Остра лимфобластна левкемия (ALL): какво е, симптоми и методи на лечение

Острата лимфобластна левкемия е вид рак, който се развива в кръвта и костния мозък. Думата „остра“ означава, че при липса на лечение заболяването бързо се влошава. Могат да се появят симптоми като слабост и чувство на умора, лесно образуване на синини и кървене, задух, подуване на лимфните възли. При диагностицирането първо се извършва физикален преглед и се взема анамнеза. За поставяне на диагнозата се използват и различни кръвни, костни и генетични изследвания. За лечение на острата лимфобластна левкемия могат да се прилагат химиотерапия, лъчелечение, трансплантация на стволови клетки и различни медицински процедури.

Какво е остра лимфобластна левкемия (ALL)?

Патофизиологията на острата лимфобластна левкемия може да се обобщи по следния начин: лимфоцитите обикновено се борят с инфекциите, които се развиват в организма. При ALL костният мозък произвежда анормални и незрели лимфоцити. Анормалните лимфоцити не могат да се борят с инфекциите. Навлизайки в кръвообращението, те могат да се разпространят и в други части на тялото освен в костния мозък – в централната нервна система (мозък и гръбначен мозък), черния дроб, тестисите, кожата и лимфните възли.

Острата левкемия означава, че заболяването напредва бързо и агресивно и изисква спешно лечение. Среща се по-често при мъжете, отколкото при жените. Честотата на ALL е приблизително 3,3 случая на 100 000 деца. Съществуват два основни типа: Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия и В-клетъчна остра лимфобластна левкемия. Т-клетъчната ALL засяга Т-клетките, които унищожават микроорганизмите и подпомагат други клетки на имунната система. В-клетъчната ALL засяга В-клетките, които произвеждат антитела и се борят с инфекциите. В-клетъчната ALL съставлява 75% до 80% от случаите.

Какви са симптомите на остра лимфобластна левкемия?

При хората с остра лимфобластна левкемия костният мозък произвежда голям брой анормални лимфоцити, които заместват червените кръвни клетки, тромбоцитите и други важни видове кръвни клетки, и предизвикват различни симптоми. Симптомите на остра лимфобластна левкемия могат да се появят във всеки период от живота. Симптомите на ALL могат да включват:

Чувство на умора,

Неволева загуба на тегло и липса на апетит,

Температура и нощно изпотяване,

Задух,

Болка в гърдите, болка и усещане за пълнота под ребрата,

Лесно образуване на синини и кървене,

Кървене от носа и венците,

Бледност на кожата и дребни червени петна,

Болка в корема и подуване,

Подути лимфни възли на шията, под мишниците и в ингвиналните области,

Болки в костите и ставите,

Повтарящи се инфекции за кратко време и бавно зарастване,

Главоболие,

Слабост и изтръпване на мускулите на лицето,

Увеличен черен дроб,

Увеличена далак,

Гърчове,

Сърцебиене и шум в кръвообращението,

Повръщане,

Световъртеж,

Замъглено зрение.

Какви са причините за острата лимфобластна левкемия?

Генетичните мутации се приемат за основни причини за острата лимфобластна левкемия. Смята се, че увреждането на ДНК води до неконтролиран растеж на лимфоцитните клетки и разпространението им в организма. Причините и рисковите фактори за острата лимфобластна левкемия могат да се изброят по следния начин:

Синдром на Даун,

Анемия на Фанкони,

Атаксия-телеангиектазия,

Синдром на Блум,

Синдром на Клайнфелтер,

Синдром на Ли-Фраумени,

Нейрофиброматоза тип 1,

Синдром на Уискот-Олдрич,

Предишно лечение с химиотерапия или лъчелечение,

Излагане на йонизиращо (високоенергийно) лъчение,

Продължително излагане на бензен,

Затлъстяване,

Някои вирусни инфекции, като вируса на Епщайн-Бар или човешкия Т-клетъчен левкемичен вирус,

Отслабен имунитет вследствие на HIV/СПИН или на лекарства, давани след трансплантация на органи.

Как се диагностицира остра лимфобластна левкемия?

Диагнозата най-често се поставя при деца на възраст между 2 и 10 години. Диагнозата се поставя от хематолози и онколози. Медицинските специалисти при диагностицирането на ALL първо оценяват симптомите и анамнезата. След това се преминава към физикален преглед, при който особено внимание се обръща на подутите лимфни възли. Кръвните и генетичните изследвания се предпочитат за целите на диагностиката. За диагностициране на остра лимфобластна левкемия могат да се използват следните методи:

Кръвни изследвания: Пълна кръвна картина, биохимични изследвания на кръвта, функционални тестове на черния дроб и бъбреците могат да дадат необходимата информация за броя на нормалните кръвни клетки в организма и за функционирането на органите.

Образни изследвания: Могат да се използват рентгенова снимка, компютърна томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и ултразвук. Те помагат за изключване на причините за симптомите и за търсене на маса от левкемични клетки, която може да засегне дишането или кръвообращението в гръдния кош.

Биопсия на костен мозък: Кожата се упоява локално от хематолозите и с игла се взима проба от костния мозък. Пробите обикновено се вземат от тазовата кост. Взетите проби се изследват под микроскоп. След отшумяване на упойката може да се появят лека болка, дискомфорт и образуване на синина.

Цитогенетично изследване: Включва определяне на генетичната структура на раковите клетки. Позволява да се разберат генетичните вариации, които могат да възникнат по време на левкемията. Познаването на тези вариации има значително влияние върху лечението.

Имунофенотипиране: Това е изследване, което помага да се определи точният тип на остра лимфобластна левкемия. Изследват се проби от кръв, костен мозък и друг вид телесна течност.

