Детские сердечные заболевания и их лечение

Врождённые пороки сердца

Врождённые пороки сердца — это структурные заболевания сердца, которые формируются на ранних сроках беременности и присутствуют у ребёнка с момента рождения. Примерно у восьми из каждых 1000 новорождённых выявляется врождённый порок сердца. Если у матери, отца или близких родственников есть врождённый порок сердца, риск у будущего ребёнка выше. Существует множество разновидностей, однако большую их часть составляют отверстия в перегородках, разделяющих полости сердца, а также сужения сердечных клапанов и сосудов. В некоторых случаях встречаются более тяжёлые пороки, при которых какая-либо полость сердца, клапан или сосуд не сформировались вовсе. Отверстия существенно различаются по размеру, количеству и месту расположения, а сужения — по локализации и степени: лёгкой, умеренной или тяжёлой.

Что представляют собой врождённые пороки сердца?

1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): О ДМЖП можно заподозрить при выслушивании шума при физикальном осмотре. Семья таких детей часто отмечает у них частые пневмонии и неспособность набирать вес. Окончательный диагноз ставится с помощью эхокардиографии. При необходимости выполняется также ангиография. Если ДМЖП не очень мал, его лечение хирургическое. Как правило, операцию проводят до достижения ребёнком возраста одного года, в зависимости от жалоб пациента. ДМЖП закрывается. Хирургический риск составляет менее 3%. Более высокий риск отмечается при наличии нескольких ДМЖП и серьёзных проблем с лёгкими, обусловленных поздним обращением за помощью.

2. Тетрада Фалло (ТФ): Существует множество врождённых пороков сердца, возникающих в результате смешения чистой (артериальной) и венозной крови, которые в народе называют «синими» или «фиолетовыми» младенцами. Из цианотических пороков сердца, которые называют «фиолетовым» рождением или «синим» младенцем, наиболее часто встречается тетрада Фалло (ТФ). Она выявляется у 3 из каждых 10 000 родов. Составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Чаще встречается у детей с некоторыми генетическими и хромосомными аномалиями (синдромы ДиДжорджи и Дауна). О ней можно заподозрить при посинении после рождения и выслушивании шума. Окончательный диагноз ставится с помощью эхокардиографии. Лечение тетрады Фалло хирургическое. Полная коррекция проводится до достижения ребёнком возраста одного года. Время операции определяется степенью синюшности ребёнка и наличием приступов гипоксии. Новорождённые, которым операция требуется в раннем возрасте, могут перенести полную коррекцию без необходимости в шунтирующей операции, если в крупных центрах с большим опытом это возможно по состоянию пациента. Риск операции при тетраде Фалло составляет менее 5%. У пациентов с тетрадой Фалло после полной коррекции в отдалённом периоде может, хотя и с малой вероятностью, потребоваться повторная операция в связи с недостаточностью лёгочного клапана. Однако в последние годы благодаря применению методик, сохраняющих функцию лёгочного клапана на более высоком уровне, вероятность такой повторной операции в отдалённом периоде снизилась.

3. Транспозиция магистральных артерий (ТМА: транспозиция): У таких пациентов аорта, которая в норме должна отходить от левого желудочка, отходит от правого желудочка; лёгочная артерия, которая должна отходить от правого желудочка, отходит от левого. При такой перестановке магистральных артерий полная коррекция с открытой операцией на сердце должна выполняться в идеале в первые 2–3 недели, пока не снизилась функция сокращения левого желудочка. При этом заболевании, называемом транспозицией магистральных артерий, в настоящее время выполняется операция артериального переключения (switch).

