Аорта Қақпақшасы Аурулары

Аорта қақпақшасы аурулары және аневризма хирургиясы

Аорта стенозы дегеніміз не?

Аорта стенозы 3 түрлі болуы мүмкін: қақпақшаның астында, қақпақша деңгейінде және қақпақшаның үстінде. Ересектерде ол негізінен қақпақшаға байланысты. Аорта қақпақшасына байланысты стеноз екіге бөлінеді: ревматикалық және ревматикалық емес.

Ревматикалық аорта стенозы дегеніміз не?

Ревматикалық аорта стенозы батыс елдерінде пациенттердің %30-40-ын құрайды, ал біздің елімізде бұл көрсеткіш одан да жоғары. Ревматизмге байланысты аорта қақпақшасы қалыңдайды, қабынады және уақыт өте қақпақша бұзылып, қалыпта қозғалмалы үш жапырақшасы бір-біріне жабысады да, кальцификация (әктену) нәтижесінде тас бөлікке ұқсас күйге келеді. Ревматикалық аорта стенозы жиі митральды жүрек қақпақшасын да зақымдайды, бірақ оның клиникалық маңыздылығы әртүрлі болуы мүмкін.

Ревматикалық емес аорта стенозы дегеніміз не?

Ревматикалық емес аорта стенозы екі түрлі болады: «туа біткен» және «дегенеративтік». Туа біткен аорта стенозы жиірек кездеседі. Бикуспидті аорта стенозы ең жиі кездесетіні. Қалыпты жағдайда аорта қақпақшасы 3 жапырақшалы болса, бұларда аорта қақпақшасы 2 жапырақшалы болады. Қоғамдағы әрбір 100 адамның 1 немесе 2-сінде аорта қақпақшасы бикуспидті болып туады. Бұл бикуспидті қақпақшалар уақыт өте бұзылуы немесе толығымен қалыпты ағым көрсетуі мүмкін. Осы қақпақшаның бұзылуымен аорта стенозы, аорта жеткіліксіздігі (ағып кету) немесе екеуі бірдей (стеноз және ағып кету) пайда болуы мүмкін. Кейде осы қақпақша бетінде эндокардит деп атайтын, жүрек қақпақшасының микробтық инфекциялық ауру көрінісі пайда болуы мүмкін. Туа біткен бикуспидті қақпақшаның кальцификациясы (әктенуі) нәтижесінде кальцийлі аорта стенозы пайда болады. Кальцификацияның ілгерілеуімен айқын аорта стенозы әдетте 50 және 60 жас аралығында дамиды. Дегенеративтік типтегі аорта стенозы сонымен қатар атеросклеротикалық, идиопатиялық кальцийлі және сенилді деп те аталады. Қалыпты үш жапырақшалы қақпақша болады. Кальцификация атеросклерозға (тамыр қатаюына) байланысты дамиды. Айқын аорта стенозы 60-70 және 80 жастан кейін дамиды.

Аорта стенозына себеп болатын жағдайлар?

Қалыпты жағдайда аорта қақпақшасының ауданы 2.5-3.5 m2 болады. Аорта стенозы кезінде бұл аудан 1 cm2-ден төмен түскенде пациенттің шағымдары пайда бола бастайды. 0.7 cm2-ден төмен болса, бұл критикалық және қауіпті. Аорта стенозымен жүрек үлкейеді.

Аорта стенозының белгілері қандай?

Жүрек ритмінің бұзылулары, көкірек ауруы, кенеттен есінен тану және көз қарауытуы пайда болады. Ауру ілгерілеген сайын кенеттен өлім пайда болуы мүмкін. Эхокардиография арқылы дәл диагноз және қақпақшадағы тарылудың деңгейі анықталады. Катетеризация және ангиография стенокардиясы бар пациенттерде және 40 жастан асқанда жасалуы тиіс.

Аорта стенозы қалай емделеді?

