Детская Гематология И Онкология

Какие заболевания относятся к детской гематологии?

Детская гематология занимается двумя основными группами заболеваний: доброкачественными и злокачественными (онкологическими). К ним относятся, в частности:

• Железодефицитная анемия: Это самая частая причина малокровия у детей во всём мире и в Турции. Она возникает прежде всего в периоды быстрого роста, например в возрасте 0–24 месяцев и в подростковом возрасте.

• Талассемия (средиземноморская анемия): У детей средиземноморская анемия передаётся генетически через гены семьи. В Турции и в Средиземноморском регионе она встречается чаще, чем в среднем по миру. При талассемии способность организма вырабатывать нормальный гемоглобин генетически нарушена, и образуется дефектный гемоглобин. Носители ведут нормальную жизнь, но передают гены следующим поколениям. Дети с большой талассемией зависят от переливаний крови. Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга.

• Серповидноклеточная анемия: Это одно из самых распространённых наследственных заболеваний, поражающих эритроциты. В норме эритроциты круглые и эластичные, благодаря чему легко достигают любой точки тела и доставляют клеткам кислород. При серповидноклеточной анемии эритроциты приобретают форму серпа, становятся жёсткими и теряют эластичность. В результате нарушается кровоток, и ткани не получают достаточно кислорода. Кроме того, деформированные эритроциты живут меньше, чем нормальные, что может приводить к тяжёлой анемии.

• Гемофилии: Гемофилии возникают вследствие частичного или выраженного дефицита факторов, обеспечивающих свёртывание крови. Клинические проявления зависят от количества недостающего фактора. Могут возникать кровоизлияния в суставы, внутрибрюшные кровотечения, а при выраженном дефиците фактора — угрожающие жизни кровотечения, включая внутричерепные кровоизлияния.

• Апластическая анемия: Это редкое, но тяжёлое заболевание крови. Оно характеризуется тем, что костный мозг не способен вырабатывать достаточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. У пациентов с апластической анемией наблюдаются тяжёлые инфекции, малокровие, кровотечения и синяки.

• Болезнь Виллебранда: Это распространённое наследственное заболевание, нарушающее нормальное свёртывание крови. Поскольку кровь плохо сворачивается, кровотечения у пациентов трудно останавливаются, легко появляются синяки. У женщин могут быть очень обильные менструации. У некоторых пациентов из-за длительных кровотечений может развиться анемия.

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): Это вид рака, возникающий в результате неконтролируемого и чрезмерного размножения лейкоцитов, образующихся в костном мозге. Это заболевание, известное в народе как рак крови, — одно из самых частых онкологических заболеваний детского возраста. Чаще всего встречается острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) (85%), реже — острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Лечение — химиотерапия. Пациентам высокого риска и тем, кто не отвечает на лечение, выполняется трансплантация стволовых клеток.

Каковы симптомы заболеваний в детской гематологии?

Симптомы заболеваний детской гематологии различаются в зависимости от того, какие клетки поражены.

Заболевания эритроцитов: анемия — это группа заболеваний, при которых ткани получают недостаточно кислорода из-за нехватки эритроцитов или нарушения их функции.

• Железодефицитная анемия: Может проявляться слабостью, усталостью, снижением аппетита, бледностью и пикацизмом — поеданием несъедобных веществ, таких как земля, бумага, пепел, глина или лёд.

• Талассемия: У детей симптомы средиземноморской анемии обычно появляются после первых 6 месяцев жизни. Могут наблюдаться снижение аппетита, замедление роста, учащённое сердцебиение, бледность кожи, желтуха, деформация костей черепа и лица и одышка.

• Серповидноклеточная анемия: Обычно у детей симптомы появляются на первом году жизни. Самый частый симптом заболевания — анемия (малокровие). Из-за анемии ребёнок может выглядеть бледным и уставшим. Поскольку серповидные эритроциты живут меньше здоровых, при каждом их разрушении высвобождается вещество под названием билирубин. Когда его в организме становится слишком много, развивается желтуха. Ещё один возможный симптом — боль. Клетки могут застревать при прохождении по сосудам. Так нарушается кровоток и возникает боль. Такая боль, связанная с закупоркой сосудов, обычно возникает в груди, руках и ногах. У маленьких детей она может проявляться отёками пальцев рук и ног.

Дефицит тромбоцитов и факторов свёртывания:

• Иммунная тромбоцитопения (ИТП): Обычно проявляется после таких инфекций, как инфекции верхних дыхательных путей или диарея, внезапным появлением по всему телу красных пятен, не бледнеющих при надавливании, а также носовыми кровотечениями и кровоточивостью дёсен.

• Болезнь Виллебранда: О ней следует подумать при трудно останавливаемых кровотечениях после небольших хирургических вмешательств, частых носовых кровотечениях, кровоточивости дёсен, необычных синяках на разных частях тела и чрезмерно обильных менструациях у подростков.

Заболевания лейкоцитов:

• Острый лимфобластный лейкоз: Среди симптомов лейкоза у детей могут быть стойкая лихорадка, сердцебиение, слабость, усталость, бледность, лёгкое образование синяков, кровотечения из дёсен и носа, боли в суставах, потеря веса и увеличение лимфатических узлов.

