مرض البري بري
مرض البري بري هو مشكلة صحية ناجمة عن نقص فيتامين ب1. يشارك فيتامين ب1، الذي تقتصر قدرة الجسم على تخزينه في الأنسجة، في المسارات الأيضية الخلوية. فيتامين ب1 أو الثيامين هو فيتامين يجب الحصول عليه بانتظام واستمرار من قبل الجسم. يوجد بشكل رئيسي في حبوب الحبوب وبعض البذور. وفي الوقت نفسه، تتوفر الأغذية المدعمة بالثيامين في بعض البلدان. يمكن أن يتضرر فيتامين ب1، الموجود بكثرة في الأطعمة، بفعل الفقدان أثناء معالجة الأغذية.
يمكن أن تتأثر الجهاز العصبي المحيطي، والجهاز العصبي المركزي، والجهاز القلب والأوعية الدموية سلباً بنقص الثيامين. وغالباً ما يُلاحظ نقص الثيامين في الدول النامية، بينما قد يظهر في الدول المتقدمة نتيجة لإدمان الكحول وأسباب جراحية. وتحديداً النساء الحوامل، والأشخاص الذين خضعوا لجراحة السمنة، والذين يعانون من سوء التغذية، والأفراد الذين يتلقون علاجات مثل مدرات البول المزمنة، هم في خطر الإصابة بنقص الثيامين. يمكن أن يكون مرض البري بري حاداً أو مزمناً، وقد لا يُلاحظ فوراً من خلال الفحص السريري. ما لم تكن هناك أضرار واسعة النطاق في الأنسجة، يمكن علاج نقص الثيامين والقضاء عليه تماماً، ولكن في الحالات المزمنة يمكن أن يتسبب في مشكلات تهدد الحياة.
ما هو مرض البري بري؟
يُعرف مرض البري بري بأنه نقص بيروفوسفات الثيامين في الجسم. بيروفوسفات الثيامين هو الشكل النشط لفيتامين ب1 المسمى "بالثيامين". يعمل كإنزيم مساعد في استقلاب الكربوهيدرات في الجسم. لا تستطيع جسم الإنسان تخليق الثيامين، ولذلك يجب عليه الحصول عليه بانتظام من خلال الطعام. يمكن تخزينه في الأنسجة بحوالي 30 ملليجرام ويوجد بنسب عالية في العضلات الهيكلية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن العثور عليه بكميات معينة في الكبد والقلب والكلى والدماغ. العمر النصف للثيامين في الجسم هو حوالي 9 إلى 18 يوماً. يُنصح الأفراد البالغون بتناول 1.0-1.4 ملليجرام من الثيامين يومياً.
يمكن أن يتطور نقص فيتامين ب1 نتيجة سوء التغذية أو الإفراط في إفرازه من الجسم. عندما تنفد مخازن الثيامين، قد تظهر بعض الأعراض في الجسم. في غياب الثيامين، يتراكم حمض اللاكتيك وحمض البيروفيك في الجسم مما قد يتسبب خاصة في ظهور علامات عصبية وقلبية. بالإضافة إلى ذلك، قد يحدث نقص الثيامين نتيجة لأسباب ثانوية مثل الحمل، فرط نشاط الغدة الدرقية، وما إلى ذلك. يمكن أن يؤدي نقص الثيامين إلى تطور أنواع من مرض البري بري مثل متلازمة فيرنيك-كورساكوف، والبري بري الجاف والرطب. يرتبط البري بري الجاف بفقدان الجهاز العصبي والقوة العضلية. وترتبط متلازمة فيرنيك-كورساكوف بتشوهات الدماغ ومرض البري بري الرطب بمشاكل القلب.
ما هي أعراض مرض البري بري؟
تختلف أعراض مرض البري بري اعتماداً على الشكل الذي يتواجد فيه. يمكن أن تتأثر الجهاز العصبي المحيطي والمركزية، وأعضاء الحواس، والجهاز القلبي الوعائي سلباً بمرض البري بري. الأعراض الأولى لنقص فيتامين ب1 أو مرض البري بري هي عموماً فقدان الشهية، وفقدان الوزن، والمزاج العصبي، ومشاكل الذاكرة قصيرة المدى. قد يتسبب البري بري الذي لم يتم تشخيصه وعلاجه في الأعراض التالية على المدى الطويل:
فقدان الإحساس في الأطراف،
تورم في اليدين والققدمين،
دوخة،
ازدواج الرؤية،
فقدان الذاكرة،
ألم في الصدر،
ارتباك ذهني.
