Ce este boala Behçet? Simptome, tratament și cauze pe care trebuie să le cunoașteți

Ce este boala Behçet? Care sunt simptomele?

Boala Behçet, cunoscută și sub numele de boala Drumul Mătăsii, este o afecțiune care poate afecta multe organe, caracterizată prin răni recurente la nivelul gurii și al regiunii genitale, precum și prin inflamație a vaselor de sânge și a ochilor. Răspunsul la întrebarea „Ce înseamnă boala Behçet?” se explică prin simptomele sale, deoarece cauzele bolii nu sunt pe deplin cunoscute. Printre simptomele bolii Behçet se remarcă, în special la nivelul gurii și al regiunii genitale, rănile care se vindecă și reapar în mod continuu. Deoarece aceste răni sunt confundate cu alte boli, în unele cazuri pot întârzia tratamentul. În situațiile în care boala nu a fost definită complet, poate fi preferată aplicarea unor tratamente generale destinate ameliorării simptomelor.

Ce este boala Behçet?

Boala Behçet este o boală vasculară caracterizată prin răni recurente în cavitatea bucală și la nivel genital, uveită (inflamație a ochiului) și leziuni cutanate. Poate afecta articulațiile, pielea, sistemul nervos central și sistemul digestiv. Poartă această denumire deoarece a fost descrisă pentru prima dată în 1937 de dermatologul turc Hulusi Behçet. Deși este o boală observată în întreaga lume și la diverse rase, este întâlnită mai frecvent în țările situate pe traseul „Drumului Mătăsii”, într-un mod care nu este pe deplin explicat. Etiologia bolii nu a fost încă elucidată, însă există grupuri de risc în care boala este mai frecventă. De exemplu, infecțiile cu virusul herpes simplex și cu virusurile hepatitice cresc riscul apariției bolii. Datorită legăturii bolii cu infecțiile și cu sistemul imunitar, poate apărea întrebarea „Cum se transmite boala Behçet?”, însă boala nu este contagioasă.

Cum apare boala Behçet?

Cauzele și mecanismul de formare a bolii Behçet nu sunt cunoscute pe deplin. Se consideră că boala apare în urma inflamației recurente din organism. Se estimează că apare ca urmare a atacului sistemului imunitar al organismului asupra propriilor celule sănătoase. În mecanismul bolii sunt considerate responsabile citokinele proinflamatorii și cele de tip T helper 1. Deși cauzele exacte nu sunt clarificate, există factori de risc precum genele și variabilele de mediu. Unii factori care pot crește riscul apariției bolii pot fi enumerați astfel:

Vârstă: Boala poate apărea la vârste cuprinse între 20 și 60 de ani, însă este mai frecventă între 30 și 40 de ani. Foarte rar poate fi observată și la pacienții copii.

Sex: Unele studii raportează că boala este mai frecventă la bărbați, însă această situație variază în funcție de regiune. În general, deși există un risc apropiat în funcție de sex, la pacienții bărbați simptomele evoluează cu un tablou mai sever.

Variabile de mediu și agenți infecțioși: Din studiile recente se consideră că agenții infecțioși, un factor de mediu, ar putea avea un rol în apariția bolii. Se consideră că unele tulpini de streptococ, care determină producerea de anticorpi după ce pătrund în organism, Helicobacter pylori, Borrelia burgdorferi, micobacteriile și alte microorganisme au un efect declanșator asupra bolii.

Factori genetici: Persoanele care trăiesc în anumite regiuni și cele cu antecedente familiale de boală se află sub un risc mai ridicat decât ceilalți. În studiile efectuate pe pacienți s-a observat că există unele modificări în structura antigenelor HLA, a citokinelor și a celulelor T reglatoare.

Care sunt simptomele bolii Behçet?

