Ce este Sindromul Horner (Claude Bernard)? 7 Simptome Importante și Cauze

Sindromul Horner (Claude Bernard)

Sindromul Horner este o afecțiune rară, dar remarcabilă, de origine neurologică, descrisă pentru prima dată prin lucrările fiziologului francez Claude Bernard. Cauzând asimetrie la nivelul feței și în jurul ochilor, acest sindrom apare ca urmare a deteriorării unei porțiuni din căile nervoase simpatice. Deoarece se manifestă de obicei ca un simptom al unei alte boli, diagnosticul și tratamentul său sunt extrem de importante.

Ce este Sindromul Horner (Claude Bernard)?

Sindromul Horner apare din cauza unei leziuni care se produce într-o parte a sistemului nervos autonom, numit sistemul nervos simpatic. Este un sindrom neurologic care evoluează cu simptome caracteristice, în special în regiunea ochilor și a feței. Această afecțiune, descrisă de Claude Bernard în secolul al XIX-lea, este uneori denumită și „Sindromul Claude Bernard-Horner”.

Sindromul Horner apare de obicei unilateral, adică se manifestă doar pe o parte a feței. La baza acestui sindrom stă o leziune sau o compresiune care apare în orice punct al nervilor simpatici, începând de la trunchiul cerebral, trecând prin Măduva spinării și ajungând în regiunea facială. Ca urmare a acestei leziuni, sistemul nervos simpatic nu mai funcționează corect pe o parte a feței și apar următoarele simptome. Acest sindrom nu este o boală în sine, ci apare ca un semn al unei alte boli sau al unei trume. Din acest motiv, este de o importanță vitală să se investigheze cauza subiacentă după stabilirea diagnosticului.

Care sunt simptomele Sindromului Horner?

Cel mai izbitor aspect al sindromului Horner este că provoacă modificări fizice evidente la nivelul ochilor și în jurul acestora. Aceste simptome încep de obicei brusc și se observă doar pe o parte a feței. Simptomele sindromului Horner sunt următoarele:

Ptosis (Lăsarea pleoapei): Printre semnele oculare ale sindromului Horner, se observă o ușoară cădere a pleoapei superioare de pe partea afectată. Această cădere este de obicei de 1-2 milimetri și creează o asimetrie vizibilă. Apare din cauza pierderii inervației simpatice a mușchiului Müller, iar pacienții pot descrie această situație ca o „senzație de greutate în ochi”.

Mioză (Constricția pupilei): Pupila ochiului afectat pare mai mică decât în mod normal. Această îngustare devine și mai pronunțată în medii întunecate, deoarece, în timp ce pupila ochiului normal se dilată în întuneric, această dilatație nu se produce suficient la ochiul afectat. Răspunsul la lumină continuă în mod normal, dar dimensiunea pupilei este asimetrică. Simptomele sindromului Horner la ochi sunt de obicei unilaterale și pot fi prima modificare pe care pacientul o observă în oglindă.

Anhidroză (Lipsa transpirației): Transpirația de pe partea afectată a feței scade sau dispare complet. Această afecțiune este observată în special pe vreme caldă sau în timpul activității fizice. Deficitul de transpirație poate fi văzut pe toată fața sau doar în anumite regiuni, în funcție de localizarea leziunii.

La unii pacienți pot fi observate și simptome suplimentare. Printre acestea se numără înroșirea feței din cauza vasodilatației, inundația conjunctivală (înroșirea albului ochiului) pe partea afectată și, în cazuri rare, modificări ale culorii irisului. Simptomele sindromului Horner la sugari pot fi diferite, iar pe partea afectată se poate dezvolta hipopigmentarea irisului (decolorare). Severitatea simptomelor variază în funcție de nivelul la care se află leziunea de pe calea nervului simpatic.

Cum apare Sindromul Horner?

Apariția sindromului Horner este legată de producerea unei întreruperi pe calea nervoasă în trei etape a sistemului nervos simpatic. Această cale începe de la creier, continuă spre Măduva spinării, apoi spre regiunea toracică și, în final, în jurul ochilor. Orice deteriorare apărută de-a lungul acestei căi poate împiedica funcționarea corectă a întregului sistem. Cauzele sindromului Horner pot fi enumerate după cum urmează:

Leziuni de gradul întâi (Centrale): Acest tip de leziune apare la nivelul hipotalamusului, al trunchiului cerebral sau al Măduvei spinării cervicale. Cele mai frecvente cauze includ accidentul vascular cerebral, tumorile, scleroza multiplă, siringomielia și leziunile traumatice ale Măduvei spinării. Infarctul trunchiului cerebral, cum ar fi sindromul Wallenberg, poate provoca, de asemenea, sindromul Horner central.

