Çocuğunuzun topallayarak yürüdüğünü veya kalçasında ağrı hissettiğini fark ettiyseniz, bunun nedeni perthes hastalığı olabilir. Bu rahatsızlık, özellikle 4 ila 10 yaş arasındaki çocuklarda görülür ve erkek çocuklarda kızlardan 4 kat daha fazla ortaya çıkar. Hastalık, kalçadaki geçici kan akışı kaybı sonucu gelişir ve tedavi süreci yaklaşık 2 ila 2.5 yıl sürebilir. Bu yazıda, perthes hastalığı nedir, belirtileri nelerdir, teşhisi ve tedavisi nasıl yapılır gibi sorulara net yanıtlar bulacaksınız.

Perthes Hastalığı Nedir?

Hastalığın Tanımı

Perthes hastalığı, kalça eklemini oluşturan uyluk kemiğinin üst kısmına kan akışının geçici olarak durması sonucu ortaya çıkar. Tıp literatüründe Legg-Calvé-Perthes hastalığı veya Perthes sendromu olarak adlandırılan bu durum, femur başı adı verilen bölgeye yeterli oksijen ve besin ulaşamamasına yol açar. Normal koşullarda bu bölge oldukça aktif bir kan dolaşımına sahiptir ve büyüme çağındaki çocuklarda kemik dokunun sağlıklı gelişimi için bu dolaşım hayati öneme sahiptir.

Hastalık bilinmeyen nedenlerle kan akımının bozulmasıyla başlar ve bu durum femur başında avasküler nekroz adı verilen kemik ölümü sürecini tetikler. Her 10.000 çocuktan birinde görülen bu rahatsızlık, vakaların büyük kısmında tek kalçayı tutar. Ancak %10-15 oranında iki taraflı tutulum da görülebilir ve bu durumda hastalığın seyri daha ağır olur.

Femur Başında Oluşan Değişiklikler

Kan akışı durduğunda femur başı kemiği canlılığını kaybetmeye başlar. İlk aşamada mikroskobik düzeyde hasar oluşur ve kemik doku zamanla zayıflar. Vücut bu ölü kemik dokusunu fark eder ve onu ortadan kaldırarak yeni kemik yapımını başlatır. Bu yeniden yapılanma sürecinde kemik normalden daha yumuşak ve güçsüz hale gelir.

Bu nedenle atlama, zıplama veya düşme gibi aktivitelerde femur başında kırık ve çökmeler görülebilir. Kemik yeniden şekillenirken aldığı basıya göre form kazanır. Femur başı yuvarlak yapısını kaybedebilir ve kalça eklemi içinde düzgün hareket edemez hale gelir. Özellikle büyümenin hızlı olduğu dönemlerde bu şekil bozukluğu kalıcı hale gelme riski taşır.

Hastalığın Seyri

Perthes hastalığı dört ana evrede ilerler ve bu evreler tedavi planı açısından son derece önemlidir. Hastalığın süreci 2 ila 2.5 yıl kadar sürer. Birinci evrede genellikle herhangi bir belirti gözlenmez ve hastalık yalnızca farklı bir amaçla yapılan görüntülemeler sırasında tespit edilebilir. Üçüncü evrenin sonlarına doğru femur başında kemik ölümü belirgin şekilde gözlenir.

Hastalığın klinik seyri çocuğun yaşına ve tutulumun miktarına bağlıdır. 6 yaş altında hastalığın seyri oldukça iyidir. Buna karşın 8 yaş üstü çocuklarda hastalık daha ağır geçer. Hastaların önemli bir kısmı sekelsiz iyileşirken az bir kısımda kısalık, aksama ve femur başında şekil bozukluğu görülür.

Perthes Hastalığı Nedenleri ve Risk Faktörleri

Kan Akışının Durmasının Sebepleri

Perthes hastalığının kesin nedeni henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Hastalığın oluşumuna yönelik birçok araştırma yapılmasına rağmen gerçek sebep netlik kazanmamıştır. Ana hipotez, mekanik, genetik ve sistemik koşulları içeren çok faktörlü bir hastalık olduğudur.

En çok kabul gören teori, tekrarlayan mekanik stres nedeniyle femur başındaki normal kan akışının bozulmasının ana neden olduğudur. Yeterli kan olmadan kemik zayıflar ve kolayca kırılır. Femur başına kan akışındaki geçici azalmanın nedeni bilinmemektedir.

Bazı vakalarda kan akışının kesintiye uğramasının nedeni belirsiz kalmaktadır. Genetik yatkınlıkla ilgili çok az kanıt mevcuttur. İkiz çocuklarda birlikte görülmemesi nedeniyle çevresel faktörlerle ilişkili olabileceği düşünülmektedir.

