რა არის აკრომეგალია? სიმპტომები, მიზეზები, დიაგნოსტიკა და მკურნალობის მეთოდები

აკრომეგალია

აკრომეგალია არის დაავადება, რომელიც ვითარდება ზრდის ჰორმონის (GH) ჭარბი სეკრეციის შედეგად ზრდასრულ ასაკში. აკრომეგალიამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰორმონალური დისბალანსი და გავლენა მოახდინოს მრავალ სისტემაზე. ხანგრძლივი მკურნალობის გარეშე, ის სერიოზულად აზიანებს არა მხოლოდ გარეგნობას, არამედ მრავალ სისტემას, დაწყებული გულიდან და შაქრის მეტაბოლიზმით, დამთავრებული სახსრების ჯანმრთელობითა და ძილის რეჟიმით. თუმცა, სწორი დიაგნოსტიკითა და მკურნალობით, სიცოცხლის ხანგრძლივობა შეიძლება გაიზარდოს მოსალოდნელზე მეტად.

რა არის აკრომეგალია?

აკრომეგალია ვითარდება ჰიპოფიზის ჯირკვალში (ტვინში, ცხვირის ძგიდის დონეზე მდებარე კაკლის ზომის ორგანო) წარმოქმნილი კეთილთვისებიანი ადენომის (სიმსივნის) შედეგად ზრდის ჰორმონის ჭარბი სეკრეციით. ზრდის ჰორმონი ასტიმულირებს ღვიძლში IGF-1-ის (ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი 1) გამომუშავებას. IGF-1 უზრუნველყოფს ძვლებისა და რბილი ქსოვილების ზრდას. თუ GH/IGF-1-ის სიჭარბე დიდხანს გრძელდება, ვითარდება მუდმივი ცვლილებები, უპირველეს ყოვლისა, ხელებსა და ფეხებზე, სახის არეში, ორგანოთა გადიდება და მეტაბოლური დარღვევები.

ეს დაავადება აკრომეგალიას ეწოდება მას შემდეგ, რაც ეპიფიზური ზრდის ზონები იხურება, ანუ მას შემდეგ, რაც სიმაღლეში ზრდა ჩერდება.

რა არის აკრომეგალიის სიმპტომები?

აკრომეგალიის სიმპტომები თავდაპირველად შეიძლება იყოს იმდენად მსუბუქი, რომ არ იმოქმედოს ყოველდღიურ ცხოვრებაზე. თუმცა, დროთა განმავლობაში ისინი უფრო შესამჩნევი ხდება. ამ ნელი ცვლილების გამო, ადამიანებმა ზოგჯერ შეიძლება ვერ შეამჩნიონ დაავადება ან სიმპტომები სხვა მიზეზებს მიაწერონ. აკრომეგალიის სიმპტომები განსაკუთრებით გამოირჩევა გარეგნობაში შეტანილი ცვლილებებით და დიაგნოზი ხშირად პაციენტის გარშემომყოფების მიერ ამ ცვლილებების შემჩნევის შემდეგ ისმება. აკრომეგალიის სიმპტომებია:

ხელებისა და ფეხების გადიდება: თითები სქელდება, ბეჭდები შეიძლება დაპატარავდეს, ან ფეხსაცმლის ზომა დროთა განმავლობაში გაიზარდოს. პაციენტები ამას ხშირად წონის მატებას უკავშირებენ.

სახის ნაკვთების შესამჩნევი ცვლილებები: აკრომეგალია დროთა განმავლობაში იწვევს ცვლილებებს სახის გარეგნობაში, რაც ართულებს პაციენტის ამოცნობას. ყბის ძვალი წინ გამოდის (პროგნატიზმი), შუბლის ძვლები ხდება გამოკვეთილი, ცხვირი ფართოვდება და ტუჩები შეიძლება გასქელდეს.

კბილებს შორის დაშორების გაზრდა: ქვედა და ზედა ყბის ზრდა იწვევს კბილებს შორის სივრცეების გაჩენას. ეს მდგომარეობა ხშირად იმდენად შესამჩნევია, რომ საჭიროებს სტომატოლოგიურ მკურნალობას.

კანის გასქელება და ცხიმიანობის მომატება: კანის სტრუქტურაში ხდება ცვლილებები, ის ხდება სქელი და უხეში.

ენის გადიდება (მაკროგლოსია): ენის ნორმაზე მეტად გადიდებამ შეიძლება გამოიწვიოს მეტყველების გაძნელება, სუნთქვის გაძნელება და ხვრინვა.

