Leuçemitë akute

Leuçemitë akute

Gjaku është një lëng që transporton ushqime, oksigjen dhe hormone te qelizat e trupit, rregullon sistemin e koagulimit, ka funksion imunologjik dhe ka rol kritik në rregullimin e temperaturës trupore. Edhe pse te fëmijët ndryshon sipas moshës, mesatarisht ka 80 ml/kg gjak. Te një i rritur mesatar ka 4–5 litra gjak; 55% e tij është një lëng i quajtur plazmë, ndërsa pjesa tjetër përbëhet nga 3 lloje qelizash.

Eritrocitet (qelizat e kuqe të gjakut) transportojnë oksigjen te indet. Leukocitet (qelizat e bardha të gjakut) kanë rol në sistemin mbrojtës të trupit. Trombocitet (pllakëzat e gjakut) janë qelizat që, kur ka gjakderdhje, formojnë një tapë dhe e ndalojnë gjakderdhjen. Në palcën e kockave prodhohen mbi 500 miliardë qeliza në ditë. Rreth 100 miliardë neutrofile prodhohen çdo ditë; ato jetojnë disa orë në gjak dhe disa ditë në indet. Monocitet pastrojnë qelizat e vdekura në indet dhe marrin pjesë në rigjenerimin e indeve.

Ndër kanceret e fëmijërisë, më të shpeshtat janë leuçemitë, tumoret e sistemit nervor qendror (truri dhe palca kurrizore) dhe limfomat. Leuçemitë janë lloje kanceri që manifestohen me shumëzimin e pakontrolluar dhe të tepruar të leukociteve (qelizave të bardha) të prodhuara në palcën e kockave. Në Shtetet e Bashkuara të Amerikës, incidenca e ALL (leuçemisë akute limfoblastike) është 34 raste për çdo 100.000 fëmijë, dhe diagnostikohen 2500–3000 fëmijë në vit. Shfaqet më shpesh në moshën 2 deri 5 vjeç. Përbën 25–30% të të gjitha kanceve të fëmijërisë.

Në Turqi, sipas të dhënave të TPOG (Grupi Turk i Onkologjisë Pediatrike) dhe TPHD (Shoqata Turke e Hematologjisë Pediatrike) për vitet 2009–2018, kanceret më të shpeshta të fëmijërisë janë leuçemitë, me 27,9%.

97% e të gjitha leuçemive të fëmijërisë janë leuçemi akute:

1- Leuçemia akute limfoblastike (ALL) – 80%:

85% e ALL-së është leuçemi akute limfoblastike me qeliza B (B-ALL)

15% e ALL-së janë leuçemi akute limfoblastike me qeliza T (T-ALL)

2- Leuçemia akute mieloblastike (AML) – 15%

3- Leuçemitë mieloide kronike përbëjnë 3% të të gjitha leuçemive të fëmijërisë.

Etiologjia (shkaqet e leuçemisë)

Etiologjia (shkaku) e leuçemisë akute nuk është sqaruar plotësisht. Mund të shfaqet si rezultat i ndodhjes së një sërë ngjarjesh gjenetike (p.sh. ndryshime strukturore të ADN-së, lezione të ADN-së, ndryshime të numrit të kopjeve dhe mutacione). Shumica e tyre kanë origjinë somatike. Kjo do të thotë se nuk transmetohen përmes prindërve, por janë mutacione gjenetike që formohen në trupin e personit të prekur. Në shumë raste, këto ngjarje gjenetike mund të ndiqen deri te gjaku i kordonit, duke treguar origjinën prenatale të leuçemisë së fëmijërisë. Disa nga këto ngjarje somatike gjenetike mund të gjenden edhe te foshnjat e sapolindura që nuk zhvillojnë kurrë leuçemi. Shumica e rasteve të leuçemisë nuk vijnë nga predispozita e trashëguar gjenetike, por nga ndryshimet somatike gjenetike; prandaj rreziku që vëllezërit e tjerë të prekin leuçemi është i ulët. Megjithatë, nëse leuçemia zhvillohet te një nga binjakët identikë gjatë 5 viteve të para të jetës, rreziku që binjaku tjetër të zhvillojë leuçemi është 20%. Te disa sëmundje gjenetike rreziku është më i lartë se norma e shoqërisë (sindroma Down, anemia aplastike e Fanconit, sindroma Bloom etj.)

