Что такое гемолиз? Причины гемолитической анемии, симптомы

Гемолиз – это термин, используемый для описания разрушения эритроцитов, то есть красных кровяных телец. В нормальных условиях стареющие или поврежденные по какой-либо причине эритроциты разрушаются, и на их место приходят новые. В некоторых случаях процесс разрушения эритроцитов происходит быстрее, чем положено. В результате этого не хватает времени для производства новых клеток. Данная ситуация приводит к проблемам со здоровьем, называемым гемолитической анемией.

Что такое гемолиз?

Гемолиз означает разрушение эритроцитов, также называемых красными кровяными тельцами или эритроцитами, с высвобождением содержащегося в них гемоглобина. Нормальный жизненный цикл красных кровяных телец составляет от 110 до 120 дней. По истечении этого времени красные кровяные тельца естественным образом разрушаются и обычно выводятся из системы кровообращения через селезенку. Основная функция красных кровяных телец заключается в транспортировке крови, богатой кислородом и питательными веществами, к тканям и органам тела. Кроме того, они играют роль в транспортировке углекислого газа из тканей обратно в легкие, то есть в выведении его из организма. По этой причине дисбаланс в процессе разрушения и регенерации эритроцитов может вызвать множество проблем со здоровьем.

Разрушение эритроцитов происходит двумя различными способами. Соответственно, типами гемолиза являются:

Экстраваскулярный гемолиз: Этот тип гемолиза происходит вне сосудов, обычно в селезенке. Наиболее частой причиной экстраваскулярного гемолиза является уничтожение эритроцитов, находящихся внутри селезенки, типом белых кровяных телец, являющихся основными клетками иммунной системы и называемых макрофагами.

Интраваскулярный гемолиз: Это тип гемолиза, при котором эритроциты разрушаются внутри сосудов. При этом типе гемолиза осколки, высвободившиеся из эритроцитов, циркулируют внутри сосудов.

Гемолиз может быть вызван нарушениями в клеточной структуре, а также внешними факторами, такими как увеличение селезенки, инфекционный гепатит, лейкемия. Кроме того, некоторые аутоиммунные заболевания могут привести к снижению количества эритроцитов в общем анализе крови.

Каким должно быть нормальное значение гемолиза?

Нормальное значение гемолиза по результатам проведенных тестов выражается как отрицательный гемолиз. При отрицательном гемолизе можно понять, что разрушается менее 5% эритроцитов. Положительный гемолиз означает, что значение находится вне диапазона референсных значений гемолиза. Разрушение более 10% эритроцитов оценивается как положительный гемолиз. Если индекс гемолиза, помогающий оценить уровень гемолиза в крови, выше установленного значения, специалисты могут прибегнуть к углубленному обследованию для выяснения причины гемолиза. Кроме того, поскольку интерференция гемолиза может привести к невозможности должной оценки анализов крови, может потребоваться проведение нового анализа крови.

Каковы причины гемолиза?

Гемолиз может возникнуть по многим различным причинам: от нарушений в структуре эритроцитов до проблем с иммунной системой. Основными причинами гемолиза являются:

Наследственные факторы: Заболевания крови, вызванные нарушениями в структуре или производстве гемоглобина (белка, находящегося в эритроцитах), такие как серповидноклеточная анемия и средиземноморская анемия (талассемия), могут стать причиной преждевременной гибели эритроцитов. Кроме того, дефицит фермента Г6ФД (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), отвечающего за защиту эритроцитов, или дефицит фермента пируваткиназы, вещества, необходимого эритроцитам для выработки энергии, может привести к гемолизу. Другой причиной гемолиза являются мембранопатии, такие как наследственный сфероцитоз и наследственный эллиптоцитоз, которые вызывают нарушения структурной целостности мембраны эритроцитов.

Нарушения, связанные с иммунной системой: Заболевания, при которых иммунная система функционирует ненадлежащим образом и дает аномальный ответ, также являются важной причиной гемолиза. Аутоиммунная гемолитическая анемия, редкое, но серьезное заболевание, при котором иммунная система воспринимает эритроциты как чужеродные вещества и пытается их уничтожить, может стать причиной гемолиза. Кроме того, другие аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит, могут привести к нападению иммунной системы на эритроциты.