1. Шағымдары бар пациенттерде (жүрек жеткіліксіздігі белгілері, көкірек ауруы, есінен тану)
2. Шағымдары жоқ, бірақ эхокардиографияда айқын аорта стенозы бар пациенттерде (қақпақша ауданы 0,7 cm2-ден төмен, градиенті 50 mmHg-дан жоғары және сол қарынша үлкейіп, функциялары төмендей бастаған пациенттер)

Әсіресе кішкентай балаларда бикуспидті аорта стенозында мүмкін болса, қақпақша сақталып, жөндеу арқылы түзетіледі. Аорта қақпақшасы орналасқан аймақ тым тар болған жағдайларда, Ross/Konne процедурасы деп аталатын әдіспен пациенттің басқа қақпақшасы (өкпе қақпақшасы) алынып, аорта қақпақшасының орнына кеңейтіліп орнатылады.

Аорта жеткіліксіздігі дегеніміз не?

Аорта жеткіліксіздігінің дәрежесіне байланысты жүрек үлкейеді. Жүректі ең көп үлкейтетін жүрек ауруларының бірі. Ең жиі себебі — жедел буын ревматизмі. Ревматикалық қызба аорта қақпақшасында талшықты қалыңдауды, кейін қақпақшада тартылуларды туғызып, аорта жеткіліксіздігін пайда етеді. Екінші жиі себебі — инфекциялық эндокардит (бикуспидті немесе қалыпты қақпақша бетінде). Инфекциялық эндокардит — жүрек қақпақшасының микробтық инфекциясы. Сондай-ақ екі қарынша арасындағы туа біткен тесік (VSD: қарыншааралық септалды ақау) аорта қақпақшасына жанасып немесе жақын орналасқан жағдайда, уақыт өте аорта жеткіліксіздігі пайда болуы мүмкін. Көкірек жарақаттарында (жол апаты, құлау және т.б.) аорта қақпақшасының кез келген жапырақшасының жыртылуы нәтижесінде аорта жеткіліксіздігі пайда болуы мүмкін. Бұлардан басқа аорта жеткіліксіздігінің басқа себептері: миксоматозды дегенерация, ревматоидты артрит және жүйелі қызыл жегі аорта жеткіліксіздігін туғызуы мүмкін. Аорта тамырының кеңеюіне әкелетін Марфан синдромында (ұқсас механизммен артериосклеротикалық немесе сифилистік аорта аневризмасында), сондай-ақ Марфан синдромы бар не жоқ болуына қарамастан, аорта қақпақшасының шеңберінің әлсіздігіне байланысты кеңеюі бар аннулоаорталық эктазияда аорта жеткіліксіздігі пайда болады. Сондай-ақ аорта тамырының қабаттары арасында жыртылу туғызатын аорта диссекциясында аорта жеткіліксіздігі пайда болуы мүмкін. Әртүрлі ревматикалық және жүйелі аурулар (ревматоидты артрит, Reiter синдромы, псориаз, Такаясу ауруы) аорта қақпақшасын зақымдап, аорта жеткіліксіздігін туғызуы мүмкін.

Аорта жеткіліксіздігінің белгілері қандай?

Алғашқы белгілері — тез шаршау, тыныс жетпеушілік. Уақыт өте түнгі тыныс жетпеушілікпен ұйқыдан оянумен көрінеді. Одан әрі кезеңде көкірек ауруы, есінен тану ұстамалары болуы мүмкін. Кенеттен өлім қаупі жүрек айтарлықтай үлкейген жағдайларда артады. Эхокардиография арқылы дәл диагноз және қақпақшадағы жеткіліксіздіктің дәрежесі анықталады. Катетеризация және ангиография көкірек ауруы бар немесе 40 жастан асқан пациенттерде жасалуы тиіс.

Аорта жеткіліксіздігі қалай емделеді?