Jo vetëm shkaqet gjenetike, por edhe faktorët mjedisorë mund të luajnë rol në zhvillimin e leuçemisë. Faktorët mjedisorë të mëposhtëm marrin pjesë në formimin e leuçemisë:

1- Rrezatimi jonizues

2- Substancat kimike (si benzeni te leuçemia mieloblastike akute)

3- Ilaçet (p.sh. përdorimi i agjentëve alkilues vetëm ose së bashku me trajtimin me rrezatim, rrezik për AML)

Provat epidemiologjike tregojnë se ekspozimi ndaj pesticideve (ilaçeve bujqësore), veçanërisht gjatë shtatzënisë, rrit rrezikun e leuçemisë së fëmijërisë, veçanërisht te foshnjat. Në një studim shumë të ri japonez është analizuar një bazë e madhe të dhënash që përfshin 104.062 foshnja. U tregua se kur nënat janë ekspozuar ndaj ilaçeve kundër kancerit gjatë shtatzënisë, rreziku i leuçemisë te fëmijët rritet pas moshës 1 vjeç. Raportohet se ekspozimi i nënës gjatë shtatzënisë ndaj bojërave, tretësve dhe produkteve të naftës nga burimet shtëpiake dhe profesionale rrit rrezikun e leuçemisë akute limfoblastike te fëmijët me 1,2 deri 1,4 herë.

Studime gjithëpërfshirëse të kohëve të fundit kanë raportuar një rritje statistikisht të rëndësishme të rrezikut të leuçemisë së fëmijërisë, të lidhur me indikatorë të ndryshëm të ndotjes së ajrit (p.sh. benzeni, dioksidi i azotit që del nga karburantet fosile dhe afërsia me dendësinë e trafikut).

Simptomat klinike:

Qelizat e leuçemisë karakterizohen nga një ndërprerje në procesin e zhvillimit të qelizave normale dhe nga shumëzim jonormal në këtë fazë. Për këtë arsye, këto qeliza jonormale fillojnë ta mbulojnë plotësisht palcën e kockave dhe prodhimi i qelizave normale bëhet i pamjaftueshëm. Meqenëse në palcën e kockave nuk prodhohen në sasi të mjaftueshme eritrocitet (qelizat e kuqe që transportojnë oksigjen në gjak), leukocitet (qelizat e sistemit imunitar) dhe trombocitet (pllakëzat e gjakut që marrin pjesë në koagulim dhe gjakderdhje), shfaqen simptomat e mëposhtme:

Anemia (gjakpaksia) si pasojë e mungesës së eritrociteve (qelizave të kuqe):

Zbehje,

Dobësi, lodhje, lodhje e madhe,

Palpitacione në zemër,

Mungesë oreksi

Si pasojë e mungesës së leukociteve (qelizave të bardha):

Ethe

Infeksione

Plagë brenda gojës

Si pasojë e mungesës së trombociteve (pllakëzave të gjakut):

Mavijosje e lehtë (te fëmijët, mavijosjet nën gju zakonisht konsiderohen normale. Këtu kemi parasysh mavijosjet në zona të papritura),

Gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve,

Gjakderdhje nga hunda (veçanërisht nga të dy hundët),

Pika të kuqe në lëkurë që nuk zhduken kur shtypen (petekia, purpura),

Më rrallë mund të shfaqet gjakderdhje e brendshme (p.sh. gjakderdhje brenda kokës).

Simptomat më të shpeshta dhe gjetjet më të shpeshta të ekzaminimit fizik:

Zmadhim i mëlçisë 68%

Zmadhim i shpretkës 63%

Ethe 60%

Dobësi, lodhje, lodhje e madhe 50%

Zmadhim jonormal i nyjeve limfatike 50%

Gjetje gjakderdhjeje (petekia, purpura) 48%

Zbehje 40%

Dhimbje nyjesh 23%

Simptoma të rralla

Te 5% e pacientëve, për shkak të përfshirjes së sistemit nervor qendror (truri, palca kurrizore): dhimbje koke, të vjella, çekuilibër gjatë ecjes, pamundësi për të kontrolluar urinën dhe jashtëqitjen

Te 1% e pacientëve, për shkak të përfshirjes së sistemit gjenitourinar: zmadhim i testikujve pa dhimbje, gjak në urinë

Vështirësi në frymëmarrje për shkak të masave të lidhura me përfshirjen e mediastinit (zona e gjoksit)

Shumë rrallë mund të shfaqen lezione të lëkurës dhe dështim i zemrës për shkak të anemisë së rëndë.

