Што е параганглиом? Кои се симптомите? Како се дијагностицира и лекува?

Параганглиомот е редок вид на тумор кој се развива од групи нервни клетки лоцирани во различни делови на вашето тело. Околу 30-50% од овие тумори се поврзани со наследни синдроми. Параганглиомите обично се дијагностицираат на возраст меѓу 30 и 50 години и најчесто се бенигни. Всушност, симптомите на параганглиом варираат во зависност од тоа каде се наоѓа туморот и дали произведува хормони. Што е параганглиом, кои се симптомите, дијагностичките методи и опциите за третман на параганглиом, вклучително и операција на параганглиом? Во оваа статија можете да ги најдете сите детали.

Што е параганглиом?

Туморите кои потекнуваат од параганглиите, кои се специјализирани групи на клетки на вашиот автономен нервен систем, се нарекуваат параганглиоми. Овие групи на клетки се наоѓаат низ целото тело во близина на симпатичките ганглии и плексуси. Параганглионскиот систем вклучува групи на клетки поврзани со надбубрежната медула, хеморецептори како што се каротидните и аортните тела, вагалното тело и ганглиите во различни региони.

Параганглиомите се невроендокрини тумори. Овие тумори потекнуваат од клетки кои можат да лачат хормони или супстанции слични на хормони како одговор на нервните сигнали. Тие особено произведуваат хормони наречени катехоламини и ги ослободуваат во крвотокот.

Туморите кои потекнуваат од хромафините клетки во внатрешниот дел на надбубрежната жлезда се нарекуваат феохромоцитоми. Туморите кои се развиваат од параганглии лоцирани надвор од надбубрежната жлезда се нарекуваат параганглиоми. Феохромоцитомите сочинуваат 80-85% од туморите со потекло од хромафини клетки, додека параганглиомите сочинуваат 15-20%.

Видови на параганглиом

Параганглиомите се поделени на два главни типа: симпатички и парасимпатички параганглиоми. Оваа поделба се прави според делот од нервниот систем од кој потекнуваат туморите.

Симпатичките параганглиоми се локализирани во градниот кош, абдоменот и карлицата. Овие тумори лачат катехоламини. Поради лачењето на катехоламини, тие можат да предизвикаат симптоми како што се висок крвен притисок и забрзано чукање на срцето. Симпатичките параганглиоми имаат поголем ризик од малигнитет во споредба со феохромоцитомите.

Парасимпатичките параганглиоми се локализирани во главата и вратот. Повеќето од овие тумори не произведуваат хормони. Ризикот од малигнитет за парасимпатичките параганглиоми е помал од 10%. Во минатото, на овие тумори им се давале многу различни имиња како што се гломус тумор, хемодектома, нехромафински параганглиом, тумор на каротидно тело.

Разлики помеѓу симпатичките и парасимпатичките параганглиоми

Постојат значајни разлики помеѓу двата типа на параганглиом. Првата е разликата во локацијата. Додека симпатичките типови се развиваат во пределот на градниот кош, стомакот и карлицата, парасимпатичките типови главно се гледаат во пределот на главата и вратот.

Втората важна разлика е производството на хормони. Симпатичките параганглиоми се функционални и лачат катехоламини. Парасимпатичките параганглиоми обично се нефункционални и не лачат хормони.

Постојат и разлики во однос на потенцијалот за малигнитет. Околу 10% од параганглиомите се малигни. Сепак, симпатичките параганглиоми носат поголем ризик од метастази. Додека околу 20-42% од параганглиомите метастазираат, само 2-10% од надбубрежните феохромоцитоми метастазираат.

Според сегашното медицинско разбирање, параганглиомите повеќе не се класифицираат како бенигни или малигни во моментот на дијагноза. Наместо тоа, сите параганглиоми се сметаат за потенцијално метастатски. Затоа, карактеристиките на болеста во моментот на дијагноза не можат јасно да го предвидат метастатското однесување. Според тоа, на сите пациенти со параганглиом им е потребен долгорочен мониторинг.

Кои се симптомите на параганглиом?

Симптомите варираат во зависност од локацијата на туморот и дали произведува хормони. Некои параганглиоми не покажуваат никакви симптоми и се откриваат случајно при рутински прегледи. Оваа состојба особено се гледа кај типовите кои не лачат хормони.

