Феохромоцитом (Што претставува туморот на надбубрежната жлезда што лачи адреналин? Кои се симптомите? Како се дијагностицира и лекува?)

Туморот на надбубрежната жлезда е ретка здравствена состојба која директно влијае на хормоналната рамнотежа на вашето тело. Овие тумори обично се бенигни, но кај 10% од пациентите можат да бидат малигни. Иако најчесто се јавува кај лица на возраст меѓу 20 и 50 години, може да влијае на секоја возрасна група. Доколку не се лекува, може да доведе до сериозни оштетувања на вашето тело. Во овој напис, на јасен начин ќе ги разгледаме сите информации што треба да ги знаете за симптомите, дијагнозата и третманот на феохромоцитомот.

Што е феохромоцитом?

Дефиниција за феохромоцитом

Феохромоцитомот е тумор што се развива во медулата, внатрешниот дел на надбубрежните жлезди. Овој регион, познат како адренална медула, ги произведува хормоните што му се потребни на вашето тело во моменти на стрес. Туморот лачи многу поголеми количини на хормони на стрес, како што се адреналин и норадреналин, од нормалното.

Ова прекумерно производство на хормони директно влијае на отчукувањата на срцето и крвниот притисок. Ослободувањето на хормони може да се случи во форма на ненадејни напади, што доведува до појава на неочекувани симптоми. Феохромоцитомите се ретки тумори, но доколку не се дијагностицираат, можат да доведат до сериозни здравствени проблеми.

Големото мнозинство на тумори се бенигни. Сепак, 10% од случаите покажуваат малигни карактеристики. Феохромоцитомите што се развиваат надвор од надбубрежните жлезди обично се со малиген карактер. Кај спорадичните феохромоцитоми, почесто е зафатена десната надбубрежна жлезда.

Функција на надбубрежната жлезда

Надбубрежните жлезди се мали органи лоцирани веднаш над вашите бубрези. Секоја жлезда се состои од два различни дела: надворешниот дел, кортекс, и внатрешниот дел, медула. Овие два дела произведуваат различни хормони и извршуваат витални функции во вашето тело.

Кортексот ги лачи хормоните кортизол, алдостерон и андрогени. Кортизолот ги регулира нивоата на стрес и придонесува за вашиот имунолошки систем. Алдостеронот ја одржува рамнотежата на сол и вода во вашето тело. Медулата произведува адреналин и норадреналин.

Овие хормони го контролираат вашиот крвен притисок, отчукувањата на срцето, метаболизмот и реакциите на стрес. Адреналинот и норадреналинот особено ја регулираат брзината на срцето и го подготвуваат телото за итни ситуации. Според тоа, секој проблем што се јавува во овие жлезди може да го направи производството на хормони неконтролирано.

Видови тумори и нивни карактеристики

Во надбубрежните жлезди можат да се развијат различни видови тумори. Овие тумори се поделени во две главни групи според тоа дали произведуваат хормони или не: функционални и нефункционални маси.

Аденомот е најчестиот вид на тумор на надбубрежната жлезда. Тој не е рак и се класифицира како бенигна маса. Аденомите можат да лачат кортизол или алдостерон.

Феохромоцитомот се развива во делот на медулата на надбубрежните жлезди и е тумор што произведува хормони. Во повеќето случаи не е канцероген, но лачи прекумерни количини на катехоламини. Најмалку 10% од феохромоцитомите се малигни. Дијагнозата на малиген феохромоцитом се поставува со откривање на акумулации на туморот во ткива што нормално не содржат хромафини клетки.

Ракот на адреналниот кортекс е редок вид на тумор. Започнува во делот на кортексот на жлездата и може да доведе до нерамнотежа во производството на хормони. Тој го претставува најчестиот вид на канцерогени тумори на надбубрежната жлезда.

Невробластомот е вид на рак што најчесто започнува во надбубрежните жлезди кај децата. Може да се развие и во вратот, градите или 'рбетниот мозок. Феохромоцитомот, исто така, се гледа билатерално кај МЕН тип II, синдром на фамилијарен феохромоцитом, болест на фон Хипел-Линдау и ретко кај неврофиброматоза.

Кои се симптомите на тумор на надбубрежната жлезда?

