Что такое апластическая анемия? Симптомы, причины и лечение

Апластическая анемия

Апластическая анемия — это разновидность заболевания крови, при которой костный мозг по различным причинам не может производить новые клетки крови. Если костный мозг не выполняет функцию производства клеток крови должным образом, наряду с легкими симптомами, такими как слабость и утомляемость, могут развиться и серьезные жизнеугрожающие осложнения. В настоящее время единственным известным методом лечения тяжелых случаев апластической анемии является трансплантация стволовых клеток, однако контроль симптомов также возможен с помощью таких методов лечения, как регулярное переливание крови.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — это редкое заболевание крови, при котором способность костного мозга производить клетки крови серьезно снижается или полностью прекращается, что при отсутствии своевременного вмешательства может представлять угрозу для жизни. В нормальных условиях костный мозг регулярно производит эритроциты, отвечающие за перенос кислорода в организме, лейкоциты, борющиеся с инфекциями, и тромбоциты, ответственные за остановку кровотечений.

При апластической анемии костный мозг не может производить в достаточном количестве ни один из трех типов клеток крови. По этой причине одной из характеристик апластической анемии является панцитопения, используемая для описания общего снижения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Специалисты часто заявляют, что апластическая анемия представляет собой гораздо более серьезную проблему со здоровьем, чем такие виды анемии, как железодефицитная анемия. По мнению специалистов, апластическая анемия — это заболевание крови, при котором наблюдаются лейкопения, анемия и тромбоцитопения одновременно.

Каковы симптомы апластической анемии?

Если одна или несколько клеток крови не производятся в костном мозге должным образом, может развиться множество осложнений. У пациентов с апластической анемией из-за остановки или снижения производства красных кровяных телец, ответственных за перенос кислорода, кровь, богатая кислородом и питательными веществами, не может доставляться к тканям и органам. Кроме того, из-за дефицита лейкоцитов организм не может должным образом бороться с инфекциями, а из-за недостаточного количества тромбоцитов возможное кровотечение не удается вовремя остановить. В результате могут наблюдаться такие симптомы, как утомляемость, слабость, одышка, часто повторяющиеся инфекции, кровотечения, появление синяков.

Поскольку симптомы апластической анемии на начальных этапах обычно протекают легко, подавляющее большинство пациентов может поначалу не замечать симптомов. В некоторых случаях такие причины, как вирусное инфекционное заболевание, могут внезапно остановить производство клеток крови костным мозгом, и симптомы могут проявиться в тяжелой форме. Основные симптомы апластической анемии можно перечислить следующим образом:

Часто повторяющиеся и длящиеся дольше обычного вирусные инфекционные заболевания,

Утомляемость,

Легко возникающие кровотечения и синяки,

Одышка,

Сердцебиение,

Бледность кожных покровов,

Головокружение,

Головная боль,

Высокая температура,

Повышенная чувствительность к холоду или теплу,

Носовые кровотечения,

Кровоточивость десен,

Более обильные, чем обычно, менструальные кровотечения,

Помимо перечисленных симптомов, при отсутствии своевременного вмешательства апластическая анемия также может привести к увеличению риска внутреннего кровотечения.

Каковы причины апластической анемии?

Подавляющее большинство случаев апластической анемии относится к классу идиопатических заболеваний. Иными словами, точная причина заболевания не может быть полностью определена. Некоторые исследования причин апластической анемии показывают, что примерно у 60% случаев апластической анемии диагноз ставится как идиопатический. Множество факторов, начиная от применения некоторых лекарственных препаратов и вирусных инфекционных заболеваний, таких как гепатит, до воздействия химических веществ, таких как бензол, могут нарушать способность костного мозга производить клетки крови.

В зависимости от причин апластическая анемия рассматривается в двух подкатегориях: приобретенная и наследственная. Приобретенная апластическая анемия — это аутоиммунное расстройство, возникающее в результате того, что иммунная система воспринимает костный мозг как чужеродный и атакует его. Приобретенная апластическая анемия (также означающая развившуюся после рождения) может возникнуть в любой период жизни по любой причине. Хотя 75% случаев приобретенной, то есть возникшей вторично, апластической анемии являются идиопатическими, существуют также различные факторы риска, которые, как считается, играют роль в развитии заболевания. Соответственно, причины приобретенной апластической анемии можно перечислить следующим образом:

Воздействие токсинов, таких как пестициды, мышьяк,

Методы лечения рака, такие как радиация, химиотерапия,

Другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит и волчанка,

Применение некоторых лекарственных препаратов,

Беременность,

Инфекционные заболевания, такие как гепатит, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус,

Метастазирование другого рака в костный мозг.

Хотя исследования этиологии апластической анемии показывают, что точная причина заболевания не может быть установлена, заболевание может возникать, хотя и редко, под влиянием генетических факторов. Наследственная апластическая анемия, которая обычно диагностируется в детском возрасте, в большинстве случаев сопровождается другими генетическими заболеваниями.

Как диагностируется апластическая анемия?