1. Шағымдары бар пациенттер (NYHA: New York Heart Assosiation class III және IV) ота жасалуы тиіс. Жүректің қысылу қабілетінің бұзылуы операцияға кедергі емес, бірақ қаупін арттырады.
2. Шағымдары жоқ жағдайда да жүрек функцияларының (сол қарынша функцияларының) төмендей бастауы, жүрек диаметрінің критикалық деңгейден асып үлкеюі (сол қарынша диастолалық диаметрінің 7,5 cm-ден, систолалық диаметрінің 5,5 cm-ден асуы)
3. Жедел (кенеттен пайда болған) аорта жеткіліксіздігі бар жағдайларда шұғыл хирургиялық араласу жасалуы тиіс.

Аорта қақпақшасының ауруларын хирургиялық емдеуде, әсіресе кішкентай балаларда аорта қақпақшасының екі жапырақшалы болуы жағдайларында (бикуспидті аорта қақпақшасы), қақпақшаның құрылымы жарамды болса, оны жөндеу әдісімен сақтау артықшылық болып табылады.

Сондай-ақ аорта қақпақшасының сапасы жақсы, бірақ аорта қақпақшасы сақинасының үлкеюіне байланысты аорта жеткіліксіздігі бар жағдайларда, аорта қақпақшасын сақтап (Дэвид операциясы), қақпақшаны жасанды тамыр ішіне орналастыру арқылы аорта жеткіліксіздігін емдеуге болады. Аорта қақпақшасын жөндеу мүмкін болмаған жағдайда, ұзақ өмір күтімі болса және қанды сұйылтатын дәрі қолдануға кедергі жоқ болса, механикалық жүрек қақпақшасы орнатылуы тиіс. Егер қанды сұйылтатын дәрілерді қолдануға кедергі болатын қауіп (ми қан кету қаупі, басқа ағзалардың қан кету қаупі) (80 жастан асқандарда) болса, биологиялық жүрек қақпақшасы деп аталатын, жануарлардан алынған қақпақшалар қолданылады. Операция кезінде аорта сақинасы тым кішкентай болса, оны кеңейтетін амалдар арқылы жеткілікті үлкен қақпақша орнатылуы тиіс. Егер кеңейту амалы арқылы аорта сақинасын жеткілікті кеңейту мүмкін болмайтындай тар болса (кішкентай балаларда болатындай), пациенттің өзіне тиесілі басқа қақпақша — өкпе қақпақшасы алынып, аортаға орнатылады. Бұл операция Ross операциясы деп аталады. Бұл операция ұзақ, қиын және тәжірибені қажет ететін операция. Оны жасайтын хирургтың осы операция бойынша тәжірибесі болуы тиіс.

Идиопатиялық гипертрофиялық субаортальды стеноз дегеніміз не?

Гипертрофиялық субаортальды стеноз — гипертрофиялық кардиомиопатияның (жүрек бұлшықеттерінің айтарлықтай үлкеюімен өтетін ауру) ерекше түрі. Гипертрофиялық субаортальды стенозда сол қарыншаның (вентрикулдің) шығысын тарылтатын, қалыпты емес бұлшықет құрылымы бар және клиникалық көрінісі аорта стенозына ұқсас. Гипертрофиялық субаортальды стенозының себебі белгісіз, отбасылық тұқым қуалайтын ауру.

Идиопатиялық гипертрофиялық субаортальды стенозының белгілері қандай?

Әдетте 20 және 30 жас аралығында шағымдар пайда болады. Шағымдар, әдетте, тыныс жетпеушілік, көкірек ауруы, кенеттен есінен тану. Кенеттен есінен танудың себебі толық белгісіз, бірақ жүрек ритмінің бұзылуына байланысты деп ойлайды. Гипертрофиялық субаортальды стеноз жағдайларында кенеттен өлім қаупі жоғары. Эхокардиография арқылы дәл диагноз қойылады және емдеу жоспарланады.

Идиопатиялық гипертрофиялық субаортальды стеноз қалай емделеді?

Шағымдары бар пациенттер бета-блокаторлармен, кальций арналарының блокаторымен емделеді.

1. Дәрі-дәрмектік емге жауап бермейтін және шағымдары көп пациенттерде (New York Heart Assosiation class 3 және 4 топ)
2. Кенеттен есінен тану ұстамасы бар және айқын тарылу туғызатын пациенттерде қажет.

