Что такое болезнь бери-бери? Симптомы, причины и лечение

Болезнь бери-бери

Болезнь бери-бери — это заболевание, вызванное дефицитом витамина B1. Витамин B1, запасы которого в тканях организма ограничены, участвует в клеточных метаболических путях. Витамин B1 или тиамин — это витамин, который должен постоянно поступать в организм. Он содержится преимущественно в зернах злаков и некоторых семенах. Кроме того, в некоторых странах доступны продукты, обогащенные тиамином. Витамин B1, широко распространенный в продуктах питания, может разрушаться в процессе их обработки.

Периферическая нервная система, центральная нервная система и сердечно-сосудистая система могут негативно реагировать на дефицит тиамина. Дефицит тиамина, который обычно встречается в развивающихся странах, в развитых странах может возникать из-за алкоголизма и хирургических причин. Особому риску дефицита тиамина подвержены беременные женщины, лица, перенесшие бариатрические операции, люди с неполноценным питанием и пациенты, получающие лечение, например, хронический прием диуретиков. Болезнь бери-бери может протекать в острой или хронической форме и не всегда сразу выявляется при клиническом осмотре. Пока не возникло обширное повреждение тканей, дефицит тиамина поддается лечению и может быть полностью устранен, однако в хронических случаях он может привести к опасным для жизни осложнениям.

Что такое болезнь бери-бери?

Болезнь бери-бери определяется как дефицит тиаминпирофосфата в организме. Тиаминпирофосфат — это активная форма витамина B1, называемого «тиамином». Он выполняет функцию кофермента в углеводном обмене организма. Человеческий организм не способен синтезировать тиамин, поэтому он должен регулярно поступать с пищей. В тканях может депонироваться до 30 миллиграммов тиамина, причем его высокая концентрация содержится в скелетных мышцах. Также определенные количества могут присутствовать в печени, сердце, почках и головном мозге. Период полувыведения тиамина из организма составляет примерно от 9 до 18 дней. Взрослым рекомендуется ежедневное потребление 1,0–1,4 миллиграмма тиамина.

Дефицит витамина B1 может развиться в результате неполноценного питания или чрезмерного выведения из организма. Когда запасы тиамина истощаются, в организме могут появиться определенные симптомы. При отсутствии тиамина в организме накапливаются молочная и пировиноградная кислоты, что может привести, в частности, к неврологическим и сердечным симптомам. Кроме того, дефицит тиамина может возникнуть из-за вторичных причин, таких как беременность, гипертиреоз и т. д. Дефицит тиамина может привести к развитию различных видов болезни бери-бери, таких как синдром Вернике-Корсакова, сухая и влажная бери-бери. Сухая бери-бери связана с потерей нервной системы и мышечной силы. Синдром Вернике-Корсакова связан с аномалиями головного мозга, а влажная бери-бери — с проблемами сердца.

Каковы симптомы болезни бери-бери?

Симптомы болезни бери-бери могут варьироваться в зависимости от ее формы. Периферическая и центральная нервная системы, органы чувств и сердечно-сосудистая система могут негативно реагировать на болезнь бери-бери. Первыми симптомами дефицита витамина B1 или болезни бери-бери обычно являются потеря аппетита, потеря веса, раздражительность и кратковременные проблемы с памятью. Недиагностированная и нелеченая бери-бери в долгосрочной перспективе может вызвать следующие симптомы:

Потеря чувствительности в конечностях,

Отечность рук и ног,

Головокружение,

Двоение в глазах,

Потеря памяти,

Боль в груди,

Спутанность сознания.

Сухая бери-бери может проявляться симптомами, затрагивающими периферическую нервную систему. К ним относятся:

Снижение рефлексов,

Покалывание в пальцах ног,

Ощущение «мурашек» в пальцах,

Судороги и боли в ногах,

Мышечная слабость,

Атрофия мышц.