Hangi Çocuklar Risk Altında?

Hastalığın oluşumunda en çok üzerinde durulan "yatkın çocuk" tanımlamasıdır. Yatkın çocuk tanımlamasında şu faktörler yer alır:

Anormal büyüme ve gelişim

Beslenme yetersizliği

Kalça eklem travması

Hiperaktivite ve dikkat eksikliği

Çevresel faktörler

Sigaraya maruz kalma

Minyon tipli vücut yapısı

Düşük doğum ağırlığı

Hormonal bozukluklar

Perthes hastalığı tanısı alan çocuklarda yaşıtlarına göre kemik yaşında gerilik görülebilmektedir. Kalıtsal faktörler, kan dolaşımının bozulması veya çevresel etkenlerin rol oynaması da hastalığın oluşumunda etkili olabilir.

Orak hücreli anemi ve talasemi gibi kan hastalığı olan çocuklarda da femur başında kanlanma bozukluğu görülebilir. Ayrıca lösemi, lenfoma, idiopatik trombositopenik purpura ve hemofilide de görülebilir. Protein C ve Protein S eksikliği, Faktör V Leiden mutasyonu, protrombin mutasyonu gibi pıhtılaşma anormalliklerinde de perthes riskinin arttığını gösteren çalışmalar mevcuttur.

Beyaz popülasyonda Afrika ve Asya popülasyonlarına göre daha sık görülmektedir. Sosyo-ekonomik düzeyi düşük olan ülkelerde yaşayan kişilerde yakalanma sıklığının daha yüksek olduğu bildirilmektedir.

Erkek Çocuklarda Görülme Oranı

Erkek çocuklarda kız çocuklara oranla 4 kat daha sık görülen hastalıkta genellikle yürüme sırasında aksama görülür. Erkek çocuklarda görülme sıklığı daha fazladır. Beyaz tenli çocuklarda bu rahatsızlığın gelişme olasılığı diğer ırklara göre daha yüksektir.

Hastalığın görülme sıklığı yapılan araştırmalara göre 100.000'de 0,2 ila 19,1 arasında değişmektedir. Hastalık, 4-10 yaş arasındaki çocuklarda sık görülmekle beraber iskelet gelişimi boyunca her yaşta görülebilir. Sıklıkla 4-9 yaş çocuklarda görülür.

Genellikle tek kalça ekleminde olmakla birlikte yaklaşık %10 çift taraflı görülür. Yaklaşık %10 oranında çift taraflı tutulum olmaktadır. Bu durumda hastalığın seyri ve tedavisi daha zorlu olabilir.

Perthes Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Erken Dönem Belirtiler

Perthes hastalığı belirtileri başlangıçta oldukça hafif seyir gösterir. Çocuklar veya ebeveynler bu erken dönem işaretlerini çoğunlukla önemsemez. Kimi zaman belirti vermeyebilirken bazen de hafif diz ve kalça ağrısı şeklinde kendini belli eder. Bazı durumlarda hastalık hiç belirti göstermez ve yaralanma veya düşme nedeniyle röntgen çekilmesi durumunda tesadüfen ortaya çıkabilir.

Belirtiler genellikle yavaşça başlar ve zaman içinde şiddetlenebilir. Hastalık sürecinde görülen belirtiler dönem dönem şiddetlenip hafifleyebilir. Ailelerin öyküsünde çoğunlukla geçmiş travmadan bahsettikleri ve istirahat sonrası ağrının geçtiğini ifade ettikleri görülür.

Topallama ve Yürüme Bozuklukları

İlk şikayet genelde aile tarafından fark edilen topallamadır. Çocuk bu noktada farklılık hissetmese de dışardan gözlemlendiğinde yürümedeki farklılık görülebilir. Topallama fiziksel aktivite ile artar ve istirahatla geriler.

Özellikle uzun yürüyüş veya yoğun fiziksel aktiviteler sonrası aksama daha belirgin hale gelir. Hastalığa sahip çocuklar kalçalarının hareketini kısıtlayarak bir yürüme bozukluğu geliştirebilir. Muayenede hafif topallama ve aksama ile kalçanın içe dönme hareketinde azalmış hareket açıklığı görülür.

Ağrı Şikayetleri

İkinci en sık şikayet ağrıdır. Kalça bölgesi, kasık, diz ve uylukta ağrı hissedilir. Ağrı kalça ekleminden kasık ve uyluk bölgesine doğru yayılır. Kalça ekleminde meydana gelen hastalıklar bazen sadece diz bölgesinde ağrı verebilir.

