
Если вам интересно, что такое дистония, это третье по частоте встречаемости двигательное расстройство после болезни Паркинсона и эссенциального тремора. В Соединенных Штатах этим заболеванием страдают около 250 000 человек, примерно треть из которых — дети.
Это неврологическое заболевание, приводящее к непроизвольному и постоянному сокращению мышц, может возникнуть в любом возрасте, а его тяжесть варьируется от легкой до тяжелой. Несмотря на это, дистония мало известна широкой общественности и может вызывать скручивание и сгибание в определенной области тела или носить генерализованный характер. В этой статье вы найдете ответы на такие вопросы, как что такое дистония и тремор,ковыковы какова их симптоматика, каковы причины дистонии и как проводится ее лечение.
Что такое дистония и тремор?
Занимающие важное место среди двигательных расстройств, дистония и тремор представляют собой неврологические состояния с различными характеристиками. Эти два расстройства возникают в результате неправильной работы нервных сигналов в головном мозге и могут существенно влиять на качество жизни пациентов.
Определение и общие характеристики дистонии
Дистония — это двигательное расстройство, при котором происходит непроизвольное сокращение мышц. Это третий по частоте вид двигательного расстройства после болезни Паркинсона и эссенциального тремора. Данное состояние характеризуется непроизвольным мышечным сокращением, приводящим к скручивающим движениям или аномальной позе.
При дистонии наблюдаются спонтанные мышечные сокращения или неожиданные спазмы во время произвольных движений. Она может наблюдаться только в одной части тела (фокальная), в двух соседних областях (сегментарная) или во всем теле (генерализованная).
Это состояние может вызывать у пациентов боли в теле, нарушения осанки и дрожание голосовых связок. Мышечные спазмы могут быть легкими или тяжелыми и негативно влиять на повседневную жизнь. Кроме того, симптомы дистонии могут усиливаться в состоянии стресса, тревоги и утомления, а уменьшаться — во время отдыха, успокоения и сна.
Дистония обычно встречается у взрослых, но в некоторых случаях может возникать и у детей. Дистония, начинающаяся в детском возрасте, может поражать многие части тела, в то время как во взрослом возрасте она чаще затрагивает только одну область.
Что такое тремор?
Тремор — это неврологическое расстройство, чаще всего наблюдающееся в руках, но способное также поражать руки, ноги, голову и голосовые связки, вызывая непроизвольные и неконтролируемые движения покачивания или дрожания. Хотя это состояние, также известное как дрожательный гиперкинез, не угрожает жизни, оно может затруднять повседневную деятельность, такую как письмо, еда, бритье и одевание.
Тремор в основном делится на две главные группы:
Тремор покоя: возникает при длительном нахождении в неподвижном состоянии или лежа. Когда пациент начинает двигаться, дрожание исчезает.
Тремор действия: проявляется при удержании рук в горизонтальном положении или во время движений.
Наиболее распространенными симптомами тремора являются ритмичное покачивание рук, ног, головы или туловища, дрожащий голос и трудности при письме или рисовании. Кроме того, тремор встречается в различных формах, таких как эссенциальный тремор, дистонический тремор, мозжечковый тремор, функциональный тремор и тремор при болезни Паркинсона.
Различия между дистонией и тремором
Оба расстройства представляют собой двигательные нарушения и происходят из одних и тех же областей мозга. Однако их механизмы и клинические проявления различны.
Болезнь Паркинсона в основном характеризуется тремором, замедленностью движений и скованностью, в то время как дистония проявляется непроизвольными мышечными сокращениями. С другой стороны, если болезнь Паркинсона может поражать все тело, то дистония может затрагивать только определенные группы мышц или же все мышцы организма.
Тремор по своему определению представляет собой ритмичное движение. Дистонический тремор, в свою очередь, приводит к гиперактивности мышц из-за неверных сигналов из головного мозга, что ведет к аномальным позам или нежелательным движениям.
