ALS-Erkrankung: Sie bevorzugt kluge, gefühlvolle und kreative Menschen…

Wie überall auf der Welt wird auch in unserem Land die ALS-Erkrankung durch Eiswasser-Spendenkampagnen und gegenseitige Herausforderungen bekannt, deren Ursache aber noch unbekannt ist. Die häufigsten Fragen dazu haben wir von den Fachärzten der Neurologie des Hisar Hospital Intercontinental erfahren…

ALS, was ist eine Motoneuronerkrankung?

Weltweit werden ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) und Motoneuronerkrankung im Allgemeinen synonym verwendet. Die zwei Gruppen von Nervenzellen, die die willkürlichen Bewegungen steuern (pyramidales System), werden als Motoneurone bezeichnet. Die Nervenzellen im Bereich vom Hirnkortex bis zum Rückenmark heißen erstes Motoneuron (oberes Motoneuron). Die elektrischen Impulse, die im motorischen Zentrum unseres Gehirns entstehen, werden bis zum Rückenmark von der Nervenzelle namens 1. Motoneuron (Alpha-Motoneuron) weitergeleitet. Im Bereich des Rückenmarks, der Vorderhorn genannt wird, beginnt das zweite Motoneuron (unteres Motoneuron). Die elektrische Übertragung zwischen dem 1. und 2. Motoneuron erfolgt durch chemische Vorgänge im sogenannten synaptischen Spalt (Synapse). Der elektrische Impuls, der vom synaptischen Spalt an das 2. Motoneuron weitergegeben wird, wird vom Rückenmark bis zum jeweiligen Muskelbereich übertragen. Durch diesen elektrischen Impuls arbeiten unsere Muskeln. Erkrankungen, die das erste und/oder zweite Motoneuron betreffen, werden allgemein als Motoneuronerkrankung bezeichnet. ALS ist nur eine dieser Erkrankungen, die diese Nerven betreffen. Obwohl die Ursache der Schädigung der motorischen Nerven unbekannt ist, handelt es sich um eine neurodegenerative, also zerstörerische Erkrankung. Verschiedene Umweltfaktoren wie Pflanzenschutzmittel und Schwermetalle, hormonelle Störungen, Vitaminmangel, Viren und Krebs wurden im Verdacht, die Erkrankung auszulösen; für keinen dieser Faktoren gibt es jedoch ausreichende Belege.

Wer ist von ALS betroffen?

Die ALS ist keine ansteckende Erkrankung und kann bei Menschen auf der ganzen Welt und aus allen Bevölkerungsschichten auftreten. Sie tritt bei Männern etwas häufiger auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 55 Jahren. Sie kann jedoch sowohl in sehr jungen als auch in sehr hohen Lebensjahren auftreten. Etwa 2–6 von 100.000 Menschen sind ALS-Patienten.

Welche Symptome gibt es?

Die Symptome sind bei jedem Patienten unterschiedlich. Häufig ist eine Schwäche oder Abmagerung in einem Arm oder Bein das erste Symptom, das der Patient bemerkt. Zum Beispiel wird das Halten eines Stifts, das Zuknöpfen von Knöpfen oder das Tragen einer Tasche schwierig; oder der Patient stolpert beim Gehen. Bei einigen Patienten beginnt die Erkrankung mit Sprech- oder Schluckbeschwerden. Der Patient selbst oder seine Angehörigen bemerken ein undeutliches, nasales Sprechen. Muskelzuckungen, Schmerzen und Krämpfe können diese Symptome begleiten. Es kann zu unkontrollierbarem Weinen und Lachen kommen.

Welche Risikofaktoren gibt es für ALS?

90 % aller ALS-Patienten sind sporadisch (individuell), 10 % sind familiäre ALS-Patienten. Die Hälfte der familiären ALS-Patienten ist erblich bedingt.

Daher lässt sich sagen, dass die Erkrankung größtenteils nicht mit Vererbung zusammenhängt. Eine weitere Besonderheit der ALS-Patienten ist, dass sie einem bestimmten Persönlichkeitsprofil entsprechen. Diese Patienten sind im Allgemeinen beruflich erfolgreiche, kluge, gefühlvolle und kreative Menschen. Einige epidemiologische Daten legen nahe, dass ein Zusammenhang zwischen dieser Erkrankung und übermäßiger Anstrengung oder bestimmten Chemikalien bestehen könnte; eine eindeutige Gewissheit gibt es jedoch nicht.