Ağrı fiziksel aktivite ile artar ve özellikle akşam saatlerinde en üst düzeye ulaşır. Gece ağrısı da sık görülür. Aktivite ile kötüleşen ve dinlenme ile düzelen ağrı karakteristik bir özelliktir. Çocuk kalça hareketlerini yaparken ağrı hissedebilir ve özellikle hareket ettirirken ağrı daha fazla olabilir.

İleri Evre Belirtiler

Hastalık ilerledikçe kalça ekleminde hareketin azalması ve sertlik meydana gelir. Eklem hareketleri kısıtlı olup eklem hareketleri sırasında çocuk ağrıdan şikayet edebilir. Kalça eklemini yana açma, bükme veya döndürme hareketlerinde zorlanma görülür.

İleri olgularda bacak çapında incelme ve kısalık görülebilir. Bacakta incelme ve bacak kısalığı gelişebilir. Hasta bacak diğer bacağa göre daha kısa görünebilir. Kalça ve bacak çevresindeki kaslarda güçsüzlük ve incelme fark edilebilir. Bacaklarda görülen şişlik ve kalça bölgesinde tahriş ile iltihaplanma da ortaya çıkabilir.

Perthes Hastalığı Teşhisi Nasıl Konur?

Fizik Muayene ve Anamnez

Perthes hastalığı teşhisi için doktor önce çocuğun hikayesini dinler ve fiziksel muayene yapar. Ortopedi uzmanı çocuğun yürüyüşünü izler ve kalça hareketlerini kontrol eder. Kalçanın özellikle yana açılması ve içe dönme hareketlerinde kısıtlılık en önemli bulgulardır.

İçe dönme kısıtlılığı kalça düz konumdayken en iyi şekilde tespit edilir. Bunun için çocuk yüzüstü yatarken dizler bükülür ve kalça rotasyonları değerlendirilir. Muayene sırasında bacak uzunluk farkı veya kas zayıflığı da görülebilir. Kalça hareket açıklığının ilerleyici şekilde azalması kötü seyir bulgusudur.

Yaş, cinsiyet ve bulguların süresi değerlendirilerek benzer belirtiler gösteren diğer kalça rahatsızlıklarından ayırt edilmeye çalışılır. Hastalığın başlangıç yaşı tedavi seçiminde önemli yer tutar.

Röntgen Tetkiki

Çoğu zaman iki yönlü kalça röntgeni perthes hastalığı teşhisi için yeterlidir. Röntgen tetkiki hastalığın temel görüntüleme yöntemidir. Femur başında şekil bozulmaları, çökme veya yoğunluk değişiklikleri röntgende görülür.

Ancak hastalığın erken dönemlerinde röntgen bulguları ortaya çıkmamış olabilir. Erken evrelerde röntgen normal görünebilir. Röntgen bulguları tanı açısından önemli olduğu kadar tedavi planı açısından da yol göstericidir. Cerrahi tedavi kararını vermede ve hastalığı sınıflandırmada röntgen bulguları yol göstericidir.

MR ve İleri Görüntüleme Yöntemleri

Perthes hastalığı tanısında olguların büyük kısmında MR veya tomografiye ihtiyaç duyulmaz. Buna karşın MR tetkiki hastalığın erken devrelerinde tanı koyulmasını sağlayabilmektedir. Röntgenin yeterli bilgi vermediği erken dönemlerde MR çok yardımcıdır.

Radyolojik bulguların normal olması ve aksamanın 1 hafta ile 10 günlük süre içinde geçmemesi durumunda MR tetkikine ihtiyaç duyulabilmektedir. MR ile femur başındaki kan dolaşımı bozukluğu ve kemik dokusundaki dejenerasyon detaylı şekilde gösterilir. Ayrıca MR femur başı kıkırdak şeklini, yan taşmayı ve eklem çevresindeki yumuşak dokuları değerlendirmek için iyi görüntüler verir.

Kemik sintigrafisi kemik perfüzyonundaki değişiklikleri değerlendirmede yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir. Bu nedenle iskelet sintigrafisi ile röntgen tetkikine göre daha erken tanı konulabilir.

Hastalığın Evrelerinin Belirlenmesi

Hastalığın ciddiyetini değerlendirmek için Herring lateral pilar sınıflaması ve Catterall sınıflaması kullanılır. Bu sınıflandırmalar tedavi planını belirlemede yardımcı olur. Radyolojik bulgular hangi evrede olduğunu gösterir ve cerrahi gerekip gerekmediğine karar verilmesini sağlar.

