მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (ALL) — რა არის? სიმპტომები და მკურნალობის მეთოდები

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია არის სისხლსა და ძვლის ტვინში განვითარებადი კიბოს ტიპი. სიტყვა „მწვავე“ იმას ნიშნავს, რომ დაავადება, თუ მკურნალობა არ ჩატარდება, სწრაფად უარესდება. სისუსტის და დაღლილობის შეგრძნება, ადვილად წარმოქმნილი სისხლჩაქცევები და სისხლდენა, სუნთქვის გაძნელება, ლიმფურ კვანძებში შეშუპება შეიძლება განვითარდეს. დიაგნოზის დასმისთვის პირველ ეტაპზე ტარდება ფიზიკური გასინჯვა და აღებული იქნება სამედიცინო ანამნეზი. დიაგნოსტიკისას ასევე გამოიყენება სხვადასხვა სისხლის, ძვლისა და გენეტიკური ანალიზები. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის სამკურნალოდ შეიძლება გამოყენებულ იქნას ქიმიოთერაპია, რადიაციული თერაპია, ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა და სხვადასხვა სამედიცინო პროცედურები.

რა არის მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (ALL)?

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის ფიზიოპათოლოგია შემდეგნაირად შეიძლება შეჯამდეს: ლიმფოციტები ნორმალურად ორგანიზმში განვითარებულ ინფექციებს ებრძვიან. ALL-ის დროს ძვლის ტვინი ანომალურ და მოუმწიფებელ ლიმფოციტებს აწარმოებს. ანომალური ლიმფოციტები ვერ ებრძვიან ინფექციებს. სისხლის მიმოქცევაში მოხვედრილი ისინი ძვლის ტვინის გარდა შეიძლება გავრცელდნენ ორგანიზმის სხვა არეებშიც, მაგალითად ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში (ტვინი და ზურგის ტვინი), ღვიძლში, სათესლე ჯირკვლებში, კანსა და ლიმფურ კვანძებში.

მწვავე ლეიკემია ნიშნავს, რომ დაავადება სწრაფად და აგრესიულად პროგრესირებს და სასწრაფო მკურნალობას მოითხოვს. მამაკაცებში ქალებთან შედარებით უფრო ხშირად გვხვდება. ALL-ის ინციდენცია 100 000 ბავშვში დაახლოებით 3,3 შემთხვევას შეადგენს. არსებობს ორი ძირითადი ტიპი: T-უჯრედოვანი მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია და B-უჯრედოვანი მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია. T-უჯრედოვანი ALL აზიანებს T-უჯრედებს, რომლებიც მიკრობებს ანადგურებენ და იმუნური სისტემის სხვა უჯრედებს ეხმარებიან. B-უჯრედოვანი ALL კი აზიანებს B-უჯრედებს, რომლებიც ანტისხეულებს აწარმოებენ და ინფექციას ებრძვიან. B-უჯრედოვანი ALL შემთხვევების 75%-დან 80%-მდეს შეადგენს.

რა არის მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის სიმპტომები?

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მქონე პირებში ძვლის ტვინი ბევრ ანომალურ ლიმფოციტს აწარმოებს, რის გამოც იგი წითელი სისხლის უჯრედებისა და თრომბოციტების მსგავს სხვა მნიშვნელოვან სისხლის უჯრედთა ტიპებს ანაცვლებს და სხვადასხვა სიმპტომის განვითარებას იწვევს. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის სიმპტომები ცხოვრების ნებისმიერ პერიოდში შეიძლება გამოვლინდეს. ALL-ის სიმპტომები შემდეგნაირად შეიძლება ჩამოვთვალოთ:

დაღლილობის შეგრძნება,

უნებლიე წონაკლება და მადის დაკარგვა,

ცხელება და ღამის ოფლიანობა,

სუნთქვის გაძნელება,

მკერდის ტკივილი, ნეკნების ქვეშ ტკივილი და სიმძიმის შეგრძნება,

ადვილად წარმოქმნილი სისხლჩაქცევები და სისხლდენა,

ცხვირიდან და ღრძილებიდან სისხლდენა,

კანის სიფერმკრთალე და წვრილი წითელი ლაქები,

მუცლის ტკივილი და შებერვა,

კისერზე, იღლიებსა და მენჯის ნაოჭებში გადიდებული ლიმფური კვანძები,

ძვლისა და სახსრების ტკივილი,

მცირე დროის განმავლობაში განმეორებადი ინფექციები და ნელი შეხორცება,

თავის ტკივილი,

სახის კუნთების სისუსტე და გაშეშება,

ღვიძლის გადიდება

ელენთის გადიდება,

კრუნჩხვები,

გულისცემის აჩქარება და სისხლის დინებაში შუილი,

ღებინება,

თავბრუსხვევა,

ბუნდოვანი მხედველობა.

