მწვავე ლეიკემიები

მწვავე ლეიკემიები

სისხლი არის სითხე, რომელიც ორგანიზმში ატარებს უჯრედებს საკვებ ნივთიერებებს, ჟანგბადს, ჰორმონებს, არეგულირებს შედედების სისტემას, ასრულებს იმუნოლოგიურ ფუნქციას და კრიტიკულ როლს ასრულებს სხეულის ტემპერატურის რეგულირებაში. ბავშვებში ასაკთან ერთად ცვალებადობის მიუხედავად, საშუალოდ 80 მლ/კგ სისხლი არსებობს. საშუალო მოზრდილ ადამიანში არის 4-5 ლიტრი სისხლი, რომლის 55%-ს წარმოადგენს პლაზმა ეწოდება სითხე, ხოლო დანარჩენი შედგება 3 ტიპის უჯრედისგან.

ერითროციტები (წითელი სისხლის უჯრედები) არის უჯრედები, რომლებიც ქსოვილებს ჟანგბადს გადააქვთ. ლეიკოციტები (თეთრი სისხლის უჯრედები) მონაწილეობენ ორგანიზმის დაცვით სისტემაში. თრომბოციტები (სისხლის ფირფიტები) არის უჯრედები, რომლებიც სისხლდენისას ქმნიან საცობს და ხელს უწყობენ სისხლდენის შეჩერებას. ძვლის ტვინში დღეში 500 მილიარდზე მეტი უჯრედი წარმოიქმნება. დღეში დაახლოებით 100 მილიარდი ნეიტროფილი წარმოიქმნება; ისინი სისხლში რამდენიმე საათი, ხოლო ქსოვილებში რამდენიმე დღე ცოცხლობენ. მონოციტები ქსოვილებში ასუფთავებენ მკვდარ უჯრედებს და მონაწილეობენ ქსოვილების რეგენერაციაში.

ბავშვობის ასაკის კიბოებს შორის ყველაზე ხშირად გვხვდება ლეიკემიები, ცენტრალური ნერვული სისტემის (ტვინი და ზურგის ტვინი) სიმსივნეები და ლიმფომები. ლეიკემიები არის კიბოს სახეობები, რომლებიც გამოიხატება ძვლის ტვინში წარმოქმნილი ლეიკოციტების (თეთრი სისხლის უჯრედების) კონტროლის გარეშე და გადაჭარბებული გამრავლებით. შეერთებულ შტატებში ALL-ის (მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია) ინციდენტობა არის 34 შემთხვევა ყოველ 100 000 ბავშვზე და წელიწადში 2500-3000 ბავშვს უსვამენ დიაგნოზს. ყველაზე ხშირად 2-დან 5 წლამდე ასაკში ვლინდება. ყველა ბავშვობის ასაკის კიბოს 25-30%-ს წარმოადგენს.

ჩვენს ქვეყანაში TPOG-ის (თურქული პედიატრიული ონკოლოგიური ჯგუფი) და TPHD-ის (თურქული პედიატრიული ჰემატოლოგიური ასოციაცია) 2009-2018 წლების მონაცემების მიხედვით, ჩვენს ქვეყანაში ყველაზე ხშირად გვხვდება ბავშვობის ასაკის კიბოები, რომელთა 27,9%-ს ლეიკემიები წარმოადგენს.

ბავშვობის ასაკის ყველა ლეიკემიის 97%-ს მწვავე ლეიკემიები შეადგენს:

1- მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (ALL) - 80%:

ALL-ის 85% არის B-უჯრედული მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (B-ALL)

ALL-ის 15% არის T-უჯრედული მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (T-ALL)

2- მწვავე მიელობლასტური ლეიკემია (AML) - 15%

3- ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიები შეადგენს ბავშვობის ასაკის ყველა ლეიკემიის 3%-ს.

