Was ist ein Tethered-Cord-Syndrom? Symptome, Ursachen und Behandlungsmethoden

Tethered-Cord-Syndrom

Das Tethered-Cord-Syndrom ist eine neurologische Störung, bei der das Rückenmark aufgrund einer abnormalen Verwachsung im Wirbelkanal nicht frei beweglich ist. Normalerweise kann sich das Rückenmark in einem flüssigkeitsgefüllten Kanal leicht auf und ab bewegen. Beim Tethered-Cord-Syndrom jedoch wird das Rückenmark wie an einem Punkt fixiert gezogen, und diese Spannung kann mit der Zeit zu Nervenschäden führen. Obwohl dieser Zustand meist als angeborenes Problem betrachtet wird, kann er sich bei manchen Menschen auch erst später entwickeln. Obwohl es sich meist im Kindesalter bemerkbar macht, kann die Diagnose manchmal bis ins Erwachsenenalter verzögert sein. In fortgeschrittenem Alter kann es sich durch Symptome wie Muskelschwäche, Schmerzen und Gehschwierigkeiten äußern.

Was ist ein Tethered-Cord-Syndrom?

Das Tethered-Cord-Syndrom ist eine neurologische Störung, die dadurch entsteht, dass das Rückenmark anatomisch aus seiner normalen Position nach unten gezogen wird und am Wirbelkanal festwächst. Dies schränkt die freie Beweglichkeit des Rückenmarks ein und führt mit der Zeit zu Druck auf das Nervengewebe. Mit dem Wachstum des Körpers sollte sich das Rückenmark frei nach oben bewegen können. Bei diesem Syndrom ist der Bewegungsspielraum aufgrund der straffen Struktur eingeschränkt. Das Tethered-Cord-Syndrom und Skoliose können manchmal gemeinsam auftreten und sich gegenseitig negativ beeinflussen.

Was sind die Symptome des Tethered-Cord-Syndroms?

Das Tethered-Cord-Syndrom verläuft nicht bei jedem mit denselben Symptomen. Die Symptome können je nach Alter, Ursache und Schweregrad des Drucks auf das Rückenmark variieren. Das Tethered-Cord-Syndrom kann die Beschwerden während der Schwangerschaft verstärken und erfordert eine sorgfältige Überwachung. Im Allgemeinen sind die häufigsten Symptome des Tethered-Cord-Syndroms:

Lenden- und Rückenschmerzen (die insbesondere bei Bewegung zunehmen),

Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Brennen in den Beinen,

Muskelschwäche oder Muskelschwund,

Gangstörungen,

Inkontinenz, häufiger Harndrang oder Entleerungsstörungen,

Fußdeformitäten (Hohlfuß, Hammerzehen usw.),

Grübchen, verstärkte Behaarung oder Hautveränderungen im Bereich des Steißbeins.

Bei manchen Patienten können über lange Zeit keine Symptome auftreten, was die Diagnose verzögern kann. Insbesondere Fälle, die im Kindesalter nicht bemerkt werden, können im Erwachsenenalter zu schwerwiegenden neurologischen Störungen führen.

Was sind die Ursachen des Tethered-Cord-Syndroms?

Die grundlegendste Ursache für das Auftreten des Tethered-Cord-Syndroms sind anormale Bindegewebsstrukturen, die dazu führen, dass das Rückenmark anatomisch nach unten gezogen wird. Normalerweise kann sich das Rückenmark frei im Wirbelkanal bewegen. Infolge des Syndroms ist das Rückenmark an das umliegende Gewebe angewachsen, was eine chronische Zugkraft auf das Rückenmark ausübt. Diese Spannung führt im Laufe der Zeit zu Schäden am Nervengewebe. Angeborene Ursachen sind der häufigste Grund für dieses Syndrom. Spina bifida ist eine angeborene Anomalie, die durch einen unvollständigen Verschluss der Wirbelbögen gekennzeichnet ist und in engem Zusammenhang mit dem Tethered-Cord-Syndrom steht. Zudem schränken strukturelle Störungen wie Lipome (Fettgewebstumoren) oder dermale Sinustrakte die normale Beweglichkeit des Rückenmarks ein und führen mit der Zeit zu einer Straffung. Die meisten dieser Zustände sind von Geburt an vorhanden, aber die Symptome können erst nach Jahren auftreten. Erworbene (später entwickelte) Ursachen treten meist in höherem Alter auf. Zuvor durchgeführte Wirbelsäulen- oder Rückenmarksoperationen, insbesondere Narbengewebe, das nach Spina-bifida-Korrekturen im Kindesalter entsteht, können dazu führen, dass das Rückenmark erneut festwächst und sich strafft. Gleichzeitig können Traumata, Infektionen oder tumoröse Formationen innerhalb der Wirbelsäule den Boden für die Entwicklung dieses Syndroms bereiten. Auch wenn das Rückenmark bei Kindern im Wachstum tiefer endet als es sollte, kann dies diesen Zustand auslösen. Denn während die Wirbelsäule wächst, kann sich das abnormal fixierte Rückenmark nicht an dieses Wachstum anpassen und wird gedehnt. Dies führt mit der Zeit zu nervlichen Druckerscheinungen, die Symptome verursachen.