Лечение обоих расстройств существенно различается. Поэтому правильный диагноз имеет важнейшее значение для эффективной терапии.
Виды и классификация дистонии
Классификация дистонии — важный шаг в диагностике и лечении заболевания. Это двигательное расстройство делится на различные категории по своим признакам. Классификация обычно основывается на трех основных факторах: возрасте появления жалоб, пораженной части тела и первопричинах.
Разница между первичной и вторичной дистонией
В зависимости от причины дистония подразделяется на две основные группы: первичную и вторичную. Понимание различий между этими двумя типами имеет решающее значение для определения подходов к лечению.
Первичная (идиопатическая) дистония: первичная дистония неясного происхождения обычно наблюдается у молодых людей в возрасте 20–30 лет. При этом типе дистонии отсутствуют какие-либо другие неврологические признаки, кроме самого заболевания. Первичные дистонии являются наиболее частыми двигательными расстройствами после эссенциального тремора, тиков и болезни Паркинсона.
Большинство первичных дистоний возникает у взрослых и имеет фокальный или сегментарный характер. Кроме того, существуют типы дистоний с генетическим наследованием, проявляющиеся у детей или взрослых. Например, дистонии с ранним началом, возникающие в результате мутации гена DYT1 на длинном плече 9-й хромосомы (9q34.1), начинаются в детском или раннем взрослом возрасте. В 90-95% случаев они начинаются с рук или ног и распространяются дальше.
Вторичная (симптоматическая) дистония: этот тип дистонии развивается по определенной причине. Вторичные дистонии, наблюдающиеся после рождения, обычно вызваны внешними факторами, такими как побочные эффекты лекарств или воздействие различных токсинов.
Опухоли головного мозга, церебральный паралич, болезнь Паркинсона, инсульт, рассеянный склероз, гипопаратиреоз, сосудистые мальформации, травмы головного/спинного мозга, воспаления, инфекции головного мозга и некоторые лекарства могут вызывать вторичную дистонию. Тем не менее, диагноз может быть легко установлен с учетом возраста пациента, личного анамнеза, семейного анамнеза и сопутствующих заболеваний.
Фокальная, сегментарная и генерализованная дистония
Другой способ классификации дистонии основан на пораженных частях тела. Эта классификация служит ориентиром как в диагностике, так и в лечении.
Фокальная дистония: поражает только одну область тела. Наиболее частым типом является цервикальная дистония (спастическая кривошея). К другим видам фокальной дистонии относятся блефароспазм (веко), оромандибулярная дистония (челюсть/рот/нижняя часть лица), ларингеальная дистония (голосовые связки) и дистония конечностей (руки или ноги). Фокальные дистонии чаще встречаются у взрослых в возрасте 40–50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Сегментарная дистония: поражение двух или более соседних частей тела. Примерно у 30% пациентов с фокальной дистонией со временем наблюдается дистония и в соседней области. Чаще всего сегментарная дистония затрагивает веки, челюсть, рот и нижнюю половину лица.
Генерализованная дистония: при этом типе заболевание поражает все тело. Мышечные спазмы, обычно начинающиеся в одной руке или ноге, со временем распространяются на другие части тела. Генерализованная дистония типично начинается в детском возрасте и может прогрессировать с возрастом.
Что такое мультифокальная и гемидистония?
Мультифокальная дистония: тип дистонии, при котором поражаются две или более независимые (не соседствующие) области тела. Например, это может проявляться в одной руке и одной ноге, двух не соседствующих руках либо в области туловища и лица.
Гемидистония: тип дистонии, при котором поражается одна сторона тела, другими словами — рука и нога на одной стороне. Обычно возникает из-за структурного поражения контралатеральных базальных ганглиев, особенно скорлупы (путамена). Такие дистонии чаще обусловлены вторичными причинами и встречаются реже, чем фокальные.