ეტიოლოგია (ლეიკემიის მიზეზები)

მწვავე ლეიკემიის ეტიოლოგია (მიზეზი) სრულად არ არის გარკვეული. ის შეიძლება წარმოიშვას გენეტიკური მოვლენების ერთობლიობით (მაგ. დნმ-ის სტრუქტურული ცვლილებები, დნმ-ის დაზიანებები, ასლების რაოდენობის ცვლილებები და მუტაციები). ამ მოვლენების დიდი უმრავლესობა სომატური წარმოშობისაა. ანუ ისინი მშობლების მეშვეობით არ გადაეცემა, არამედ დაავადებულ ადამიანის ორგანიზმში წარმოქმნილი გენეტიკური მუტაციებია. ბევრ შემთხვევაში ეს გენეტიკური მოვლენები შეიძლება გაიკვალოს ჭიპლარის სისხლამდე, რაც მიანიშნებს ბავშვობის ასაკის ლეიკემიის დაბადებამდელ წარმოშობაზე. ზოგიერთი ამ სომატური გენეტიკური მოვლენა შეიძლება აღმოჩნდეს ახალშობილებშიც, რომლებსაც არასდროს განუვითარდებათ ლეიკემია. ლეიკემიის შემთხვევების უმეტესობა განპირობებულია არა მემკვიდრეობითი გენეტიკური მიდრეკილებით, არამედ სომატური გენეტიკური ცვლილებებით; ამიტომ სხვა დები და ძმები ლეიკემიით დაავადების რისკი დაბალია. თუმცა, თუ მონოზიგოტურ ტყუპთაგან ერთს ცხოვრების პირველ 5 წელიწადში განუვითარდება ლეიკემია, მეორე ტყუპში ლეიკემიის განვითარების რისკი არის 20%. ზოგიერთ გენეტიკურ დაავადებაშიც რისკი საზოგადოებრივ სიხშირეზე მაღალია (დაუნის სინდრომი, ფანკონის აპლასტიკური ანემია, ბლუმის სინდრომი და სხვ.)

არა მხოლოდ გენეტიკური მიზეზები, არამედ გარემო ფაქტორებიც შეიძლება მონაწილეობდეს ლეიკემიის განვითარებაში. შემდეგი გარემო ფაქტორები მონაწილეობენ ლეიკემიის წარმოქმნაში:

1- იონიზირებელი რადიაცია

2- ქიმიური ნივთიერებები (მაგალითად, მწვავე მიელოიდურ ლეიკემიაში ბენზოლი)

3- მედიკამენტები (მაგალითად, ალკილირებადი აგენტების გამოყენება მარტო ან რადიაციული თერაპიასთან ერთად - AML-ის რისკი)

ეპიდემიოლოგიური მონაცემები მიუთითებს, რომ განსაკუთრებით ორსულობის დროს პესტიციდებთან (სასოფლო-სამეურნეო პრეპარატებთან) კონტაქტი ზრდის ბავშვობის ასაკის ლეიკემიის რისკს, განსაკუთრებით ჩვილებში. იაპონური ახალი კვლევის დროს გაანალიზდა 104 062 ჩვილის დიდი მონაცემთა ბაზა. ნაჩვენები იქნა, რომ ორსულობის დროს დედების კიბოს სამკურნალო პრეპარატებთან კონტაქტის შემთხვევაში ბავშვებში 1 წლის შემდეგ ლეიკემიის რისკი იზრდება. ორსულობის დროს დედის საყოფაცხოვრებო და პროფესიული წყაროებიდან საღებავებთან, გამხსნელებთან და ნავთობპროდუქტებთან კონტაქტი, როგორც იტყობინებიან, ბავშვობის ასაკის მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის რისკს 1,2-დან 1,4-ჯერ ზრდის.

ახლო ხანებში ჩატარებული ვრცელი მიმოხილვები იტყობინება, რომ სხვადასხვა ჰაერის დაბინძურების მარკერებთან (მაგ. ბენზოლი, წიაღისეული საწვავით გამოწვეული აზოტის დიოქსიდი და სატრანსპორტო სიმკვრივესთან სიახლოვე) დაკავშირებით ბავშვობის ასაკის ლეიკემიის რისკში სტატისტიკურად მნიშვნელოვანი ზრდა ფიქსირდება.