Wie wird das Tethered-Cord-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose des Tethered-Cord-Syndroms wird durch die gemeinsame Bewertung klinischer Symptome und radiologischer Bildgebung gestellt. Sowohl die körperliche Untersuchung als auch fortschrittliche bildgebende Verfahren spielen eine wichtige Rolle im Diagnoseprozess. Da die Symptome nicht immer eindeutig sind, muss der Arzt eine sorgfältige Beurteilung vornehmen. Der erste Schritt ist in der Regel eine detaillierte neurologische Untersuchung. Bei dieser Untersuchung werden Muskelkraft, Reflexe, Gangbild, Gefühlsverlust in den Beinen oder Blasenfunktionen bewertet. Entwicklungsverzögerungen bei Kindern, Fußdeformitäten oder Bettnässen sind wichtige Hinweise, die den Diagnoseprozess einleiten.

Die am häufigsten verwendete Methode zur Diagnose ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Die MRT-Befunde beim Tethered-Cord-Syndrom zeigen, dass das Rückenmark am unteren Ende abnormal nach unten gezogen wird. Die MRT zeigt genau, wo das Rückenmark endet, ob es verwachsen ist und wie es zu den umliegenden Geweben steht. Normalerweise endet das Rückenmark auf Höhe L1-L2. Wenn ein Ende unterhalb dieses Niveaus beobachtet wird und dies mit den klinischen Symptomen übereinstimmt, erhärtet sich die Verdachtsdiagnose eines Tethered-Cord-Syndroms.

In einigen Fällen können zusätzliche bildgebende Verfahren wie Computertomographie (CT) oder CT-Myelographie herangezogen werden. Insbesondere in Fällen, in denen die Knochenstrukturen detailliert untersucht werden müssen, wird die CT bevorzugt. Die CT-Myelographie wird bei Patienten eingesetzt, bei denen keine MRT durchgeführt werden kann, oder zur detaillierten Beurteilung des Spinalkanals. Bei Vorliegen von Blasen- und Darmbeschwerden kommen urodynamische Tests zum Einsatz. Diese Tests können durch die Bewertung der Blasenfunktion aufdecken, ob eine Störung rückenmarksbedingt vorliegt. Schließlich werden zur Diagnosestellung manchmal auch neurophysiologische Tests (z. B. somatosensorisch evozierte Potentiale – SSEP) genutzt. Diese Tests zeigen auf, ob eine Störung der Nervenleitung vorliegt, und geben Auskunft über den Grad des nervlichen Drucks.

Wie erfolgt die Behandlung des Tethered-Cord-Syndroms?