Возрастной фактор также является важным аспектом в классификации дистонии. Дистония может иметь различные особенности у детей в возрасте 0-12 лет, подростков 13-20 лет и взрослых старше 20 лет.
Для точной диагностики и эффективного лечения крайне важно определить тип и классификацию дистонии. Ведь каждый вид дистонии требует разных подходов к лечению.
Подтипы дистонии
Различные подтипы дистонии названы в соответствии с пораженными областями тела, и каждый из них имеет свои уникальные симптомы. В этом разделе мы рассмотрим наиболее распространенные виды дистонии и их особенности.
Цервикальная дистония (мышцы шеи)
Цервикальная дистония является наиболее распространенным типом фокальной дистонии. При этом заболевании, также известном как кривошея или спастическая кривошея, в результате непроизвольного сокращения мышц шеи ваша голова может принимать аномальные положения или подрагивать. Ваша голова может наклоняться вправо, влево, вперед или назад.
Симптомы обычно проявляются в виде непроизвольного поворота головы, боли и скованности в мышцах шеи. Хотя это заболевание может возникнуть в любом возрасте, чаще оно начинается в среднем возрасте. Легкие симптомы на начальном этапе со временем могут прогрессировать. Кроме того, жалобы могут усиливаться в ситуациях стресса и утомления.
Цервикальная дистония, которая у женщин встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин, обычно возникает как первичная (без выявления какой-либо причины). Она может негативно влиять на социальную жизнь пациентов и приводить к симптомам депрессии.
Блефароспазм (мышцы глаз)
Блефароспазм — это второй по частоте вид дистонии, возникающий из-за непроизвольного сокращения мышц, обеспечивающих моргание глаз. Это расстройство, встречающееся у одного из 20 тысяч человек, обычно проявляется после 40 лет.
Первым симптомом является увеличение частоты моргания. Чаще всего оно наблюдается на обоих глазах и в дальнейшем может привести к полному закрытию глаза. Несмотря на отсутствие нарушений зрения, оно может вызывать функциональную слепоту.
Среди симптомов блефароспазма выделяются непроизвольные спазмы век, увеличение частоты моргания (10-20 раз в минуту), боль и дискомфорт, нарушения зрения. Стресс, усталость, яркий свет и ветер могут спровоцировать или ухудшить симптомы.
Оромандибулярная дистония (челюсть и язык)
Оромандибулярная дистония (ОМД) — это фокальный тип дистонии, при котором затрагиваются мышцы губ, челюсти и языка. Это расстройство обычно проявляется заметным открыванием или закрыванием челюсти.
Симптомы начинаются в возрасте от 40 до 70 лет и чаще встречаются у женщин. Симптомы могут появляться только во время определенных видов деятельности, таких как речь или пережевывание пищи. Такие факторы, как стресс, разговор, пережевывание пищи, могут провоцировать заболевание.
При наличии оромандибулярной дистонии могут наблюдаться нарушения речи (дизартрия), проблемы с жеванием и глотанием, слюнотечение и скрежетание зубами (бруксизм). Это затрудняет выполнение повседневных дел и снижает качество жизни.
Спастическая дисфония (голосовые связки)
Спастическая дисфония, также называемая ларингеальной дистонией, возникает при поражении мышц, управляющих голосовыми связками. При этом типе дистонии, более частой у женщин, происходят выраженные нарушения качества голоса.
Пациенты испытывают трудности во время речи и сталкиваются с прерыванием голоса. Голос звучит хрипло, приглушенно и с усилием. В запущенных случаях голос может быть очень слабым и мешающим как говорящему, так и слушающему.
Интересно, что во время рефлекторной фонации, такой как кашель, плач, смех или зевота, симптомы у пациентов могут исчезать. Изменения жалоб могут наблюдаться во время пения или шепота.
