Рей синдромы дегеніміз не? Белгілері, себептері және емі

Рей синдромы

Рей синдромы – әсіресе балалар мен жасөспірімдерде кездесетін, сирек кездесетін, бірақ ауыр өтетін ауру. Ол әдетте тұмау (инфлюэнца) немесе желшешек сияқты вирустық инфекциялардан кейін пайда болады. Негізінен бауыр мен ми жасушаларын зақымдайды. Ауру өз атауын 1963 жылы оны алғаш рет сипаттаған австралиялық патолог дәрігер Р. Дуглас Рейден алған.

Рей синдромы дегеніміз не?

Бұл синдром кезінде ағзаның энергия өндіруіне жауапты жасушалар зақымданады. Әсіресе бауырдың детоксикациялық қабілетінде кенеттен және ауыр бұзылыстар орын алса, мида ісіну пайда болуы мүмкін. Рей синдромы тез дамитын, ауыр зардаптарға әкелуі мүмкін ауру түріне жатады және көбінесе балалық шақта, вирустық инфекциялардан кейін бірден пайда болады. Ересектерде бұл өте сирек кездеседі. Аурудың сирек болуы, оның белгілерінің бастапқыда тұмау инфекциясының әсерлерімен шатастырылуы және көптеген дәрігерлердің өз мансабында өте аз жағдайларды көруі Рей синдромын диагностикалау мен емдеуді қиындатады. Сондықтан қоғамда және медицина мамандары арасында хабардарлықты арттыру өте маңызды.

Рей синдромының белгілері қандай?

Рей синдромының белгілері әдетте вирустық инфекциядан кейін бірден басталады. Алғашқы кезеңде баланың жалпы жағдайының күтпеген жерден нашарлауы байқалуы мүмкін. Типтік белгілерді келесідей тізімдеуге болады:

Қатты және тоқтаусыз құсу: Ең айқын және ерте байқалатын белгілердің бірі. Құсу көбінесе кенеттен басталады және қысқа уақыт ішінде күшейеді.

Мінез-құлықтың өзгеруі: Мазасыздық, шамадан тыс ұйқышылдық, сананың шатасуы және кейде агрессия байқалуы мүмкін. Кішкентай балаларда жылау ұстамалары немесе қарым-қатынастың үзілуі орын алуы мүмкін.

Сана деңгейінің өзгеруі: Ұйқышылдық, зейіннің төмендеуі, сөйлеудің бұзылуы, естен тану немесе тіпті кома жағдайы дамуы мүмкін. Рей синдромының кезеңдері жеңіл мазасыздықтан кома жағдайына дейін өршитін сатылардан тұрады.

Талмалар: Сирек болса да, кейбір науқастарда эпилепсияға ұқсас ұстамалар байқалуы мүмкін.

Бас ауруы: Рей синдромы кезіндегі бас ауруы да аурудың ерте белгілерінің бірі болуы мүмкін.

Бауырдың ұлғаюы және сезімталдығы: Іштің оң жақ жоғарғы бөлігінде ауырсыну немесе сезімталдық болуы мүмкін. Бауырдың зақымдануына байланысты кейбір балаларда Рей синдромы сарғаюмен бірге жүруі мүмкін.

Физикалық өзгерістер: Кейбір жағдайларда Рей синдромы «арыстан беті» деп аталатын бет бұлшықеттерінің кернеулі өрнегімен ерекшеленеді.

Аурудың өршуімен бірге тыныс алудың бұзылуы, қан қысымының төмендеуі және шокқа дейін апаратын ауыр белгілер пайда болуы мүмкін. Әсіресе кішкентай балаларда аурудың алғашқы сағаттарында да ауыр белгілер дамуы мүмкін болғандықтан, отбасылар мен медицина мамандарының белгілерге мұқият болуы маңызды.

Рей синдромы қалай пайда болады?

Рей синдромының нақты себебі әлі күнге дейін толық түсінілмеген, бірақ аурудың дамуындағы кейбір маңызды қауіп факторлары анықталған. Рей синдромы педиатрия саласында көбінесе вирустық инфекциядан кейін аспирин қолданумен байланыстырылады. Тұмау инфекциясынан кейін бақылаусыз дәрі-дәрмек қолдану Рей синдромы қаупі тұрғысынан өте маңызды.

Аспирин балаларда көбінесе ауырсынуды басатын және қызу түсіретін дәрі ретінде қолданылатын, бірақ 1970 жылдардан бастап жүргізілген зерттеулер вирустық инфекциямен ауырған балаларға аспирин беру Рей синдромының қаупін айтарлықтай арттыратынын көрсетті. Сондықтан бүгінгі таңда балаларда аспирин қолдану өте ерекше жағдайлардан басқа кезде ұсынылмайды.