ხმის დაბოხება: ხმის იოგებში ცვლილებების გამო ხმის ტემბრი ხდება დაბალი და ღრმა. ეს ადვილად შესამჩნევია ნაცნობებისთვის სატელეფონო საუბრების დროსაც კი.

სახსრების ტკივილი და მოძრაობის გაძნელება: სახსრების გადიდებისა და სახსრების ირგვლივ რბილი ქსოვილების გასქელების გამო შეიძლება განვითარდეს ართრიტი, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს მოძრაობის გაძნელება.

კარპალური გვირაბის სინდრომი: ხელებსა და მაჯებში ნერვის მიჭყლეტის გამო შეიძლება შეინიშნოს დაბუჟება, ჩხვლეტა ან ძალის დაკარგვა.

თავის ტკივილი: ჰიპოფიზის ჯირკვალში სიმსივნის ზეწოლის გამო შეიძლება აღინიშნებოდეს მუდმივი ან პერიოდული თავის ტკივილი. როგორც წესი, თავის ტკივილი შეიძლება სხვა მიზეზებს მიეწეროს.

მხედველობის პრობლემები: ჰიპოფიზის სიმსივნის მხედველობის ნერვებზე ზეწოლის გამო შეიძლება წარმოიშვას ისეთი პრობლემები, როგორიცაა მხედველობის ველის შევიწროება, მხედველობის დაბინდვა ან გაორება.

დაღლილობა და ენერგიის დაქვეითება: დღის განმავლობაში სისუსტე, დაღლილობის შეგრძნება და მუდმივი ძილიანობა ხშირად გვხვდება სიმპტომებს შორის.

ძილის აპნოე და ხვრინვა: ენისა და ყელის ქსოვილების გადიდებამ შეიძლება შეავიწროოს სასუნთქი გზები და გამოიწვიოს სუნთქვის გაჩერება ძილის დროს (აპნოე).

მეტაბოლური და ჰორმონალური დარღვევები: იზრდება მე-2 ტიპის დიაბეტის, ჰიპერტენზიისა და გულის დაავადებების რისკი. პაციენტებს აკრომეგალიაზე ხშირად მაშინ ეჭვობენ, როდესაც ისინი ექიმთან მიდიან სისხლში შაქრის ან არტერიული წნევის პრობლემების გამო.

რა იწვევს აკრომეგალიას?

ჰიპოფიზის ჯირკვლიდან გამომუშავებული ერთ-ერთი ჰორმონი არის ზრდის ჰორმონი (GH). ჰიპოფიზის ჯირკვალში არსებული კეთილთვისებიანი სიმსივნე (ადენომა) იწვევს ზრდის ჰორმონის უკონტროლო გამომუშავებას. ამ ჭარბად გამომუშავებული ჰორმონი ასტიმულირებს ღვიძლში ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი-1-ის (IGF-1) გამომუშავებას და იწვევს ქსოვილების ზრდას. ძალიან იშვიათ შემთხვევებში, აკრომეგალია შეიძლება განვითარდეს ჰიპოფიზის გარეთ არსებული მიზეზებით; მაგალითად, პანკრეასის, ფილტვის ან ჰიპოთალამუსის სიმსივნეებმა შეიძლება გამოყოს ჰორმონები, რომლებიც იწვევს ზრდის ჰორმონის ჭარბ გამომუშავებას. აკრომეგალიის დროს გენეტიკური ფაქტორებიც იშვიათად თამაშობენ როლს. ზოგადად, აკრომეგალია არის შეძენილი დაავადება, რომელიც ვლინდება ცხოვრების შემდგომ პერიოდში.

როგორ ისმება აკრომეგალიის დიაგნოზი?

აკრომეგალიის დიაგნოზის დასასმელად, უპირველეს ყოვლისა, ფასდება პაციენტის მიერ განცდილი სიმპტომები და ექიმი ატარებს ფიზიკურ გასინჯვას. როგორც წესი, ხელების, ფეხების, სახისა და ენის ქსოვილების გადიდება, ისევე როგორც სახსრების ტკივილი, ექიმში აკრომეგალიის ეჭვს ბადებს. თუმცა, ეს სიმპტომები არ არის საკმარისი საბოლოო დიაგნოზისთვის და ტარდება დამატებითი კვლევები. სისხლის ანალიზებს დიაგნოსტიკაში კრიტიკული მნიშვნელობა აქვს. ვინაიდან ზრდის ჰორმონის (GH) დონე ცვალებადია, მოწმდება IGF-1-ის (ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი-1) დონე, რაც უფრო საიმედო მეთოდია. IGF-1-ის დონის მომატება აკრომეგალიის მნიშვნელოვანი მინიშნებაა. შემდგომში, ორალური გლუკოზის ტოლერანტობის ტესტის (OGTT) დროს, თუ გლუკოზის მიღების შემდეგ GH-ის დონე არ იკლებს, აკრომეგალიის დიაგნოზი დასტურდება.