Писчий спазм и профессиональные дистонии
Писчий спазм — это наиболее распространенный тип профессиональной дистонии. Эта дистония, предрасположенность к которой создают непрерывно повторяющиеся мелкие моторные движения, вызывает непроизвольные сокращения, возникающие при письме или просто при удержании ручки.
Если писчий спазм наблюдается только во время письма, он определяется как «простой писчий спазм». Если аналогичные сокращения происходят и при других движениях рук, он называется «дистоническим писчим спазмом». Существуют также случаи с вовлечением запястья и плеча.
Профессиональные дистонии часто встречаются в определенных профессиях, таких как секретарское дело, малярное дело, пекарное дело, музыканты, игроки в дартс или гольф. Они могут препятствовать выполнению специфических действий, таких как игра на музыкальных инструментах или письмо.
Каждый из подтипов дистонии может существенно влиять на качество жизни. Поэтому раннее диагностирование и правильный подход к лечению имеют огромное значение для поддержания повседневной жизни пациентов.
Каковы причины и диагностика дистонии?
Хотя точная причина дистонии до конца не изучена, различные факторы могут приводить к возникновению этого заболевания. Считается, что происходит нарушение связи между нервными клетками в зонах головного мозга, регулирующих двигательную активность.
Генетические и наследственные факторы
Некоторые виды дистонии носят наследственный характер. Генетические факторы играют важную роль, особенно в случаях дистонии с ранним началом. Одной из наиболее частых генетических причин является мутация гена DYT1, влияющая на торсин А — белок, обеспечивающий нормальное функционирование мышц.
На сегодняшний день удается выделить 15 разновидностей генетической дистонии. Среди них такие типы, как первичная генерализованная дистония с мутацией DYT1, миоклоническая дистония с мутацией DYT11 и дистония Любага, содержащая мутацию DYT3.
При генетических дистониях может наблюдаться низкая пенетрантность. То есть, даже если человек является носителем мутации, болезнь может не развиться. Поэтому, даже если в вашей семье нет истории дистонии, генетическая передача возможна.
Травмы, инфекции и влияние лекарств
Состояния, называемые вторичной дистонией, могут развиваться под воздействием различных факторов:
Неврологические заболевания: болезнь Паркинсона, Хантингтона и Вильсона
Повреждения мозга: черепно-мозговая травма, родовые травмы и инсульт
Опухоли: опухоли головного мозга, возникающие в результате онкологических процессов
Недостаток кислорода: отравление угарным газом
Инфекции: туберкулез, энцефалит (воспаление головного мозга) и т. д.
Лекарственные реакции: как побочный эффект некоторых антипсихотических препаратов
Токсины: отравления тяжелыми металлами
Кроме того, метаболические нарушения и различные факторы окружающей среды также могут способствовать развитию дистонии. Поэтому при появлении симптомов дистонии важно рассказать врачу о перенесенных в прошлом травмах и принимаемых лекарствах.
ЭМГ, МРТ и генетические тесты
Диагноз дистонии обычно ставит врач-невролог. Процесс диагностики включает в себя следующие этапы:
Физикальный осмотр и сбор анамнеза: прежде всего, ваш врач расспросит о том, когда начались ваши жалобы, какие части тела затронуты и каковы темпы прогрессирования заболевания.
Лабораторные анализы: проводятся анализы крови и мочи для выявления токсинов или метаболических нарушений.
Методы визуализации: с помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии) или КТ (компьютерной томографии) изучаются аномалии в головном мозге, такие как опухоли, очаги поражения или признаки инсульта.
Электромиография (ЭМГ): этот тест, измеряющий электрическую активность мышц, может помочь в диагностике дистонии.
Генетические тесты: особенно в случаях с семейным анамнезом или ранним началом дистонии генетические тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза.
Кроме того, в диагностическом процессе могут помочь оценка проявлений дистонии во время повседневных активностей и стандартизированные видеозаписи. С помощью мини-теста психического состояния также измеряются краткосрочная память и характер поведения.