Рей синдромындағы негізгі механизм – ағзаның жасушааралық энергия өндіру процестерінің бұзылуы. Әсіресе бауырда май қышқылдарының метаболизмі тежеліп, жасушалар зиянды заттарды тазалай алмайтын күйге түседі. Бұл қанда аммиак сияқты улы заттардың жиналуына, бауырдың майлануына және мида ісінудің пайда болуына әкеледі.

Вирустық инфекция ағзада жасушалық деңгейде қосымша стресс тудырады, ал аспирин бұл процесті одан сайын ауырлатады деп есептеледі, яғни синдромның пайда болуында генетикалық бейімділік те, сыртқы факторлар да рөл атқаруы мүмкін.

Рей синдромына қалай диагноз қойылады?

Рей синдромына диагноз негізінен клиникалық белгілер мен зертханалық нәтижелерді біріктіру арқылы қойылады. Нақты диагноз қою үшін арнайы тест жоқ. Сондықтан науқастың медициналық тарихы, әсіресе жақында өткен вирустық инфекциялар және дәрі-дәрмек қолдану (әсіресе аспирин) мұқият сұралады. Диагностикада қолданылатын негізгі әдістер мыналар:

Қан анализі: Бауыр ферменттерінің (AST, ALT) айтарлықтай жоғарылауы, қандағы қанттың төмендеуі (гипогликемия), қандағы аммиак деңгейінің артуы және ұю бұзылыстары анықталуы мүмкін.

Жұлын сұйықтығын (ЖС) талдау: Бактериялық менингит сияқты басқа да ауыр ауруларды жоққа шығару үшін қажет болуы мүмкін.

Миды бейнелеу: Магнитті-резонанстық томография (МРТ) немесе компьютерлік томография (КТ) арқылы мидағы ісіну дәрежесін тексеруге болады.

Бауыр биопсиясы: Сирек жағдайларда бауырдан кішкентай тіндер үлгісі алынып, микроскоп астында бағалануы мүмкін.

Диагностика процесінде ұқсас белгілері бар басқа аурулар да (мысалы, уланулар, метаболикалық бұзылыстар, менингит, энцефалит) жоққа шығарылуы керек. Ерте диагностика – аурудың барысын анықтайтын ең маңызды факторлардың бірі.

Рей синдромы қалай емделеді?

Рей синдромы шұғыл араласуды қажет ететін ауру және емдеу міндетті түрде аурухана жағдайында, мүмкіндігінше жансақтау бөлімінде жүргізілуі тиіс. Аурудың арнайы дәрісі жоқ; емдеудің мақсаты – өмірлік маңызды мүшелердің қызметін қорғау және асқынулардың алдын алу. Рей синдромын емдеудің негізгі тәсілдері мыналар:

Қолдаушы ем: Бірінші кезекте сұйықтық пен электролит тепе-теңдігі қамтамасыз етіледі. Ағзада жиналған улы заттарды тазарту үшін тамыр ішілік сұйықтықтар мен дәрілер беріледі.

Ми ісінуін азайтуға бағытталған ем: Бастың орналасуы реттеледі, қажет болса тыныс алуды қолдау көрсетіледі. Ми ісінуін азайтатын дәрілер қолданылуы мүмкін.

Қандағы қант пен аммиак деңгейін бақылау: Гипогликемия (қандағы қанттың төмендігі) болса, глюкозамен қолдау көрсетіледі. Аммиак деңгейін төмендету үшін арнайы дәрілер мен емдеу хаттамалары қолданылуы мүмкін.

Неврологиялық қолдау: Сананың жоғалуы және талма жағдайында науқастың тыныс жолдарының қауіпсіздігі қамтамасыз етіледі, қажет болса эпилепсияға қарсы дәрілер беріледі.

Емдеу неғұрлым ерте басталса, өмір сүру мүмкіндігі мен тұрақты зақымдану қаупі соғұрлым азаяды. Кеш қалған немесе анықталмаған жағдайларда ауыр ми зақымдануы мен өлім қаупі жоғары.

