Was ist Akromegalie? Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlungsmethoden

Akromegalie

Akromegalie ist eine Erkrankung, die durch eine übermäßige Ausschüttung von Wachstumshormonen (GH) im Erwachsenenalter entsteht. Akromegalie kann zu hormonellen Ungleichgewichten führen und viele Organsysteme beeinträchtigen. Wenn sie über einen langen Zeitraum nicht behandelt wird, kann sie nicht nur das Erscheinungsbild, sondern auch zahlreiche Systeme schwerwiegend beeinträchtigen – vom Herzen über den Zuckerstoffwechsel bis hin zur Gelenkgesundheit und zum Schlafverhalten. Mit der richtigen Diagnose und Behandlung kann die Lebenserwartung jedoch über das erwartete Maß hinaus gesteigert werden.

Was ist Akromegalie?

Akromegalie entsteht durch eine übermäßige Ausschüttung von Wachstumshormonen infolge eines gutartigen Adenoms (Tumors) in der Hypophyse (einer walnussgroßen Drüse im Gehirn, auf Höhe der Nasenwurzel). Das Wachstumshormon stimuliert die Produktion von IGF-1 (insulinähnlicher Wachstumsfaktor 1) in der Leber. IGF-1 fördert das Wachstum von Knochen und Weichteilgewebe. Wenn der GH/IGF-1-Überschuss über einen langen Zeitraum anhält, kommt es vor allem zu dauerhaften Veränderungen an Händen, Füßen und im Gesicht sowie zu Organvergrößerungen und Stoffwechselstörungen.

Wenn diese Krankheit nach dem Verschluss der Epiphysenfugen, also nach dem Wachstumsstopp der Körpergröße, beginnt, wird sie als Akromegalie bezeichnet.

Was sind die Symptome von Akromegalie?

Die Symptome einer Akromegalie können anfangs so leicht sein, dass sie den Alltag kaum beeinträchtigen. Mit der Zeit werden sie jedoch immer deutlicher. Aufgrund dieser langsamen Veränderung bemerken die Betroffenen die Krankheit manchmal nicht oder führen die Symptome auf andere Ursachen zurück. Akromegalie-Symptome fallen vor allem durch die Veränderungen im Erscheinungsbild auf und können zur Diagnose führen, wenn sie vom Umfeld des Patienten bemerkt werden. Die Symptome der Akromegalie sind:

Wachstum von Händen und Füßen: Die Finger werden dicker, Ringe können zu eng werden oder die Schuhgröße nimmt mit der Zeit zu. Patienten führen dies oft auf eine Gewichtszunahme zurück.

Deutliche Veränderungen der Gesichtszüge: Akromegalie führt im Laufe der Zeit zu Veränderungen des Gesichts, die das Erkennen erschweren können. Der Kieferknochen tritt nach vorne (Prognathie), die Stirnknochen werden ausgeprägter, die Nase verbreitert sich und die Lippen können dicker werden.

Vergrößerung der Zahnzwischenräume: Das Wachstum des Unter- und Oberkiefers führt zu Lücken zwischen den Zähnen. Dies ist meist so ausgeprägt, dass eine zahnärztliche Behandlung erforderlich wird.

Verdickung der Haut und erhöhte Talgproduktion: Die Hautstruktur verändert sich, sie wird dick und grob.

Zungenvergrößerung (Makroglossie): Eine überdurchschnittlich große Zunge kann zu Sprachschwierigkeiten führen, das Atmen erschweren und Schnarchen verursachen.

Stimmvertiefung: Aufgrund von Veränderungen an den Stimmbändern wird die Stimme tiefer und kräftiger. Dies kann selbst bei Telefongesprächen von Bekannten leicht bemerkt werden.

Gelenkschmerzen und Bewegungseinschränkungen: Aufgrund des Gelenkwachstums und der Verdickung des Weichteilgewebes um die Gelenke kann sich eine Arthritis entwickeln, was die Bewegung erschwert.

Karpaltunnelsyndrom: Aufgrund von Nervenkompressionen in Händen und Handgelenken können Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Kraftverlust auftreten.

Kopfschmerzen: Aufgrund des Drucks des Hypophysentumors können ständige oder intermittierende Kopfschmerzen auftreten. Oft werden Kopfschmerzen auf andere Ursachen geschoben und ignoriert.

