Какво представлява синдромът на Хорнер (Клод Бернар)? 7 основни симптома и причини

Синдром на Хорнер (Клод Бернар)

Синдромът на Хорнер е рядко, но забележимо състояние с произход от нервната система, описано за първи път чрез изследванията на френския физиолог Клод Бернар. Този синдром, който причинява асиметрия около лицето и очите, възниква в резултат на увреждане на част от симпатиковите нервни пътища. Тъй като обикновено се проявява като симптом на друго заболяване, неговата диагноза и лечение са от изключително значение.

Какво представлява синдромът на Хорнер (Клод Бернар)?

Синдромът на Хорнер възниква поради увреждане на част от автономната нервна система, наречена симпатикова нервна система. Това е неврологичен синдром, който протича с характерни симптоми главно в областта на очите и лицето. Това състояние, описано от Клод Бернар през 19 век, понякога се нарича и „синдром на Клод Бернар-Хорнер“.

Синдромът на Хорнер обикновено възниква едностранно, тоест се наблюдава само от едната страна на лицето. В основата на този синдром стои увреждане или притискане, възникнало в която и да е точка на симпатиковите нерви, започващи от мозъчния ствол, преминаващи през гръбначния мозък и достигащи до лицевата област. В резултат на това увреждане симпатиковата нервна система спира да функционира правилно от едната страна на лицето и се появяват следните симптоми. Този синдром не е самостоятелно заболяване, а възниква като симптом на друго заболяване или травма. Поради тази причина установяването на основната причина след диагнозата е от жизнено значение.

Какви са симптомите на синдрома на Хорнер?

Най-забележимият аспект на синдрома на Хорнер е, че той води до изразени физически промени в очите и околоочната зона. Тези симптоми обикновено започват внезапно и се наблюдават само от едната страна на лицето. Симптомите на синдрома на Хорнер са следните:

Птоза (Клепачна слабост/Пулсация на клепача): Сред очните признаци при синдрома на Хорнер се наблюдава леко падане на горния клепач от засегнатата страна. Тази птоза обикновено е около 1-2 милиметра и създава забележима асиметрия. Тя възниква поради загуба на симпатиковата инервация на мюлеровия мускул и пациентите могат да определят това състояние като „усещане за тежест в окото“.

Миоза (Свиване на зеницата): Зеницата (пупилата) в засегнатото око изглежда по-малка от нормалното. Това свиване става по-ясно изразено особено в тъмна среда, тъй като докато зеницата в нормалното око се разширява на тъмно, при засегнатото око това разширение не е достатъчно. Реакцията към светлината продължава по нормален начин, но размерът на зениците е асиметричен. Симптомите на синдрома на Хорнер в окото обикновено са едностранни и могат да бъдат първата промяна, която пациентът забелязва в огледалото.

Анхидроза (Липса на изпотяване): Изпотяването от засегнатата страна на лицето намалява или изчезва напълно. Това състояние се забелязва особено в горещо време или по време на физическа активност. Липсата на изпотяване може да се наблюдава по цялото лице или само в определени зони, в зависимост от местоположението на лезията.

При някои пациенти могат да се наблюдават и допълнителни симптоми. Сред тях могат да се посочат зачервяване на лицето поради вазодилатация, конюнктивална инжекция (зачервяване на бялото на окото) от засегнатата страна и в редки случаи промяна в цвета на ириса. Симптомите на синдрома на Хорнер при бебетата могат да бъдат различни и от засегнатата страна може да се развие хипопигментация (изсветляване на цвета) на ириса. Тежестта на симптомите варира в зависимост от нивото на увреждане на симпатиковия нервен път.

Как се получава синдромът на Хорнер?

Появата на синдрома на Хорнер е свързана с възникването на прекъсване в триетапния нервен път на симпатиковата нервна система. Този път започва от главния мозък, преминава към гръбначния мозък, след това към гръдната област и накрая достига околоочната зона. Всяко увреждане по този път може да попречи на цялата система да функционира правилно. Причините за синдрома на Хорнер могат да бъдат изброени по следния начин:

Лезии от първа степен (Централни): Този вид лезии се образуват на ниво хипоталамус, мозъчен ствол или шиен гръбначен мозък. Сред най-честите им причини са инсулт, тумори, множествена склероза, сирингомиелия и травматични увреждания на гръбначния мозък. Инфарктите на мозъчния ствол, като синдрома на Валенберг, също могат да доведат до централен синдром на Хорнер.