Ist eine Früherkennung möglich? Gibt es Krankheitsstadien?

Die Schwäche breitet sich im Verlauf vom Ausgangsbereich auf andere Bereiche wie Arm-, Bein-, Zungen- und Rachenmuskulatur aus. Durch Muskelabbau, Schwäche und Zuckungen im gesamten Körper kann die tägliche Lebensaktivität des Patienten eingeschränkt sein. Er kann möglicherweise nicht mehr allein arbeiten. Er kann nicht essen, sich nicht anziehen und nicht waschen. Er kann sogar nicht mehr aus dem Bett aufstehen. Die kritische Phase der Erkrankung ist die Zeit, in der auch die Atemmuskulatur geschwächt wird. Der Patient benötigt schnelle und engmaschige medizinische Unterstützung. Der Verlauf der ALS ist bei jedem Patienten unterschiedlich. Die Überlebensdauer wird bei dieser Erkrankung meist mit 4–6 Jahren angegeben, doch viele Patienten leben 10 Jahre und länger. Mit guter medizinischer und sozialer Unterstützung gibt es ALS-Patienten, die mehr als 20 Jahre leben. Der Grund für diesen Unterschied ist nicht vollständig bekannt.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Diagnose wird auf Grundlage klinischer Symptome und Befunde gestellt. Dennoch sind einige Untersuchungen notwendig, da die Erkrankung mit vielen Muskel- und Nervenerkrankungen verwechselt werden kann. Die Elektromyographie (EMG), die von einem erfahrenen Elektroneurophysiologen durchgeführt wird, ist eine Untersuchung, die bei der Diagnose hilft. Da eine Verwechslung mit anderen Erkrankungen möglich ist, können eine Magnetresonanztomographie (MRT) von Gehirn und Rückenmark, einige Blut- und Urinuntersuchungen, eine Lumbalpunktion (Untersuchung des Liquors) sowie eine Muskelbiopsie erforderlich sein.

Welche Symptome sind zu beachten?

Der Arzt überprüft die charakteristischen Zeichen einer Schädigung der Motoneurone, zu denen Folgendes gehört:

• Muskelatrophie (Muskelvolumenverlust)

• Muskelschwäche

• Muskelzuckungen

• Erhöhter Muskeltonus

• Veränderungen der normalen Muskeleigenreflexe

Wenn der Neurologe an mindestens drei Stellen des Körpers des Patienten Zeichen einer Motoneuronerkrankung findet, kann eine sichere MNE-Diagnose gestellt werden.

Gibt es eine Behandlung für die Erkrankung?

Leider gibt es für ALS noch keine endgültige Behandlung. Dennoch laufen intensive Arzneimittelstudien weiter. Mit einem speziell für ALS-Patienten eingesetzten Arzneimittel wird versucht, die Menge an Glutamat im Körper zu verringern; so wird das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt. Diese Behandlung verlängert nicht nur das Leben des Patienten, sondern verzögert bei geeigneten Patienten auch den Beginn der Abhängigkeit vom Beatmungsgerät bzw. die operative Anlage eines Zugangs zur Luftröhre (Tracheotomie). Andererseits sind unterstützende Behandlungen sehr wichtig, die dem Patienten möglichst viel Komfort verschaffen und ihm ermöglichen, sein normales Leben fortzuführen. Heutzutage gibt es zahlreiche Möglichkeiten zur Rehabilitation des Patienten. Diese werden je nach Bedarf jedes Patienten festgelegt.

• Medikamentöse Behandlung von Muskelschmerzen, Krämpfen und Muskelsteifigkeit (Spastik)

• Psychiatrischer Ansatz zur Behandlung von Stimmungsveränderungen für Patient und Angehörige

• Behandlung von Sprachproblemen gemeinsam mit einem Logopäden

• Medikamente bei vermehrtem Speichelfluss und Schluckproblemen oder Ernährung über eine als PEG bezeichnete Sonde

• Schmerztherapie

• Tracheotomie oder Anschluss an ein Beatmungsgerät zur Behandlung von Atemproblemen