Sehstörungen: Da der Hypophysentumor auf die Sehnerven drücken kann, können Probleme wie eine Einschränkung des Gesichtsfeldes, verschwommenes Sehen oder Doppeltsehen auftreten.

Müdigkeit und Energiemangel: Abgeschlagenheit, Erschöpfungsgefühle und ständige Schläfrigkeit während des Tages gehören zu den häufig auftretenden Symptomen.

Schlafapnoe und Schnarchen: Das Wachstum von Gewebe in Zunge und Rachen kann die Atemwege verengen und zu Atemaussetzern während des Schlafs (Apnoe) führen.

Stoffwechsel- und hormonelle Störungen: Das Risiko für Typ-2-Diabetes, Bluthochdruck und Herzerkrankungen steigt. Patienten werden oft erst dann auf Akromegalie untersucht, wenn sie wegen Blutzucker- oder Blutdruckproblemen zum Arzt gehen.

Was sind die Ursachen für Akromegalie?

Eines der von der Hypophyse ausgeschütteten Hormone ist das Wachstumshormon (GH). Ein gutartiger Tumor (Adenom) in der Hypophyse führt zu einer unkontrollierten Produktion von Wachstumshormonen. Dieses im Überschuss ausgeschüttete Hormon stimuliert die Produktion von insulinähnlichem Wachstumsfaktor-1 (IGF-1) in der Leber und führt zum Wachstum von Geweben. In sehr seltenen Fällen kann Akromegalie auch durch Ursachen außerhalb der Hypophyse entstehen; beispielsweise können Tumoren der Bauchspeicheldrüse, der Lunge oder des Hypothalamus Hormone ausschütten, die eine übermäßige Produktion von Wachstumshormonen auslösen. Genetische Faktoren spielen bei Akromegalie nur selten eine Rolle. Im Allgemeinen ist Akromegalie eine Erkrankung, die erst im späteren Leben auftritt und sich im Laufe der Zeit entwickelt.

Wie wird Akromegalie diagnostiziert?

Zur Diagnose einer Akromegalie werden zunächst die vom Patienten erlebten Symptome bewertet und eine körperliche Untersuchung durch den Arzt durchgeführt. Meist führen Beschwerden wie das Wachstum von Geweben an Händen, Füßen, Gesicht und Zunge sowie Gelenkschmerzen beim Arzt zum Verdacht auf Akromegalie. Diese Symptome reichen jedoch für eine endgültige Diagnose nicht aus, weshalb zusätzliche Untersuchungen durchgeführt werden. Bluttests sind für die Diagnose von entscheidender Bedeutung. Da insbesondere die Messung der Wachstumshormonspiegel (GH) schwankend ist, wird der IGF-1-Spiegel (insulinähnlicher Wachstumsfaktor-1) kontrolliert, da dies eine zuverlässigere Methode ist. Ein erhöhter IGF-1-Spiegel ist ein wichtiger Hinweis auf Akromegalie. Wenn der GH-Spiegel nach der Gabe von Glukose während eines oralen Glukosetoleranztests (OGTT) nicht abfällt, wird die Diagnose Akromegalie bestätigt.

Für eine endgültige Diagnose werden auch bildgebende Verfahren eingesetzt. Um das Vorhandensein eines Tumors in der Hypophyse festzustellen und seine Größe zu messen, wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) bevorzugt. Das MRT zeigt die Größe des Tumors und seine Auswirkungen auf das umliegende Gewebe deutlich auf.

Wie wird Akromegalie behandelt?

Die Behandlung der Akromegalie erfordert in der Regel einen multidisziplinären Ansatz. Ziel ist es, die Wachstumshormonspiegel unter Kontrolle zu bringen und auftretende Komplikationen zu verhindern. Die heute am häufigsten angewandte chirurgische Methode ist die endoskopische transnasale Operation. Bei dieser Methode wird der Hypophysentumor durch die Nase entfernt. Wenn die Operation erfolgreich ist, normalisieren sich die Wachstumshormon- und IGF-1-Spiegel und die Krankheit ist unter Kontrolle.

