Болезни Аортального Клапана

Болезни аортального клапана и хирургия аневризм

Что такое аортальный стеноз?

Аортальный стеноз может быть трех типов: подклапанным, на уровне клапана и надклапанным; у взрослых он в основном связан с клапаном. Стеноз, связанный с аортальным клапаном, делится на два вида: ревматический и неревматический.

Что такое ревматический аортальный стеноз?

Ревматический аортальный стеноз составляет 30-40% случаев у пациентов в западных странах, тогда как в нашей стране этот показатель выше. В результате ревматизма аортальный клапан утолщается, развивается воспаление, и со временем клапан повреждается: три створки, которые в норме подвижны, срастаются между собой, и возникает кальцификация (обызвествление), вследствие чего клапан становится похожим на кусок камня. Ревматический аортальный стеноз часто поражает и митральный клапан сердца, однако его клиническое значение может проявляться по-разному.

Что такое неревматический аортальный стеноз?

Неревматический аортальный стеноз бывает двух видов: «врожденный» и «дегенеративный». Врожденный аортальный стеноз встречается чаще. Наиболее распространен бикуспидальный аортальный стеноз. В норме аортальный клапан имеет 3 створки, а при бикуспидальном стенозе — 2 створки. У 1 или 2 из каждых 100 человек в популяции аортальный клапан рождается бикуспидальным. Эти бикуспидальные клапаны со временем могут повреждаться или протекать совершенно нормально. При повреждении такого клапана может возникнуть аортальный стеноз, аортальная недостаточность (утечка) или оба состояния (стеноз и утечка). Иногда на этом клапане может развиться эндокардит — микробная инфекция сердечного клапана. Кальцификация врожденного бикуспидального клапана приводит к кальцифицированному аортальному стенозу. Прогрессирование обызвествления, как правило, приводит к выраженному аортальному стенозу в возрасте 50-60 лет. Дегенеративный тип аортального стеноза также называют атеросклеротическим, идиопатическим кальцифицированным и сенильным. Клапан при этом имеет три створки. Кальцификация развивается в результате атеросклероза (склероза сосудов). Выраженный аортальный стеноз развивается в возрасте 60-70 и 80 лет.

Какие состояния вызывают аортальный стеноз?

В норме площадь аортального клапана составляет 2.5-3.5 m2. При аортальном стенозе, когда эта площадь уменьшается до менее 1 cm2, у пациента начинают появляться жалобы. Площадь менее 0.7 cm2 является критической и серьезной. При аортальном стенозе сердце увеличивается.

Каковы симптомы аортального стеноза?

Возникают нарушения ритма сердца, боль в груди, внезапная потеря сознания и потемнение в глазах. По мере прогрессирования заболевания может наступить внезапная смерть. Окончательный диагноз и степень стеноза клапана определяются эхокардиографией. Катетеризация и ангиография должны выполняться у пациентов со стенокардией и в возрасте старше 40 лет.

Как лечится аортальный стеноз?

1. У пациентов с симптомами (признаки сердечной недостаточности, боль в груди, потеря сознания)
2. У пациентов без симптомов, но с тяжелым аортальным стенозом по данным эхокардиографии (площадь клапана менее 0,7 cm2, градиент выше 50 mmHg, а также пациенты, у которых левый желудочек увеличен и его функции начали снижаться)

Особенно у маленьких детей при бикуспидальном аортальном стенозе, по возможности, клапан сохраняют путем восстановления. В случаях, когда область аортального клапана очень узкая, применяется так называемая процедура Росса/Конне: собственный другой клапан пациента (легочный клапан) извлекается и, расширенный, устанавливается на место аортального клапана.

Что такое аортальная недостаточность?

Сердце увеличивается в зависимости от степени аортальной недостаточности. Это одно из заболеваний сердца, которое сильнее всего увеличивает его размеры. Наиболее частая причина — острый суставной ревматизм. Ревматическая лихорадка вызывает фиброзное утолщение аортального клапана, а впоследствии — стягивание створок клапана, что приводит к аортальной недостаточности. Вторая по частоте причина — инфекционный эндокардит (на бикуспидальном или нормальном клапане). Инфекционный эндокардит — это микробное инфицирование сердечного клапана. Также аортальная недостаточность может со временем развиться при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD: Ventriküler Septal Defekt), врожденном между двумя желудочками, если он расположен рядом с аортальным клапаном или близко к нему. При травмах грудной клетки (ДТП, падение и т. д.) разрыв любой створки аортального клапана может привести к аортальной недостаточности. Помимо этого, другими причинами аортальной недостаточности являются: миксоматозная дегенерация, ревматоидный артрит и системная красная волчанка. Аортальная недостаточность может возникнуть при синдроме Марфана, приводящем к расширению аорты (по аналогичному механизму — при атеросклеротической или сифилитической аневризме аорты), а также при аннулоаортальной эктазии — расширении, возникающем из-за слабости кольца аортального клапана, независимо от наличия синдрома Марфана. Аортальная недостаточность может развиться и при аортальном расслоении, при котором происходит разрыв между слоями аорты. Различные ревматические и системные заболевания (ревматоидный артрит, синдром Рейтера, псориаз, болезнь Такаясу) могут поражать аортальный клапан и вызывать аортальную недостаточность.