Leziuni de gradul doi (Preganglionare): Sunt cazurile în care fibrele nervoase dintre Măduva spinării și ganglionul cervical superior sunt afectate. Cauzele leziunilor de la acest nivel includ sindromul Horner și tumorile pulmonare (Tumora Pancoast), cancerul tiroidian, limfomul, anevrismul de aortă, traumatismele și complicațiile chirurgicale.

Relația dintre tumora Pancoast și sindromul Horner este foarte importantă, deoarece aceste tumorile localizate în partea superioară a plămânului exercită presiune asupra căilor nervoase simpatice și provoacă sindromul. Printre tumorile în care se observă sindromul Horner se numără neuroblastomul, cancerul tiroidian, limfomul și diverse tumori ale gâtului. Intervențiile chirurgicale în regiunea gâtului, în special tiroidectomia și endarterectomia carotidiană, pot provoca leziuni la acest nivel.

Leziuni de gradul trei (Postganglionare): Sunt cazurile în care calea nervoasă dintre ganglionul cervical superior și ochi este afectată. Disecția arterei carotide interne, tromboza de sinus cavernos, migrena, cefaleea în ciorchine (cluster headache) și tumorile orbitare sunt principalele cauze din această categorie. Infecțiile urechii interne și chirurgia urechii medii pot provoca, de asemenea, rar leziuni la acest nivel.

Factorul de vârstă este, de asemenea, important. Sindromul Horner la sugari este asociat în general cu traumatismul la naștere, neuroblastomul sau anomaliile vasculare congenitale. Diagnosticul și tratamentul precoce sunt deosebit de importante în cazurile de sindrom Horner la sugari. La adulți, malignitatea, bolile vasculare și traumatismele sunt cauze mai frecvente. Spectrul de boli al sindromului Horner este destul de larg și poate fi un semn al unor boli sistemice grave.

Cum se pune diagnostic de Sindrom Horner?

Diagnosticul sindromului Horner se stabilește în primul rând prin observație clinică și examen fizic, fiind apoi susținut de teste farmacologice și metode de imagistică. Procesul de diagnostic este modelat pentru a confirma prezența sindromului și pentru a determina cauza subiacentă. Diagnosticul sindromului Horner se stabilește prin următoarele metode:

Evaluare Clinică: Primul pas constă în preluarea istoricului medical al pacientului și efectuarea unui examen fizic detaliat. Medicul evaluează poziția pleoapei, dimensiunea pupilei și reflexul luminos, precum și modelul de transpirație facială. Documentarea fotografică este utilă pentru urmărirea modificărilor pe parcursul procesului.

Testul cu Cocaină: Cel mai sigur test pentru confirmarea diagnosticului de sindrom Horner este testul cu picături de cocaină. Picături de cocaină de 10% sunt administrate în ambii ochi, iar dimensiunile pupilei sunt măsurate după 45 de minute. În ochiul normal, cocaina dilată pupila, în timp ce la ochiul cu sindrom Horner nu există nicio dilatație sau aceasta este minimală. Dacă există o diferență mai mare de 0.8 mm între pupile, testul este considerat pozitiv.

Testul cu Apraclonidină: În cazurile în care cocaina nu este disponibilă, ca alternativă se pot folosi picături de apraclonidină 0.5-1%. Acest test funcționează după un principiu similar și este eficient în diagnosticarea sindromului Horner.

Teste de Localizare: După confirmarea sindromului Horner, se efectuează testul cu hidroxiamfetamină pentru a determina localizarea leziunii. Când se administrează picături de hidroxiamfetamină 1%, pupila se dilată în leziunile preganglionare, în timp ce nu se dilată în leziunile postganglionare.

Metode de Imagistică: În funcție de locul leziunii, se preferă metodele adecvate de imagistică. Trunchiul cerebral, Măduva spinării și căile nervoase sunt examinate prin rezonanță magnetică (RMN), în timp ce regiunea superioară a plămânului și tumorile gâtului sunt evaluate prin tomografie computerizată (TC). În plus, ecografia sau angiografia pot fi utilizate pentru a detecta disecția arterei carotide.

Teste de Laborator: Pentru a depista cauza subiacentă, se pot solicita hemoleucograma completă, viteza de sedimentare, markerii tumorali și un panou pentru boli autoimune.

Cum se tratează Sindromul Horner?