Die Behandlung des Tethered-Cord-Syndroms erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der darauf abzielt, die Ursache der Erkrankung zu beseitigen. Das Hauptproblem bei diesem Syndrom ist die abnormale Dehnung des Rückenmarks. Daher ist das Hauptziel der Behandlung, diesen Zug auf das Rückenmark zu verringern oder vollständig zu beseitigen. Die effektivste und dauerhafteste Lösung hierfür ist ein chirurgischer Eingriff. Die chirurgische Behandlung umfasst die Lösung der Struktur, die das Rückenmark strafft. Dieser Vorgang wird unter dem Mikroskop präzise durchgeführt. Der Chirurg löst vorsichtig die Verwachsungen, abnormalen Bindegewebsstrukturen oder Formationen wie Lipome, die das Rückenmark festhalten, und sorgt so dafür, dass das Rückenmark frei wird. Auf diese Weise können sowohl bestehende Symptome zurückgebildet als auch das Fortschreiten der Erkrankung verhindert werden. Insbesondere bei Patienten mit Symptomen wie Blasenentleerungsstörungen, Gangstörungen oder Verlust der Muskelkraft kann eine chirurgische Behandlung eine deutliche Besserung bewirken. Die Entscheidung zur Operation wird je nach Alter des Patienten, Schweregrad der Symptome und neurologischen Befunden getroffen. Bei Patienten mit leichtem Verlauf, ohne neurologische Ausfälle oder bei Patienten, die nicht operabel sind, werden nicht-chirurgische Behandlungsoptionen in Betracht gezogen. Dieser Ansatz dient dazu, die Symptome unter Kontrolle zu halten, beseitigt jedoch nicht die mechanische Spannung am Rückenmark. Zu den Risiken einer Tethered-Cord-Syndrom-Operation können Nervenschäden, Infektionen und Liquorverlust gehören. Unter den nicht-chirurgischen Methoden nimmt die Physiotherapie und Rehabilitation einen wichtigen Platz ein. Durch Physiotherapie kann das Tethered-Cord-Syndrom unterstützt werden, um Muskelkraft und Gleichgewichtsfähigkeiten zu verbessern. Es werden individuelle Übungsprogramme erstellt, um die Muskelkraft zu erhalten und die Gleichgewichts- sowie Gehfähigkeit zu unterstützen. Darüber hinaus kann eine medikamentöse Therapie zur Schmerzkontrolle angewendet werden. Wenn die Blasenfunktionen beeinträchtigt sind, kommen Beckenboden-Therapien und Blasentrainingsprogramme zum Einsatz.