Прекумерното производство на хормони е главната причина за симптомите на тумор на надбубрежната жлезда. Овие симптоми се разликуваат од личност до личност и во некои случаи се појавуваат во форма на ненадејни напади. Стресот, вежбањето или консумирањето на одредена храна можат да ги поттикнат симптомите.

Висок крвен притисок и палпитации

Високиот крвен притисок е најчестиот наод при дијагностицирање на тумор на надбубрежната жлезда. Кај околу 50% од пациентите се забележува постојана хипертензија, додека кај 40-50% се јавува висок крвен притисок во форма на напади. Честотата и времетраењето на хипертензијата во напади се разликуваат кај секој пациент. Додека кај некои пациенти се гледа напад што трае еден час еднаш дневно, кај друг пациент може да се повторува месечно и да трае половина час.

Доколку крвниот притисок не се стави под контрола, можат да настанат сериозни последици како мозочен удар или срцев удар. Високиот крвен притисок може да ги оштети ткивата на кардиоваскуларниот систем, мозокот и бубрезите. Ова оштетување може да предизвика критични состојби како срцеви заболувања, аритмија, срцева слабост, мозочно крварење, бубрежна слабост и крварење во окото.

Палпитации и забрзано чукање на срцето се забележуваат кај 51 до 73% од пациентите. Забрзувањето и неправилноста на отчукувањата на срцето се чести симптоми. Неправилното зголемување на хормоните адреналин ги забрзува отчукувањата на срцето и влијае на дишењето.

Потење и главоболка

Прекумерното потење се јавува кај 60-70% од пациентите. Потењето обично е поизразено во горниот дел од телото. Бидејќи телото лачи големи количини на адреналин, се јавуваат палпитации и потење. Поради стеснувањето на крвните садови како резултат на прекумерно излачениот адреналин, се забележува и бледило на кожата.

Главоболката се јавува кај 72-93% од пациентите. Типично е со пулсирачки карактер и најчесто се чувствува во задниот дел на вратот или на челото. Главоболката се развива поради промената на протокот на крв во мозокот и е силна. Може да се појават ненадејни и силни главоболки. За време на нападите може да се појави и вртоглавица.

Промени во тежината и метаболички симптоми

Губењето на тежината се забележува кај 40-70% од пациентите. Несаканото и ненадејно губење на тежината се развива поради прекумерно производство на хормони. Сепак, кај некои пациенти може да се забележи и необјасниво зголемување на телесната тежина.

Гадење и повраќање се јавуваат кај 26-43% од пациентите. Гадењето може да биде постојано и повремено да биде придружено со повраќање. Болка во стомакот или грбот, чувство на исполнетост во стомакот и чувство на ситост по јадење само мала количина храна се други симптоми.

Малоксаност или замор се јавуваат кај 15-38% од пациентите. Се доживува општа слабост и губење на енергија. Исто така, може да се појават мускулна слабост и мускулни грчеви. Отежнато дишење и тешкотии при дишењето се чести симптоми.

Симптоми поврзани со хормонална нерамнотежа

Анксиозност и напади на паника се јавуваат кај 35-40% од пациентите. Се појавуваат ненадејна вознемиреност и напади на паника. Состојбата на нервоза се забележува кај значителен дел од пациентите.

Кај жените се јавуваат хормонални промени кои можат да предизвикаат појава на влакна на лицето, опаѓање на косата и менструални неправилности. Кај мажите можат да се појават хормонални промени кои можат да доведат до зголемување на ткивото на дојката и намалување на тестисите.

Можат да се видат црвеникаво-розово-виолетови стрии на кожата, стрии на стомакот и масни наслаги на рамената и задниот дел на вратот. Може да се развијат ниски нивоа на калиум, висок крвен притисок и дијабетес. Треска, губење на апетит и сексуални проблеми се меѓу другите симптоми.

Одредени активности или услови можат да ги влошат симптомите. Физички напор, вознемиреност или стрес, промени во положбата на телото се меѓу овие услови. Храната со висока содржина на тирамин исто така може да ги поттикне симптомите. Сирењето, пивото и виното, чоколадото, сушеното или чаденото месо се храна што содржи тирамин.