Пациенты, обращающиеся в медицинское учреждение с такими жалобами, как слабость, утомляемость, бледность кожи, легкое появление кровотечений или синяков, сначала проходят физикальный осмотр у врача-терапевта, являющегося экспертом в своей области. В то же время на этом этапе специалисты прибегают к тесту общего анализа крови, который также называется гемограммой. Благодаря общему анализу крови, известному также как гемограмма, врачи могут получить представление о таких вопросах, как количество и размеры эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Тот факт, что показатели всех трех типов клеток крови оказываются низкими, что оценивается среди критериев диагностики апластической анемии, может вызвать у специалистов сильное подозрение на апластическую анемию.

В случаях с подозрением на апластическую анемию врач, специализирующийся в области гематологии, прибегает к методу микроскопического исследования под названием «периферический мазок», который позволяет более подробно изучить клетки крови. После этих оценок для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия костного мозга.

Как лечится апластическая анемия?

Лечение апластической анемии может варьироваться от пациента к пациенту. В легких случаях апластической анемии поддерживающая терапия, такая как переливание крови для восполнения недостающих клеток крови, лечение антибиотиками или противовирусными препаратами против инфекций, часто может помочь облегчить симптомы пациента. Кроме того, в процесс лечения может быть включен протокол хелатирования железа из-за риска накопления железа, связанного с длительным переливанием крови. Поскольку в подавляющем большинстве случаев апластической анемии причиной заболевания является атака иммунной системы на костный мозг из-за аномального ответа, также могут использоваться иммуносупрессивные методы лечения.

У пациентов с тяжелой апластической анемией единственным методом лечения может быть трансплантация стволовых клеток. При наличии совместимого с пациентом донора пересадка стволовых клеток, полученных от донора, может позволить костному мозгу снова производить здоровые клетки крови. При трансплантации стволовых клеток, также известной под другим названием — трансплантация костного мозга, в первую очередь необходимо, чтобы поврежденный костный мозг пациента был уничтожен. В этом процессе для отключения поврежденного костного мозга могут использоваться такие методы лечения, как химиотерапия, лучевая терапия. Когда пациент готов к трансплантации, стволовые клетки, взятые у здорового человека, пересаживаются пациенту аналогично переливанию крови. После трансплантации костный мозг в нормальных условиях начинает производить новые клетки крови в течение 10–14 дней. Полное же восстановление способности нового костного мозга производить клетки крови после трансплантации может занять до 1 года.

Часто задаваемые вопросы

У подавляющего большинства пациентов с апластической анемией заболевание возникает вторично под влиянием таких методов лечения, как используемые лекарственные препараты, лучевая терапия, химиотерапия. Тем не менее, особенно у людей с другим генетическим нарушением, заболевание может передаваться и генетически. Апластическая анемия — это заболевание крови, характеризующееся недостаточным производством клеток крови костным мозгом или их полным отсутствием, то есть это не рак. Тем не менее, риск заболеть такими видами рака, как лейкемия, у людей с апластической анемией может быть выше по сравнению со здоровыми людьми. Апластическая анемия не является заразным заболеванием. В то же время вирусные инфекционные заболевания, такие как гепатит, Эпштейна-Барр, могут быть триггером апластической анемии. У пациентов с тяжелой апластической анемией при наличии подходящего донора трансплантация костного мозга, также называемая трансплантацией стволовых клеток, может быть единственным вариантом лечения. Успешная трансплантация костного мозга может обеспечить полное излечение заболевания и значительно повысить качество жизни. Апластическая анемия при отсутствии своевременного вмешательства может привести к жизнеугрожающим осложнениям, таким как часто повторяющиеся инфекции, внутреннее кровотечение, сердечная недостаточность. При апластической анемии показатели таких клеток, как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, которые в норме должны исчисляться тысячами и миллионами, наблюдаются значительно ниже референтных значений. По результатам проведенных анализов крови количество RBC (эритроцитов) ниже 40 000/мкл, количество WBC (лейкоцитов) ниже 500/мкл и тромбоцитов ниже 20 000/мкл может указывать на апластическую анемию. Апластическая анемия может поражать людей любой возрастной группы. Наследственная апластическая анемия встречается у детей чаще. Апластическая анемия может полностью излечиться с помощью успешной трансплантации костного мозга. Малокровие, или анемия, известное вроде в народе, обычно используется для обозначения низкого уровня эритроцитов. Апластическая анемия же в дополнение к эритроцитам поражает также лейкоциты и тромбоциты. Пациентам с апластической анемией важно уделять внимание здоровому и сбалансированному питанию в процессе лечения. Из-за недостаточности клеток иммунной системы им важно соблюдать правила гигиены против инфекций и избегать контактов с больными людьми. Кроме того, организм необходимо поддерживать достаточным сном против таких симптомов, как утомляемость и слабость.

Апластическая анемия — это редкое, но приводящее к серьезным осложнениям заболевание крови. Если вы испытываете такие симптомы, как утомляемость, слабость, легкое появление кровотечений или синяков, не теряя времени проконсультируйтесь с нашими врачами-специалистами. Вы можете сразу связаться с нами через страницы «Записаться на прием» или «Контакты».