Simptomele bolii Behçet pot varia în funcție de sistemul și de regiunea afectate de boală. În general, simptomele bolii Behçet sunt următoarele:

Răni bucale: Se observă răni dureroase, de culoare galbenă, cu diametrul de aproximativ 1–3 cm. Aceste răni se vindecă, de obicei, fără a forma cruste. Sunt numeroase și recurente la nivelul palatului, limbii, gingiilor și amigdalelor. Boala Behçet poate provoca probleme precum ulcerele de limbă, care îngreunează satisfacerea nevoilor de bază.

Ulcere genitale: Sunt leziuni rotunde sau ovale, care par perforate cu o capsă. Seamănă cu rănile apărute în gură, iar cicatricea care rămâne după acestea este specifică bolii Behçet. Dacă nu sunt asociate cu o altă infecție, rănile se vindecă în interval de 10–30 de zile. Acest tip de răni se observă la majoritatea pacienților.

Probleme oculare: Boala Behçet are și efecte extinse asupra ochilor. Pot apărea roșeață a ochiului, senzație de înțepătură și vedere încețoșată. După fiecare puseu, pierderea vederii la nivelul ochiului continuă să crească. Boala Behçet care afectează ochii poate debuta asemănător unei infecții simple, dar poate ajunge până la orbire. Problemele oculare sunt observate mai sever la pacienții bărbați. Când se vorbește despre simptomele oculare, poate apărea întrebarea „Ce este uveita Behçet?”, la care se poate răspunde: inflamația uveei, stratul mijlociu al peretelui globului ocular.

Simptome la nivelul pielii: La nivelul pielii pot apărea răni de diferite tipuri. Pot apărea unele răni roșii, dureroase, care se asociază cu creșterea temperaturii. Mai ales la nivelul picioarelor pot apărea leziuni sub formă de noduli. Unele răni se pot dezvolta ca zone dure, roșii și intens dureroase.

Aceste 4 constatări clinice sunt distinctive pentru boala Behçet. Pot fi observate și alte simptome suplimentare. Acestea sunt:

Umflătură și durere la nivelul articulațiilor: Cel mai frecvent sunt afectate gleznele, genunchii și coatele. Pot apărea umflătură, roșeață și sensibilitate.

Răni la nivelul intestinului subțire și gros: Leziuni asemănătoare celor de la nivelul corpului și al gurii pot apărea și în interiorul intestinului. Pot apărea dureri abdominale și sânge în scaun.

Inflamația creierului: Poate apărea în special inflamația meningelui. Se poate manifesta prin cefalee, dureri de ceafă, febră și tulburări de coordonare.

Inflamația vaselor de sânge: Inflamația poate provoca înfundarea, îngustarea sau închiderea completă a vaselor de sânge. Atunci când apare la vasele mari, poate provoca probleme grave de sănătate.

Pot apărea și probleme la nivelul unor organe, precum plămânii și rinichii, din cauza bolii.

Când apare afectarea sistemului limfatic, mărirea ganglionilor limfatici și a splinei poate fi observată rar.

La unii pacienți la care boala progresează pot apărea paralizie și pierderea vederii.

Cum se stabilește diagnosticul bolii Behçet?

Nu există un test special pentru identificarea bolii Behçet. Pentru excluderea altor boli care prezintă simptomele observate la pacient, pot fi efectuate analize de sânge și de urină, precum și biopsie cutanată. Pe lângă acestea, pot fi folosite metode imagistice precum tomografia computerizată (CT), rezonanța magnetică (RMN) și radiografia. În cazul bolii Behçet, diagnosticul se pune prin anamneză, cu ajutorul criteriilor de diagnostic pentru boala Behçet. Criteriile utilizate pentru diagnostic, stabilite de Grupul Internațional de Studiu, pot fi explicate astfel:

Cel puțin două dintre constatările enumerate mai jos, alături de răni bucale recurente de cel puțin 3 ori în 12 luni, sugerează boala Behçet.