Каковы симптомы аортальной недостаточности?

Первые признаки — быстрая утомляемость, одышка; со временем появляется одышка по ночам, из-за которой пациент просыпается. На более поздней стадии могут возникнуть боль в груди и приступы потери сознания. Риск внезапной смерти возрастает в случаях значительного увеличения сердца. Окончательный диагноз и степень недостаточности клапана определяются эхокардиографией. Катетеризация и ангиография должны проводиться пациентам с болью в груди или в возрасте старше 40 лет.

Как лечится аортальная недостаточность?

1. Пациенты с симптомами (NYHA: New York Heart Association, класс III и IV) должны быть прооперированы. Нарушение сократительной способности сердца не является препятствием для операции, но повышает риск.
2. У пациентов без симптомов, если функции сердца (функции левого желудочка) начинают снижаться, а диаметр сердца увеличивается выше критического уровня (диастолический диаметр левого желудочка превышает 7,5 см, систолический — 5,5 см).
3. Также при острой (внезапной) аортальной недостаточности необходима экстренная операция.

При хирургическом лечении заболеваний аортального клапана, особенно у маленьких детей с двухстворчатым (бикуспидальным) аортальным клапаном, выгодно сохранить клапан методом пластики, если его структура это позволяет.

Также при хорошем состоянии аортального клапана, но аортальной недостаточности из-за увеличения кольца аортального клапана, можно лечить заболевание, сохранив клапан и поместив его внутрь искусственного сосуда (операция Дэвида). Если пластика клапана невозможна, а ожидаемая продолжительность жизни большая и нет препятствий для приема антикоагулянтов, устанавливают механический сердечный клапан. Если имеется риск, препятствующий приему антикоагулянтов (риск кровотечения в головном мозге, риск кровотечения в других органах) (возраст старше 80 лет), используют так называемые биологические сердечные клапаны, полученные от животных. Если во время операции аортальное кольцо очень маленькое, его расширяют, чтобы установить клапан достаточного размера. Если кольцо настолько узкое, что его невозможно расширить (как у маленьких детей), собственный второй клапан пациента — легочный клапан — извлекается и устанавливается на место аорты. Эта операция называется операцией Росса. Она длительная, сложная и требует опыта. Хирург, выполняющий ее, должен иметь опыт проведения данной операции.

Что такое идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз?

Гипертрофический субаортальный стеноз — особая форма гипертрофической кардиомиопатии (заболевания, при котором мышцы сердца значительно увеличиваются). При гипертрофическом субаортальном стенозе имеется нехарактерная для нормы мышечная структура, которая сужает выход из левого желудочка (вентрикула), а клиническая картина напоминает аортальный стеноз. Гипертрофический субаортальный стеноз — семейное заболевание с наследственной передачей и неизвестной причиной.

Каковы симптомы идиопатического гипертрофического субаортального стеноза?

Как правило, жалобы появляются в возрасте 20-30 лет. Чаще всего это одышка, боль в груди и внезапная потеря сознания. Точная причина внезапной потери сознания неизвестна, однако считается, что она связана с нарушением ритма сердца. При гипертрофическом субаортальном стенозе риск внезапной смерти высок. Окончательный диагноз ставится эхокардиографией, и планируется лечение.

Как лечится идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз?

Пациентов с симптомами лечат бета-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов.

1. Пациенты, не отвечающие на медикаментозное лечение и имеющие выраженные жалобы (группа с NYHA класс 3 и 4)
2. Пациенты с внезапными приступами потери сознания и тяжелым стенозом, которым необходимо лечение.

При лечении мышечные структуры, вызывающие сужение, иссекаются. Другим методом лечения является установка митрального клапана.

Какие бывают заболевания митрального клапана?

Площадь митрального клапана составляет 5-11,4 cm2 (в среднем 7,6 cm2). Митральный клапан — это клапанная структура, состоящая из двух створок, которая расположена внутри левого желудочка (вентрикула). Наиболее частая причина заболевания митрального клапана в нашей стране и развивающихся странах — ревматическая болезнь сердца. В западном обществе же ревматическое заболевание митрального клапана значительно уменьшилось. Дистрофические и дегенеративные поражения, а также митральная недостаточность часто встречаются в западном обществе в пожилом возрасте.

Что такое митральный стеноз?

За исключением редкого врожденного митрального стеноза, он почти всегда связан с острым суставным ревматизмом. Ревматическое поражение митрального клапана может привести к стенозу, недостаточности или к обоим состояниям. Острый суставной ревматизм в раннем детстве в основном вызывает митральную недостаточность, тогда как у молодых взрослых развивается митральный стеноз, а в более старшем возрасте — оба состояния вместе (митральный стеноз и недостаточность). При ревматическом митральном стенозе по мере прогрессирования заболевания в левом предсердии (атриуме) может образоваться тромб (тромбус). Оторвавшиеся из него тромбы могут попасть в головной мозг и вызвать инсульт или закупорку других сосудов. Помимо ревматизма, очень редко митральный стеноз может возникать из-за обызвествления (кальцификации) структур клапана в пожилом возрасте, при карциноидном синдроме и некоторых других злокачественных опухолях, при больших тромбах и опухолях в левом желудочке, а также при маленьких, установленных или суженных митральных протезах.