საბოლოო დიაგნოზისთვის გამოიყენება ვიზუალიზაციის მეთოდებიც. ჰიპოფიზის ჯირკვალში სიმსივნის არსებობის დასადგენად და მისი ზომის გასაზომად უპირატესობა ენიჭება მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიას (MRI). MRI ნათლად აჩვენებს სიმსივნის ზომას და მის გავლენას მიმდებარე ქსოვილებზე.

როგორ მკურნალობენ აკრომეგალიას?

აკრომეგალიის მკურნალობა, როგორც წესი, მოითხოვს მულტიდისციპლინურ მიდგომას. მიზანია ზრდის ჰორმონის დონის კონტროლი და წარმოქმნილი გართულებების პრევენცია. დღეს ყველაზე ხშირად გამოყენებული ქირურგიული მეთოდია ენდოსკოპიური ტრანსნაზალური ოპერაცია. ამ მეთოდით, ცხვირის გავლით ხდება ჰიპოფიზის სიმსივნის ამოღება. თუ ოპერაცია წარმატებულია, ზრდის ჰორმონისა და IGF-1-ის დონეები ნორმალიზდება და დაავადება კონტროლდება.

თუ აკრომეგალიის ოპერაციით სრული წარმატება არ მიიღწევა, ან იმ პაციენტებში, რომლებსაც ოპერაცია არ უტარდებათ, უპირატესობა ენიჭება მედიკამენტურ მკურნალობას. მედიკამენტურ მკურნალობაში გამოყენებული პრეპარატები ამცირებენ ზრდის ჰორმონის სეკრეციას და აკონტროლებენ სიმპტომებსა და გართულებებს. პრეპარატების კიდევ ერთი ჯგუფი, GH რეცეპტორების ანტაგონისტები, ბლოკავს GH-ის მოქმედებას ორგანიზმზე. ზოგიერთ პაციენტში დამატებით შეიძლება გამოყენებულ იქნას ისეთი პრეპარატები, როგორიცაა დოფამინის აგონისტები. აკრომეგალიის საწინააღმდეგო ინექცია რეგულარული ინტერვალებით კეთდება ზრდის ჰორმონის სეკრეციის დასათრგუნად.

ქირურგიულ და მედიკამენტურ მკურნალობაზე პასუხის არარსებობის შემთხვევაში განიხილება რადიოთერაპიის ვარიანტი. რადიოთერაპია ამცირებს ჰიპოფიზის სიმსივნის ზომას და თრგუნავს ჰორმონების გამომუშავებას. თუმცა, მისი ეფექტი რამდენიმე წელიწადში ვლინდება. ყველა ამ მკურნალობის შემდეგ აუცილებელია რეგულარული მონიტორინგი, ჰორმონების დონის კონტროლი და დაავადების რეციდივის რისკის გათვალისწინება. ზოგიერთ შემთხვევაში მკურნალობა შეიძლება გაგრძელდეს მთელი სიცოცხლის განმავლობაში. თუმცა, ადრეული დიაგნოსტიკითა და სწორი მიდგომით, პაციენტთა უმრავლესობას შეუძლია ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრება.

