Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): что это такое, симптомы и методы лечения

Острый лимфобластный лейкоз — это вид рака, который развивается в крови и костном мозге. Слово «острый» означает, что при отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует. Могут возникать такие симптомы, как слабость и чувство усталости, легкая появляемость синяков и кровотечения, одышка, увеличение лимфатических узлов. Для диагностики на первом этапе проводится физикальный осмотр и собирается медицинский анамнез. Также при диагностике используются различные анализы крови, костного мозга и генетические исследования. Для лечения острого лимфобластного лейкоза могут применяться химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток и различные медицинские процедуры.

Что такое острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)?

Патофизиологию острого лимфобластного лейкоза можно кратко описать следующим образом: лимфоциты в норме участвуют в борьбе с инфекциями, возникающими в организме. При ОЛЛ костный мозг производит аномальные, незрелые лимфоциты. Аномальные лимфоциты не могут бороться с инфекциями. Попадая в кровоток, они помимо костного мозга могут распространяться и в другие области организма, такие как центральная нервная система (головной и спинной мозг), печень, яички, кожа и лимфатические узлы.

Острый лейкоз означает, что заболевание быстро и агрессивно прогрессирует и требует неотложного лечения. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Частота ОЛЛ составляет примерно 3,3 случая на 100 000 детей. Существует два основных типа: Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз и В-клеточный острый лимфобластный лейкоз. Т-клеточный ОЛЛ поражает Т-лимфоциты, которые уничтожают микробы и поддерживают другие клетки иммунной системы. В-клеточный ОЛЛ поражает В-лимфоциты, которые вырабатывают антитела и участвуют в борьбе с инфекцией. В-клеточный ОЛЛ составляет от 75% до 80% случаев.

Каковы симптомы острого лимфобластного лейкоза?

У людей с острым лимфобластным лейкозом костный мозг производит большое количество аномальных лимфоцитов, поэтому они вытесняют эритроциты, тромбоциты и другие важные типы клеток крови, что приводит к развитию различных симптомов. Симптомы острого лимфобластного лейкоза могут появиться в любом возрасте. Симптомы ОЛЛ можно перечислить следующим образом:

Ощущение усталости,

Непроизвольная потеря веса и отсутствие аппетита,

Лихорадка и ночная потливость,

Одышка,

Боль в груди, боль и ощущение полноты под рёбрами,

Легкая появляемость синяков и кровотечения,

Кровотечения из носа и десен,

Бледность кожи и мелкие красные пятна,

Боль в животе и вздутие,

Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечных впадинах и в паху,

Боль в костях и суставах,

Повторяющиеся инфекции и медленное заживление в короткий промежуток времени,

Головные боли,

Слабость и онемение мышц лица,

Увеличение печени,

Увеличение селезенки,

Судорожные припадки,

Сердцебиение и шум в кровотоке,

Рвота,

Головокружение,

Нечеткость зрения.

Каковы причины острого лимфобластного лейкоза?

Генетические мутации считаются одной из основных причин острого лимфобластного лейкоза. Полагают, что повреждение ДНК вызывает неконтролируемый рост лимфоцитов и их распространение по организму. Причины и факторы риска острого лимфобластного лейкоза можно перечислить следующим образом:

Синдром Дауна,

Анемия Фанкони,

Атаксия-телеангиэктазия,

Синдром Блума,

Синдром Клайнфельтера,

Синдром Ли-Фраумени,

Нейрофиброматоз 1 типа,

Синдром Вискотта-Олдрича,

Ранее проведённая химиотерапия или лучевая терапия,

Воздействие ионизирующего (высокоэнергетического) излучения,

Длительное воздействие бензола,

Ожирение,

Некоторые вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна–Барр или вирус Т-клеточного лейкоза человека,

ВИЧ/СПИД или ослабленный иммунитет вследствие препаратов, назначаемых после трансплантации органа.

Как диагностируется острый лимфобластный лейкоз?

Наибольшая частота выявления приходится на возраст от 2 до 10 лет. Диагноз устанавливают гематологи и онкологи. При диагностике ОЛЛ специалисты здравоохранения на первом этапе оценивают симптомы и медицинский анамнез. Затем переходят к физикальному осмотру, в ходе которого особенно оценивают увеличенные лимфатические узлы. Для диагностики предпочтительно используются анализы крови и генетические исследования. Для диагностики острого лимфобластного лейкоза могут применяться следующие методы:

Анализы крови: общий анализ крови, биохимический анализ крови, тесты функции печени и почек могут предоставить необходимую информацию о количестве нормальных клеток крови и функционировании органов.

Исследования визуализации: могут использоваться такие методы, как рентгенография, КТ, МРТ и УЗИ. Они помогают выявить причины симптомов и найти скопление лейкозных клеток в грудной клетке, которое может влиять на дыхание или кровообращение.

Биопсия костного мозга: кожа местно обезболивается анестетиком, которое проводит гематолог, и с помощью иглы берётся образец костного мозга. Образцы обычно берутся из тазовой кости. Взятые образцы исследуются под микроскопом. После окончания действия анестезии может появиться легкая боль, дискомфорт, синяк.

Цитогенетическое исследование: определение генетической структуры раковых клеток. Позволяет понять генетические вариации, которые могут возникнуть при лейкозе. Знание этих вариаций имеет важное значение для лечения.

Иммунофенотипирование: исследование, помогающее определить точный тип острого лимфобластного лейкоза. Исследуются образцы крови, костного мозга и других жидкостей организма.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР): ПЦР может проводиться на образце крови. Это важный тест для диагностики и контроля ответа на лечение.