Если сухая бери-бери прогрессирует, она может затронуть руки и кисти. Другой вариант сухой бери-бери, энцефалопатия Вернике-Корсакова, обычно поражает центральную нервную систему. Это может проявляться непроизвольными движениями глаз, спутанностью сознания, тошнотой и рвотой, лихорадкой, трудностями при ходьбе и т. д. Если синдром Вернике-Корсакова не лечить, он может привести к прогрессирующим психическим расстройствам, коме и смерти. Влажная бери-бери является неотложным медицинским состоянием и поражает сердечно-сосудистую систему. Болезнь влажная бери-бери может сопровождаться риском сердечной недостаточности, учащенного сердцебиения, кардиомиопатии и периферических отеков.

Каковы причины болезни бери-бери?

Причинами болезни бери-бери могут быть недостаточное потребление тиамина, проблемы с всасыванием в кишечнике, повышенное использование тиамина организмом и его чрезмерное выведение. Существует множество физиологических и внешних условий, провоцирующих эти причины. Причинами и факторами риска дефицита тиамина и, следовательно, болезни бери-бери могут быть:

Хронический алкоголизм,

Желудочное шунтирование и другие бариатрические операции,

Неполноценное питание,

Синдром мальабсорбции,

Парентеральное питание,

Гипертиреоз,

Целиакия,

Заболевания почек,

Заболевания печени,

Нервная анорексия,

Диабет,

Беременность и кормление грудью,

Заместительная почечная терапия (диализ),

Диарея,

Диуретики, антибиотики и диабетические препараты,

Синдром возобновления питания (refeeding syndrome),

ВИЧ/СПИД,

Старение.

Методы лечения болезни бери-бери определяются в зависимости от источника состояния. По этой причине установление причины бери-бери имеет важное значение.

Как диагностируется болезнь бери-бери?

Хотя специфического метода диагностики болезни бери-бери не существует, может быть использовано несколько тестов. Сбор семейного анамнеза и изучение истории болезни могут помочь в постановке диагноза. Физикальный осмотр включает проверку последствий дефицита тиамина в организме. Такие признаки, как учащенное сердцебиение, отеки, проблемы с рефлексами и походкой, наличие движений глаз и опущение век, проблемы с координацией, боль и слабость в мышцах, оцениваются при физикальном и неврологическом осмотре. Анализы крови, предоставляющие информацию об уровне витаминов, электролитов, ТТГ и выработке других гормонов, являются вспомогательными данными для постановки диагноза. Кроме того, с помощью анализов мочи можно определить уровни витаминов и электролитов, выводимых из организма. Для выявления проблем со здоровьем, лежащих в основе дефицита тиамина, могут быть использованы методы визуализации, такие как МРТ. Диагноз подтверждается, если симптомы уменьшаются в результате приема добавок тиамина.

Как проводится лечение болезни бери-бери?

Все формы болезни бери-бери лечатся путем восполнения дефицита тиамина в организме. Добавки витамина при болезни бери-бери обычно назначаются перорально (через рот). Поскольку дефицит витамина B1 (тиамина) часто связан с дефицитом других витаминов группы B, может быть предпочтительна терапия поливитаминами. При наличии тяжелых и серьезных симптомов в качестве экстренной меры может быть назначено внутривенное введение тиамина. Помимо лечения основного заболевания, лежащего в основе болезни бери-бери, поощряется полноценное и сбалансированное питание. Может быть рекомендовано потребление тиамина в количестве, превышающем суточную норму. Во время лечения следует исключить употребление алкоголя. Большинство пациентов с бери-бери выздоравливают после лечения. Однако даже у полностью выздоровевших людей в будущем могут возникать рецидивирующие дефициты. Поскольку синдром Вернике-Корсакова поражает центральную нервную систему, он является неотложным медицинским состоянием. По этой причине проводится внутривенная или внутримышечная инъекция высоких доз тиамина, и пациент остается под наблюдением. У некоторых людей с синдромом Вернике-Корсакова повреждение головного мозга может частично остаться необратимым. В процессе лечения повторяются анализы крови, чтобы проверить, является ли ответ на терапию положительным.