Scopul principal în tratamentul sindromului Horner este de a găsi și de a elimina cauza subiacentă, deoarece sindromul Horner apare adesea ca simptom al unei alte boli. Prin urmare, tratamentul variază de la o persoană la alta și necesită o abordare multidisciplinară. Următoarele metode sunt aplicate pentru tratamentul sindromului Horner:

Tratamentul Bolii Subiacente: În tratamentul sindromului Horner, se aplică diferite metode în funcție de cauza subiacentă. În prezența unei tumori, se preferă tratamente oncologice precum intervenția chirurgicală, chimioterapia sau radioterapia. În cazul disecției arterei carotide, ruptura vasculară este ținută sub control cu medicamente anticoagulante. Dacă există o infecție sau o inflamație, se administrează tratamente antibiotice sau antiinflamatoare. În scleroza multiplă sau în alte boli neurologice, se utilizează medicamente care suprimă sistemul imunitar sau metode de tratament de susținere.

Gestionarea Simptomelor Oculare și Faciale: Dacă lăsarea pleoapei sau alte simptome vizuale cauzează disconfort, se pot efectua intervenții estetice sau funcționale de către un chirurg plastician sau un medic oftamolog, însă în cele mai multe cazuri aceste simptome nu provoacă leziuni permanente.

Reabilitare și Monitorizare: Deoarece sindromul Horner poate fi adesea un indicator al unei boli sistemice grave, controalele medicale regulate și monitorizarea imagistică sunt importante. Simptomele se pot îmbunătăți în timp sau pot rămâne stabile. Recuperarea completă depinde de evoluția bolii subiacente.

Sindromul Horner este deosebit de important în domeniul pediatrului. Sindromul Horner congenital (inclusiv cazuri speciale precum sindromul Horner la sugari cu fața de lună plină) trebuie urmărit de neurologii pediatrici. Procesul de tratament poate fi de lungă durată, dar în majoritatea cazurilor simptomele se pot ameliora în timp sau pot fi ținute sub control.

Întrebări Frecvente

Sindromul Horner nu este o tulburare directă a unui nerv cranian; apare ca urmare a deteriorării lanțului nervos simpatic. Acest lanț iese din trunchiul cerebral și ajunge până în jurul ochilor. Structura afectată este sistemul nervos autonom (simpatic), mai degrabă decât nervii cranieni. Leziunea care duce la sindromul Horner poate fi localizată la unul din cele trei niveluri ale căii nervoase simpatice: central (trunchi cerebral, hipotalamus), preganglionar (Măduva spinării și regiunea toracică) sau postganglionar (în jurul arterei carotide și în jurul ochilor). Localizarea leziunii variază în funcție de tipul bolii subiacente. Sindromul Horner poate fi temporar în unele cazuri. Mai ales în leziunile nervoase ușoare care se dezvoltă după un traumatism, simptomele pot scădea în timp odată cu tratamentul, dar dacă există cauze grave precum o tumoare, ruptură vasculară sau boli ale sistemului nervos central, simptomele pot fi permanente. Tratamentul depinde de cauza subiacentă. Sindromul Horner congenital apare ca urmare a deteriorării nervilor din regiunea gâtului sau a umărului în timpul nașterii la sugari. În acest caz, se observă de obicei diferența de culoare a ochilor (heterocromie), ptoza și o pupilă mică. Diagnosticarea precoce poate reduce efectele pe termen lung ale leziunii nervoase. În sindromul Horner, se observă de obicei anizocoria (diferența de dimensiune între cele două pupile). Deoarece pupila de pe ochiul afectat este micșorată, apare o diferență mai pronunțată în comparație cu celălalt ochi. Această diferență este mai evidentă în medii întunecate, deoarece dilatarea este redusă la ochiul afectat. În unele cazuri, sindromul Horner poate apărea ca sindrom paraneoplazic, adică ca efect indirect al unei tumori. În special unele cancere localizate în partea superioară a plămânului, cum ar fi tumora Pancoast, pot comprima nervii simpatici și pot duce la sindromul Horner. Această situație trebuie investigată cu siguranță. Sindromul Horner în sine nu pune de obicei viața în pericol. Cauza de sub bază poate fi gravă, cum ar fi un accident vascular cerebral, o tumoare, o disecție vasculară sau o boală a Măduvei spinării. Prin urmare, sindromul Horner trebuie luat în serios și cauza trebuie determinată prin teste detaliate.

Dacă aveți simptome de sindrom Horner, diagnosticul precoce are o importanță deosebită.

Specialiștii în Sănătatea și Boli Oculare de la Hisar Hospital oferă o evaluare cuprinzătoare și metode avansate de imagistică pentru a determina cauza subiacentă.

Contactați-ne imediat pentru a programa o programare sau pentru a obține informații detaliate.