Wenn mit einer Akromegalie-Operation kein vollständiger Erfolg erzielt wird oder bei Patienten, die nicht operiert werden können, wird eine medikamentöse Therapie bevorzugt. Die in der medikamentösen Therapie eingesetzten Medikamente reduzieren die Ausschüttung von Wachstumshormonen und halten Symptome und Komplikationen unter Kontrolle. Eine weitere Medikamentengruppe, die GH-Rezeptor-Antagonisten, blockiert die Wirkung von GH auf den Körper. Bei einigen Patienten können zusätzlich Medikamente wie Dopamin-Agonisten eingesetzt werden. Die Akromegalie-Spritze wird in regelmäßigen Abständen verabreicht, um die Ausschüttung von Wachstumshormonen zu unterdrücken.

Wenn auf Operation und medikamentöse Therapie nicht angesprochen wird, wird die Option einer Strahlentherapie in Betracht gezogen. Die Strahlentherapie verkleinert die Größe des Hypophysentumors und unterdrückt die Hormonproduktion. Die Wirkung tritt jedoch erst nach einigen Jahren ein. Nach all diesen Behandlungen sollten regelmäßige Nachuntersuchungen durchgeführt, die Hormonspiegel überwacht und das Risiko eines Wiederauftretens der Krankheit berücksichtigt werden. In manchen Fällen kann die Behandlung lebenslang dauern. Mit einer frühzeitigen Diagnose und dem richtigen Ansatz können die meisten Patienten jedoch ein normales Leben führen.