Чести симптоми

Бидејќи многу параганглиоми во главата и вратот не произведуваат хормони, тие се појавуваат како бавнорастечка, безболна маса. Може да не покажат симптоми во раната фаза, што доведува до одложување на дијагнозата.

Безболна оток на вратот е најчестиот наод. Масата обично се чувствува на страната на вратот и не се движи нагоре-надолу. Со текот на времето расте и може да предизвика козметички деформитет.

Васкуларната структура на туморот, неговата локација и ефектот врз околните структури ги одредуваат симптомите. Може да се појават поплаки како пулсирачка маса, болка, главоболка. Анемија поради туморската маса ретко се гледа.

Симптоми на параганглиом кој произведува хормони

Параганглиомите кои потекнуваат од симпатичкиот нервен систем имаат поголема веројатност да произведуваат хормони како норепинефрин или допамин. Кога се функционални, тие предизвикуваат симптоми поврзани со вишок катехоламини.

Класичната тријада е присуство на палпитации, главоболка и потење придружени со хипертензија. Сепак, класичната тријада не се забележува кај повеќето пациенти. Главоболката се јавува кај 90% од симптоматските случаи со блага или сериозна тежина и променливо времетраење.

Се појавуваат напади на висок крвен притисок, забрзано чукање на срцето, потење и треперење. Бледило, напади на анксиозност, гадење и губење на тежината се меѓу другите симптоми. Нападите траат од неколку минути до неколку часа и обично започнуваат ненадејно.

Пароксизмална хипертензија се следи кај околу 50% од случаите. И покрај ова, 5-15% од случаите се нормотензивни. Генерализирано потење се гледа кај 60-70% од симптоматските случаи.

Тремор, бледило на лицето, отежнато дишење, генерализирана слабост и симптоми слични на паничен напад може да ја придружуваат сликата. Со зголемувањето на катехоламините може да се развијат и нарушувања на метаболизмот на јаглехидратите.

Симптоми на параганглиом во пределот на главата и вратот

Туморите на средното уво обично предизвикуваат пулсирачки тинитус (ѕвонење во ушите), промени во слухот или чувство на исполнетост во увото. Пулсирачкиот тинитус се јавува со пренос на васкуларни пулсации во прекумерно васкуларизираниот тумор. Често се среќаваат спроводливо губење на слухот и болка во увото.

Засипнатост се појавува ако е зафатен вагусниот нерв или рекурентниот ларингеален нерв. Тешкотии при голтање се развиваат како резултат на компресија на хранопроводот. Поголемите тумори или оние блиску до нервите доведуваат до слабост на јазикот или други симптоми на кранијалните нерви.

Главоболката се јавува поради зголемен интракранијален притисок или зафаќање на нервите. Вртоглавица може да се развие поради притисок врз крвните садови и намален проток на крв. Слабост во лицето или рамото се јавува поради притисок на туморот врз околните нерви.

Предупредувачки знаци кои бараат итна медицинска интервенција

Некои симптоми бараат итна медицинска помош. Ненадејната појава на силна главоболка треба веднаш да се процени. Тешкотиите при дишење или голтање се од витално значење.

Ако се појават невролошки симптоми како слабост или вкочанетост, веднаш треба да се побара медицинска помош. Брзиот раст на масата на вратот е предупредувачки знак на кој треба да се обрне внимание.

Ретко, во ситуации како што се кризи на феохромоцитом, може да се следат хипертензија, хипертермија, промени во менталната состојба и дисфункција на други органи. Овие состојби бараат итна интервенција.

Како се дијагностицира параганглиом?

Процесот на дијагностика се одвива преку проценка на вашите симптоми и комбинирање на различни методи на тестирање. Вашиот лекар прво зема детална историја на пациентот и врши физички преглед. Потоа, присуството на параганглиом се потврдува со користење на лабораториски тестови и методи на снимање.

Клиничка проценка и физички преглед

Во фазата на првична проценка, вашиот лекар собира информации за симптомите што ги доживувате, вашата семејна историја и вашите претходни болести. Ако има маса на вратот, карактеристиките на масата се испитуваат за време на физичкиот преглед. Параганглиомите на каротидното тело покажуваат неподвижност во цефалокаудално-вертикалната рамнина, овој наод се нарекува Фонтејнов знак.

Присуството на пулсирачка маса е типичен наод за параганглиом. Вашиот лекар ја проценува големината, цврстината на масата и состојбата на адхезија кон околните ткива. Се врши невролошки преглед за да се разбере дали има зафаќање на кранијалните нерви. Особено се препорачува преглед на гласните жици пред операцијата за да се проценат движењата на гласните жици.