Како се дијагностицира тумор на надбубрежната жлезда?

Користењето на точни дијагностички методи ја зголемува успешноста во лекувањето на туморот на надбубрежната жлезда. Процесот на дијагностика бара мултидисциплинарен пристап и се врши сеопфатна проценка во соработка со ендокринолог, радиолог и онколог. Во овој процес, детално се испитуваат вашите симптоми, наодите од физичкиот преглед и семејната историја за да се утврдат најсоодветните методи за дијагностика.

Физички преглед и анамнеза

Процесот на дијагностика започнува со физички преглед од страна на специјалист. Вашиот лекар ја испитува вашата медицинска историја и детално ја слуша вашата приказна како пациент. Во оваа фаза, важна е и информацијата дали кај членовите на семејството е забележана хормонална нерамнотежа. Се врши истражување за генетска предиспозиција.

За време на физичкиот преглед се оценуваат симптоми како висок крвен притисок, прекумерно потење, главоболка и палпитации. Вашиот лекар прашува кога започнале симптомите, нивната честота и интензитет. Вашите фактори на ризик и семејната историја се детално испитани. Во светлината на овие информации, доколку постои сомневање за рак, се одлучува за спроведување на понапредни тестови.

Тестови на крв и урина

Хормоните катехоламини што се лачат од надбубрежните жлезди се мерат со тестови на крв и урина. Нивоата на адреналин, норадреналин и допамин се утврдуваат со овие тестови. Кај пациентите со феохромоцитом, нивоата на хормони се високи и неправилни.

Се зема примерок од 24-часовна урина за да се проверат нивоата на метанефрин и норметанефрин. Метанефрините се производи на разградување на катехоламините и се сигурни маркери бидејќи се произведуваат внатре во туморот. Одредувањето на VMA и метанефрин во 24-часовна урина има 97% сензитивност и 91% специфичност. Абнормалното зголемување на метанефрините во урината е показател за феохромоцитом.

Се мерат слободните метанефрини во плазмата или фракционираните метанефрини во 24-часовна урина. Во некои случаи се оценува и дополнителниот маркер 3-метокситирамин. Се утврдуваат нивоата на хормони произведени од надбубрежните жлезди, како што се кортизол, алдостерон и андрогени. Во случаи кога не можат да се направат тестови на крвна плазма, може да се проверат метанефрините во 24-часовна урина.

Методи на снимање

Методите на снимање како КТ и МРИ помагаат да се утврди локацијата на туморот и да се процени неговата големина. Компјутеризираната томографија е најчесто користениот метод на снимање за откривање и проценка на адренални лезии. Со КТ без контраст може да се дијагностицираат циста, миелолипом и крварење. Благодарение на модерните технологии за снимање, може со точност над 90% да се утврди дали адреналните тумори се со бениген или малиген карактер.

Магнетната резонанца нуди супериорен квалитет на сликата во однос на контрастот на меките ткива. МРИ обично се претпочита кај деца и бремени жени за да се избегне изложување на радијација. Со техниката на снимање со хемиско поместување има важно место во дефинирањето на аденомите богати со масти.

MIBG сцинтиграфијата има висока точност во дијагностицирањето на феохромоцитом. Сензитивноста на I-123 MIBG сцинтиграфијата во дијагностицирањето на феохромоцитом е пријавена како 94%, а специфичноста како 92%. Со овој тест се инјектира радиоактивна супстанца и се мери апсорпцијата на туморските клетки.

Позитронската емисиона томографија игра улога во откривањето на метастатска болест преку проценка на метаболичката активност. Стапката на откривање на Ga-68 DOTA-SST PET е 93%, што е повисока од другите методи. PET-CT е многу корисен во разликувањето на бенигни и малигни лезии.

Биопсија и понапредни испитувања

Во неопходни случаи, се зема примерок од ткивото на туморот и се врши хистопатолошки преглед. Постапката на биопсија се применува за да се разбере дали масата носи ризик од рак. Дава информации за содржината на туморот. Биопсијата обично се претпочита како последно средство.