კლინიკური ნიშნები:

ლეიკემიური უჯრედები ხასიათდება ნორმალური უჯრედების განვითარების პროცესში შეფერხებით და ამ ეტაპზე ანომალური გამრავლებით. ამიტომ ეს ანომალური უჯრედები იწყებენ ძვლის ტვინის მთლიანად დაფარვას და ნორმალური უჯრედების წარმოება არასაკმარისი ხდება. იმის გამო, რომ ძვლის ტვინში, სადაც ნორმალურად უნდა წარმოიქმნას სისხლში ჟანგბადის მატარებელი ერითროციტები, იმუნური სისტემის უჯრედები - ლეიკოციტები და სისხლდენის შედედების სისტემაში მოქმედი სისხლის ფირფიტები (თრომბოციტები) საკმარისი რაოდენობით ვერ წარმოიქმნება, ვლინდება შემდეგი ნიშნები:

ერითროციტების (წითელი სისხლის უჯრედების) უკმარისობის გამო წარმოქმნილი ანემიის (სისხლის სიმცირის) შედეგად:

ფერმკრთალება,

სისუსტე, დაღლილობა, დაქანცულობა,

გულის ფრიალი,

მადის დაქვეითება

ლეიკოციტების (თეთრი სისხლის უჯრედების) უკმარისობის გამო:

ცხელება

ინფექციები

პირის ღრუს წყლულები

სისხლის ფირფიტების (თრომბოციტების) უკმარისობის გამო:

ადვილად ჩალურჯება (ბავშვებში მუხლის ქვემოთ ჩალურჯებები, როგორც წესი, ნორმალურად ითვლება. აქ იგულისხმება მოულოდნელ ადგილებში ჩალურჯებები),

ღრძილების სისხლდენა,

ცხვირიდან სისხლდენა (განსაკუთრებით ორმხრივი),

კანზე წითელი ლაქები, რომლებიც არ ქრება დაჭერისას (პეტექიები, პურპურა),

იშვიათად შეიძლება გამოვლინდეს შიდა სისხლდენა (მაგ. თავის ტვინში სისხლდენა).

ყველაზე ხშირი ნიშნები და ყველაზე ხშირი ფიზიკური გასინჯვის მონაცემები:

ღვიძლის გადიდება - 68%

селезенის გადიდება - 63%

ცხელება - 60%

სისუსტე, დაღლილობა, დაქანცულობა - 50%

ლიმფურ კვანძებში ანომალური გადიდება - 50%

სისხლდენის ნიშნები (პეტექიები, პურპურა) - 48%

ფერმკრთალება - 40%

სახსრების ტკივილი - 23%

იშვიათი ნიშნები

პაციენტების 5%-ში ცენტრალური ნერვული სისტემის (ტვინი, ზურგის ტვინი) ჩართულობის გამო: თავის ტკივილი, ღებინება, სიარულისას წონასწორობის დარღვევა, შარდისა და განავლის შეკავების უუნარობა

პაციენტების 1%-ში შარდ-სასქესო სისტემის ჩართულობის გამო: უმტკივნეულო სატესტიკულური გადიდება, შარდში სისხლის გამოჩენა

მედიასტინუმის (გულმკერდის ღრუს) ჩართულობასთან დაკავშირებული მასებით გამოწვეული სუნთქვის გაძნელება

ძალიან იშვიათად შეიძლება გამოვლინდეს კანის დაზიანებები და ანემიით გამოწვეული გულის უკმარისობა.

როგორ დგინდება დიაგნოზი?

სისხლის სრული ანალიზი (CBC) კეთდება იმის დასადგენად, თუ რამდენი სისხლის უჯრედის რომელი სახეობაა სისხლში. ლეიკემიის დიაგნოსტიკისთვის აუცილებელი კვლევაა. თუმცა მხოლოდ მისი მონაცემები არ არის საკმარისი. სისხლის მაცრი (პერიფერიული მაცრი), რომელიც სისხლის ერთი წვეთის ნიმუშიდან ტარდება სპეციალური კვლევაა, ვრცელდება მინის სლაიდზე და იკვლევება მიკროსკოპის ქვეშ. სისხლის უჯრედების ანომალური რაოდენობა და ამ უჯრედების გარეგნობის ცვლილებები შეიძლება ექიმს ლეიკემიაზე ეჭვი გაუჩინოს.