Каковы симптомы митрального стеноза?

Наиболее частые признаки: одышка, быстрая утомляемость, одышка, будящая ночью, сердцебиение, кровянистая мокрота. Жалобы, как правило, не появляются, пока площадь клапана не составит 2-2,5 cm2. Окончательный диагноз ставится эхокардиографией, и планируется лечение.

Как лечится митральный стеноз?

• Показания к открытой операции на сердце при митральном стенозе
• Утомляемость, ограничивающая повседневную активность (NYHA: New York Heart Association, класс III и IV)
• Системная эмболия
• Наличие тромба в левом предсердии
• Сохранение существующего митрального клапана у лиц с тяжелым стенозом, но с меньшими жалобами (чтобы не менять клапан)
• Бессимптомным женщинам, желающим забеременеть, рекомендуется.

При хирургическом лечении в первую очередь следует стараться сохранить существующий митральный клапан. Если клапан не сильно обызвествлен, сужение существующего клапана устраняется, а утолщенная структура клапана истончается. При выраженной кальцификации устанавливается протезный клапан.

Что такое митральная недостаточность?

В нашей стране и развивающихся странах наиболее частая причина связана с ревматизмом. В результате ревматизма чаще всего поражается митральный клапан. В западном обществе же наиболее частой причиной являются дегенеративные и дистрофические поражения.

Что такое ишемическая митральная недостаточность?

Митральная недостаточность может возникнуть в результате закупорки коронарных сосудов, питающих сердце. Она проявляется особенно после повторных инфарктов миокарда вместе с нарушением сократительной способности сердца и его увеличением. Также митральная недостаточность может возникнуть после инфаркта из-за разрыва или отрыва структур, удерживающих клапан.

Миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, флоппи-митральный клапан, миксоматозный митральный клапан, дегенеративный митральный клапан)
Митральная недостаточность часто поражает структуры клапана у пожилых людей. Вначале эти структуры удлиняются, а затем рвутся, и митральная недостаточность усугубляется. Миксоматозная или дегенеративная болезнь клапана (floppy mitral valve или пролапс митрального клапана) в западном обществе является одной из важнейших причин митральной недостаточности.

Что такое эндокардит?

Это микробное поражение митрального клапана. Это серьезное и тяжелое заболевание. При соответствующей антибиотикотерапии зачастую требуется хирургическое вмешательство. При бактериальном эндокардите пластика митрального клапана предпочтительнее.

Что такое митральный аннулярный кальциноз?

Это заболевание, в основном встречающееся у пожилых людей, является дегенеративным. Чаще всего оно встречается у женщин старше 60 лет. Этиология точно не известна. Из системных заболеваний синдромы Элерса-Данлоса и Марфана могут вызывать митральную недостаточность, приводя к расширению кольца клапана и удлинению структур под клапаном. Другие системные заболевания: амилоидоз, саркоидоз, полиартрит и гиперэозинофилия.

Каковы симптомы митрального аннулярного кальциноза?

Имеются жалобы на быструю утомляемость, сердцебиение, слабость и усталость. Окончательный диагноз ставится эхокардиографией, и планируется лечение.

Как лечится митральный аннулярный кальциноз?

При 3 и 4 MY (степени митральной недостаточности) хирургическое вмешательство должно проводиться без нарушения функций сердца.

• Утомляемость, ограничивающая повседневную активность (NYHA: New York Heart Association, класс III и IV)
• Пациенты с увеличенным сердцем и меньшими жалобами (левый желудочек с систолическим диаметром более 5,5 см и диастолическим диаметром более 6 см)
• При развитии тяжелой митральной недостаточности после инфаркта миокарда
• При инфекционном поражении митрального клапана — эндокардите — может потребоваться хирургическое вмешательство.

При хирургическом вмешательстве в первую очередь следует оценить, можно ли восстановить существующий митральный клапан.

Как лечатся пациенты с несколькими заболеваниями клапанов?

У некоторых пациентов может быть поражен митральный клапан, аортальный клапан и даже трикуспидальный клапан; в таких случаях в зависимости от тяжести заболевания клапана вмешиваются во все 3 клапана. Ревматическая болезнь сердца до сих пор является в нашей стране наиболее частой причиной множественных заболеваний клапанов. Помимо этого, инфекции сердечных клапанов (эндокардит) и другие причины, упомянутые при заболеваниях отдельных клапанов, также могут вызывать множественные заболевания клапанов. При заболеваниях трех клапанов, как правило, заменяют митральный и аортальный клапаны, а трикуспидальный клапан восстанавливают.