Часто задаваемые вопросы

Основной причиной болезни бери-бери является недостаточный уровень тиаминпирофосфата в организме. Тиаминпирофосфат — это биологически активная форма витамина B1 или тиамина. Он связывается с ферментами в организме и играет роль в метаболических процессах. Это важный витамин для работы мышц и нервной системы. Бери-бери чаще всего встречается в популяциях, где в основном потребляется белый рис и очищенные злаки, у лиц, употребляющих алкоголь, у людей с хроническими заболеваниями, у беременных и кормящих женщин, у перенесших бариатрические операции, у людей с нарушениями питания, у тех, кто постоянно принимает диуретики и подобные препараты. В то же время, развитие бери-бери может временно наблюдаться в связи с различными заболеваниями. Болезнь бери-бери не является инфекционным заболеванием. Это дефицит, возникающий из-за недостаточного потребления тиамина, который не вырабатывается в организме человека, или из-за его чрезмерного выведения из организма, или из-за недостаточного всасывания. Она может протекать в острой или хронической форме и поддается лечению. Она не передается от человека к человеку. Влажная бери-бери — это состояние, при котором из-за дефицита тиамина сердце перекачивает больше крови и бьется быстрее. В результате сердечных аномалий кровеносные сосуды расширяются, в легких скапливается жидкость, артериальное давление падает, и появляются отеки на ногах. Сухая бери-бери связана с аномалиями мышечной и нервной систем. Она может проявляться в виде судорог в ногах, мышечной слабости, покалывания в руках и ногах, жжения в стопах, атрофии мышц. Повреждения сердца, связанные с влажной бери-бери, обратимы. Влажная бери-бери поддается лечению, и возможно полное выздоровление, однако если в течение этого процесса развивается острая сердечная недостаточность, существует вероятность того, что повреждение останется. Повреждения нервной системы, связанные с сухой бери-бери, могут быть обратимы при раннем вмешательстве. В случаях, когда своевременное медицинское лечение не обеспечено, проблемы с памятью и спутанность сознания могут не пройти после лечения. При лечении синдрома Вернике-Корсакова симптомы со стороны нервной системы могут исчезнуть, однако существует риск развития синдрома/психоза Корсакова. Нелеченая болезнь бери-бери может быть смертельной. Болезнь бери-бери, выявленная и пролеченная на ранней стадии, может быть взята под контроль, а симптомы быстро устранены. Синдром Вернике-Корсакова, являющийся вариантом сухой бери-бери, требует экстренного вмешательства. Если синдром Вернике-Корсакова не лечить, симптомы могут усилиться, что приведет к коме и смерти. Диагноз бери-бери может быть поставлен на основании семейного анамнеза, оценки симптомов, истории болезни, изучения используемых лекарств и добавок, физикального осмотра, анализов крови и мочи. Для уточнения диагноза ваш врач может назначить дополнительные тесты. В рамках лечения болезни бери-бери используется витамин тиамин. При всех формах — влажной, сухой бери-бери и синдроме Вернике-Корсакова — основой лечения является прием добавок тиамина. Поскольку дефицит витаминов группы B обычно проявляется одновременно, их можно назначать вместе с другими витаминами группы B. У лиц, употребляющих алкоголь, бери-бери может встречаться часто. Чрезмерное употребление алкоголя может затруднить всасывание тиамина в организме, ускорить его выведение с мочой и, как следствие, предотвратить его накопление в тканях. Кроме того, алкоголь может провоцировать дефицит других витаминов, что может спровоцировать дефицит тиамина. Это может препятствовать полноценному и сбалансированному питанию и затруднить ежедневное потребление витаминов. Болезнь бери-бери может встречаться у детей и младенцев. Это состояние, называемое инфантильной бери-бери, возникает в результате кормления грудью матерью с дефицитом тиамина или кормления смесями, не содержащими достаточного количества тиамина. Менее распространенными причинами могут быть прохождение матерью диализа или использование высоких доз диуретиков. Обычно встречается у детей в возрасте 3-4 недель. Может проявляться такими симптомами, как отсутствие или замедление рефлексов.