Емдеуде тарылуды туғызатын бұлшықет құрылымдары кесіп алынады. Тағы бір емдеу әдісі — митральды қақпақша орнату.

Митральды қақпақша аурулары дегеніміз не?

Митральды қақпақша ауданы 5-11,4 cm2 (орташа 7,6 cm2). Митральды қақпақша екі жапырақшадан тұратын, сол қарыншамен (вентрикул) бірге орналасқан қақпақша құрылымы. Митральды қақпақша ауруының ең жиі себебі біздің елімізде және дамушы елдерде ревматикалық жүрек ауруы. Ал батыс қоғамында ревматизмнен туындаған митральды қақпақша ауруы айтарлықтай азайған. Дистрофиялық және дегенеративтік зақымдар, сондай-ақ митральды жеткіліксіздік батыс қоғамында ілгерілеген жаста жиі кездеседі.

Митральды стенозы дегеніміз не?

Сирек кездесетін туа біткен митральды стенозды қоспағанда, ол дерлік әрқашан жедел буын ревматизміне байланысты. Ревматикалық митральды қақпақша ауруы стенозға, жеткіліксіздікке немесе екеуіне де әкелуі мүмкін. Жедел буын ревматизмі ерте балалық шақта көбіне митральды жеткіліксіздік туғызса, жас ересектерде митральды тарылу, ал одан да ілгерілеген жаста екеуі бірге (митральды стеноз және жеткіліксіздік) пайда болады. Ревматизмге байланысты митральды стенозда ауру ілгерілеген сайын сол жүрекшеде (атриум) ұйық (тромб) пайда болуы мүмкін. Осыдан үзіліп шыққан ұйықтар миға барып, инсульт немесе басқа тамырлардың бітелуін туғызуы мүмкін. Ревматизмнен басқа өте сирек жағдайларда қақпақшаның ілгерілеген жаста кальцификациясы (әктенуі) нәтижесінде, кейбір қатерлі ісіктерде (карциноидты синдромдар), сол қарыншада үлкен ұйықтарда және ісіктерде, сондай-ақ кішкентай орнатылған немесе тарылған митральды протездерде митральды тарылу болуы мүмкін.

Митральды стенозының белгілері қандай?

Тыныс жетпеушілік, тез шаршау, түнде ұйқыдан оятатын тыныс жетпеушілік, жүрек соғуы, қанды қақырық ең жиі белгілер. Шағымдар әдетте қақпақша ауданы 2-2,5 cm2 болғанға дейін байқалмайды. Эхокардиография арқылы дәл диагноз қойылады және емдеу жоспарланады.

Митральды стенозының белгілері қалай емделеді?

• Митральды стенозы үшін ашық жүрек операциясының көрсеткіштері
• Күнделікті белсенділікті шектейтін шаршау (NYHA: New York Heart Assosiation class III және IV)
• Жүйелік эмболия
• Сол жүрекше ішінде ұйықтың болуы
• Айқын тарылуы бар, бірақ шағымдары аз адамдарда бар митральды қақпақшаны сақтау үшін (қақпақшаны ауыстырмау үшін)
• Шағымы жоқ әйелдер жүкті болуды қаласа, ұсынылады.

Хирургиялық емде, ең алдымен, бар митральды қақпақшаны сақтауға тырысу керек. Егер қақпақша айтарлықтай кальцификацияланбаған болса, бар қақпақшадағы тарылу жойылып, қалың қақпақша құрылымы жұқартылады. Айтарлықтай кальцификация бар болса, протездік қақпақша орнатылады.

Митральды жеткіліксіздік дегеніміз не?

Біздің елімізде және дамушы елдерде ең жиі себебі ревматизмге байланысты. Ревматизмге байланысты ең көп зақымдалатын қақпақша — митральды қақпақша. Батыс қоғамында ең жиі себебі дегенеративтік және дистрофиялық зақымдар.

Ишемиялық митральды жеткіліксіздік дегеніміз не?