Häufig gestellte Fragen

Die Antwort auf die Frage „Mit welchem Hormon ist Akromegalie verbunden?“ lautet: mit dem Wachstumshormon. Der von der Hypophyse ausgeschüttete IGF-1 löst unkontrolliertes Wachstum in Knochen, Muskeln und anderen Geweben aus und verursacht die Symptome der Krankheit. Bei der Diagnose sind meist sowohl die GH- als auch die IGF-1-Spiegel erhöht. Akromegalie ist in der Regel nicht genetisch bedingt und tritt meist erst später im Leben auf. In seltenen Fällen kann sie jedoch bei erblichen genetischen Erkrankungen wie dem MEN-1-Syndrom (Multiple Endokrine Neoplasie Typ 1) auftreten. In diesem Fall kann auch das Vorhandensein von Hypophysen- oder anderen endokrinen Tumoren in der Familie des Patienten vorliegen. Im Allgemeinen handelt es sich bei der überwiegenden Mehrheit der Akromegalie-Fälle jedoch um nicht-genetische, spontan auftretende Zustände, die erst im späteren Leben entstehen. Auch im Kindesalter können akromegalieähnliche Zustände auftreten. In diesem Fall wird die Krankheit jedoch als Gigantismus (Riesenwuchs) bezeichnet. Obwohl Gigantismus und Akromegalie auf ähnliche hormonelle Störungen zurückzuführen sind, tritt Gigantismus im Kindesalter auf. Gigantismus ist ein Überschuss an Wachstumshormonen bei Kindern, deren Wachstumsfugen noch nicht geschlossen sind. Beim Gigantismus ist das Längenwachstum extrem ausgeprägt und die Kinder wachsen im Vergleich zu Gleichaltrigen sehr schnell. Wenn sich nach dem Verschluss der Epiphysenfugen ein GH-Überschuss entwickelt, wird dies als klassische Akromegalie bezeichnet. Die Hypophysentumoren, die Akromegalie verursachen, sind meist gutartig (Adenome). Der bei Akromegalie erhöhte IGF-1-Spiegel kann jedoch zu einigen Erkrankungen wie Dickdarmpolypen und indirekt zu einem erhöhten Risiko für Dickdarmkrebs führen. Daher werden bei Personen mit der Diagnose Akromegalie regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen und Screenings auf Dickdarmkrebs empfohlen. Akromegalie-Patienten werden in der Regel erfolgreich mit chirurgischen Methoden behandelt. Wenn sich die Wachstumshormon- und IGF-1-Spiegel nach der Entfernung des Hypophysentumors mittels endoskopischer transnasaler Chirurgie auf normale Werte normalisieren, ist die Krankheit unter Kontrolle. Manchmal kann der Tumor jedoch nicht vollständig entfernt werden oder die Hormonproduktion hält an. In diesem Fall können nach der Operation zusätzliche Methoden wie eine medikamentöse Akromegalie-Behandlung oder eine Strahlentherapie angewendet werden. Zu den Risiken einer Akromegalie-Operation können Infektionen, Hypophyseninsuffizienz und Sehstörungen gehören. Bei Akromegalie treten einige typische Veränderungen der Gesichtsform auf. Unter dem Einfluss des Wachstumshormons wächst der Kieferknochen und tritt nach vorne (Prognathie), der Stirnknochen wird gröber, die Nase verbreitert sich und die Lippen werden dicker. Es entstehen Lücken zwischen den Zähnen und aufgrund der Zungenvergrößerung können auch Sprach- und Atemschwierigkeiten auftreten. Da sich diese Veränderungen im Laufe der Zeit entwickeln, sind sie manchmal schwer zu bemerken, aber beim Vergleich mit alten Fotos fällt ein deutlicher Unterschied auf. Wenn Akromegalie nicht behandelt wird, kann sie die Lebenserwartung verkürzen. Denn ein unkontrollierter Anstieg des Wachstumshormons erhöht das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Bluthochdruck, Diabetes und Atemprobleme. Wenn diese Zustände nicht behandelt werden, sinkt die Lebensqualität der Patienten und die Lebenserwartung kann sich verkürzen. Mit einer frühzeitigen Diagnose und der richtigen Behandlung können die meisten Patienten jedoch eine normale Lebenserwartung erreichen und die Risiken unter Kontrolle bringen. Der wichtigste Punkt, auf den Akromegalie-Patienten achten sollten, ist die regelmäßige ärztliche Nachsorge. Die regelmäßige Kontrolle der Wachstumshormonspiegel und anderer Hormone ist von großer Bedeutung. Darüber hinaus sind regelmäßige Screenings auf Komplikationen, die durch Akromegalie entstehen können, wie Herzgesundheit, Blutzuckerspiegel, Darmgesundheit und Sehstörungen, erforderlich. Ein gesunder Lebensstil, regelmäßige Bewegung, eine ausgewogene Ernährung und bei Bedarf psychologische Unterstützung können die Lebensqualität positiv beeinflussen. Der erste Schritt zur Diagnose von Akromegalie sind Bluttests. Insbesondere ein hoher IGF-1-Spiegel ist der wichtigste Indikator für die Krankheit. Darüber hinaus wird ein oraler Glukosetoleranztest (OGTT) durchgeführt, um zu sehen, ob der Wachstumshormonspiegel nicht unterdrückt wird. Um die Diagnose zu bestätigen und den Hypophysentumor zu sehen, werden bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt. Zudem werden zur Beurteilung des Hormonhaushalts die Spiegel von Hormonen wie ACTH, TSH, Prolaktin, LH und FSH gemessen, und zur Bestimmung zusätzlicher Komplikationen werden ergänzende Tests wie Herzuntersuchungen, Koloskopie und Augenuntersuchungen durchgeführt. Die Behandlung der Akromegalie kann bei jedem Patienten unterschiedlich sein. Bei einigen Patienten kann eine chirurgische Behandlung zu einer vollständigen Heilung führen. Wenn der Tumor jedoch nicht vollständig entfernt werden konnte oder die Hormonproduktion anhält, sind zusätzliche Methoden wie Medikamente oder Strahlentherapie erforderlich. In manchen Fällen kann eine lebenslange Medikamenteneinnahme erforderlich sein, um die Hormonspiegel unter Kontrolle zu halten. Daher wird die Behandlungsdauer individuell festgelegt, abhängig vom Zustand des Tumors, dem Erfolg der Behandlungsmethoden und der Kontrolle der Hormonspiegel. Der Behandlungsplan sollte unbedingt unter ärztlicher Aufsicht und mit regelmäßigen Nachuntersuchungen fortgesetzt werden.

Akromegalie ist eine Krankheit, die bei frühzeitiger Diagnose und richtiger Behandlung unter Kontrolle gebracht werden kann.

Im Hisar Hospital wird die Diagnose und Behandlung von Akromegalie durch einen multidisziplinären Ansatz, bei dem Endokrinologie, Neurochirurgie, Radiologie und alle relevanten Fachbereiche zusammenarbeiten, individuell geplant.

Wenn Sie Symptome haben, die auf einen Überschuss an Wachstumshormonen hindeuten, oder wenn Sie den Verdacht auf Akromegalie haben, können Sie einen Termin bei unseren spezialisierten Endokrinologen vereinbaren, um eine detaillierte Bewertung zu erhalten und sich über unsere modernen Behandlungsoptionen zu informieren.