ლეიკემიით დაავადებული ბავშვების უმეტესობაში ვლინდება ანომალიები ერითროციტების, ლეიკოციტებისა და სისხლის ფირფიტების რაოდენობაში. სისხლში ერითროციტების უმეტესობა იქნება ბლასტი (ლეიკემიური უჯრედი) - ადრეული სისხლის უჯრედის სახეობა, რომელიც ჩვეულებრივ მხოლოდ ძვლის ტვინში გვხვდება. მიუხედავად იმისა, რომ ეს მონაცემები ექიმს ბავშვის ლეიკემიაზე ეჭვის საფუძველს აძლევს, დაავადება, როგორც წესი, ზუსტად ვერ დადგინდება ძვლის ტვინის უჯრედების ნიმუშის გარეშე. ძვლის ტვინის ნიმუში, როგორც წესი, აიღება თეძოს ძვლიდან (მენჯის ძვალი) ანესთეზიის გამოყენებით სპეციალური ნემსით. ნიმუშს ჰემატოლოგი მიკროსკოპით იკვლევს. ასევე, ზუსტი დიაგნოზი დგინდება უჯრედების დეტალური კვლევით, რომელსაც ნაკადური ციტომეტრია ეწოდება.

მკურნალობა

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მკურნალობა ნორმალურ პირობებში ორ წელიწადს გრძელდება. პირველი ექვსი თვე უმეტესად საავადმყოფოში წოლით, ვენაში შეყვანილი მკურნალობით მიმდინარეობს, დანარჩენი 1.5 წელი კი ამბულატორიულად, პირით მიღებული მედიკამენტებით. დღეს მსოფლიოში მკურნალობაზე პასუხის მაჩვენებელი 80-90%-ს აღწევს. თუმცა ყოველთვის შეიძლება მკურნალობაზე სასურველი პასუხი არ მიიღებოდეს. მკურნალობისადმი რეზისტენტობისა და რეციდივის (დაავადების განმეორების) შემთხვევაში შეიძლება გამოყენებული იქნას მაღალი დოზის ქიმიოთერაპია და ძვლის ტვინის გადანერგვა.

ბოლო წლებში პერსპექტიულია ახალი მკურნალობის მეთოდებიც, რომლებსაც CAR (ქიმერული ანტიგენის რეცეპტორი) T-უჯრედული თერაპია ეწოდება, სადაც ორგანიზმში არსებული T-ლიმფოციტები ლაბორატორიულ პირობებში მგრძნობიარდება ლეიკემიური უჯრედების მიმართ, რათა ისინი ლეიკემიური უჯრედების სამიზნედ იქცნენ.

პროფილაქტიკა

12 კვლევიდან მიღებული ორიგინალური მონაცემების გაერთიანებული ანალიზი აჩვენებს, რომ ფოლიის მჟავასა და B12 ვიტამინების მიღება ორსულობამდე და ორსულობის დროს ამცირებს ბავშვობის ასაკის მწვავე ლეიკემიის რისკს. ანალოგიურად, არსებული ლიტერატურა ზოგადად აჩვენებს, რომ ჯანსაღი დედის დიეტა ჩასახვის/ადრეული ორსულობის პერიოდში და ბავშვის დიეტა ცხოვრების პირველ წლებში დამცავ ეფექტს ავლენს. ლეიკემიის რისკის შემცირება დაკავშირებულია ხილის, პარკოსნების, ცილების, სოიოს ლობიოსა და რძე/რძის პროდუქტების მოხმარებასთან, ხოლო რისკის მატება - დამატებითი ცხიმების და გაშრობილი/გაკვამლული ხორცის ან თევზის მოხმარებასთან.

კარგად არის დადასტურებული, რომ ძუძუთი კვება ზოგადად ამცირებს ბავშვობის ასაკის ლეიკემიის რისკს დაახლოებით 10%-ით; 6 თვე და მეტი ხნის განმავლობაში ძუძუთი კვებილი ჩვილებისთვის კი - 20%-ით.

ამჟამად, ბავშვობის ასაკის კიბოს პირველადი პრევენციისთვის არ არსებობს კიბოს პრევენციის ღონისძიებები, რომელთა გამოვლენაც შეგვიძლია. სანამ დამატებითი ინფორმაცია ძლიერად არ გააბათილებს ჩვენს მიმდინარე ცოდნას, ორსულად მყოფი მშობლებისთვის, მშობიარე დედებისთვის და პატარა ბავშვებისთვის საჭიროა უფრო სერიოზული და ყოვლისმომცველი ზომების მიღება, რათა თავი ავარიდონ ზემოთ ნახსენები სხვადასხვა წყაროდან მომდინარე ქიმიურ ზემოქმედებას.