Тестови на крв и урина

Се прават тестови на крв и урина за мерење на нивото на хормони. Овие тестови ги откриваат вишокот хормони произведени од клетките на параганглиомот. Се мерат нивоата на катехоламини и нивните метаболити, метанефрини, во крвта или урината.

Се испитуваат вредностите на фракционирани катехоламини и метанефрини со собирање на 24-часовна урина. Бидејќи негативната предиктивна вредност на плазма фракционираните метанефрини е висока, дијагнозата на параганглиом се отфрла доколку тие се нормални. Ако нивото на метанефрин се зголеми, се сомнева на феохромоцитом, додека ако нивото на норметанефрин се зголеми, се смета дека може да има тумор каде било во телото.

Туморскиот маркер наречен хромогранин А исто така може да се мери со тестови на крвта. Покрај тоа, може да се направат мерења на допамин во урината, метокситирамин во плазмата, невропептид Y и ванилилманделична киселина. Лековите кои можат да влијаат на резултатите од тестот треба однапред да се проценат.

Методи на снимање

За да се одреди локацијата и големината на туморот се користат различни техники на снимање. Кај спорадичните случаи, компјутерската томографија или магнетната резонанца се првите претпочитани методи. Сензитивноста на овие методи е 98-100%, а специфичноста е околу 70%.

При КТ снимање, параганглиомите се гледаат како хомогени солидни лезии со густина слична на мускулите. При МР снимање, тие даваат изодензен сигнал во Т1-пондерирани секвенци и хиперинтензивен сигнал во Т2-пондерирани секвенци. Двата методи покажуваат брзо внесување на контраст.

Функционалните методи на снимање се претпочитаат при сомневање за метастатска болест или повеќекратни тумори. Метајодобензилгванидин (MIBG) сцинтиграфијата се акумулира во ткивото на параганглиомот. Сензитивноста на 123I-MIBG е помеѓу 83-100%, а специфичноста е 95-100%.

ПЕТ скенирањата ја проценуваат метаболичката активност на туморот. Ga-68 DOTATATE ПЕТ е особено чувствителен метод и стапката на откривање е 93%. Оваа стапка е повисока од F-18 FDOPA ПЕТ (80%) и F-18 FDG ПЕТ (74%).

Ултрасонографијата се користи како прв чекор на дијагностички метод за параганглиоми на главата и вратот. Васкуларната структура на туморот се проценува со Доплер ултразвук. Поради тоа што е васкуларна лезија, биопсијата пред операцијата обично не се претпочита.

Генетско тестирање и советување

Параганглиомите често потекнуваат од наследни генски мутации. Затоа, без оглед на вашата возраст или локацијата на туморот, силно се препорачува генетско тестирање. Ако во семејството има историја на параганглиом или феохромоцитом, се препорачува генетски скрининг.

Генетска анализа треба да се направи во присуство на билатерални тумори, во случаи забележани под 45-годишна возраст и во наоди кои сугерираат генетска болест. Губењето на боењето на SDHB го одредува ризикот од наследен синдром и агресивно однесување. Генетското советување е водич и за скрининг и за одредување на дијагнозата и прогнозата.

Како се лекува параганглиомот?

Пристапот на лекување се одредува според локацијата на туморот, големината, дали произведува хормони и статусот на метастази. Единствената куративна опција за лекување кај феохромоцитом и параганглиом е хируршка ресекција. Операцијата има за цел да го елиминира и прекумерното лачење на хормони и растот на туморот.

Подготовка пред операција и контрола на хормони

Ако имате параганглиом кој произведува хормони, дефинитивно треба да земате лекови пред операцијата. Подготовката со медицински третман пред операцијата е од критична важност за намалување на ризикот од напад на висок крвен притисок што може да се појави за време на операцијата.

Прво, третманот започнува со алфа-блокатори. По околу 1 недела, во третманот се додава бета-блокатор. Ова е најприфатениот пристап. Целниот пулс е одреден на 60-80 отчукувања во минута. Алфа-блокаторот наречен феноксибензамин може да се користи до 240 mg дневно. Ако вашиот крвен притисок остане висок, може да се даде метирозин до 2,0 g дневно. Метирозинот е лек кој го блокира ензимот во првиот чекор на производство на катехоламини.