4. Единственный желудочек: В норме сердце содержит две насосные системы. Одна из них — левая половина сердца, которая направляет кровь из лёгких через аорту ко всем органам тела. Другая — правая половина сердца, которая направляет венозную кровь из всего тела в лёгкие для обогащения кислородом. При некоторых сложных пороках сердца одна из этих двух структур плохо развивается, и кровь из двух систем смешивается. У таких пациентов невозможно создать две отдельные насосные системы с помощью операции. При так называемой группе единственного желудочка необходима серия операций, и очень важно соблюдать сроки. При этих состояниях в сердце смешиваются чистая кровь (насыщенная кислородом) и венозная кровь (с низким содержанием кислорода). Для нормального состояния после рождения необходим баланс между кровотоком в лёгкие и кровотоком в остальные органы. С этой целью, если в лёгкие поступает слишком много крови, в первые несколько месяцев необходимо выполнить операцию легочного бандажирования, при которой суживается лёгочная артерия, чтобы уменьшить приток крови в лёгкие. Если же, напротив, в лёгкие поступает очень мало крови, возникает состояние, называемое «синим» младенцем. В таких случаях для увеличения кровотока в лёгкие необходима шунтирующая операция (с установкой искусственного сосуда между системной артерией и лёгочной артерией). После 2–3 месяцев необходима двусторонняя операция Гленна, при которой верхняя полая вена непосредственно соединяется с лёгочной артерией. Когда ребёнку исполняется 2 года, выполняется заключительный этап — операция Фонтена, при которой венозная кровь из нижней половины тела направляется в лёгочную артерию. Во всех этих операциях очень важны сроки. Если ребёнок обращается за помощью поздно, возможность выполнить операцию может быть утрачена. Раньше, без выполнения этих операций, продолжительность жизни таких детей была очень короткой; сейчас при соблюдении своевременных сроков и завершении операции Фонтена у этих детей обеспечивается долгая продолжительность жизни. После операции Фонтена выживаемость через 10 лет составляет более 80%, а через 20 лет — более 60%. В эту группу пороков также входят гипоплазия левых отделов сердца, гипоплазия правых отделов сердца и атрезия трёхстворчатого клапана, двойной вход в левый и правый желудочки, полный атриовентрикулярный септальный дефект при отсутствии сбалансированной структуры желудочков, а также изомерные правое и левое сердца (гетеротаксия), при которых невозможна коррекция с двумя желудочками, — все врождённые пороки сердца этой группы.

Почему возникают врождённые пороки сердца?

Врождённые пороки сердца развиваются на очень ранних сроках беременности, в первые недели, когда органы только начинают формироваться. В большинстве случаев причина неизвестна. Известно, что часть из них является наследственной, однако лишь при очень немногих заболеваниях выявлена связь с определёнными генами. При некоторых генетических заболеваниях (синдромы Дауна, Тёрнера) риск врождённого порока сердца высок. Приём матерью лекарств, которые могут повредить ребёнку, инфекции, перенесённые в первые три месяца беременности (например, краснуха), а также воздействие радиации могут привести к врождённым порокам сердца. Часто при изучении семейного анамнеза не удаётся найти причину, которая могла бы привести к врождённому пороку сердца. Поэтому общепризнано, что врождённые пороки сердца возникают под влиянием наследственных причин и факторов окружающей среды. Наличие порока сердца у ребёнка в утробе матери можно исследовать с помощью ультразвукового метода, называемого «фетальной эхокардиографией» (см. Фетальная эхокардиография).

Каковы признаки врождённых пороков сердца?

Врождённые пороки сердца очень разнообразны. У некоторых из них симптомов нет или они очень слабо выражены, а некоторые могут протекать очень тяжело. Тяжёлые пороки сердца проявляют себя в первые несколько месяцев, а иногда даже в первые дни жизни. Эти признаки могут проявляться посинением у ребёнка, трудностями при кормлении, утомляемостью во время сосания, частым и поверхностным дыханием, одышкой, недостаточной прибавкой в весе или частыми респираторными инфекциями (пневмония, бронхит). У детей постарше могут наблюдаться быстрая утомляемость, сердцебиение, боль в груди и обмороки. При некоторых заболеваниях у пациента нет никаких симптомов или они незначительны, и пациенты обращаются к врачу лишь из-за шума, выявленного во время осмотра.

На что следует обращать внимание детям с врождённым пороком сердца?

Необходимо помнить, что врождённые пороки сердца очень разнообразны и могут требовать особого наблюдения. Тем не менее, как правило, принимаются одни и те же общие меры предосторожности. Чтобы защитить сердце от инфекции (инфекционного эндокардита), при некоторых специальных вмешательствах ребёнку необходимо принимать антибиотики. Подобные ситуации, требующие защиты, а также дозу антибиотика и время его приёма врач, наблюдающий за ребёнком, объясняет семье, и родители получают брошюру «Профилактика инфекционного эндокардита» (см. Инфекционный эндокардит).