Инфекционные заболевания: Некоторые инфекционные заболевания, которые могут напрямую поражать эритроциты, также могут вызывать гемолиз. Главным среди инфекционных заболеваний, способных повредить эритроциты, является малярия. Малярийные паразиты могут атаковать эритроциты и вызывать их разрушение. Аналогичным образом, некоторые вирусные инфекционные заболевания, такие как ВИЧ, также могут вызывать разрушение эритроцитов, то есть гемолиз. Помимо этого, некоторые бактерии, такие как Streptococcus pyogenes, могут вызывать состояние, известное как бета-гемолиз, при котором происходит полное разрушение эритроцитов.

Прием некоторых лекарственных препаратов: Хотя это случается редко, некоторые лекарства могут вызывать нападение иммунной системы на эритроциты и их уничтожение.

Осложнения беременности: Такие осложнения, возникающие в период беременности, как эклампсия и преэклампсия (токсикоз беременных), могут привести к тому, что иммунная система будущей матери начнет атаковать эритроциты. Помимо этого, хотя и редко, у некоторых младенцев может развиться гемолитическая болезнь новорожденных. В период беременности эритроциты ребенка могут попасть в кровь будущей матери. Если иммунная система будущей матери воспринимает эритроциты ребенка как чужеродные и начинает атаковать их, эритроциты ребенка могут быстро разрушиться.

Воздействие токсинов: Воздействие таких веществ, как свинца, мышьяка, меди, или столкновение с токсичными агентами, такими как змеиный яд, может привести к преждевременной гибели эритроцитов.

Кроме того, в некоторых случаях гемолиз может развиться в процессе адаптации человеческого организма к новому лечению или медицинскому устройству, такому как искусственные клапаны сердца, аппараты гемодиализа или аппараты искусственного кровообращения.

Каковы симптомы гемолиза?

Симптомы гемолиза могут варьироваться в зависимости от того, насколько низко количество эритроцитов. В случае тяжелого гемолиза может возникнуть состояние, проявляющееся симптомами, схожими с другими типами анемии, также известными как гемолитическая анемия. Гемолиз может начаться внезапно, остро, или же симптомы могут развиваться постепенно. Основными симптомами гемолиза, которые могут наблюдаться при преждевременном разрушении эритроцитов, отвечающих за транспортировку кислорода к тканям и клеткам в организме, являются:

Бледность цвета кожи,

Усталость,

Высокая температура,

Спутанность сознания,

Учащенное сердцебиение,

Одышка,

Желтушность кожи и глаз,

Спленомегалия, то есть увеличение селезенки,

Увеличение печени,

Темный цвет мочи,

Наличие крови в моче (гематурия).

Помимо перечисленного, факторы, вызывающие гемолиз, могут приводить к тому, что симптомы варьируются от пациента к пациенту. Например, при холодовой агглютининовой болезни, которая является разновидностью аутоиммунной гемолитической анемии, могут возникать такие проблемы со здоровьем, как феномен Рейно, развивающийся в результате снижения кровотока в пальцах рук и ног.

Как диагностируется гемолиз?

Специалисты сначала проводят детальный осмотр и изучают историю болезни пациентов, обратившихся с такими жалобами, как бледность кожи, одышка, желтуха. В этот момент выясняется, были ли у пациента или в его семье наследственные заболевания крови, такие как серповидноклеточная анемия, талассемия. Кроме того, наличие у пациента аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка, также может заставить специалистов заподозрить гемолиз. Для диагностики гемолиза могут использоваться различные лабораторные анализы. Некоторые из них:

Общий анализ крови (гемограмма): Общий анализ крови помогает оценить количество эритроцитов и их соотношение с объемом крови (гематокрит).

Мазок периферической крови: В случае выявления аномалий в количестве эритроцитов в общем анализе крови, мазок периферической крови, позволяющий более детально оценить размер и форму клеток, может помочь в диагностике.

Подсчет ретикулоцитов: Подсчет ретикулоцитов помогает измерить количество молодых клеток крови, производимых костным мозгом.