Лезии от втора степен (Преганглионни): Това са състояния, при които са засегнати нервните влакна между гръбначния мозък и горния шиен ганглий. Сред причините за лезиите на това ниво са тумори на белия дроб (тумор на Панкоаст), рак на щитовидната жлеза, лимфом, аневризма на аортата, травма и хирургични усложнения.

Връзката между тумора на Панкоаст и синдрома на Хорнер е много важна, тъй като тези тумори, разположени в горната част на белия дроб, притискат симпатиковите нервни пътища и причиняват синдрома. Сред туморите, при които се наблюдава синдром на Хорнер, могат да се изброят невробластомът, ракът на щитовидната жлеза, лимфомът и различни тумори на шията. Хирургичните интервенции в шийната област, по-специално тиреоидектомията и каротидната ендаректомия, могат да доведат до увреждане на това ниво.

Лезии от трета степен (Постганглионни): Това са състояния, при които е засегнат нервният път между горния шиен ганглий и окото. Диссекцията на вътрешната сънна артерия (каротидна артерия), тромбозата на кавернозния синус, мигрената, клъстерното главоболие и орбиталните тумори са основните причини в тази категория. Инфекциите на вътрешното ухо и хирургията на средното ухо също рядко могат да доведат до увреждане на това ниво.

Факторът на възрастта също е важен. При бебетата синдромът на Хорнер обикновено е свързан с родова травма, невробластом или вродени съдови аномалии. Ранната диагноза и лечение при случаите на синдром на Хорнер при бебета са особено важни. При възрастните злокачествените заболявания, съдовите заболявания и травмите са по-често срещани причини. Спектърът от заболявания при синдрома на Хорнер е доста широк и може да бъде предзвестие за сериозни системни заболявания.

Как се поставя диагнозата синдром на Хорнер?

Диагнозата на синдрома на Хорнер се поставя предимно чрез клинично наблюдение и физикален преглед, последвани от фармакологични тестове и методи за образна диагностика. Процесът на диагностика се оформя с цел потвърждаване на наличието на синдрома и установяване на основната причина. Диагнозата на синдрома на Хорнер се поставя чрез следните методи:

Клинична оценка: Първата стъпка е вземането на медицинската анамнеза на пациента и извършването на подробен физикален преглед. Лекарят оценява позицията на клепача, размера на зеницата и светлинния рефлекс, както и модела на изпотяване по лицето. Документирането със снимки е полезно за проследяване на промените в хода на процеса.

Кокаинов тест: Най-надеждният тест за потвърждаване на диагнозата синдром на Хорнер е тестът с капки кокаин. В двете очи се поставят капки 10% кокаин и след 45 минути се измерват размерите на зениците. Докато в нормалното око кокаинът разширява зеницата, в окото със синдром на Хорнер разширение няма или то е минимално. Ако има разлика от повече от 0.8 mm между зениците, тестът се счита за положителен.

Тест с апраклонидин: В случаите, когато кокаин не е наличен, като алтернатива могат да се използват капки 0.5-1% апраклонидин. Този тест също работи на подобен принцип и е ефективен при диагностицирането на синдрома на Хорнер.

Тестове за локализация: След като синдромът на Хорнер бъде потвърден, се прави тест с хидроксиамфетамин, за да се определи мястото на лезията. Когато се накапят капки 1% хидроксиамфетамин, при преганглионните лезии зеницата се разширява, докато при постганглионните лезии разширение няма.

Методи за образна диагностика: В зависимост от местоположението на лезията се предпочитат подходящи методи за образна диагностика. Мозъчният ствол, гръбначният мозък и нервните пътища се изследват с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), докато горната част на белия дроб и шийните тумори се оценяват с компютърна томография (КТ). За установяване на дисекация на сънната артерия може да се използва ултразвук или ангиография.

Лабораторни изследвания: За насочване към основната причина могат да бъдат назначени пълна кръвна картина, скорост на утаяване, туморни маркери и панел за автоимунни заболявания.

Как се лекува синдромът на Хорнер?