Waldenstrom hastalığın radyolojik seyrinin kronolojisini tanımlamıştır. Bu sınıflandırma hastalığın evresi hakkında bilgi verir. Başlangıç döneminde femur başı küçülür ve yoğunluğu artar. Fragmantasyon döneminde nekrotik kısımlar rezorbe edilir ve femur başında yassılaşma görülür. Reossifikasyon döneminde yeni kemik oluşumu başlar. Remodelizasyon döneminde ise femur başının kemikleşmesi tamamlanmış olur.

Perthes Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Perthes hastalığı tedavisi çocuğun yaşına ve hastalığın evresine göre farklılık gösterir. Tedavinin temel hedefi femur başı ile kalça eklem yuvası arasındaki uyumu sağlamaktır. Femur başı yuva içinde kaldığı sürece yeniden şekillenme sırasında yuvarlaklığını koruyacağı düşünülür.

Konservatif Tedavi Yöntemleri

Hafif vakalarda doktorlar hastalığın ilerlemesini düzenli kontrollerle izler. Bu süreçte çocuğun büyüme ve gelişim süreci dikkatlice takip edilir. Hastalığın erken dönemlerinde ekleme yük verilmemesi önerilir. Hastalık 2 ila 5 yıl kadar sürebileceği için ağrı ve topallamanın arttığı dönemlerde koltuk değnekleri kullanılmalıdır.

Ortez tedavileri konservatif yöntemler arasında önemli yer tutar. Kalça korsesi gibi özel ortopedik cihazlar eklem hizalamasını destekler. Ancak baş tutulumu yaygın olan vakalarda ortez tedavisi kötü sonuçlara neden olabilir. Küçük hastalarda ve baş tutulumu daha az yaygın olanlarda ortez tedavisi ile daha iyi sonuçlar elde edilebilir.

Ağrı ve iltihaplanmayı kontrol altında tutmak için ağrı kesiciler ve anti-inflamatuar ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar çocuğun rahatlamasını sağlar ve tedavi sürecini destekler.

Fizik Tedavi ve İstirahat

Fizik tedavi programının ana hedefi eklem hareket açıklığını korumak ve kas gücünü artırmaktır. Germe egzersizleri ile kalça ve uyluk kaslarının esnekliği artırılarak eklem hareket açıklığı korunur. Güçlendirme egzersizleri sayesinde kalça çevresindeki kas grupları güçlendirilerek eklemin daha iyi desteklenmesi sağlanır.

Hidroterapi perthes tedavisinde son derece etkilidir. Suyun kaldırma kuvveti vücut ağırlığını ortadan kaldırarak kalça eklemine binen yükü %90'a varan oranda azaltır. Çocuklar sportif faaliyetlere katılamaz ancak aktivite kısıtlaması zıplama ve koşma gibi kalçaya yük bindiren hareketleri kapsar.

Cerrahi Tedavi Seçenekleri

Hastalığın ilerlemesi durumunda cerrahi tedavi gerekebilir. Cerrahi ile femur başının düzgün şekilde hizalanması sağlanır. Kalçayı sabit tutmak için vidalar, plakalar ya da pimler yerleştirilebilir.

Osteotomi ile uyluk kemiği veya kalça yuvası cerrahi olarak kesilerek yeniden şekillendirilir. Femoral osteotomi ile femur başı eklem yuvasına daha doğru oturtulur. Pelvik osteotomi ise kalça yuvasının yapısını yeniden şekillendirerek femur başının yuva içerisinde doğru konumda kalmasını sağlar.

Tedavi Süreci ve Takip

Ameliyattan sonra çocuğun altı ila sekiz hafta boyunca alçıya alınması gerekebilir. Ameliyat sonrası iyileşme sürecinin hızlanması için genellikle fizik tedaviye gerek duyulabilir. Tedavi süreci genellikle yıllar sürebilir ve düzenli takip kalça sağlığını korumak için önemlidir.

Yaşa Göre Tedavi Yaklaşımları

6 yaş altı çocuklarda cerrahi tedavi nadiren gereklidir. Erken evrede özellikle 6 yaşından küçük çocuklarda femur başı kendini yeniden şekillendirme potansiyeline sahiptir. Buna karşın 8 yaş üstü çocuklarda cerrahi müdahale daha sık gerekir.

Perthes Hastalığı Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

Perthes hastalığı tamamen geçer mi?