Häufig gestellte Fragen

Das Tethered-Cord-Syndrom ist meist angeboren. Dieser Zustand tritt häufig zusammen mit angeborenen Wirbelsäulen- und Rückenmarksanomalien wie Spina bifida occulta auf. Die abnormale Entwicklung der das Rückenmark umgebenden Gewebe oder das fixierte Nach-unten-Ziehen des Rückenmarks entsteht bereits im Mutterleib. Bei Säuglingen kann das Tethered-Cord-Syndrom zusammen mit angeborenen Wirbelsäulenanomalien auftreten. Die angeborene Form zeigt sich meist im Kindesalter, aber in einigen Fällen kann die Diagnose bis ins Jugend- oder Erwachsenenalter verzögert sein. Das Tethered-Cord-Syndrom kann sich im Säuglingsalter durch neurologische Entwicklungsverzögerungen bemerkbar machen. Bei Erwachsenen tritt das Tethered-Cord-Syndrom meist in Fällen auf, die im Kindesalter nicht diagnostiziert wurden. Dieses Syndrom kann angeboren sein oder sich später entwickeln. Insbesondere Verwachsungen nach zuvor durchgeführten Wirbelsäulen- oder Rückenmarksoperationen, wie z. B. Spina-bifida-Korrekturen, können dazu führen, dass das Rückenmark erneut straff wird. Abgesehen davon gehören Traumata, Rückenmarkstumoren oder Infektionen zu den Faktoren, die das Rückenmark abnormal nach unten ziehen. Die Symptome des Tethered-Cord-Syndroms bei Erwachsenen äußern sich meist in Form von Rückenschmerzen, Schwierigkeiten beim Stehen und Blasenproblemen. Der Schmerz wird meist im Lendenbereich empfunden und kann mit der Zeit in die Hüften und Beine ausstrahlen. Dieser Schmerz nimmt bei Bewegungslosigkeit oder langem Sitzen zu. Manchmal wird er als brennend, stechend oder wie ein elektrischer Schlag beschrieben. Da es sich um eine bewegungsabhängige Schmerzart handelt, kann sie den Alltag stark einschränken. Die Symptome des Tethered-Cord-Syndroms können von Person zu Person variieren und manchmal nur auf Schmerzen beschränkt bleiben, die beim Stehen zunehmen. Insbesondere bei Kindern kann die Unfähigkeit, Schmerzen auszudrücken, die Diagnose verzögern. Wenn es nicht behandelt wird, nimmt die Spannung auf das Rückenmark mit der Zeit zu und kann bleibende Schäden am Nervengewebe hinterlassen. Das Syndrom, das sich anfangs nur durch Schmerzen oder leichte Gangstörungen äußert, kann mit fortschreitendem Verlauf zu Inkontinenz, Muskelschwund und sogar zum Verlust der Gehfähigkeit führen. Daher sind eine frühzeitige Diagnose und Intervention äußerst kritisch. In fortgeschrittenen Stadien, insbesondere bei unbehandelten Fällen, besteht das Risiko einer Lähmung. Die Lähmung wird meist in den unteren Extremitäten, also den Beinen, empfunden. Es können Folgen wie Verlust der Muskelkraft, Fußdeformitäten und der vollständige Verlust der Gehfähigkeit auftreten. Obwohl dies nicht bei jedem Patienten zu sehen ist, kann die Lähmung dauerhaft werden, wenn das Fortschreiten der Krankheit zugelassen wird. Die chirurgische Behandlung ist die grundlegende und effektivste Therapie des Tethered-Cord-Syndroms. Durch die Operation werden die Strukturen, die das Rückenmark straffen, gelöst und so der Druck verringert. Insbesondere in Fällen, in denen die Symptome im Frühstadium sind, ist die Erfolgsrate der Operation hoch; da jedoch einige neurologische Schäden irreversibel sein können, bilden sich bei später Intervention möglicherweise nicht alle Symptome vollständig zurück. Selten kann es zu Rezidiven kommen. Insbesondere bei Kindern im Wachstum können sich mit der Zeit erneut Verwachsungen bilden oder das Rückenmark kann erneut straff werden. In solchen Fällen kann ein zweiter chirurgischer Eingriff erforderlich sein. Regelmäßige Nachsorge und Kontrolle ermöglichen das frühzeitige Erkennen möglicher Rezidive und verhindern ein Fortschreiten. Der wichtigste Test zur Diagnose des Tethered-Cord-Syndroms ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Dank der MRT können die Position des Rückenmarks, das Endniveau und der Zustand der Verwachsungen detailliert bewertet werden. Während das Rückenmark normalerweise auf Höhe L1–L2 endet, erregt ein tiefer endendes und straff erscheinendes Rückenmark Verdacht auf das Syndrom. In einigen Fällen können auch bildgebende Verfahren wie Computertomographie (CT) oder CT-Myelographie herangezogen werden. Wenn Blasenprobleme vorliegen, wird zudem die Blasenfunktion mittels urodynamischer Tests bewertet. In erforderlichen Fällen können auch neurophysiologische Tests, die die Nervenleitung messen, bei der Diagnose helfen. Das Verständnis des Syndroms bei Kindern ist nicht immer einfach, da Symptome in jungen Altersgruppen nicht klar ausgedrückt werden können, aber einige körperliche Anzeichen sind bemerkenswert. Zum Beispiel sind Hautbefunde wie Grübchen im Steißbeinbereich, verstärkte Behaarung, Hautfarbenunterschiede oder Muttermale wichtige Hinweise. Zudem sollten Befunde wie Inkontinenz, verzögertes Laufen, Schwäche in den Beinmuskeln oder Fußdeformitäten an ein zugrunde liegendes Rückenmarksproblem denken lassen. In solchen Fällen sollte das Kind unbedingt von einem Spezialisten für pädiatrische Neurologie oder Neurochirurgie untersucht werden. Physiotherapie beseitigt nicht die Hauptursache des Tethered-Cord-Syndroms, spielt jedoch eine lindernde und unterstützende Rolle bei den Symptomen. Insbesondere bei Patienten mit Muskelschwäche, Gangstörungen oder Bewegungseinschränkungen kann die Lebensqualität im Alltag durch Physiotherapie verbessert werden, aber solange die Spannung auf dem Rückenmark bestehen bleibt, schreitet die Krankheit weiter fort. Daher ist Physiotherapie keine alleinige Behandlung, sondern wird meist als ergänzende Methode vor oder nach der Operation angewendet.

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