რა იწვევს მწვავე ლიმფობლასტურ ლეიკემიას?

გენეტიკური მუტაციები მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის ძირითად მიზეზებს შორის მიიჩნევა. ითვლება, რომ დნმ-ში დაზიანება იწვევს ლიმფოციტური უჯრედების უკონტროლო ზრდას და ორგანიზმში გავრცელებას. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მიზეზები და რისკფაქტორები შემდეგნაირად შეიძლება ჩამოვთვალოთ:

დაუნის სინდრომი,

ფანკონის ანემია,

ატაქსია-ტელანგიექტაზია,

ბლუმის სინდრომი,

კლაინფელტერის სინდრომი,

ლი-ფრაუმენის სინდრომი,

ნეიროფიბრომატოზი, ტიპი 1,

ვისკოტ-ალდრიჩის სინდრომი,

ადრე ქიმიოთერაპიით ან რადიოთერაპიით მკურნალობის გავლა,

იონიზებელ (მაღალენერგეტიკულ) რადიაციასთან კონტაქტი,

ბენზოლთან ხანგრძლივი კონტაქტი,

სიმსუქნე,

ზოგიერთი ვირუსული ინფექცია, მაგალითად ებშტეინ-ბარის ვირუსი ან ადამიანის T-უჯრედოვანი ლეიკემიის ვირუსი,

ჩაქვეითებული იმუნიტეტი ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის (HIV/შიდსი) ან ორგანოს გადანერგვის შემდეგ მიღებული მედიკამენტების გამო.

როგორ დგინდება მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია?

დიაგნოზის ყველაზე ხშირი ასაკი 2-დან 10 წლამდეა. დიაგნოზს ადგენენ ჰემატოლოგები და ონკოლოგები. ჯანდაცვის სპეციალისტები ALL-ის დიაგნოსტიკის პირველ ეტაპზე აფასებენ სიმპტომებსა და სამედიცინო ანამნეზს. შემდეგ გადადიან ფიზიკურ გასინჯვაზე, სადაც განსაკუთრებით ფასდება გადიდებული ლიმფური კვანძები. დიაგნოსტიკური მიზნით უპირატესობა ენიჭება სისხლისა და გენეტიკურ ანალიზებს. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის დიაგნოზის დასმის მიზნით შეიძლება მიმართონ შემდეგ მეთოდებს:

სისხლის ანალიზები: სრული სისხლის საერთო ანალიზი, სისხლის ქიმიის ანალიზები, ღვიძლისა და თირკმლების ფუნქციის ანალიზები საშუალებას იძლევა მივიღოთ საჭირო ინფორმაცია ორგანიზმში სისხლის უჯრედების ნორმალური რაოდენობისა და ორგანოების ფუნქციონირების შესახებ.

გამოსახულებითი კვლევები: შეიძლება გამოყენებულ იქნას გამოსახულებითი კვლევები, როგორიცაა რენტგენი, კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT), მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI) და ულტრაბგერითი. ისინი გამოიყენება სიმპტომების მიზეზების გამოსარიცხად და გულმკერდში, სუნთქვაზე ან სისხლის მიმოქცევაზე მოქმედი ლეიკემიური უჯრედების მასის მოსაძებნად.

ძვლის ტვინის ბიოფსია: ჰემატოლოგები კანის არეს ადგილობრივი ანესთეზიით აბუჟებენ და ნემსის დახმარებით ძვლის ტვინიდან იღებენ ნიმუშს. ნიმუშები, როგორც წესი, მენჯის ძვლიდან აიღება. აღებული ეს ნიმუშები მიკროსკოპის ქვეშ იკვლევა. ანესთეზიის გავლენის შემდეგ შეიძლება გამოჩნდეს მსუბუქი ტკივილი, დისკომფორტი, სისხლჩაქცევა.

სიტოგენეტიკური ტესტი: მოიცავს კიბოს უჯრედების გენეტიკური სტრუქტურის დადგენას. საშუალებას იძლევა გაიგოს ლეიკემიის დროს შესაძლოა წარმოქმნილი გენეტიკური ვარიაციები. ამ ვარიაციების ცოდნას მკურნალობაზე მნიშვნელოვანი გავლენა აქვს.

იმუნოფენოტიპირება: ტესტი, რომელიც მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის ზუსტი ტიპის დადგენაში ეხმარება. იკვლევენ სისხლის, ძვლის ტვინისა და სხვა სითხის ნიმუშს.

პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქცია (PCR): PCR ტესტი შეიძლება ჩატარდეს სისხლის ნიმუშით. დიაგნოზისა და მკურნალობაზე პასუხის მონიტორინგისთვის მნიშვნელოვანი ტესტია.

ლიმფური კვანძის ბიოფსია: გადიდებულ ლიმფურ კვანძებზე ჩატარებული ბიოფსიით შეიძლება დიაგნოზის დასმა ან ლეიკემიის გავრცელების ხარისხის დადგენა.

წელის პუნქცია (ზურგის ტვინის სითხის აღება): ტვინისა და ზურგის ტვინის სითხიდან მცირე რაოდენობით სითხის ასაღებად გამოიყენება ფუჭი ნემსი. სითხე კიბოს უჯრედებზე მოწმდება. ასევე შეიძლება დაეხმაროს მკურნალობის დაგეგმვას.

რა არის მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მკურნალობის მეთოდები?

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მკურნალობა, ზოგადად, რამდენიმე ეტაპად შეიძლება დაიყოს. პირველ ეტაპად ინდუქციური თერაპია მიიჩნევა. მიზანია სისხლსა და ძვლის ტვინში ლეიკემიური უჯრედების უმეტესობის მოკვლა და ნორმალური სისხლის უჯრედების წარმოების აღდგენა. კონსოლიდაციური თერაპია ორგანიზმში დარჩენილი ლეიკემიის აღმოფხვრას ისახავს მიზნად. შენარჩუნებითი მკურნალობა მესამე ეტაპია. ის ხელს უშლის ლეიკემიური უჯრედების ხელახალ ზრდას. საჭირო მკურნალობა, როგორც წესი, რამდენიმე წლის განმავლობაში დაბალი დოზებით ტარდება. ზურგის ტვინის მიმართული პროფილაქტიკური მკურნალობა ყოველ ეტაპზე ლეიკემიური უჯრედების მოსაკლავად დამატებით მკურნალობად შეიძლება ჩატარდეს. ის ცენტრალური ნერვული სისტემის ლეიკემიურ უჯრედებს უმიზნებს. ქიმიოთერაპიული პრეპარატები, როგორც წესი, ზურგის ტვინის გარშემო არსებულ სითხეში პირდაპირ შეჰყავთ. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მკურნალობის მეთოდების შესახებ შემდეგი ინფორმაციის მიწოდება შეიძლება:

ქიმიოთერაპია: ქიმიოთერაპია არის სპეციალური პრეპარატებით განხორციელებული მკურნალობა, რომელიც კიბოს უჯრედებს კლავს. რომელ პრეპარატებს და რა კომბინაციით მიიღებს პაციენტი, დამოკიდებულია ALL-ის ქვეტიპსა და დაავადების სწრაფ პროგრესირებაზე. კიბოს უჯრედების პირველ მკურნალობაზე რეაქცია ხელს უწყობს შემდეგი ტიპის ქიმიოთერაპიის შერჩევას. ქიმიოთერაპია შეიძლება ჩატარდეს ვენაში, კუნთში ინექციის სახით, აბის სახით პერორალურად ან ტვინ-ზურგის ტვინის სითხეში.

მიზანმიმართული თერაპია: სპეციალური პრეპარატებით განხორციელებული მკურნალობაა, რომელიც ჯანსაღ უჯრედებს ზიანის მიყენების გარეშე პოულობს კიბოს უჯრედებს და მათ უტევს.

რადიაციული თერაპია: მაღალენერგეტიკული რენტგენის სხივების გამოყენებით კიბოს უჯრედების მოკვლის სამკურნალო პროცედურაა. შეიძლება გამოყენებულ იქნას ნერვულ სისტემაში, ტვინში გავრცელებული მოწინავე ALL-ის შემთხვევების სამკურნალოდ და პაციენტის ორგანიზმის ძვლის ტვინის გადანერგვისთვის მოსამზადებლად. შეიძლება გამოიწვიოს თმის ცვენა, გულისრევა და დაღლილობა. პატარა ასაკში შეიძლება გამოიწვიოს ფიზიკური განვითარების შეზღუდვა.

ძვლის ტვინის გადანერგვა: სწრაფად პროგრესირებადი ALL-ის მქონე პაციენტებს შეიძლება ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა დასჭირდეთ. ქიმიოთერაპიით ან რადიოთერაპიით ნადგურდება კიბო, ძვლის ტვინი და იმუნური სისტემის უჯრედები. შესაბამისი დონორებისგან აღებული ძვლის ტვინი პაციენტის ორგანიზმში თავსდება.

რა როლი აქვს ქიმიოთერაპიას მწვავე ლიმფობლასტურ ლეიკემიაში?