Помните, что опыт каждого пациента с дистонией уникален, а правильный диагноз — это первый шаг к эффективному плану лечения.
Лечение дистонии и новые подходы
Лечение дистонии — это процесс, который должен планироваться индивидуально в зависимости от типа и тяжести заболевания. Современная медицина предлагает различные варианты лечения, способные помочь пациентам с дистонией.
Применение ботулинитоксина (ботокса)
Инъекции ботулинитоксина являются одним из наиболее часто используемых методов лечения дистонии. Это лечение может уменьшить непроизвольные мышечные сокращения и улучшить аномальную позу. Было замечено, что особенно у пациентов с цервикальной дистонией достигается улучшение осанки головы на 60-80%.
Инъекции ботокса обычно выполняются непосредственно в пораженную мышцу, и их действие начинается в течение первой недели и длится 3-4 месяца. По истечении этого срока лечение может потребоваться повторить. В некоторых случаях инъекции под руководством ЭМГ (электромиографии) могут быть более эффективными.
Инъекции ботокса являются эффективным вариантом, особенно при фокальных дистониях. Однако могут наблюдаться такие побочные эффекты, как затруднение глотания, сухость во рту и слабость мышц шеи.
Физиотерапия и логопедия
Физиотерапия применяется в лечении дистонии как дополнение к медикаментозной терапии или инъекциям. Она дает такие преимущества, как уменьшение мышечного напряжения, контроль осанки и повышение гибкости мышц.
Физиотерапевтические мероприятия, проводимые у пациентов с дистонией:
Упражнения на растяжку для повышения гибкости мышц
Упражнения на координацию для развития произвольных движений
Упражнения для укрепления мышц
Особенно при фокальной и сегментарной дистониях робот-ассистированные упражнения могут обеспечить значительное улучшение. Логопедия же играет важную роль в улучшении качества голоса, особенно у пациентов с ларингеальной дистонией.
Глубокая стимуляция мозга (нейростимулятор)
Глубокая стимуляция мозга (DBS) — это хирургический метод, используемый в тяжелых случаях дистонии, не поддающихся другим методам лечения. В головной мозг устанавливаются электроды для регуляции неправильно работающих нервов.
DBS особенно эффективна при первичных генерализованных дистониях и может обеспечить улучшение моторных баллов на 67%. Наиболее подходящей мишенью при лечении является ядро GPi (globus pallidus internus) в головном мозге.
Наиболее подходящие кандидаты для DBS:
Пациенты в возрасте 7 лет и старше
Пациенты с хронической первичной дистонией, которая не поддается успешному медикаментозному лечению
Транскраниальная магнитная стимуляция
Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) — это неинвазивный метод лечения, который может уменьшить симптомы дистонии путем стимуляции определенных областей мозга магнитными импульсами.
Целью при лечении ТМС является часть мозга, называемая премоторной корой. С помощью низкочастотной магнитной стимуляции можно подавить гиперактивные зоны мозга. Было замечено, что он эффективен, особенно у пациентов с писчим спазмом.
Лечение обычно проводится ежедневно, и на каждом сеансе подается около 1200 стимулов. Лечебный эффект этого 10-дневного курса может сохраняться в течение длительного времени после прекращения лечения.
Предупреждения о фитотерапии
Дистония — это не болезнь, которую можно вылечить растительными методами. Такие практики не должны применяться без консультации врача. Специалисты рекомендуют отдавать предпочтение научно доказанным методам в лечении дистонии.
В результате, в лечении дистонии для каждого пациента могут потребоваться разные подходы. Выбор лечения делается с учетом типа, тяжести дистонии и других особенностей здоровья пациента.
Часто задаваемые вопросы
В зависимости от вашего возраста, пола и семейного анамнеза вам следует проходить скрининговые тесты, такие как регулярные анализы крови, маммография, колоноскопия, тест на ПСА и осмотр кожи, с частотой, рекомендованной вашим врачом.