Erken teşhis ve doğru tedavi yönetimi ile çocukların büyük bir kısmı yetişkinlikte ağrısız ve fonksiyonel bir kalçaya sahip olur. Hastalığın iyileşme kalitesi tanı yaşına, hastalığın evresine ve uygulanan tedavi yöntemlerine doğrudan bağlıdır.

Erken teşhis ve uygun tedavi ile femur başı yeniden şekillenebilir ve kalıcı hasarlar önlenebilir. Zaman içerisinde kan akışının devam etmesi durumunda femur başı kendini yeniler fakat bozulmalar meydana gelebilir. Hastaların bir kısmı iyileşirken bir kısmında ise femur başında şekil bozukluğu görülür ve bu durum aksama ile yürüyüşte bozukluğa neden olur.

Tedavi edilmezse veya geç kalınırsa femur başı kalıcı olarak düzleşebilir ya da düzensiz bir şekil alabilir. Bu durum erişkin yaşta kalça kireçlenmesi, kronik ağrı ve hareket kısıtlılığı ile sonuçlanabilir.

Hangi yaş grubunda tedavi daha başarılı?

Tedavinin başarısı hastalığın teşhis edildiği yaşa ve femur başının ne kadarının etkilendiğine bağlıdır. Altı yaş altında hastalığın görülmesi durumunda iyileşme süreci daha hızlıdır. Küçük yaşta özellikle 6 yaş altı tanı alan çocuklarda kemik yenilenme kapasitesi daha yüksek olduğu için sonuçlar genellikle daha yüz güldürücüdür.

Buna karşın 6 yaşından büyük çocuklarda, hastalığın ağır seyrettiği çocuklarda ve erkeklere göre kadınlarda sonuçlar biraz daha kötüdür. İleri yaşta ve yaygın tutulumda erken kireçlenme riski artar. Başlangıç yaşı 8 yıldan az olan çocuklar 8 yıldan fazla olan çocuklardan daha iyi bir prognoza sahiptir.

Tedavi süreci ne kadar sürer?

Tedavi süreci hastanın durumuna bağlı değişkenlik gösterebilir. Genellikle 2 ila 3 yıl içerisinde hastalığın seyri sonlanır. Femur başının tamamen iyileşmesi, yeniden sertleşmesi ve son şeklini alması 2 ila 4 yıl arasında sürebilir.

Tedavi süreci çocuğun yaşına ve hastalığın evresine bağlı olarak değişmekle birlikte genellikle 1 ila 3 yıl arasında sürer. Fizyoterapi ve doktor takibi bu süre boyunca devam eder. Düzenli kontrol randevuları kalça eklemindeki iyileşme sürecini takip eder ve olası komplikasyonları erken aşamada tespit eder.

Hastalık neden meydana gelir?

Hastalığın ana nedeni femur başına yeterli miktarda kan gitmemesidir. Kan dolaşımı kesildiğinde kemiğe gerekli olan oksijen ve besinler taşınamaz ve bu durum kemik dokusunun zayıflamasına yol açar. Hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte genetik yatkınlık bazı durumlarda rol oynayabilir.

Bazı çocuklarda perthes hastalığı genetik yatkınlık nedeniyle daha sık görülebilir. Ancak kesinlikle bulaşıcı değildir. Genetik bir yatkınlık olabileceği düşünülse de doğrudan anneden babadan çocuğa geçen kalıtsal bir hastalık değildir.

Hastalık genellikle hızlı büyüme dönemlerinde ortaya çıkar. Bu dönemde kan dolaşımı ile kemik gelişimi arasında bir uyumsuzluk olabilir. Ayrıca pasif sigara dumanına maruz kalan çocuklarda risk artar çünkü nikotin damar yapısını bozarak kemik dokunun kanlanmasını azaltır.

Özetle Perthes Hastalığı

Perthes hastalığı çocuğunuzda endişe yaratabilir ancak doğru yaklaşımla başarıyla yönetilebilir. Erken teşhis son derece önemlidir ve çocuğunuzda topallama veya kalça ağrısı fark ettiğinizde hemen bir ortopedi uzmanına başvurmalısınız. Özellikle 6 yaş altındaki çocuklarda tedavi sonuçları oldukça olumludur.

Tedavi süreci 2 ila 3 yıl sürebilir, dolayısıyla sabırlı olmalı ve doktor takiplerini aksatmamalısınız. Konservatif yöntemler çoğu vakada yeterli olur, ancak bazı durumlarda cerrahi müdahale gerekebilir. Düzenli kontroller ve fizik tedavi programına uyum göstererek çocuğunuzun kalça sağlığını koruyabilir ve uzun vadede ağrısız bir yaşam kalitesi sağlayabilirsiniz.