ქიმიოთერაპია მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის ძირითადი სამკურნალო ფორმაა. სტეროიდების ჩათვლით პრეპარატების კომბინაციის სახით რამდენიმე კვირის ინტერვალით რამდენიმე ციკლად ინიშნება. საწყისად მკურნალობის მიზანია ლეიკემიური უჯრედების მოკვლა და დაავადების სიმპტომების შემცირება (რემისია). ზოგიერთ შემთხვევაში, როდესაც ლეიკემიის განმეორების ალბათობა მაღალია, პაციენტებს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვასთან ერთად უფრო ინტენსიური მკურნალობა შეიძლება შესთავაზონ. მიუხედავად იმისა, რომ გამოჯანმრთელებულია, დამატებით რამდენიმე წლის განმავლობაში ქიმიოთერაპიის მიღება შეიძლება იყოს საჭირო. ქიმიოთერაპიის შემდეგ წარმოქმნილი გვერდითი მოვლენები გავრცელებულია:

გულისრევა და ღებინება,

მადის დაქვეითება,

დიარეა,

პირის ღრუს წყლულები,

დაღლილობა,

კანის გამონაყარი,

თმის ცვენა,

უნაყოფობა.

ხშირად დასმული კითხვები

მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია ყოველი ასაკის ადამიანში შეიძლება განვითარდეს. თუმცა ზოგიერთ ჯგუფს ალბათობის გაზრდის ფაქტორები აქვს. მამაკაცად ყოფნა, თეთრი რასა, 70 წელზე მეტი ასაკი, მაღალი რადიაციის ზემოქმედება, ქიმიოთერაპიისა და რადიოთერაპიის გავლა, გარკვეული გენეტიკური დარღვევების ქონა — ეს ფაქტორები ALL-ის რისკის გამზრდელ ფაქტორებს შორის შეიძლება ჩაითვალოს. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის გადარჩენის მაჩვენებლები პაციენტების ასაკის მიხედვით იცვლება. დაბადებიდან 14 წლამდე ასაკის ბავშვების 90%-ზე მეტი, 15-დან 19 წლამდე ასაკის ბავშვების 70%-ზე მეტი, 20 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანების 30%-ზე მეტი დიაგნოზის დასმიდან ხუთი წლის შემდეგ ცოცხალი იყო. ზოგადად, ALL-ის მქონე ყველა პაციენტისთვის, 100 ადამიანიდან 65-ზე მეტი დიაგნოზის დასმის შემდეგ 5 წლის ან უფრო მეტი ხნის განმავლობაში შეიძლება იცოცხლოს. ALL-ის მკურნალობაში გამოყენებული ძირითადი მეთოდები ზემოთ დეტალურად იყო აღწერილი. ეს მეთოდებია: ქიმიოთერაპია, რადიოთერაპია, ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა, მიზანმიმართული თერაპიები და ინფექციების თავიდან ასაცილებლად და ტკივილის კონტროლისთვის გამოყენებული დამხმარე მკურნალობა. მკურნალობის გეგმას ონკოლოგი და ჰემატოლოგი ინდივიდუალურად, პაციენტის ასაკისა და ზოგადი ჯანმრთელობის მდგომარეობის მიხედვით ადგენენ. ALL-ის მკურნალობას გვერდითი მოვლენები აქვს: გულისრევა, ღებინება, თმის ცვენა, სახისა და ქვედა კიდურების შეშუპება, კანის გამონაყარი, დიარეა, კუნთების სპაზმები. ALL სწრაფად პროგრესირებადი სისხლის კიბოს ტიპია. თუმცა სხვადასხვა სამკურნალო პროცედურით შესაძლებელია რემისიის მიღწევა (დაავადების პროგრესირების შეჩერება ან შენელება). ადრეული დიაგნოსტიკა და მკურნალობა დიდ მნიშვნელობას იძენს დაავადების პროგრესირების შეჩერებისთვის. მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია იშვიათი სისხლის კიბოა. ALL შეიძლება ყველას დაემართოს, თუმცა პატარა ბავშვებში მოზარდებსა და ზრდასრულებთან შედარებით უფრო გავრცელებულია. არსებობს მკურნალობის მრავალი პროცედურა, რომელთა საშუალებით პაციენტების ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესება და უფრო ხანგრძლივი სიცოცხლის მიღწევა შეიძლება. მკურნალობისგან მაქსიმალური სარგებლის მისაღებად ადრეული დიაგნოსტიკა ძალიან მნიშვნელოვანია. თუ თქვენ ან თქვენი ახლობლები მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის სიმპტომებს ავლენენ, გირჩევთ, მიმართოთ ჩვენი საავადმყოფოს ექიმის კონსულტაციას.