Наличие определенных заболеваний в вашей семье может увеличить риск того, что вы также заболеете ими. В этом случае вам следует рассказать врачу о своем семейном анамнезе и начать рекомендуемые обследования в более раннем возрасте.
Сбалансированное питание, регулярная физическая активность, достаточный сон, управление стрессом и социальная поддержка помогают сохранить качество вашей жизни в процессе лечения. Кроме того, важно поддерживать открытое общение с вашим врачом по поводу побочных эффектов лечения.
Альтернативные методы лечения могут поддержать ваше основное лечение, но никогда не должны заменять его. Обязательно проконсультируйтесь с врачом, прежде чем пробовать такие методы, так как некоторые альтернативные методы лечения могут взаимодействовать с вашей текущей лекарственной терапией.
После завершения лечения важно регулярно посещать контрольные приемы, рекомендованные вашим врачом, поддерживать здоровый образ жизни и немедленно обращаться к врачу при обнаружении любых сомнительных симптомов.
Дистония и тремор предстают перед нами как важные двигательные расстройства, возникающие из-за нарушения мозговых сигналов. Тем не менее, эффективное лечение возможно при правильной диагностике.
Дистония обычно начинается незаметно и со временем может прогрессировать. Однако раннее выявление заболевания значительно повышает успех лечения. Поэтому при появлении таких симптомов, как непроизвольные мышечные сокращения или дрожь, следует немедленно обратиться к специалисту.
Варианты лечения весьма разнообразны. Инъекции ботокса дают эффективные результаты особенно при фокальных дистониях. Кроме того, такие методы, как физиотерапия, логопедия и глубокая стимуляция мозга, могут значительно повысить качество жизни пациента. Помните, что опыт дистонии у каждого пациента индивидуален, и план лечения должен разрабатываться персонально.
Такие факторы, как стресс и усталость, могут спровоцировать симптомы дистонии. Поэтому важно снизить уровень стресса в повседневной жизни и регулярно отдыхать. Кроме того, регулярные программы упражнений также могут облегчить симптомы, повышая гибкость мышц.
Наконец, крайне важно отдавать предпочтение научно доказанным методам лечения дистонии и тремора. Следует с осторожностью относиться к фитотерапии и обязательно проконсультироваться с врачом. Сегодня благодаря медицинским достижениям большинство пациентов с дистонией могут жить нормальной жизнью.
Чем раньше будет диагностировано ваше заболевание, тем успешнее будет лечение. Поэтому не игнорируйте симптомы и не стесняйтесь обращаться за специализированной помощью при необходимости.
Получите экспертную поддержку при дистонии и треморе
Если вы испытываете непроизвольные мышечные сокращения, дрожь или проблемы с аномальной позой, ранний диагноз имеет жизненно важное значение.
В отделении неврологии клиники Hisar Hospital Intercontinental нашими опытными врачами-специалистами разрабатывается индивидуальный план лечения с использованием передовых методов диагностики (ЭМГ, МРТ, генетические тесты) и современных вариантов лечения (применение ботулинитоксина, физиотерапия, передовые методы нейромодуляции).
Не откладывайте свое здоровье на потом.
Свяжитесь с нами для получения подробной информации и записи на прием.
Начните с правильной диагностики: Что такое дистония и тремор? Симптомы, виды и современные методы лечения
Расскажите о симптомах нашим врачам-специалистам — вместе подберём подходящую диагностику и план лечения.
Внимание
Если симптомы появились внезапно, быстро нарастают или заметно ограничивают повседневную жизнь, без промедления обратитесь к врачу.
Спланируйте лечение (Что такое дистония и тремор? Симптомы, виды и современные методы лечения) вместе с нашими специалистами.
Заполните форму или запишитесь на приём, чтобы узнать о вариантах лечения, ходе процедуры и подготовке.