Најмалку 1 ден пред операцијата ќе бидете хоспитализирани. Со давање на серум физиолошки раствор преку венски пат се обезбедува доволно течност. Треба да избегнувате прекумерно вежбање, кревање тешки предмети и емоционален стрес.

Операција на параганглиом

Во третманот на малигни параганглиоми, приоритет е отстранување на масата. Хирургијата насочена кон целосно отстранување на туморот е единствениот начин за лекување на параганглиом кој се проширил на соседните лимфни јазли или органи. И покрај комплетната ресекција, постои рецидив од 8-20% и метастази од 28-50%.

Параганглиомите се структури кои обично покажуваат интензивна васкуларизација. Затоа, одредувањето на крвните садови што го хранат туморот со ангиографија пред операцијата и нивната емболизација е многу важно за безбедноста на операцијата што ќе се примени. Материјалите што се користат во емболизацијата се гелфоам, течен силастик и тефлонски честички.

Повеќето од масите во абдоминалниот регион може да се отстранат со лапароскопска хирургија. Овој метод вклучува правење неколку мали засеци на вашата кожа и отстранување на туморот со специјални алатки. За големи тумори може да биде потребна стандардна отворена операција. Во Турција, за прв пат, операција на параганглиом беше успешно изведена преку трансперитонеален пат со метод на роботска хирургија. Пациентот беше отпуштен третиот ден по операцијата.

Пост-оперативните главни компликации се низок крвен притисок и ненадеен пад на шеќерот. Пациентите треба внимателно да се следат за ова 24-48 часа. Стапката на морталитет при хирургија е 2,4%.

Радијациона терапија

Во случаи кога туморот не може целосно да се отстрани или метастазирал, може да се примени радијациона терапија. Во случаи кога гломус туморите не можат безбедно да се отстранат или се прошириле во главата, радиотерапијата е добра алтернатива.

Стереотактичката радиотерапија е успешна опција во третманот на параганглиом. Дозата на применетиот третман е 25 Gy во медијана од 5 фракции. Додека лезиите остануваат стабилни кај дел од пациентите, кај некои се постигнува целосен или делумен одговор.

Хемотерапија и насочени терапии со лекови

Хемотерапијата се користи кај метастатски параганглиоми. Може да се применат агенси како циклофосфамид, винкристин и дакарбазин. Комбинираната хемотерапија CVD е ефикасна во третманот. Кај 55% од пациентите е постигнат туморски одговор, а кај 72% биохемиски одговор. Времетраењето на одговорот е медијана од 20 месеци.

Насочените лекови се фокусираат на абнормалностите во клетките на ракот. Сунитиниб го зголемува периодот без болест кај метастатски пациенти. Белзутифан, како HIF-2α инхибитор, е орален агенс кој го спречува растот на туморот.

Третман со термичка аблација

Радиофреквентната аблација користи електрична енергија за загревање на туморските клетки. Криоаблацијата користи ладен гас за замрзнување на туморските клетки. Овие методи може да се применат кај параганглиоми кои се прошириле на органи како што се коските или црниот дроб.

Често поставувани прашања

Пациентите поставуваат многу прашања за параганглиомот. Овие прашања опфаќаат многу теми од дијагноза до третман. Подолу можете да најдете одговори на најчесто поставуваните теми.

Дали параганглиомот е канцероген?

Параганглиомите се најчесто бенигни. 85-95% од случаите се со бениген карактер. Тоа значи дека поголемиот дел од овие тумори не се шират во други делови од телото. И покрај тоа, некои параганглиоми можат да бидат малигни и да метастазираат.

Стапката на малигнитет е генерално ниска. Околу 6-10% од случаите се со малигни карактеристики. Особено за параганглиомите во пределот на главата и вратот, ризикот од малигнитет е помал од 10%. Сепак, симпатичките параганглиоми во пределот на стомакот и градниот кош носат поголем ризик од метастази.

Единствениот сигурен критериум што го одредува малигнитетот е присуството на метастази. Со други зборови, ако туморот се проширил на лимфните јазли или далечни органи како белите дробови, црниот дроб, се смета за малиген. Хистолошкиот преглед сам по себе можеби не е доволен за да се направи разлика помеѓу бениген и малиген.

Дали параганглиомот е наследна болест?

Да, параганглиомите често потекнуваат од наследни генски мутации. Околу 30-40% од случаите се поврзани со наследни генетски синдроми. Всушност, некои студии покажуваат дека најмалку 40% од параганглиомите се поврзани со наследни мутации.