У большинства детей с врождённым пороком сердца не требуется ограничения физической активности. Напротив, для психологической поддержки ребёнка и улучшения работы сердца необходимо поощрять занятия спортом и физической активностью. При некоторых заболеваниях ребёнку запрещаются виды деятельности, требующие чрезмерных физических нагрузок, например, соревнования. Такие решения обязательно должен принимать детский кардиолог, наблюдающий ребёнка, и ребёнка не следует необоснованно отстранять от спорта, поскольку меры определяются типом и тяжестью заболевания. Таких детей направляют к занятиям, требующим меньшей физической нагрузки. Дети с врождёнными пороками сердца должны делать все прививки, как и здоровые дети, а в некоторых случаях могут потребоваться дополнительные прививки. Питание детей такое же, как у здоровых детей, и включает общие правила здорового питания. В некоторых особых случаях может потребоваться диета. Дети, как правило, продолжают нормальное обучение. У некоторых пациентов может потребоваться ограничение физической активности. Можно обеспечить продолжение учёбы ребёнка, приняв такие меры, как запрет подниматься по лестнице в школе или проведение занятий на первом этаже, освобождение от уроков физкультуры. Дети должны регулярно наблюдаться у детского кардиолога.

Что такое инфекционный эндокардит?

Инфекционный эндокардит — это инфекция внутренней оболочки сердца, его клапанов или сосудов. У людей без заболеваний сердца он встречается очень редко, однако у детей с пороками сердца риск возрастает. Возбудители инфекции чаще всего являются бактериями, живущими во рту и горле. В обычных условиях эти бактерии не причиняют вреда здоровым людям. Однако у детей с пороками сердца, попав в кровь, они могут вызвать очень опасные инфекции сердца. Поэтому гигиена полости рта и уход за зубами имеют очень большое значение для таких пациентов. Дети с заболеваниями сердца должны регулярно чистить зубы и посещать стоматолога. Этим детям необходимо принимать профилактические антибиотики в ситуациях, когда существует риск попадания бактерий в кровь. К таким рискованным ситуациям относятся стоматологические и другие вмешательства в полости рта, которые могут вызвать кровотечение, операции на миндалинах и аденоидах, операции на мочевых путях и органах размножения. В брошюре, которую получают семьи для профилактики инфекционного эндокардита, подробно описаны рискованные ситуации, рекомендуемая доза антибиотика и время его приёма.

Что такое шум в сердце?

Это звуки типа «дутья», которые возникают вследствие движения крови в сердце и сосудах и которые врач слышит при выслушивании сердца во время осмотра. Почти при всех врождённых и приобретённых пороках сердца шум возникает из-за нарушения кровотока. Однако у детей чаще всего встречаются шумы, которые выслушиваются без нарушения кровотока. Такие шумы называют «невинными шумами», «нормальными шумами» и т. п. Термин «невинный шум» часто используется, поскольку он лучше всего отражает отсутствие заболевания сердца. Опытный врач обычно может определить, является ли шум, который он выслушивает, невинным. Если шум невинный, дополнительного исследования не требуется. Если врач не уверен в характере шума, он должен направить пациента к детскому кардиологу. В некоторых случаях различить по осмотру, является ли шум невинным, может быть непросто; в таких случаях наиболее надёжным методом для уточнения диагноза является эхокардиография.

Что такое фетальная эхокардиография?

Это ультразвуковое исследование сердца ребёнка, находящегося в утробе матери. Ультразвуковое исследование — это метод визуализации, который уже много лет безопасно применяется в медицине и использует звуковые волны. Он не имеет известного вреда ни для ребёнка, ни для матери. Сердце ребёнка в идеале можно исследовать начиная с 16–18 недель беременности. Наилучшие изображения, как правило, получают между 20 и 24 неделями. Ниже приведено краткое описание того, каким беременным необходимо проводить фетальную эхокардиографию:

при подозрении на патологию сердца ребёнка по результатам ультразвукового исследования, проведённого акушером-гинекологом,

при наличии врождённого порока сердца у членов семьи (матери, отца, братьев и сестёр и близких родственников) (в таких случаях риск у ребёнка повышен),

при сахарном диабете у будущей матери или при его возникновении во время беременности,

при наличии у матери заболевания соединительной ткани, фенилкетонурии,

если мать в первые 3 месяца беременности столкнулась с фактором, который может повредить органам ребёнка (например, лекарства, алкоголь, некоторые инфекции, радиация),