ხშირად დასმული კითხვები

კითხვაზე „რომელ ჰორმონთან არის დაკავშირებული აკრომეგალია?“ პასუხია ზრდის ჰორმონი. ჰიპოფიზის ჯირკვლიდან გამომუშავებული IGF-1 ასტიმულირებს ძვლების, კუნთებისა და სხვა ქსოვილების უკონტროლო ზრდას და იწვევს დაავადების სიმპტომებს. დიაგნოსტიკის დროს, როგორც წესი, როგორც GH, ისე IGF-1 დონეები მაღალია. აკრომეგალია, როგორც წესი, არ არის გენეტიკური და უმეტესად შეძენილია. თუმცა, იშვიათ შემთხვევებში ის შეიძლება შეგვხვდეს მემკვიდრეობით გენეტიკურ დაავადებებში, როგორიცაა MEN-1 (მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია ტიპი 1) სინდრომი. ამ შემთხვევაში, პაციენტის ოჯახში შესაძლოა არსებობდეს ჰიპოფიზის ან სხვა ენდოკრინული სიმსივნეები. თუმცა, ზოგადად, აკრომეგალიის შემთხვევების უმრავლესობა არის არაგენეტიკური, სპონტანურად განვითარებული მდგომარეობა, რომელიც ვლინდება ცხოვრების შემდგომ პერიოდში. ბავშვთა ასაკშიც შეიძლება შეგვხვდეს აკრომეგალიის მსგავსი მდგომარეობები. თუმცა, ამ შემთხვევაში დაავადება განისაზღვრება როგორც გიგანტიზმი. მიუხედავად იმისა, რომ გიგანტიზმი და აკრომეგალია მსგავსი ჰორმონალური დარღვევებითაა გამოწვეული, გიგანტიზმი გვხვდება ბავშვთა ასაკში. გიგანტიზმი არის ზრდის ჰორმონის სიჭარბე, რომელიც ვლინდება ბავშვებში, რომლებსაც ზრდის ფირფიტები ჯერ კიდევ არ აქვთ დახურული. გიგანტიზმის დროს სიმაღლეში ზრდა უკიდურესად შესამჩნევია და ბავშვების სიმაღლე თანატოლებთან შედარებით ძალიან სწრაფად იზრდება. თუ ეპიფიზური ფირფიტების დახურვის შემდეგ ვითარდება GH-ის სიჭარბე, ამ მდგომარეობას კლასიკური აკრომეგალია ეწოდება. აკრომეგალიის გამომწვევი ჰიპოფიზის სიმსივნეები, როგორც წესი, კეთილთვისებიანია (ადენომა). თუმცა, აკრომეგალიის დროს მომატებულმა IGF-1-ის დონემ შეიძლება გამოიწვიოს ისეთი დაავადებები, როგორიცაა მსხვილი ნაწლავის პოლიპები და ირიბად გაზარდოს მსხვილი ნაწლავის კიბოს რისკი. ამიტომ, აკრომეგალიის დიაგნოზის მქონე პირებს ურჩევენ რეგულარულ მონიტორინგს და სკრინინგს მსხვილი ნაწლავის კიბოს კუთხით. აკრომეგალიის მქონე პაციენტები, როგორც წესი, წარმატებით მკურნალობენ ქირურგიული მეთოდებით. ენდოსკოპიური ტრანსნაზალური ქირურგიით ჰიპოფიზის სიმსივნის ამოღების შემდეგ, თუ ზრდის ჰორმონისა და IGF-1-ის დონეები ნორმალურ მნიშვნელობებს უბრუნდება, დაავადება კონტროლდება. თუმცა, ზოგჯერ სიმსივნის სრულად ამოღება ვერ ხერხდება ან ჰორმონების გამომუშავება გრძელდება. ამ შემთხვევაში, ოპერაციის შემდეგ შეიძლება გამოყენებულ იქნას დამატებითი მეთოდები, როგორიცაა მედიკამენტური მკურნალობა ან რადიოთერაპია. აკრომეგალიის ოპერაციის რისკებს შორის შეიძლება იყოს ინფექცია, ჰიპოფიზის უკმარისობა და მხედველობის დარღვევები. აკრომეგალიის დროს სახის ფორმაში შეინიშნება გარკვეული ტიპური ცვლილებები. ზრდის ჰორმონის გავლენით ყბის ძვალი იზრდება და წინ გამოდის (პროგნატიზმი), შუბლის ძვალი უხეშდება, ცხვირი ფართოვდება და იზრდება, ტუჩები სქელდება. კბილებს შორის ჩნდება დაშორებები და ენის გადიდების გამო შეიძლება შეინიშნოს მეტყველებისა და სუნთქვის გაძნელებაც. ვინაიდან ეს ცვლილებები დროთა განმავლობაში ვითარდება, მათი შემჩნევა ზოგჯერ რთულია, თუმცა ძველ ფოტოებთან შედარებისას შესამჩნევია მკვეთრი განსხვავება. თუ აკრომეგალია არ განიკურნა, ამან შეიძლება შეამციროს სიცოცხლის ხანგრძლივობა. რადგან