Биопсия лимфатического узла: биопсия увеличенных лимфатических узлов может помочь установить диагноз или определить, насколько распространился лейкоз.

Люмбальная пункция (забор спинномозговой жидкости): с помощью полой иглы берётся небольшое количество жидкости из головного и спинного мозга. Жидкость исследуется на наличие раковых клеток. Также может помочь в планировании лечения.

Каковы методы лечения острого лимфобластного лейкоза?

Лечение острого лимфобластного лейкоза в целом можно разделить на несколько этапов. Индукционная терапия считается первым этапом. Цель — уничтожить большую часть лейкозных клеток в крови и костном мозге и восстановить нормальное образование клеток крови. Консолидационная терапия направлена на уничтожение лейкоза, оставшегося в организме. Поддерживающая терапия — третий этап. Она предотвращает повторный рост лейкозных клеток. Необходимые лечебные мероприятия обычно проводятся в низких дозах в течение нескольких лет. Превентивное лечение, направленное на спинной мозг, может применяться как дополнительная терапия на каждом этапе для уничтожения лейкозных клеток. Оно нацелено на лейкозные клетки в центральной нервной системе. Препараты химиотерапии обычно вводятся непосредственно в жидкость, окружающую спинной мозг.

О методах лечения острого лимфобластного лейкоза можно сообщить следующее:

Химиотерапия: химиотерапия — это лечение специальными препаратами, которые уничтожают раковые клетки. Какие препараты и в какой комбинации получит пациент, зависит от подтипа ОЛЛ и от того, насколько быстро прогрессирует заболевание. Ответ раковых клеток на первоначальное лечение помогает в выборе следующего вида химиотерапии. Химиотерапия может вводиться внутривенно, внутримышечно, перорально в виде таблеток или в спинномозговую жидкость.

Таргетная терапия: это лечение специальными препаратами, которые находят раковые клетки, не повреждая нормальные клетки, и воздействуют на них.

Лучевая терапия: процедура лечения с использованием высокоэнергетических рентгеновских лучей, которые уничтожают раковые клетки. Может применяться для лечения распространившегося в центральную нервную систему и головной мозг продвинутого ОЛЛ, а также для подготовки организма к трансплантации костного мозга. Может вызывать побочные эффекты, такие как выпадение волос, тошнота и упадок сил. В детском возрасте может привести к ограничению физического развития.

Трансплантация костного мозга: пациентам с быстро прогрессирующим типом ОЛЛ может потребоваться трансплантация стволовых клеток. Химиотерапией или лучевой терапией уничтожаются раковые клетки, костный мозг и клетки иммунной системы. Костный мозг, полученный от подходящих доноров, вводится в организм пациента.

Какова роль химиотерапии при остром лимфобластном лейкозе?

Химиотерапия является основным видом лечения острого лимфобластного лейкоза. Она применяется в виде комбинации препаратов, включая стероиды, в несколько циклов с интервалами в несколько недель. В начале лечения цель — уничтожить лейкозные клетки и добиться уменьшения симптомов заболевания (ремиссии). В некоторых случаях, когда высок риск рецидива лейкоза, пациентам может быть рекомендовано более интенсивное лечение вместе с трансплантацией стволовых клеток. Даже после излечения может потребоваться химиотерапия в течение еще нескольких лет. Распространены побочные эффекты после химиотерапии:

Тошнота и рвота,

Отсутствие аппетита,

Диарея,

Язвы во рту,

Усталость,

Кожные высыпания,

Выпадение волос,

Бесплодие.

Часто задаваемые вопросы

Острый лимфобластный лейкоз может развиться у людей любой возрастной группы. Однако некоторые группы имеют факторы, повышающие риск ОЛЛ. К таким факторам можно отнести мужской пол, белую расу, возраст старше 70 лет, высокое облучение радиацией, перенесённую химиотерапию и лучевую терапию, наличие некоторых генетических нарушений. Показатели выживаемости при остром лимфобластном лейкозе различаются в зависимости от возраста пациентов. Установлено, что более 90% детей от рождения до 14 лет, более 70% детей в возрасте от 15 до 19 лет и более 30% лиц в возрасте 20 лет и старше доживают до пяти лет после постановки диагноза. В целом среди всех пациентов с ОЛЛ более 65 из 100 человек могут прожить после постановки диагноза 5 лет и более. Основные методы лечения ОЛЛ подробно описаны выше. К ним относятся: химиотерапия, лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток, таргетные препараты, а также поддерживающие меры, направленные на профилактику инфекций и контроль боли. План лечения индивидуально составляется онкологом и гематологом с учетом возраста пациента и его общего состояния здоровья. Лечение ОЛЛ имеет побочные эффекты, такие как тошнота, рвота, выпадение волос, отеки лица и нижних конечностей, кожные высыпания, диарея, судороги мышц. ОЛЛ — быстро прогрессирующий вид рака крови. Однако с помощью различных методов лечения возможно достижение ремиссии (остановки или замедления прогрессирования). Раннее выявление и лечение имеют большое значение для остановки прогрессирования заболевания. Острый лимфобластный лейкоз — редкий вид рака крови. Им может заболеть каждый, однако у маленьких детей он встречается чаще, чем у подростков и взрослых. Существует много методов лечения, с помощью которых можно добиться улучшения качества жизни пациентов и увеличения продолжительности жизни. Для максимальной пользы от лечения очень важна ранняя диагностика. Если у вас или ваших близких появились симптомы острого лимфобластного лейкоза, рекомендуется обратиться на консультацию к врачу нашей больницы.