Основната цел при лечението на синдрома на Хорнер е да се открие и отстрани основната причина, тъй като синдромът на Хорнер най-често възниква като симптом на друго заболяване. Поради тази причина лечението варира при отделните индивиди и изисква многостранен подход. За лечението на синдрома на Хорнер се прилагат следните методи:

Лечение на основното заболяване: При лечението на синдрома на Хорнер се прилагат различни методи в зависимост от това каква е основната причина. При наличие на тумор се предпочитат онкологични лечения като хирургия, химиотерапия или лъчетерапия. При състояние на дисекация на сънната артерия разкъсването на съда се овладява с антикоагулантни лекарства. Ако става въпрос за инфекция или възпаление, се прилагат антибиотични или противовъзпалителни лечения. При множествена склероза или други неврологични заболявания могат да се използват лекарства, потискащи имунната система, или поддържащи методи на лечение.

Управление на симптомите по очите и лицето: Ако падането на клепача или други зрителни симптоми създават дискомфорт, от страна на пластичен хирург или очен лекар могат да бъдат направени естетични или функционални интервенции, но в повечето случаи тези симптоми не водят до трайна вреда.

Рехабилитация и проследяване: Тъй като синдромът на Хорнер често може да бъде индикатор за сериозно системно заболяване, редовните лекарски прегледи и проследяването чрез образна диагностика са важни. Симптомите могат да се подобрят с времето или да останат стабилни. Пълното възстановяване зависи от протичането на основното заболяване.

Синдромът на Хорнер е особено важен в областта на педиатрията. Вроденият синдром на Хорнер (включително специални случаи като синдром на Хорнер тип „лунно лице“) трябва да бъде проследяван от педиатрични невролози. Процесът на лечение може да бъде дългосрочен, но в повечето случаи симптомите могат да отслабнат с времето или да бъдат овладени.

Често задавани въпроси

Синдромът на Хорнер не е директно нарушение на черепно-мозъчен нерв; той възниква в резултат на увреждане на симпатиковата нервна верига. Тази верига излиза от мозъчния ствол и достига до околоочната зона. Засегнатата структура е по-скоро автономната (симпатиковата) нервна система, отколкото черепно-мозъчните нерви. Лезията, водеща до синдрома на Хорнер, може да бъде на едно от трите нива на симпатиковия нервен път: централно (мозъчен ствол, хипоталамус), преганглионно (гръбначен мозък и гръдна област) или постганглионно (около сънната артерия и околоочната зона). Мястото на лезията варира в зависимост от вида на основното заболяване. Синдромът на Хорнер в някои случаи може да бъде преходен. Особено при леки нервни увреждания, развили се след травма, симптомите могат да намалеят с времето заедно с лечението, но ако има сериозни причини като тумор, разкъсване на съд или заболявания на централната нервна система, симптомите могат да бъдат постоянни. Лечението зависи от основната причина. Вроденият синдром на Хорнер възниква в резултат на увреждане на нервите в областта на шията или рамото по време на раждането при бебетата. В този случай обикновено се наблюдават разлики в цвета на очите (хетерохромия), птоза и намаляване размера на зеницата. Ранното диагностициране може да намали дългосрочните ефекти от нервното увреждане. При синдрома на Хорнер обикновено се наблюдава анизокория (разлика в размера между двете зеници). Тъй като зеницата в засегнатото око е свита, се получава по-изразена разлика в сравнение с другото око. Тази разлика е по-ясно изразена в тъмна среда, тъй като разширението в засегнатото око е намалено. В някои случаи синдромът на Хорнер може да се прояви като паранеопластичен синдром, тоест като индиректен ефект на тумор. По-специално някои ракови заболявания, разположени в горната част на белия дроб, като тумора на Панкоаст, могат да доведат до синдром на Хорнер чрез притискане на симпатиковите нерви. Това състояние задължително трябва да бъде изследвано. Сам по себе си синдромът на Хорнер обикновено не представлява опасност за живота. Причината, която стои зад него, може да бъде сериозна – като инсулт, тумор, съдова дисекция или заболяване на гръбначния мозък. Поради тази причина синдромът на Хорнер задължително трябва да бъде взет на сериозно и причината да бъде установена с подробни изследвания.

Ако изпитвате симптоми на синдром на Хорнер, ранната диагноза е от голямо значение.

Специалистите по очни болести и здраве на Hisar Hospital Intercontinental предлагат цялостна оценка и съвременни методи за образна диагностика с цел определяне на основната причина.

Свържете се с нас веднага, за да запазите час или да получите подробна информация.