ზრდის ჰორმონის უკონტროლო მატება ზრდის გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების, ჰიპერტენზიის, დიაბეტისა და სასუნთქი გზების პრობლემების რისკს. თუ ეს მდგომარეობები არ განიკურნა, პაციენტების ცხოვრების ხარისხი ქვეითდება და სიცოცხლის ხანგრძლივობა მცირდება. თუმცა, ადრეული დიაგნოსტიკითა და სწორი მკურნალობით, პაციენტთა უმრავლესობას შეუძლია დაუბრუნდეს ნორმალურ სიცოცხლის ხანგრძლივობას და რისკები კონტროლის ქვეშ მოექცეს. ყველაზე მნიშვნელოვანი პუნქტი, რომელიც აკრომეგალიის მქონე პაციენტებმა უნდა გაითვალისწინონ, არის რეგულარული სამედიცინო მონიტორინგი. ზრდის ჰორმონის დონისა და სხვა ჰორმონების რეგულარულ კონტროლს დიდი მნიშვნელობა აქვს. ასევე აუცილებელია რეგულარული სკრინინგების ჩატარება გულის ჯანმრთელობის, სისხლში შაქრის დონის, მსხვილი ნაწლავის ჯანმრთელობისა და მხედველობის პრობლემების კუთხით, რაც შეიძლება გამოიწვიოს აკრომეგალიამ. ჯანსაღი ცხოვრების წესის დაცვა, რეგულარული ვარჯიში, დაბალანსებული კვება და საჭიროების შემთხვევაში ფსიქოლოგიური მხარდაჭერა შეიძლება დადებითად აისახოს ცხოვრების ხარისხზე. აკრომეგალიის დიაგნოსტიკის პირველი ეტაპი არის სისხლის ანალიზები. განსაკუთრებით IGF-1-ის მაღალი დონე დაავადების ყველაზე მნიშვნელოვანი მაჩვენებელია. ასევე, ზრდის ჰორმონის დონის დათრგუნვის შესამოწმებლად ტარდება ორალური გლუკოზის ტოლერანტობის ტესტი (OGTT). დიაგნოზის დასადასტურებლად და ჰიპოფიზის სიმსივნის დასანახად გამოიყენება ვიზუალიზაციის მეთოდები, როგორიცაა მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI). გარდა ამისა, ჰორმონალური ბალანსის შესაფასებლად იზომება ისეთი ჰორმონების დონე, როგორიცაა ACTH, TSH, პროლაქტინი, LH და FSH, ხოლო დამატებითი გართულებების დასადგენად ტარდება დამატებითი ტესტები, როგორიცაა გულის შეფასება, კოლონოსკოპია, თვალის სკრინინგი. აკრომეგალიის მკურნალობა შეიძლება განსხვავდებოდეს თითოეულ პაციენტში. ზოგიერთ პაციენტში ქირურგიულმა მკურნალობამ შეიძლება უზრუნველყოს სრული გამოჯანმრთელება. თუმცა, თუ სიმსივნე სრულად ვერ ამოიკვეთა ან ჰორმონების გამომუშავება გრძელდება, საჭიროა დამატებითი მეთოდები, როგორიცაა მედიკამენტები ან რადიოთერაპია. ზოგიერთ შემთხვევაში კი ჰორმონების დონის კონტროლისთვის შეიძლება საჭირო გახდეს მედიკამენტების მთელი სიცოცხლის განმავლობაში მიღება. ამიტომ, მკურნალობის ხანგრძლივობა განისაზღვრება ინდივიდუალურად, სიმსივნის მდგომარეობის, მკურნალობის მეთოდების წარმატებისა და ჰორმონების დონის კონტროლის მიხედვით. მკურნალობის გეგმა აუცილებლად უნდა გაგრძელდეს ექიმის კონტროლით და რეგულარული მონიტორინგით.

აკრომეგალია არის დაავადება, რომელიც შეიძლება კონტროლდებოდეს ადრეული დიაგნოსტიკითა და სწორი მკურნალობით.

Hisar Hospital Intercontinental-ში აკრომეგალიის დიაგნოსტიკა და მკურნალობა იგეგმება ინდივიდუალურად, მულტიდისციპლინური მიდგომით, სადაც ერთად მუშაობენ ენდოკრინოლოგიის, ნეიროქირურგიის, რადიოლოგიისა და ყველა შესაბამისი დარგის სპეციალისტები.

თუ თქვენ გაქვთ ზრდის ჰორმონის სიჭარბესთან დაკავშირებული სიმპტომები ან გაქვთ აკრომეგალიის ეჭვი, შეგიძლიათ დანიშნოთ შეხვედრა ჩვენს ენდოკრინოლოგიის სპეციალისტებთან დეტალური შეფასებისა და ჩვენი თანამედროვე მკურნალობის ვარიანტების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად.