Was ist ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)? Welche Symptome treten auf?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neuromuskuläre Erkrankung, die zu Muskelschwäche führt. Diese Erkrankung beeinträchtigt die Motoneuronen und vermindert dadurch die Muskelkraft und die Bewegungsfähigkeit. Zu den Symptomen der ALS gehören Schwierigkeiten beim Sprechen, Schlucken und Bewegen. Jeder Patient kann jedoch unterschiedliche Symptome erleben, und der Verlauf der Erkrankung kann variieren. Die ALS ist eine im Laufe der Zeit fortschreitende Erkrankung, die zu Komplikationen wie einer Ateminsuffizienz führen kann. Eine endgültige Heilung ist bislang nicht möglich; es stehen jedoch unterstützende Therapien zur Verfügung, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. In der Behandlung der ALS können Ärzte Therapien und medikamentöse Behandlungen einsetzen, um die Symptome zu kontrollieren und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Was ist ALS?

Die ALS ist eine Form der Motoneuronenerkrankung. Sie betrifft die Motoneuronen, also jene Nervenzellen, die die willkürlichen Muskeln steuern. Zu den willkürlichen Muskeln gehören Handlungen wie Kauen, Sprechen und das Bewegen der Arme. Die ALS ist progredient, das heißt, die Symptome verschlechtern sich im Laufe der Zeit. Bei der ALS beginnen die Muskeln zu verkümmern und zu schwinden. Die Muskeln werden mit der Zeit schwächer, wodurch Gehen, Sprechen und Schlucken erschwert werden und schließlich auch die Atmung. Es gibt zwei Haupttypen dieser Nervenzellen. Obere Motoneuronen befinden sich im Gehirn. Sie senden Signale aus dem Rückenmark an die unteren Motoneuronen, damit sich die Muskeln bewegen können. Bei der ALS kann das Gehirn keine Nachrichten mehr an die Muskeln senden. Wenn Muskeln kein Signal erhalten, werden sie schwach und bauen sich ab. Dies wird als Atrophie bezeichnet. Es gibt zwei Formen der ALS:

Die sporadische ALS ist die häufigste Form. Sie betrifft 95 % der Erkrankten. Die familiäre ALS (FALS) tritt in Familien auf. Etwa 5 bis 10 % der ALS-Betroffenen gehören zu diesem Typ. Die FALS wird durch Veränderungen in einem Gen verursacht. Hat ein Elternteil das ALS-Gen, kann die Wahrscheinlichkeit steigen, dass jedes seiner Kinder das Gen erbt und an der Erkrankung erkrankt. Obwohl es für die ALS keine endgültige Heilung gibt, werden die Therapien ständig weiterentwickelt. Die richtige Kombination von Behandlungen kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und Betroffenen helfen, eine gute Lebensqualität zu erhalten.

Welche Symptome treten bei ALS auf?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der die Nervenzellen allmählich geschädigt werden und die Kontrolle über die Muskeln verloren geht. Die ALS wirkt sich bei jedem Menschen unterschiedlich aus, führt jedoch schrittweise zum Verlust der Kontrolle über die willkürlichen Muskeln, etwa beim Gehen, Sprechen, Bewegen, Essen, Trinken und Atmen. Zu den frühen Anzeichen einer ALS können gehören:

Muskelkrämpfe, insbesondere in den Händen und Füßen

Muskelzucken in Arm, Bein oder Zunge

Muskelspannung oder Muskelsteifheit

Schwäche in den Händen, Armen, Beinen oder nur auf einer Körperseite

Probleme beim lauten Sprechen

Sprachstörungen

Probleme beim Kauen oder Schlucken

Zu den Beschwerden, die in fortgeschrittenen Stadien auftreten können, gehören:

Häufigeres Stolpern und Stürzen

Häufiges Fallenlassen von Gegenständen

Gewichtsverlust

Speichelfluss oder Erstickungsrisiko bei der Flüssigkeitsaufnahme

Ständige Müdigkeit

Schwierigkeiten bei der Kontrolle der Mimik

Unwillkürliches Lachen oder Weinen

Mit fortschreitender ALS sind immer mehr Körperbereiche betroffen. Die Betroffenen können ihre Muskeln mit der Zeit möglicherweise nicht mehr kontrollieren und die folgenden Tätigkeiten nicht mehr selbstständig ausführen:

Arme und Beine bewegen

Stehen oder Gehen

Ins Bett und aus dem Bett steigen

Kauen oder Schlucken

Sprechen

Wörter bilden

Atmen ohne maschinelle Unterstützung

Wie entsteht ALS?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine komplexe Erkrankung, deren genaue Ursache noch nicht vollständig verstanden ist. Genetische Veränderungen oder Mutationen machen 5 bis 10 % der Fälle aus. Mögliche Ursachen der ALS können sein:

Genetische Faktoren: Das Vorliegen von ALS oder ähnlichen neurodegenerativen Erkrankungen in der Familienanamnese kann die genetische Veranlagung für die Erkrankung erhöhen. Verschiedene Genmutationen können die Schädigung von Nervenzellen beschleunigen und so die Entstehung einer ALS auslösen.

Mitochondriale Störungen: Mitochondrien sind die Bereiche der Zellen, in denen ihre Energie erzeugt wird. Eine Störung in diesem Bereich kann zur ALS führen oder eine bestehende Erkrankung weiter verschlechtern.

Umweltfaktoren: Die Exposition gegenüber toxischen Stoffen wie Schwermetallen (z. B. Blei, Quecksilber), Pestiziden und Lösungsmitteln kann das ALS-Risiko erhöhen. Chemische Belastungen gelten, ebenso wie andere Umweltfaktoren, als mögliche Einflussgrößen bei der Entstehung der ALS.

Immunsystemstörungen: Das Immunsystem schützt den Körper vor fremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren. Mikroglia sind die wichtigste Immunzellart in Ihrem Gehirn. Sie zerstören Mikroben und geschädigte Zellen. Bei der ALS kann das Immunsystem, insbesondere die Mikroglia, auch gesunde Motoneuronen zerstören.

Entzündung und oxidativer Stress: Prozesse wie Entzündungen und oxidativer Stress können zur Schädigung und zum Absterben von Nervenzellen führen und so das Fortschreiten der ALS beeinflussen.

Lebensstilfaktoren: Schädliche Lebensgewohnheiten wie Rauchen, Alkoholkonsum und hoher Koffeinkonsum können das ALS-Risiko erhöhen. Außerdem können ein geringes Maß an körperlicher Aktivität oder eine unausgewogene Ernährung das Krankheitsrisiko beeinflussen.

Wie wird ALS diagnostiziert?

Es gibt keinen einzelnen Test zur Diagnose der ALS. Für die Diagnose erhebt der Arzt zunächst die Krankengeschichte des Patienten. Anschließend führt er eine körperliche Untersuchung durch, um den Zustand der Symptome zu beurteilen. Zusätzlich kann eine neurologische Untersuchung durchgeführt werden, um zu prüfen, wie gut Muskeln und Nerven zusammenarbeiten. Diese Untersuchungen messen die Reflexe des Patienten und können hilfreich sein, um Muskelprobleme wie Schwäche oder Spastik zu beurteilen. Zusätzlich zur körperlichen Untersuchung kann der Arzt die folgenden Untersuchungen zur Unterstützung der Diagnose anordnen. Zu den Tests zur Diagnose der ALS können unter anderem gehören:

Elektromyogramm (EMG): Bei der ALS können die Muskelfasern nicht richtig funktionieren. Der Arzt führt über die Hautoberfläche eine Nadel in den Muskel ein, um dessen elektrische Aktivität zu messen. Mit dem EMG kann die elektrische Aktivität der Muskeln erfasst werden.

Nervenleitungstests: Nervenleitungstests bewerten die Fähigkeit der Nerven, elektrische Signale weiterzuleiten.

Magnetresonanztomografie (MRT): Der Arzt kann detaillierte Bilder von Gehirn und Rückenmark betrachten, um Tumoren oder andere Erkrankungen zu untersuchen, die die Beschwerden verursachen könnten.

Blutuntersuchungen: Um die Diagnose der ALS zu unterstützen oder andere mögliche Ursachen auszuschließen, können Blutuntersuchungen durchgeführt werden. Diese Tests dienen dazu, Infektionen, Vitaminmangel und andere Stoffwechselstörungen zu überprüfen.

Liquorentnahme (Lumbalpunktion): Diese Untersuchungsmethode wird auch als Lumbalpunktion bezeichnet. Der Arzt entnimmt mithilfe einer Spritze eine Probe der Rückenmarksflüssigkeit, um mögliche Probleme von Gehirn und Rückenmark zu diagnostizieren.

Muskelbiopsie: Ein kleiner, vom Muskel entnommener Gewebeanteil kann unter dem Mikroskop untersucht werden, um mögliche Muskelprobleme festzustellen.

Wie wird ALS behandelt?

In der Behandlung der ALS zielen Ärzte darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Symptome unter Kontrolle zu bringen. Ein passender Behandlungsplan kann dem Patienten helfen, so lange wie möglich selbstständig und beschwerdearm zu bleiben. Zu den Behandlungsmethoden der ALS können unter anderem gehören:

Medikamentöse Therapie: Zur Verlangsamung des Fortschreitens der ALS oder zur Linderung der Symptome können Medikamente eingesetzt werden. Bevorzugt werden Arzneimittel zur Linderung von Muskelkrämpfen, übermäßigem Speichelfluss und anderen Symptomen eingesetzt.

Physiotherapie und Rehabilitation: Zur Linderung von Beschwerden, die durch Muskelsteifheit, Krämpfe und Flüssigkeitseinlagerungen entstehen, können durch einen Facharzt verordnete Physiotherapieprogramme eingesetzt werden. Übungsprogramme, Haltungskorrektur, der Einsatz von Hilfsmitteln und andere Rehabilitationsmethoden können Patienten dabei unterstützen, ihre alltäglichen Aktivitäten aufrechtzuerhalten.

Atemunterstützung: Wenn die ALS fortschreitet, kann es aufgrund der Schwächung der Atemmuskulatur zu Atembeschwerden kommen. In diesem Fall können Beatmungsgeräte oder Ventilatoren zur Unterstützung der Atmung eingesetzt werden.

Ernährungsunterstützung: Patienten mit ALS können im Laufe der Zeit Schluckbeschwerden haben und nicht ausreichend Nahrung aufnehmen. In diesem Fall kann ein von Ernährungsfachleuten erstellter Ernährungsplan oder eine Ernährungsunterstützung bereitgestellt werden.

Sprech- und Kommunikationshilfen: Logopäden können ALS-Patienten dabei helfen, Sprech- und Schluckprobleme zu bewältigen. Außerdem können technische Hilfsmittel wie Kommunikationsgeräte dabei helfen, ihre Kommunikation aufrechtzuerhalten.

Psychosoziale Unterstützung: Die emotionalen und psychischen Auswirkungen der ALS sind sehr bedeutend. Patienten und ihre Familien können von psychosozialen Unterstützungsangeboten wie Selbsthilfegruppen, Psychotherapie oder Beratung profitieren.

Häufig gestellte Fragen

Die ALS ist in der Regel eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der die Nervenzellen im Laufe der Zeit zugrunde gehen. Die ersten Anzeichen zeigen sich meist durch eine Beeinträchtigung der motorischen Funktionen wie Muskelschwäche, Muskelkrämpfe und Sprachschwierigkeiten. Die ALS ist ein sehr ernster und gefährlicher Zustand, da durch das Absterben der Nervenzellen die Kontrolle über die Muskulatur verloren geht und letztlich die Bewegungsfähigkeit und die Atemfunktion schwer beeinträchtigt werden. Im Krankheitsverlauf können lebensbedrohliche Komplikationen wie eine Ateminsuffizienz auftreten, und die Erkrankung kann in der Regel tödlich verlaufen. ALS tritt im jungen Alter selten auf. In der Regel liegt das Alter der meisten ALS-Diagnosen zwischen 40 und 70 Jahren; einzelne Fälle können jedoch auch in jüngerem Alter diagnostiziert werden. Der Verlauf der ALS variiert stark von Person zu Person und ist schwer vorherzusagen. Bei manchen Patienten schreiten die Symptome langsam voran, bei anderen ist ein schnellerer Verlauf zu beobachten. Eine Behandlung, die die ALS aufhält, existiert derzeit nicht. Forscher bemühen sich weiterhin, Ursache und Entwicklung der Erkrankung vollständig zu verstehen. Die Behandlungen konzentrieren sich in der Regel auf die Linderung der Symptome und zielen darauf ab, die Lebensqualität zu verbessern. 5–10 % der ALS-Fälle sind erblich, das heißt, sie werden innerhalb der Familie weitergegeben. Die Erkrankung hängt jedoch nicht vollständig von genetischen Faktoren ab. Bei der Entstehung der ALS können auch Umweltfaktoren und Störungen des Immunsystems eine Rolle spielen. ALS ist eine fortschreitende, schwere Erkrankung, die Betroffenen im Alltag erhebliche Schwierigkeiten bereiten kann. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome unter Kontrolle zu halten. Personen mit Symptomen einer ALS können über die neurologischen Ambulanzen der Krankenhäuser einen Termin vereinbaren und mit der Behandlung beginnen.