Семејниот пренос е во автосомно доминантна форма. Затоа, постои можност за пренос од погоден родител на дете. Во семејните случаи, болеста може да се појави во повеќе од еден регион со стапка од 30-50%. Оваа состојба се нарекува мултицентрична болест.

Постојат и спорадични случаи, односно случаи кои се развиваат спонтано без генетска предиспозиција. Сепак, се препорачува генетско тестирање за сите пациенти, без оглед на возраста или локацијата на туморот. Особено кај децата, веројатноста за наследни причини е поголема.

Како изгледа процесот на закрепнување по операцијата?

Процесот на закрепнување обично поминува брзо и без проблеми. На крајот од операцијата се поставува цевка наречена дрен за да се извади насобраната крв од полето. Овој дрен се чува 1-2 дена по операцијата. Откако ќе се извади дренот, нема потреба да останете во болница.

Болката обично е на благо ниво. Користењето лекови против болки во првите неколку дена ќе биде доволно за справување со болката. Денес, конците најчесто се прават од тип што сам се раствора, па затоа нема потреба од постапка за вадење конци.

Во текот на неделата по операцијата, преврските завршуваат и можете да се вратите дома. Капењето исто така станува можно во овој период. Кај некои пациенти отпуштањето може да се случи третиот ден. Важно е редовно да одите на закажаните контроли.

Дали параганглиомот може да се повтори?

Да, параганглиомот може да се повтори по операцијата. Сепак, овој ризик е генерално низок. Ризикот од повторување по третманот е помал од 10%. Кај параганглиомите на мочниот меур, стапката на повторување на болеста по операцијата е 2,6%.

Дури и ако се направи комплетна ресекција, може да се види рецидив со стапка од 8-20%. Покрај тоа, ризикот од развој на метастази е помеѓу 28-50%. Затоа, долгорочно следење по операцијата е неопходно.

Европското здружение за ендокринологија препорачува следење од најмалку 10 години по третманот за пациенти кои биле подложени на хируршки третман. За пациенти со висок ризик и лица со генетска предиспозиција треба да се размислува за доживотно следење. Бидејќи повеќето параганглиоми растат бавно, годишните контроли се сметаат за доволни.

Во која возрасна група се гледа параганглиомот?

Параганглиомите можат да се појават на која било возраст. И покрај тоа, најчесто се дијагностицираат кај возрасни на возраст меѓу 30 и 50 години. Во некои студии, периодот меѓу 40 и 60 години е пријавен како најчест период. Болеста особено се гледа во 4-тата и 5-тата деценија.

Во една студија, просечната возраст на пациентите е утврдена на 48 години. Возрасната дистрибуција варира помеѓу 26-74 години. Кај млади пациенти, веројатноста за параганглиом поради наследни причини е поголема. Затоа, кај лицата на кои им е дијагностицирана болеста на млада возраст, дефинитивно треба да се направи генетско тестирање.

Дали параганглиомот може да се спречи?

Не постои гарантиран метод за превенција. Бидејќи точната причина за болеста не е позната. Сепак, бидејќи генетските фактори играат важна улога, може да се преземат некои превентивни чекори.

За лицата со семејна историја, генетското советување и редовните скрининзи можат да помогнат во раната дијагноза. Генетските тестови можат да се направат за да се разбере дали болеста е честа во семејството и да се идентификуваат поединците кои се изложени на ризик. Одржувањето на здрав начин на живот може да помогне во намалување на ризикот. Урамнотежената исхрана, редовното вежбање и управувањето со стресот го поддржуваат вашето општо здравје.

Накратко за параганглиомот

Иако параганглиомот е најчесто бениген, може да доведе до сериозни симптоми и бара внимателен пристап. Затоа, раната дијагноза и правилниот третман се од витално значење. Ако забележите симптоми како маса на вратот, постојана главоболка или абнормални промени во крвниот притисок, дефинитивно треба да се консултирате со вашиот лекар.

Дури и ако операцијата е успешно завршена, редовното следење е задолжително. Параганглиомот може да се повтори дури и по многу години. Особено за лицата со семејна историја, генетското советување и редовните контроли прават голема разлика. Не двоумете се да ги преземете сите потребни чекори за да го заштитите вашето здравје.

Што е параганглиом, кои се симптомите и како се лекува? Во оваа статија можете да најдете детални информации за параганглиомот, да ги научите методите на дијагноза и третман.