يمكن أن يظهر البري بري الجاف علامات تؤثر على الجهاز العصبي المحيطي. وهذه بشكل رئيسي هي كالتالي:
انخفاض ردود الفعل (المنعكسات)،
وخز في أصابع القدمين،
شعور بالوخز بالإبر في الأصابع،
تشنجات وآلام في الساقين،
فقدان القوة في العضلات،
ضمور العضلات.
إذا تقدم البري بري الجاف، يمكن أن يؤثر أيضاً على الذراعين واليدين. اعتلال الدماغ فيرنيك-كورساكوف، وهو التباين الآخر للبري بري الجاف، يؤثر عادة على الجهاز العصبي المركزي. قد تكون هذه حركات العين اللاإرادية، والارتباك، والغثيان والقيء، والحمى، وصعوبة المشي، وما إلى ذلك. عندما لا تُعالج متلازمة فيرنيك-كورساكوف، يمكن أن تؤدي إلى اضطرابات عقلية تقدمية، وغيبوبة، وموت. البري بري الرطب هو حالة طبية طارئة ويؤثر على الجهاز القلبي الوعائي. قد يحمل مرض البري بري الرطب مخاطر الإصابة بفشل القلب، والخفقان، واعتلال عضلة القلب، والوذمة المحيطية.
ما هي أسباب مرض البري بري؟
قد تكون أسباب مرض البري بري هي عدم تناول ما يكفي من الثيامين، ومشاكل الامتصاص في الأمعاء، واستخدام الجسم للثيامين أكثر من المعتاد، والإفراط في التخلص منه من الجسم. هناك العديد من الظروف الفسيولوجية والبيئية التي تحفز هذه الأسباب. قد تكون أسباب وعوامل خطر نقص الثيامين وبالتالي مرض البري بري كالتالي:
إدمان الكحول المزمن،
تحويل مسار المعدة وجراحات السمنة الأخرى،
سوء التغذية،
متلازمة سوء الامتصاص،
التغذية الوريدية،
فرط نشاط الغدة الدرقية،
مرض البطن (السيلياك)،
أمراض الكلى،
أمراض الكبد،
فقدان الشهية العصبي،
مرض السكري،
الحمل والرضاعة الطبيعية،
العلاج الاستبدالي للكلى (غسيل الكلى)،
الإسهال،
مدرات البول، والمضادات الحيوية، وأدوية السكري،
متلازمة إعادة التغذية،
فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز،
الشيخوخة.
تُحدد طرق علاج مرض البري بري بناءً على مصدر الحالة. ولهذا السبب، فإن تحديد سبب البري بري له مكانة مهمة.
كيف يتم تشخيص مرض البري بري؟
على الرغم من عدم وجود طريقة محددة لتشخيص مرض البري بري، إلا أنه يمكن اللجوء إلى اختبارات متعددة. يمكن أن يساعد أخذ التاريخ العائلي وفحص التاريخ الطبي في التشخيص. يشمل الفحص البدني التحقق من الآثار التي يتركها نقص الثيامين في الجسم. يتم تقييم النتائج مثل الخفقان، والوذمة، وردود الفعل ومشاكل المشي، وحركات العين، ووجود تدلى الجفون، ومشاكل التنسيق، والألم والضعف في العضلات أثناء الفحص البدني والعصبي. معلومات مثل مستويات الفيتامينات، ومستويات الكهارل (الإلكتروليتات)، وإنتاج الهرمونات مثل TSH وغيرها من خلال اختبارات الدم هي معلومات مفيدة في وضع التشخيص. بالإضافة إلى ذلك، يمكن الكشف عن قيم الفيتامينات والكهارل التي يتم إطراحها من الجسم عن طريق اختبارات البول. لتحديد المشاكل الصحية الكامنة وراء نقص الثيامين، قد يتم تفضيل طرق التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). نتيجة لاستخدام مكملات الثيامين، يتم تأكيد التشخيص مع تخفيف الأعراض.