Анализ на ЛДГ: Повышенное по сравнению с нормой содержание в крови лактатдегидрогеназы, являющейся разновидностью фермента, содержащегося в эритроцитах, может указывать на преждевременное разрушение эритроцитов.

Анализ на билирубин: Билирубин – это отработанный продукт, образующийся при разрушении эритроцитов. Повышение уровня билирубина в сыворотке крови может указывать на гемолиз.

Анализ на гаптоглобин: При разрушении эритроцитов уровень гаптоглобина, белка, связанного с гемоглобином, может снижаться в случае гемолиза крови.

Прямой тест Кумбса: Тест Кумбса, также известный как тест на несовместимость крови, может использоваться для диагностики гемолитической болезни новорожденных, связанной с несовместимостью крови между матерью и ребенком.

Кроме того, для исследования наличия генетических нарушений, таких как серповидноклеточная анемия, талассемия, могут применяться генетические тесты.

Как проводится лечение гемолиза?

Лечение гемолиза варьируется в зависимости от фактора, вызвавшего преждевременное разрушение эритроцитов. Основными методами лечения гемолиза являются:

Переливание пациенту крови, взятой у совместимого донора, с целью увеличения количества эритроцитов,

Иммуносупрессивные препараты, помогающие снизить активность иммунной системы в случаях, когда иммунная система нападает на эритроциты,

Препараты или инъекции, поддерживающие выработку эритроцитов костным мозгом.

Селезенка является одним из главных органов, где разрушаются эритроциты. По этой причине в случаях тяжелого гемолиза специалисты могут принять решение о хирургическом удалении селезенки с целью снижения разрушения эритроцитов.

Часто задаваемые вопросы

Гемолизированная кровь означает разрушение эритроцитов и высвобождение их содержимого по различным причинам. Побочные продукты, образующиеся при разрушении эритроцитов, могут вызвать серьезные осложнения, такие как заболевание печени, заболевание почек, инсульт. Такие результаты анализа крови, как высокий уровень гемоглобина, могут указывать на то, что кровь подверглась гемолизу. Среди причин повышенного гемолиза можно назвать инфекции, ревматоидный артрит, аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, воздействие токсинов, некоторые лекарства, медицинские устройства, такие как искусственные клапаны сердца, наследственные заболевания, такие как талассемия, серповидноклеточная анемия. Клинические проявления гемолиза выражаются такими симптомами, как желтуха, утомляемость, темный цвет мочи и одышка. Кроме того, в анализах крови повышаются показатели билирубина и ЛДГ, в то время как значение гаптоглобина снижается. Гемолиз обычно происходит двумя различными способами: как экстраваскулярный гемолиз и интраваскулярный гемолиз. Экстраваскулярный гемолиз обычно возникает в результате разрушения эритроцитов макрофагами из клеток иммунной системы в селезенке. Интраваскулярный гемолиз же происходит при разрушении эритроцитов внутри сосудов и их попадании в кровоток. В нормальных условиях весь гемоглобин находится в эритроцитах. Однако в случае гемолиза гемоглобин может освобождаться. Это может привести к увеличению гемоглобина в анализе гемоглобина сыворотки. В случаях, когда разрушение эритроцитов превышает 10%, считается, что кровь подверглась гемолизу. Трудно сказать, что какой-либо дефицит витаминов вызовет гемолитическую анемию. Тем не менее, гемолитическая анемия может привести к дефициту фолатов. При гемолизе свободный гемоглобин обнаруживается в плазме и жидкости за пределами клеток крови. Тем не менее, гемолиз не влияет на общий гемоглобин в плазме.

Гемолиз и гемолитическая анемия могут быть предвестниками серьезных проблем со здоровьем. Оценка специалиста имеет большое значение для ранней диагностики и правильного лечения. В клинике Hisar Hospital Intercontinental вы можете безопасно оценить свое здоровье в сопровождении наших опытных специалистов в области гематологии и внутренних болезней с помощью детального обследования и передовых методов диагностики. Свяжитесь с нами, чтобы записаться на прием.