Полимеразна верижна реакция (PCR): PCR изследването може да се извърши с проба от кръв. Това е важно изследване за диагностика и проследяване на отговора към лечението.

Биопсия на лимфен възел: Чрез биопсия на увеличените лимфни възли може да се постави диагноза или да се определи до каква степен е разпространена левкемията.

Люмбална пункция (вземане на гръбначномозъчна течност): Използва се куха игла за вземане на малко количество течност от мозъка и гръбначния мозък. Течността се проверява за раковите клетки. Може да помогне и при планирането на лечението.

Какви са методите на лечение на остра лимфобластна левкемия?

Лечението на остра лимфобластна левкемия обикновено може да се раздели на няколко етапа. Индукционната терапия се приема за първи етап. Целта е да се унищожи по-голямата част от левкемичните клетки в кръвта и костния мозък и да се възстанови нормалното производство на кръвни клетки. Консолидиращата терапия има за цел да унищожи левкемията, останала в организма. Поддържащата терапия е третият етап. Тя предотвратява повторния растеж на левкемичните клетки. Необходимите лечения обикновено се прилагат в ниски дози в продължение на няколко години. Профилактичното лечение на гръбначния мозък може да се прилага като допълнително лечение на всеки етап, за да се унищожат левкемичните клетки. То е насочено към левкемичните клетки в централната нервна система. Лекарствата за химиотерапия обикновено се инжектират директно в течността, обгръщаща гръбначния мозък. Относно методите на лечение на остра лимфобластна левкемия могат да се дадат следните сведения:

Химиотерапия: Химиотерапията е лечение със специални лекарства, които унищожават раковите клетки. Кои лекарства и в каква комбинация ще получи пациентът зависи от подтипа на ALL и от това колко бързо напредва заболяването. Отговорът на раковите клетки на първоначалното лечение помага при избора на следващия вид химиотерапия. Химиотерапията може да се прилага венозно, като инжекция в мускул, перорално под формата на таблетки или в мозъчно-гръбначната течност.

Таргетна терапия: Лечения със специални лекарства, които откриват и атакуват раковите клетки, без да увреждат нормалните клетки.

Лъчелечение: Процедура за лечение, която включва използване на високоенергийни рентгенови лъчи, унищожаващи раковите клетки. Може да се прилага за лечение на напреднала ALL, разпространила се в нервната система и мозъка, и за подготовка на организма за трансплантация на костен мозък. Може да причини странични ефекти като косопад, гадене и изтощение. При малки деца може да доведе до ограничаване на физическото развитие.

Трансплантация на костен мозък: Пациентите с бързо прогресиращ тип ALL може да се нуждаят от трансплантация на стволови клетки. Чрез химиотерапия или лъчелечение се унищожават ракът, костният мозък и клетките на имунната система. Костен мозък от подходящи донори се въвежда в тялото на пациента.

Каква е ролята на химиотерапията при остра лимфобластна левкемия?

Химиотерапията е основният вид лечение при остра лимфобластна левкемия. Прилага се под формата на комбинация от лекарства, включително стероиди, в няколко цикъла с интервали от няколко седмици. В началото целта на лечението е да унищожи левкемичните клетки и да се постигне намаляване на симптомите на заболяването (ремисия). В някои случаи, когато рискът от рецидив на левкемията е висок, на пациентите може да се препоръча по-интензивно лечение заедно с трансплантация на стволови клетки. Въпреки че е постигнато излекуване, може да е необходима химиотерапия още няколко години. Страничните ефекти след химиотерапията са чести:

Гадене и повръщане,

Липса на апетит,

Диария,

Язва в устата,

Умора,

Кожни обриви,

Косопад,

Безплодие.

Често задавани въпроси

Остра лимфобластна левкемия може да се развие при хора от всички възрастови групи. Някои групи обаче имат определени фактори, които увеличават риска от ALL. Към тях могат да се отнесат мъжкият пол, бялата раса, възраст над 70 години, високо излагане на радиация, предишна химиотерапия и лъчелечение, наличие на определени генетични нарушения. Преживяемостта при остра лимфобластна левкемия варира в зависимост от възрастта на пациентите. Децата от раждането до 14-годишна възраст, които са живи пет години след поставяне на диагнозата, са повече от 90%; от децата във възрастовата група 15–19 години – повече от 70%; а от лицата на 20 и повече години – повече от 30%. Като цяло при всички пациенти с ALL повече от 65 от 100 души могат да живеят 5 години или повече след диагнозата. Основните методи на лечение на ALL са описани подробно по-горе. Те включват химиотерапия, лъчелечение, трансплантация на стволови клетки, целенасочени терапии и поддържащи лечения, приложени за предотвратяване на инфекции и контрол на болката. Планът на лечението се изготвя индивидуално от онколог и хематолог според възрастта и общото здравословно състояние на пациента. Лечението на ALL има странични ефекти като гадене, повръщане, косопад, подуване на лицето и долните крайници, кожни обриви, диария и мускулни крампи. ALL е бързо прогресиращ вид рак на кръвта. Въпреки това с различни процедури на лечение е възможно постигането на ремисия (спиране или забавяне на напредването). Ранната диагноза и ранното лечение са от голямо значение за спиране на напредването на заболяването. Острата лимфобластна левкемия е рядък вид рак на кръвта. Всеки може да се разболее от ALL, но при малките деца е по-разпространена, отколкото при юношите и възрастните. Съществуват много процедури на лечение, с които може да се постигне подобряване на качеството на живот и по-дълга продължителност на живота на пациентите. За да бъде лечението максимално ефективно, ранната диагноза е изключително важна. Ако вие или ваши близки показвате симптоми на остра лимфобластна левкемия, препоръчва се консултация с лекар от нашата болница.