Жүректі қоректендіретін коронарлық тамырлардың бітелуіне байланысты митральды жеткіліксіздік болуы мүмкін. Әсіресе қайталанған жүрек талмаларынан (миокард инфарктісі) кейін жүрек қысылу қабілетінің бұзылуы және үлкеюімен бірге байқалады. Сондай-ақ жүрек талмасынан кейін қақпақшаны ұстап тұратын құрылымдардың жыртылуы немесе үзілуі арқылы да митральды жеткіліксіздік болуы мүмкін.

Миксоматозды дегенерация (Митральды қақпақша пролапсы, Floppy митральды қақпақша, Миксоматозды митральды қақпақша, Дегенеративтік митральды қақпақша)
Митральды жеткіліксіздік жиі қарт адамдардың қақпақша құрылымдарына әсер етеді. Бастапқыда бұл құрылымдар алдымен созылады, содан кейін үзілуімен митральды жеткіліксіздік ауырлайды. Миксоматозды немесе дегенеративтік қақпақша ауруы (floppy mitral valve немесе митральды қақпақша пролапсы) батыс қоғамында митральды жеткіліксіздікке әкелетін ең маңызды себептер болып табылады.

Эндокардит дегеніміз не?

Митральды қақпақшаның микробтық ауруы. Ауыр және күрделі ауру. Дұрыс антибиотикалық емдеумен бірге, жиі хирургиялық араласуды қажет етеді. Бактериялық эндокардитте митральды қақпақшаны жөндеу артықшылығы көбірек.

Митральды аннулярлы кальцификация дегеніміз не?

Бұл ауру негізінен қарттарда кездесетін дегенеративтік ауру. Жиі 60 жастан асқан әйелдерде кездеседі. Этиологиясы толық белгісіз. Жүйелі аурулардан Эллер-Данлос, Марфан синдромы қақпақша сақинасының кеңеюіне және қақпақша астындағы құрылымдардың созылуына әкеліп, митральды жеткіліксіздік туғызуы мүмкін. Басқа жүйелі аурулардан амилоидоз, саркоидоз, полиартрит және гипереозинофилия.

Митральды аннулярлы кальцификацияның белгілері қандай?

Тез шаршау, жүрек соғуы, әлсіздік, жалпы шаршау сияқты шағымдар бар. Эхокардиография арқылы дәл диагноз қойылады және емдеу жоспарланады.

Митральды аннулярлы кальцификация қалай емделеді?

3 және 4 MY болған пациентте жүрек функциялары бұзылмай тұрып хирургиялық араласу жасалуы тиіс.

• Күнделікті белсенділікті шектейтін шаршау (NYHA: New York Heart Assosiation class III және IV)
• Аз шағымдары бар, жүрегі үлкейген пациенттер (сол қарынша систолалық диаметрі 5,5 cm-ден және диастолалық диаметрі 6 cm-ден асатын)
• Жүрек талмасынан (миокард инфарктісінен) кейін ауыр митральды жеткіліксіздік дамыса
• Митральды қақпақшаның микробтық ауруы — эндокардит болған жағдайда қажет болуы мүмкін.

Хирургиялық араласуда, ең алдымен, бар митральды қақпақшаны жөндеу мүмкін бе, соны бағалау керек.

Бірнеше қақпақша аурулары бар адамдар қалай емделеді?

Кейбір пациенттерде митральды, аорта қақпақшасы, тіпті трикуспидті қақпақша да зақымдалуы мүмкін. Бұл жағдайларда қақпақша ауруының ауырлығына қарай 3 қақпақшаның әрқайсысына араласу жасалады. Ревматикалық жүрек ауруы әлі күнге дейін елімізде бірнеше қақпақша ауруының ең жиі себебі болып табылады. Бұдан басқа, эндокардит деп аталатын жүрек қақпақшаларындағы инфекция және бір қақпақша аурулары кезінде көрсетілген басқа себептер де бірнеше қақпақша ауруларында себеп болуы мүмкін. Үш қақпақша ауруында әдетте митральды және аорта қақпақшалары ауыстырылады, ал трикуспидті қақпақша жөнделеді.