Răni genitale (leziuni anale, pete la nivelul regiunii genitale, testicul mărit la bărbați)

Leziuni cutanate de diferite tipuri

Infecții oculare (uveită, infecție vitreană)

Patergie (reacție nespecifică a pielii)

Cum se tratează boala Behçet?

Răspunsul la întrebarea „Ce ajută în boala Behçet?” poate varia, deoarece boala Behçet nu are un tratament complet. În procedurile de tratament, obiectivul principal este ameliorarea funcțiilor organelor interne afectate de boală și prevenirea repetării atacurilor, numite crize ale bolii Behçet. Se preferă medicamentele cu cortizon, imunosupresoarele și unele medicamente care încetinesc sau reduc procesul inflamator. La persoanele la care boala nu a fost definită complet, pot fi utilizate cremele locale cu cortizon pentru tratamentul simptomelor leziunilor cutanate ale bolii Behçet. Pentru rănile bucale din boala Behçet, pe lângă tabletele cu cortizon și cele imunosupresoare, pot fi utilizate și gargarisme pentru gât. La pacienții la care durerea este insuportabilă, pot fi folosiți anestezice locale pentru reducerea durerii.

Răspunsul la întrebările „Ce este boala Behçet și cum se tratează?” nu poate fi întotdeauna dat complet prin diverse teste, în anumite cazuri, însă depistarea bolii în stadiu precoce este importantă pentru gestionarea ei.

Întrebări frecvente

Dintre consecințele bolii Behçet, cea mai gravă este decesul cauzat de probleme ale vaselor de sânge. Printre cauzele acestui rezultat se pot număra complicații precum perforațiile rezultate din rănile intestinale și ruperile vaselor. Aproximativ 5% dintre pacienții cu boala Behçet prezintă consecințe grave, precum decesul. Aceste tipuri de consecințe grave ale bolii pot determina părinții să se întrebe „Boala Behçet este ereditară? Se transmite copilului meu?”, însă boala nu este ereditară în totalitate. Totuși, existența unui istoric familial de boală crește riscul de a contracta boala. Dacă tratamentul bolii Behçet nu este administrat, evoluția bolii se poate agrava. În cazurile severe pot apărea probleme care afectează grav viața pacientului, precum pierderea permanentă a vederii și paralizia. Simptomele bolii pot crește sub formă de crize în anumite perioade, iar în alte perioade se pot ameliora. În aceste perioade poate apărea întrebarea „Boala Behçet este temporară?”, însă boala nu se vindecă complet. Tratamentul nu trebuie abandonat din cauza liniștirii periodice a simptomelor. Răspunsul la întrebarea „La ce secție aparține boala Behçet?” nu implică o singură secție, ci o colaborare de echipă. În boala Behçet, diagnosticul și tratamentul sunt realizate sub coordonarea unui specialist în reumatologie. Procesul de diagnostic și tratament se desfășoară prin evaluarea și intervenția unei echipe formate din specialiști în dermatologie, neurologie, oftalmologie și reumatologie. Boala Behçet este o boală legată de sistemul imunitar. Nu este posibilă transmiterea de la pacient la altcineva. Întrebării care urmează, „Boala Behçet este genetică?”, răspunsul este și el controversat. Transmiterea genetică nu este certă; poate fi evaluată doar ca un risc de apariție la generația următoare. Nu există un test special care să poată fi considerat test pentru boala Behçet. Pentru a ajuta la diagnostic, pot fi utilizate analize de sânge și de urină, precum și metode imagistice precum CT, RMN și radiografia. Cu ajutorul rezultatelor acestor teste pot fi evaluate alte boli suspectate. Boala Behçet se poate manifesta prin răni formate în regiunea genitală și la nivelul pielii. Pentru examinarea acestor leziuni poate fi preferată biopsia. Dacă aveți răni recurente și probleme oculare din cauza bolii Behçet, puteți începe tratamentul cât mai curând, adresându-vă unui specialist în reumatologie la Hisar Hospital'.