Патологијата вклучува преглед на туморот под микроскоп. Се прават специјални тестови како имунохистохемија. Во случај на сомневање за фамилијарно пренесување, може да се направи генетска анализа. Кај избрани случаи, молекуларните или генетските тестови даваат насоки за долгорочно следење и семеен скрининг.

Како се лекува туморот на надбубрежната жлезда?

Вашиот пристап кон лекувањето се обликува според видот на туморот, неговата големина и дали произведува хормони. Основната цел во лекувањето на туморот на надбубрежната жлезда е да се отстрани туморот од вашето тело и да се врати хормоналната рамнотежа во нормала. Во повеќето случаи, туморите се бенигни и можат успешно да се лекуваат со хируршки методи.

Хируршки методи на лекување

Хируршката интервенција е најефективниот метод за операција на тумор на надбубрежната жлезда. Во оваа операција, наречена адреналектомија, се отстранува жлездата со туморот. Лапароскопскиот метод се изведува со мали засеци и вашето време на закрепнување е побрзо. Денес, лапароскопската адреналектомија почна да ја заменува отворената хирургија како стандарден метод на лекување кај многу адренални маси.

Големината на туморот го одредува хируршкиот пристап. Кај мали и локализирани тумори се претпочита лапароскопски метод. Кај големи или сомнителни малигни случаи се планира отворена хирургија. По операцијата не се развиваат никакви компликации и крвниот притисок на пациентите се нормализира. Хируршкиот третман е најефективниот метод кај маси што произведуваат хормони.

Третман со лекови и хормонална регулација

Пред операцијата, од витално значење е да се стави крвниот притисок под контрола. Алфа-блокаторите ги шират крвните садови за да го намалат притисокот и се користат најмалку 10-14 дена. Феноксибензаминот е најчесто користениот алфа-блокатор со долго дејство. Доксазосинот може да се претпочита поради подобар профил на несакани ефекти.

Бета-блокаторите се додаваат откако ќе се обезбеди алфа-блокада и ја контролираат брзината на срцето. Никогаш не се даваат сами бидејќи може да се поттикне криза. Блокаторите на калциумовите канали исто така можат да се користат во преоперативната подготовка. Овие лекови значително го намалуваат ризикот од хормонална бура за време на операцијата.

Хемотерапија и радиотерапија

Кај малигните феохромоцитоми се применува комбинација од хемотерапија и радиотерапија по операцијата. Радиотерапијата се користи за уништување на клетките што останале по операцијата или за намалување на болката. Хемотерапијата се применува како системски третман со лекови во напреднати случаи.

Кај метастатски пациенти или пациенти кои не се соодветни за хирургија, се претпочита радиотерапија за контрола на симптомите. Третманите базирани на MIBG можат да се применат кај избрани случаи. Целниот третман се врши со лекови специјално развиени за клетките на ракот.

Процес на следење по третманот

Во првите 24-48 часа по операцијата, вашиот крвен притисок и брзината на срцето се внимателно следени. По потреба се прави поддршка со течности и прилагодување на лековите. По операцијата се прават тестови на катехоламини во урината за да се утврди дали туморот е целосно отстранет.

Редовните контроли го подобруваат квалитетот на вашиот живот и ви овозможуваат да се вратите во претходната состојба. Следењето на крвниот притисок и хормоналната рамнотежа се врши редовно. Со биохемиски тестови и снимање се продолжува со проценка во однос на рецидив. Со навремена дијагноза и соодветна хирургија, поголемиот дел од симптомите се повлекуваат.

Често поставувани прашања

Дали туморот на надбубрежната жлезда е рак?

Феохромоцитомот обично е бениген тумор, но 10% од случаите покажуваат малигни карактеристики. Повеќето случаи не се канцерогени и со соодветен третман може да се постигне целосно закрепнување. Сепак, во некои случаи туморот може да покаже канцерогено однесување или да се прошири на други органи. Дијагнозата на малигнитет обично се поставува кога ќе се откријат метастази во ткива што не содржат хромафини клетки. Околу 80-85% од масите откриени во надбубрежната жлезда се бенигни.

Каков е процесот на закрепнување по операцијата?

