ist von Person zu Person unterschiedlich, dauert in der Regel jedoch zwischen 6 Monaten und 1 Jahr. Physiotherapie und regelmäßige Bewegung können die Rückkehr in den normalen Alltag beschleunigen. Der Heilungsverlauf ist bei jedem Patienten anders, daher ist es wichtig, die Empfehlungen Ihres Arztes zu befolgen.

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