كيف يتم علاج مرض البري بري؟
يتم علاج جميع أشكال مرض البري بري عن طريق تعويض الثيامين الناقص في الجسم. عادة ما يتم إعطاء مكملات فيتامين البري بري عن طريق الفم. نظراً لأن فيتامين ب1 الثيامين غالباً ما يرتبط بنقائض فيتامينات ب الأخرى، فقد يتم تفضيل علاج الفيتامينات المتعددة (المولتي فيتامين). في حالة وجود أعراض شديدة وخطيرة، يمكن إعطاء مكملات الثيامين عن طريق الوريد كتدخل طارئ. إلى جانب علاج المشكلة الصحية الكامنة وراء مرض البري بري، يتم التشجيع على اتباع نظام غذائي متوازن وكافٍ. قد يُنصح بتناول كمية من الثيامين أكثر من الكمية التي يجب تناولها يومياً. لا ينبغي استهلاك الكحول أثناء عملية العلاج. يتعافى معظم مرضى البري بري مع العلاج. ومع ذلك، حتى في الأشخاص الذين يتعافون تماماً، قد تظهر نقص متكرر في الأوقات اللاحقة. نظراً لأنه يؤثر على الجهاز العصبي المركزي، فإن متلازمة فيرنيك-كورساكوف تعد حالة طارئة طبية. لهذا السبب، يتم حقن جرعات عالية من الثيامين في الوريد أو العضل ويتم وضع المريض تحت المراقبة. قد يكون تلف الدماغ جزئياً ودائماً لدى بعض الأشخاص الذين يعانون من متلازمة فيرنيك-كورساكوف. خلال عملية العلاج، يتم تكرار اختبارات الدم للتحقق مما إذا كانت الاستجابة للعلاج إيجابية أم لا.
الأسئلة الشائعة
السبب الرئيسي لمرض البري بري هو عدم كفاية قيم بيروفوسفات الثيامين في الجسم. بيروفوسفات الثيامين هو الشكل البيولوجي النشط لفيتامين ب1 أو الثيامين. يلعب دوراً في الأحداث الأيضية من خلال الارتباط بالإنزيمات في الجسم. وهو فيتامين مهم لأنشطة العضلات والجهاز العصبي. يُلاحظ البري بري غالباً في السكان الذين يستهلكون بكثافة الأرز الأبيض والحبوب المطحونة في الأساس، وأولئك الذين يستهلكون الكحول، والأشخاص الذين يعانون من أمراض مزمنة، والنساء الحوامل والمرضعات، والأشخاص الذين خضعوا لجراحة السمنة، والأشخاص الذين يعانون من اضطرابات التغذية، وأولئك الذين يستخدمون باستمرار مدرات البول والأدوية المماثلة. في الوقت نفسه، يمكن رؤية تطور البري بري المؤقت المرتبط بأمراض مختلفة. مرض البري بري ليس مرضا معديا. وهو نقص يعتمد على عوامل مثل عدم كفاية تناول الثيامين الذي لا يتم إنتاجه في جسم الإنسان، أو الإفراط في إزالته من الجسم، أو سوء الامتصاص. يمكن أن يتطور بشكل حاد أو مزمن، وهو قابل للعلاج. ليس لديه ميزة الانتقال من شخص لآخر. البري بري الرطب هو الحالة التي ينبض فيها القلب بشكل أسرع ويضخ المزيد من الدم في حالة نقص الثيامين. نتيجة لتشوهات القلب، تتوسع الأوعية الدموية، وتتراكم السوائل في الرئتين، وينخفض ضغط الدم وتظهر الوذمة في الساقين. يرتبط البري بري الجاف بتشوهات في العضلات والجهاز العصبي. يمكن أن يظهر على شكل تشنجات في الساقين، وضعف عضلي، وشعور بالوخز في اليدين والقدمين، وحرقة في القدمين، وضمور العضلات. يمكن عكس تلف القلب المرتبط بالبري