Заболевания, поражающие одновременно эритроциты, лейкоциты и тромбоциты:

• Апластическая анемия: Это состояние недостаточности костного мозга, при котором он не может вырабатывать эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Она может быть врождённой или приобретённой. Может проявляться слабостью, усталостью, лёгким образованием синяков, трудно останавливаемыми кровотечениями, частыми инфекциями и стойкой лихорадкой.

Если у вашего ребёнка есть один или несколько из этих симптомов, рекомендуется показать его детскому гематологу. Врач оценит симптомы и с помощью методов диагностики установит заболевание вашего ребёнка, если оно есть.

Как диагностируют заболевания детской гематологии?

Для диагностики заболеваний детской гематологии используется множество методов. Детский гематолог планирует обследование с учётом анамнеза и осмотра ребёнка. Основное исследование — общий анализ крови и мазок периферической крови. Общий анализ крови показывает состояние эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов — недостаточно ли их или, наоборот, больше нормы. Мазок периферической крови — это нанесение капли крови на предметное стекло и изучение клеток крови под микроскопом. Основными тестами системы свёртывания являются АЧТВ, МНО, ПВ и время кровотечения; это тесты первого уровня, оценивающие нормальность функции свёртывания. Для диагностики лейкоза, лимфомы, апластической анемии или недостаточности костного мозга дополнительно могут проводиться аспирация и биопсия костного мозга. Тип лейкоза определяется с помощью специальных исследований — проточной цитометрии. Взяв пробу спинномозговой жидкости в поясничном отделе, определяют, есть ли лейкозные клетки в головном мозге.

Как лечат заболевания детской гематологии?

Лечение заболеваний детской гематологии зависит от конкретного заболевания и конкретного ребёнка.

• В зависимости от причины анемии может потребоваться лечение препаратами железа или витамином B12, а при тяжёлых заболеваниях, таких как большая талассемия, — трансплантация стволовых клеток

• При заболеваниях лейкоцитов, таких как лейкоз и лимфома, могут потребоваться химиотерапия, переливания компонентов крови и трансплантация стволовых клеток.

• Среди заболеваний системы свёртывания при гемофилиях может потребоваться заместительное введение недостающих факторов для остановки кровотечения, а при иммунной тромбоцитопении (ИТП) — лечение ВВИГ и кортикостероидами.

Часто задаваемые вопросы о детской гематологии

Какие заболевания лечит детская гематология?

В костном мозге образуются три типа клеток: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Детская гематология занимается заболеваниями, вызванными дефицитом, нарушением функции или неконтролируемым избыточным образованием этих клеток.

Почему ребёнка направляют к детскому гематологу?

Педиатр может направить ребёнка к детскому гематологу, как правило, при устойчивом к лечению дефиците железа и витамина B12, увеличении лимфатических узлов, не поддающемся лечению антибиотиками, заболеваниях системы свёртывания, а также при подозрении на лейкоз или лимфому.

Как проводится гематологический осмотр?

Как и при любом заболевании, собирается подробный анамнез. Выясняется история болезни семьи и пациента. Затем проводится общий осмотр. По результатам детский гематолог назначает исследования, которые считает необходимыми.

Занимается ли гематология лейкозом?

Да, гематологическое отделение занимается лечением лейкоза.

Зачем в гематологии назначают генетический тест?

Генетические тесты можно использовать для подтверждения диагноза и выбора тактики лечения. Знание лежащей в основе генетики делает лечение ребёнка более эффективным.

Какие исследования назначает гематолог?

Это могут быть общий анализ крови, тесты свёртывания, аспирация/биопсия костного мозга, генетические и иммунологические исследования, а также методы визуализации.

Что оценивают в гематологическом анализе?

В общем анализе крови оценивают эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, лейкоциты и гематокрит, в тестах свёртывания — ПВ, МНО и АЧТВ. При биопсии костного мозга изучают строение и количество клеток.

Каковы симптомы лейкоза у детей?

1. Вследствие анемии из-за нехватки эритроцитов:

   1. Бледность,

   2. Слабость, усталость, истощение,

   3. Учащённое сердцебиение,

   4. Снижение аппетита




2. Вследствие нехватки лейкоцитов:

   1. Лихорадка

   2. Инфекции

   3. Язвочки во рту




3. Вследствие нехватки тромбоцитов:

   1. Лёгкое образование синяков (у детей синяки ниже колен обычно считаются нормой; здесь имеются в виду синяки в неожиданных местах),

   2. Кровоточивость дёсен,

   3. Носовые кровотечения (особенно с двух сторон),

   4. Красные точки на коже, не бледнеющие при надавливании (петехии, пурпура),

   5. Реже могут возникать внутренние кровотечения (например, внутричерепное кровоизлияние).

Эти симптомы могут быть похожи на симптомы других заболеваний, поэтому для наиболее точной диагностики рекомендуется обратиться к врачу-специалисту.

Как распознать лейкоз у детей?

На основании перечисленных выше симптомов детский гематолог устанавливает диагноз лейкоза с помощью общего анализа крови, мазка периферической крови, ряда анализов крови и образцов костного мозга. Затем начинается химиотерапия.