Si vendoset diagnoza?

Numërimi i plotë i gjakut (CBC) bëhet për të përcaktuar sa qeliza gjaku të çdo lloji ka. Është testi i domosdoshëm në diagnostikimin e leuçemisë. Megjithatë, vetëm ai nuk mjafton. Frotimi periferik i gjakut (kan yayması), një test special i bërë nga një pikë gjaku, shtrihet mbi një pllakë qelqi dhe shqyrtohet nën mikroskop. Numri jonormal i qelizave të gjakut dhe ndryshimet në pamjen e këtyre qelizave mund ta bëjnë mjekun të dyshojë për leuçemi.

Te shumica e fëmijëve me leuçemi zbulohen anomali në numrin e eritrociteve, leukociteve dhe trombociteve. Shumica e eritrociteve në gjak do të jenë blasta (qeliza të leuçemisë), një lloj i hershëm i qelizës së gjakut që normalisht gjendet vetëm në palcën e kockave. Ndërsa këto gjetje mund ta bëjnë mjekun të dyshojë se fëmija ka leuçemi, sëmundja zakonisht nuk mund të diagnostikohet me siguri pa shqyrtuar një mostër qelizash nga palca e kockave. Mostra nga palca e kockave merret zakonisht nga kocka e legenit (pelvis), me ndihmën e anestezisë, me një gjilpërë të veçantë. Shqyrtohet nga hematologu me mikroskop. Njëkohësisht, diagnoza përfundimtare vendoset përmes një shqyrtimi të detajuar të qelizave me metodën e quajtur citometria e rrjedhës (flow cytometry).

TRAJTIMI

Trajtimi i leuçemisë akute limfoblastike zgjat dy vjet në kushte normale. Gjashtë muajt e parë kalohen kryesisht në spital, me trajtim intravenoz, ndërsa 1.5 vitet e mbetura kalojnë me ilaçe orale, të marra ambulatorisht. Sot, në mbarë botën, shkalla e përgjigjes ndaj trajtimit ka arritur 80–90%. Megjithatë, nuk mund të arrihet gjithmonë përgjigja e dëshiruar ndaj trajtimit. Në rast rezistence ndaj trajtimit dhe recidivi (rikthimi i sëmundjes), mund të aplikohen kimioterapi me doza të larta dhe transplantim i palcës së kockave.

Në vitet e fundit, janë premtuese edhe trajtimet e reja të quajtura CAR (Chimeric antigen receptor) T cell terapi, ku limfocitet T luftarake të trupit tonë ndjeshmërohen në laborator ndaj qelizave të leuçemisë, në mënyrë që t'i synojnë ato.

PARANDALIMI

Analiza e kombinuar e të dhënave origjinale nga 12 studime në botë ka treguar se marrja e acidit folik dhe vitaminave B12 para shtatzënisë dhe gjatë shtatzënisë, përpara lindjes, ul rrezikun e leuçemisë akute të fëmijërisë. Në mënyrë të ngjashme, literatura ekzistuese tregon përgjithësisht se dieta e shëndetshme e nënës në periudhën e konceptimit/shtatzënisë së hershme dhe dieta e fëmijës në vitet e para të jetës kanë efekt mbrojtës. Rreziqet e ulura të leuçemisë lidhen me konsumin e frutave, bishtajoreve, proteinave, farës së sojës dhe qumështit/produkteve të qumështit; ndërsa rreziqet e shtuara lidhen me konsumin e yndyrave shtesë dhe të mishit ose peshkut të tharë/të tymosur.

Është mirë e dokumentuar se allaktimi e zvogëlon përgjithësisht rrezikun e leuçemisë së fëmijërisë me ∼10%; për foshnjat e ushqyera me gji për 6 muaj ose më shumë, ulja është 20%.

Aktualisht nuk ka asnjë aktivitet parandalimi të kancerit që kemi identifikuar për parandalimin parësor të kancerit të fëmijërisë. Derisa informacioni shtesë të kundërshtojë fuqishëm njohuritë tona aktuale, prindërit që presin fëmijë, nënat që lindin fëmijë dhe fëmijët e vegjël duhet të marrin masa më serioze dhe gjithëpërfshirëse për të shmangur ekspozimin ndaj substancave kimike nga burimet e përmendura më sipër.