Жиі қойылатын сұрақтар

Рей синдромы – әсіресе балалық шақта кездесетін ауру және көбінесе 4 пен 12 жас аралығындағы балаларда пайда болады, бірақ бұл аралықтың нақты шекарасы жоқ екенін атап өткен жөн. Әсіресе вирустық инфекциялар жиі кездесетін мектепке дейінгі және бастауыш мектеп жасындағы балалар қауіп тобына жатады. Мұның себебі – бұл жастағы балалардың иммундық жүйесінің әлі толық жетілмегендігі және бұл кезеңде вирустық инфекциялардың жиі кездесуі. Сәбилерде, яғни 2 жасқа дейінгі кішкентай балаларда да Рей синдромы дамуы мүмкін. Бұл жас тобында ауру белгілері кейде басқаша өтеді және диагноз қою қиынырақ болуы мүмкін. Әсіресе ата-аналар жаңа туған нәрестелер мен сәбилердегі құсу, әлсіздік және сананың кенеттен өзгеруі сияқты белгілерге мұқият болуы керек. Жасөспірімдік кезеңге жақындаған 13-16 жас аралығындағы жастарда да сирек болса да Рей синдромы тіркелген. Аурудың кездесу жиілігі бұл жастан кейін өте төмен. Ересектерде Рей синдромы сирек кездессе де, сананың кенеттен өзгеруімен көрінуі мүмкін. Мұның ең маңызды себебі – ересектердің иммундық жүйесінің жетілгендігі және ағзаның вирустық инфекцияларға қарсы реакциясының өзгешелігі. Аспирин қолдану балаларда Рей синдромы қаупін айтарлықтай арттыруы мүмкін. Аспирин жылдар бойы қызу түсіретін және ауырсынуды басатын дәрі ретінде барлық жас тобында кеңінен қолданылған, бірақ 1970 жылдардан бастап, әсіресе тұмау (инфлюэнца) және желшешек сияқты вирустық инфекциялармен ауырған балаларға аспирин берілгенде, кейбір балаларда қысқа уақыттан кейін ауыр өтетін Рей синдромы дамығаны байқалған. Жүргізілген тексерулер мен жағдайларды талдау балаларда вирустық инфекция кезінде немесе одан кейін бірден қабылданған аспирин мен Рей синдромы арасында күшті байланыс бар екенін көрсетті, өйткені вирустық инфекция кезінде ағзаның метаболикалық тепе-теңдігі әлсірейді және бауырдың жүктемесі артады. Аспирин бұл процесте бауырға қосымша қысым түсіреді. Нәтижесінде бауырдың токсиндерді тазарту қабілеті төмендейді және жасушалық деңгейде энергия өндіру бұзылады. Бұл қандағы аммиак сияқты зиянды заттардың жоғарылауына және мидың зақымдануына әкелуі мүмкін. Қысқасы, аспирин вирустық аурумен ауырып жатқан балаға берілгенде Рей синдромы үшін негіз қаланады. Рей синдромы емделмесе немесе кеш анықталса, ағзада ауыр және кейде тұрақты асқынулар дамуы мүмкін. Бұл аурудың ең үлкен қаупі – мида кенеттен және тез дамитын ісінуді тудыруы. Ми ісінуі сананың жоғалуына, талмаларға және неврологиялық зақымданудың жоғары деңгейіне әкелуі мүмкін. Нәтижесінде балада сөйлеу, қозғалу және үйрену сияқты негізгі қабілеттерде тұрақты жоғалтулар орын алуы мүмкін. Тағы бір маңызды асқыну – бауыр жеткіліксіздігі. Бауыр өз міндетін атқара алмағанда, қандағы зиянды заттар жиналып, бұл ағзаның басқа мүшелерінде де мәселелер тудыруы мүмкін. Сонымен қатар, Рей синдромы өршігенде тыныс алу және қан айналым жүйелерінде бұзылулар, жүрек ырғағының тұрақсыздығы және шок даму қаупі де артады. Барлық бұл асқынулар өмірге қауіп төндіретін деңгейге жетуі мүмкін және уақытында араласпаса, өліммен аяқталуы мүмкін. Аман қалған кейбір науқастарда мидағы зақымданудың тұрақты болуына байланысты ұзақ мерзімді оңалту және қолдау қажет болуы мүмкін. Сондықтан Рей синдромында ерте диагностика мен емдеу өте маңызды.

Рей синдромы – ерте диагностика мен жылдам араласуды қажет ететін ауыр жағдай.

Егер балаңызда сананың кенеттен өзгеруін, тоқтамайтын құсуды немесе неврологиялық белгілерді байқасаңыз, уақыт жоғалтпай маманның бағалауы өте маңызды.

Hisar Hospital Intercontinental Балалар денсаулығы және аурулары бөлімінде тәжірибелі дәрігерлер құрамымызбен және озық диагностикалық технологияларымызбен балалық шақтағы шұғыл жағдайларда жылдам және сенімді медициналық қызмет көрсетеміз.

Толық ақпарат алу және жазылу үшін бізбен байланыса аласыз.