при выявлении или подозрении на хромосомную патологию у ребёнка (синдром Дауна и др.),

при обнаружении аномалии других органов ребёнка (почек, мозга, желудочно-кишечного тракта, скелета, губы и нёба),

при повышенной толщине воротниковой зоны (затылочной складки) у ребёнка,

при стойко повышенной или пониженной частоте сердечных сокращений у ребёнка, выявлении нарушения ритма,

в некоторых случаях фетальная эхокардиография рекомендуется при беременности в позднем возрасте (старше 35 лет), при многоплодной (двойни, тройни) беременности и при беременности после ЭКО.

Процедура: Фетальная эхокардиография — это безболезненное исследование, которое проводится через живот матери с помощью аппарата ультразвуковой диагностики и не имеет известного вреда. Изображение сердца ребёнка зависит от срока беременности, размера ребёнка, его положения, расположения плаценты, строения тела матери (худощавая или с избыточным весом) и качества аппарата. Продолжительность эхокардиографического исследования составляет примерно 15–30 минут. В случаях плохого качества изображения или при подозрении на сложную аномалию это время увеличивается. Некоторые врождённые пороки сердца легко диагностировать в утробе матери, однако в некоторых случаях поставить точный диагноз очень сложно. При некоторых заболеваниях тяжесть поражения может увеличиваться по мере продолжения беременности; в таких случаях целесообразно повторять исследование через определённые промежутки времени. Вероятность правильно установить диагноз ребёнку в утробе матери этим методом составляет от 65% до 90% в зависимости от качества изображения. Если при фетальной эхокардиографии выявлено заболевание, зачастую вмешательство не требуется, и после рождения ребёнку проводят эхокардиографию для наблюдения. Однако при некоторых заболеваниях состояние более тяжёлое, и требуется ранняя хирургическая или интервенционная помощь. Беременным из этой группы рекомендуется проводить роды в центре, оснащённом для оказания помощи ребёнку, и заранее готовиться к этому. Некоторые редкие заболевания сердца настолько тяжелы, что при них невозможна полная коррекция хирургическими или интервенционными методами. Семьям детей из этой группы сообщают о заболевании и рекомендуют прерывание беременности. Информация по этому вопросу обязательно должна предоставляться детским кардиологом, а в некоторых случаях вместе с сердечно-сосудистым хирургом. Решение о прерывании или продолжении беременности принимает семья. При некоторых заболеваниях сердца возможно лечение плода через мать с помощью медикаментозной терапии.

Что такое острая ревматическая лихорадка?

Острая ревматическая лихорадка в народе известна как «ревматизм сердца» или просто «ревматизм». Ревматизм у детей вызывают бета-гемолитические стрептококки группы А (сокращённо «бета»), которые приводят к фарингиту и тонзиллиту (воспалению миндалин). Если ребёнок, перенёсший ангину, не получит антибиотик в нужной дозе и в течение необходимого срока, возникает риск заболеть ревматизмом. У пациентов, получивших лечение, риск очень низок. Чаще всего заболевание встречается у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Симптомы появляются примерно через 2–3 недели после ангины. Основное воздействие оказывается на сердце, суставы, кожу и головной мозг. Обычно первым заметным признаком является отёчность, боль, повышение температуры и слабое покраснение суставов (колен, стоп и запястий). Наиболее важное воздействие заболевание оказывает на сердце: повреждаются сердечные клапаны и нарушается их функция. У некоторых детей вследствие поражения головного мозга могут наблюдаться непроизвольные, ненормальные движения лица, рук, ног (хорея), нарушения поведения и изменения характера. Кожные проявления редки. Пациенты должны наблюдаться с момента постановки диагноза, и должно быть начато лечение.

Проходит ли ревматический порок сердца?

Лёгкие пороки сердечных клапанов на ранней стадии могут со временем исчезнуть, однако чаще всего повреждение остаётся постоянным.

Приводит ли каждая ангина к ревматизму?

Ревматизм вызывают только ангины, возникающие из-за бета-гемолитических стрептококков группы А. После других вирусных и бактериальных ангин ревматизм не развивается. Для дифференциации необходимо взять мазок из зева на культуру или провести другие дифференциальные исследования. При стрептококковых заболеваниях горла, как правило, отмечаются боль в горле, температура и болезненное увеличение лимфатических узлов на шее. Иногда симптомы могут быть более слабыми, и в таких случаях постановка диагноза пациенту затрудняется.