По операцијата, повеќето пациенти се чувствуваат добро во рок од неколку дена. По лапароскопската адреналектомија, пациентите се следат на нормално одделение и се отпуштаат во рок од еден или два дена. Сепак, потребно е малку време за вашето тело целосно да се опорави и да заздрави. Пациентите со тумор што произведува хормони можеби ќе треба да земаат додатоци на кортизон по операцијата. Додека преостанатото адренално ткиво не ја покаже својата нормална функција и не произведе доволна количина на хормони, треба да се продолжи со дополнителен третман. Дома можете да ги извршувате вашите секојдневни активности и можете да се туширате еден ден по отпуштањето. По една недела можете да возите автомобил и да работите полесни работи.

Дали постои ризик од повторување на туморот?

По третманот може да се забележи повторно формирање на тумор во истиот регион. Затоа, треба да се продолжат следењето и контролите против можноста туморот да се повтори по третманот. Постои ризик од рецидив и затоа се препорачуваат редовни биохемиски следења и снимање во соодветни интервали. Дури и кај случаите каде што е постигнато постоперативно биохемиско излекување, потребно е блиско следење по операцијата бидејќи постои ризик од малигнитет. Не треба да се заборави дека кај некои пациенти хипертензијата може да продолжи 4-8 недели по успешната операција.

Во која возрасна група е почест?

Туморот на надбубрежната жлезда може да се појави на која било возраст, но пациентите обично добиваат дијагноза на возраст меѓу 30 и 50 години. Повеќето феохромоцитоми се откриваат кај луѓе на возраст меѓу 20 и 50 години. Најчесто се гледа меѓу 30-50 години. Особено повеќе влијае на деца под 5 години и луѓе на возраст од 40-50 години. Болеста може да се појави на различни возрасти. Туморот се јавува во еднаков сооднос кај двата пола кај возрасните.

Дали покажува генетско пренесување?

Болеста феохромоцитом може да се случи поради висока генетска предиспозиција. Се препорачува генетско тестирање кај секој пациент на кој му е дијагностициран феохромоцитом. Фамилијарни случаи се гледаат во околу 30% од случаите. Ризикот од феохромоцитом се зголемува кај луѓе со одредени генетски синдроми. Исто така, поврзан е со МЕН тип 2, синдром на фон Хипел-Линдау, неврофиброматоза тип 1 и генски мутации SDHB-SDHD. Во случај на присуство на тумор на надбубрежната жлезда кај член на семејството, се препорачува и другите членови на семејството да направат генетски тест. Во случај на откривање на мутација, се препорачува и скрининг на герминативни мутации кај роднините од прв степен.

Што се случува ако не се лекува?

Туморите на надбубрежната жлезда што не се лекуваат продолжуваат да растат и можат да вршат притисок врз другите органи. Овој притисок влијае на работата на органите и може да предизвика други симптоми. Доколку не се лекува, може да доведе до сериозни компликации како хипертензивна криза, срцев удар, мозочно крварење, срцеви аритмии, оштетување на бубрезите и акутен пулмонален едем. Високиот крвен притисок може да ги оштети ткивата на кардиоваскуларниот систем, мозокот и бубрезите. Болеста може да се претвори во состојби опасни по живот и да доведе до откажување на органите. Ако лачењето на хормони се зголеми за време на операција или породување, ненадејниот скок на притисокот може да биде фатален.

Накратко за туморот на надбубрежната жлезда (феохромоцитом)

Туморот на надбубрежната жлезда на прв поглед може да изгледа комплицирано, но со правилна дијагноза и третман се постигнуваат успешни резултати. Како што видовте во овој напис, препознавањето на симптомите ви овозможува навреме да се обратите кај лекар. Методот на операција нуди трајно решение кај повеќето пациенти и го враќа вашиот квалитет на живот во претходната состојба.

Доколку доживувате сомнителни симптоми, важно е веднаш да се консултирате со специјалист. Раната дијагноза го намалува ризикот од компликации и ги зголемува вашите опции за лекување. Доколку правите редовни контроли по третманот, можете да водите здрав живот. Не заборавајте дека доколку постои семејна историја, правењето генетски скрининг ви обезбедува заштита на долг рок.

Што е тумор на надбубрежната жлезда, кои се симптомите и како се лекува? Научете сè што треба да знаете за феохромоцитомот во овој сеопфатен водич.