بري الرطب. يمكن علاج البري بري الرطب وتحقيق الشفاء التام، ولكن خلال هذه العملية، إذا تطور قصور القلب الحاد، فقد تنشأ إمكانية بقاء الضرر. يمكن عكس تلف الجهاز العصبي المرتبط بالبري بري الجاف بالتدخل المبكر. في هذه الحالات التي لا يتم توفير العلاج الطبي المبكر لها، قد لا تتحسن مشاكل الذاكرة والارتباك الذهني بالعلاج. عندما يتم علاج فيرنيك-كورساكوف، قد تختفي علامات الجهاز العصبي، ولكن هناك خطر الإصابة بمتلازمة/ذهان كورساكوف. يمكن أن يكون مرض البري بري غير المعالج مميتاً. يمكن السيطرة على مرض البري بري الذي يتم تشخيصه وعلاجه مبكراً، ويمكن تحسين الأعراض بسرعة. يتطلب تباين البري بري الجاف، وهو فيرنيك-كورساكوف، تدخلاً طارئاً. إذا لم يتم علاج فيرنيك-كورساكوف، قد تشتد الأعراض، مما يؤدي إلى الغيبوبة والموت. يمكن تشخيص البري بري من خلال التاريخ العائلي، وتقييم الأعراض، والتاريخ الطبي، وفحص الأدوية والمكملات المستخدمة، والفحص البدني، واختبارات الدم والبول. للتشخيص المؤكد، قد يوصي طبيبك باختبارات إضافية. يتم استخدام فيتامين الثيامين في نطاق علاج مرض البري بري. يتواجد مكمل الثيامين في أساس العلاج في جميع أشكال البري بري الرطب والجاف وفيرنيك-كورساكوف. نظراً لأن نقص فيتامينات المجموعة ب يُظهر بشكل عام عدم كفاية متزامنة، فيمكن إعطاؤه مع فيتامينات المجموعة ب الأخرى. يمكن رؤية البري بري بشكل متكرر لدى الأفراد الذين يتناولون الكحول. يمكن أن يؤدي استهلاك الكحول المفرط إلى صعوبة امتصاص الثيامين في الجسم، ويسرع إفرازه عن طريق البول، ونتيجة لذلك يمكن أن يمنع تخزينه في الأنسجة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحفز الكحول نقص الفيتامينات الأخرى، وهذا يمكن أن يحفز نقص الثيامين. يمكن أن يمنع التغذية الكافية والمتوازنة، ويجعل تناول الفيتامينات اليومية صعباً. يمكن رؤية مرض البري بري لدى الأطفال والرضع. هذه الحالة، التي تسمى البري بري الرضعي، تظهر نتيجة إرضاع الأم التي تعاني من نقص الثيامين لطفلها أو إطعامها بصيغ لا تحتوي على ما يكفي من الثيامين. بشكل أقل شيوعاً، قد تكون خضوع الأم لغسيل الكلى، واستخدامها لأدوية مدرة للبول بجرعات عالية من بين الأسباب. يمكن رؤيته عادة في الأطفال بعمر 3-4 أسابيع. قد يكون لها أعراض مثل عدم وجود ردود الفعل أو بطئها. الأطفال الرضع الذين يعانون من أعراض مثل عدم وجود ردود الفعل أو بطئها.
ابدأ بالتقييم الصحيح لـ ما هو مرض البري بري؟ الأعراض والأسباب والعلاج
شارك أعراضك مع أطبائنا المتخصصين؛ لنحدد معًا خطة التشخيص والعلاج المناسبة لك.
تنبيه
إذا بدأت الأعراض فجأة أو تتفاقم بسرعة أو تحدّ من حياتك اليومية بشكل واضح، فراجع الطبيب دون تأخير.
خطّط لرحلة علاج ما هو مرض البري بري؟ الأعراض والأسباب والعلاج مع أطبائنا المتخصصين.
املأ النموذج أو احجز موعدًا للتعرف على خيارات العلاج ومراحله والتحضير له.