На что следует обращать внимание детям, перенёсшим ревматическую лихорадку?

Если ребёнок, перенёсший ревматическую лихорадку, снова заболевает бета-инфекцией, риск рецидива заболевания очень высок. Поэтому детям, перенёсшим ревматическую лихорадку, обязательно необходима профилактика, чтобы они не заболели той же инфекцией повторно. Эта профилактика основана на длительном приёме антибиотиков по регулярной схеме. Ребёнка защищают от рецидива заболевания либо введением пенициллина в виде инъекции раз в 3 недели, либо ежедневным приёмом антибиотика внутрь. Срок профилактики — при наличии поражения сердца пожизненно, а при отсутствии поражения сердца — до 21 года. Как и при врождённых пороках сердца, при ревматических пороках сердца существует риск инфицирования поражённого клапана. Поэтому пациенты должны следить за гигиеной полости рта, чистотой зубов и своим здоровьем. В зависимости от тяжести порока сердечного клапана может потребоваться ограничение физической нагрузки и применение диеты.

Боль в груди у детей

Боль в груди — жалоба, которая чаще встречается у взрослых. Она широко известна обществу и вызывает серьёзное отношение, поскольку является важным признаком инфаркта миокарда. Боль в груди также встречается у детей; она занимает 3-е место по частоте среди болей у детей после головной и болей в животе. Основной причиной боли в груди у детей являются боли, связанные с опорно-двигательной системой грудной клетки. Кроме того, боль в груди у детей может возникать при заболеваниях лёгких, астме, заболеваниях желудка и пищевода, заболеваниях сердца и по психологическим причинам. Наиболее важны боли, вызванные заболеваниями сердца. Эти заболевания, как правило, связаны с самой сердечной мышцей или коронарными артериями, снабжающими сердечную мышцу. Если коронарные артерии у ребёнка врождённо сформированы неправильно или есть сужение или сдавление сосудов, сердечная мышца не получает достаточного питания, и, как у взрослых, возникает боль в груди. В отличие от взрослых, боль в груди у детей редко связана с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Однако если причиной боли в груди является сердечно-сосудистая система, эти заболевания могут иметь очень тяжёлые последствия, поэтому их необходимо как можно раньше диагностировать и лечить. Особенно детям, у которых боль в груди возникает во время физической нагрузки или после неё, а также при обмороках, быстрой утомляемости или сердцебиении, обязательно необходимо провести углублённое обследование на предмет заболеваний сердца.

Обмороки у детей

Временную потерю сознания, возникающую в результате внезапного снижения кровотока в головном мозге, называют обмороком (синкопе). Обмороки часто встречаются у здоровых детей и подростков. Так, примерно половина детей в подростковом возрасте хотя бы раз теряла сознание. Хотя для семьи это пугающая ситуация, зачастую она не указывает на серьёзное заболевание. Большую часть обмороков у детей составляют так называемые простые обмороки (вазовагальный синкопе), возникающие вследствие активации вегетативной нервной системы. Такие обмороки чаще возникают при внезапной боли, сильном беспокойстве, сильном волнении, длительном стоянии, при виде крови и в жаркой обстановке, и они кратковременны. Однако некоторые обмороки могут быть признаком очень серьёзного заболевания сердца. При некоторых заболеваниях сердечной мышцы, врождённых пороках сердца и нарушениях сердечного ритма (низкой или высокой частоте сердечных сокращений) у детей может возникать обморок. Головокружение и обмороки, возникающие при физической нагрузке, а также боль в груди и сердцебиение, сопровождающие обморок, быстрая утомляемость и случаи обмороков или внезапной смерти в семье требуют тщательного обследования сердца и сосудов. До обморока у пациентов могут появиться головокружение, слабость, размытость зрения, тошнота и ощущение жара. В результате падения во время обморока у пациента могут возникнуть травмы. При простых обмороках, не связанных с сердцем, часто достаточно уложить пациента с приподнятыми ногами. Обычно через несколько минут после первой помощи пациент приходит в себя. При обмороках, отличных от простого, методы лечения зависят от основного заболевания.