Aortenklappenerkrankungen

Aortenklappenerkrankungen und Aneurysmachirurgie

Was ist eine Aortenstenose?

Eine Aortenstenose kann auf 3 Arten auftreten: unterhalb der Klappe, auf Höhe der Klappe und oberhalb der Klappe. Beim Erwachsenen hängt sie überwiegend mit der Klappe zusammen. Die klappenbedingte Aortenstenose wird in zwei Gruppen unterteilt: rheumatisch und nicht rheumatisch.

Was ist die rheumatische Aortenstenose?

Die rheumatische Aortenstenose macht in westlichen Ländern 30–40 % der Patienten aus, in unserem Land ist dieser Anteil höher. Infolge des Rheumas verdickt sich die Aortenklappe und zeigt eine Entzündung. Im Laufe der Zeit wird die Klappe geschädigt: Die drei normalerweise beweglichen Segel verkleben miteinander, und es bildet sich eine Verkalkung (Kalzifikation), wodurch die Klappe einem Steinstück ähnlich wird. Die rheumatische Aortenstenose betrifft häufig auch die Mitralklappe, ihre klinische Bedeutung kann jedoch unterschiedlich ausfallen.

Was ist die nicht rheumatische Aortenstenose?

Die nicht rheumatische Aortenstenose tritt in zwei Formen auf: als „angeborene“ und als „degenerative“. Die angeborene Aortenstenose ist häufiger. Die bikuspidale Aortenstenose ist die häufigste Form. Normalerweise hat die Aortenklappe 3 Segel, bei diesen Patienten hat sie 2 Segel. Bei 1 oder 2 von 100 Menschen in der Bevölkerung ist die Aortenklappe bikuspidal angelegt. Diese bikuspiden Klappen können sich im Laufe der Zeit verschlechtern oder einen völlig normalen Verlauf zeigen. Durch die Schädigung dieser Klappe kann eine Aortenstenose, eine Aorteninsuffizienz (Leckage) oder beides (Stenose und Leckage) entstehen. Manchmal kann sich auf dieser Klappe eine Endokarditis entwickeln, eine mikrobielle Infektion der Herzklappe. Durch Verkalkung der angeborenen bikuspiden Klappe entsteht eine kalzifische Aortenstenose. Mit fortschreitender Verkalkung entwickelt sich eine ausgeprägte Aortenstenose meist in den 50er und 60er Lebensjahren. Die degenerative Aortenstenose wird auch als atherosklerotisch, idiopathisch-kalzifiziert oder senil bezeichnet. Hier liegt eine normale dreisegelige Klappe vor. Die Verkalkung entwickelt sich infolge der Atherosklerose (Gefäßverhärtung). Eine ausgeprägte Aortenstenose entwickelt sich in den 60er, 70er und 80er Lebensjahren.

Welche Zustände führen zu einer Aortenstenose?

Die normale Aortenklappenfläche beträgt 2,5–3,5 m². Bei einer Aortenstenose beginnen die Beschwerden des Patienten, wenn diese Fläche auf unter 1 cm² sinkt. Unter 0,7 cm² ist sie kritisch und schwerwiegend. Bei einer Aortenstenose vergrößert sich das Herz.

Was sind die Symptome einer Aortenstenose?

Es treten Herzrhythmusstörungen, Brustschmerzen, plötzliche Ohnmacht und Schwarzwerden vor den Augen auf. Mit Fortschreiten der Erkrankung kann ein plötzlicher Tod eintreten. Die sichere Diagnose und das Ausmaß der Klappenstenose werden mittels Echokardiographie festgestellt. Katheter und Angiographie sollten bei Patienten mit Angina pectoris und bei Patienten über 40 Jahren durchgeführt werden.

Wie wird eine Aortenstenose behandelt?

1. Bei Patienten mit Beschwerden (Zeichen einer Herzinsuffizienz, Brustschmerzen, Ohnmacht)
2. Bei Patienten ohne Beschwerden, aber mit einer schweren Aortenstenose in der Echokardiographie (Klappenfläche unter 0,7 cm², Gradient über 50 mmHg und Patienten, bei denen sich der linke Ventrikel vergrößert hat und seine Funktionen nachzulassen beginnen)

Insbesondere bei kleinen Kindern mit bikuspidaler Aortenstenose wird die Klappe, wenn möglich, unter Erhalt repariert. In Fällen, in denen der Bereich der Aortenklappe sehr eng ist, wird die andere Klappe des Patienten (Pulmonalklappe) entnommen und anstelle der Aortenklappe eingesetzt, nachdem sie erweitert wurde. Dieses Verfahren wird als Ross/Konne-Verfahren bezeichnet.

Was ist eine Aorteninsuffizienz?

Je nach Schweregrad der Aorteninsuffizienz vergrößert sich das Herz. Sie gehört zu den Herzerkrankungen, die das Herz am stärksten vergrößern können. Die häufigste Ursache ist das akute Gelenkrheuma. Rheumatisches Fieber verursacht eine fibröse Verdickung der Aortenklappe und später Verziehungen an der Klappe, wodurch eine Aorteninsuffizienz entsteht. An zweiter Stelle steht die infektiöse Endokarditis (an bikuspidaler oder normaler Klappe). Die infektiöse Endokarditis ist die mikrobielle Infektion einer Herzklappe. Auch wenn ein angeborener Defekt der Herzscheidewand zwischen den beiden Herzkammern (VSD: Ventrikulärer Septumdefekt) an die Aortenklappe angrenzt oder in ihrer Nähe liegt, kann sich im Laufe der Zeit eine Aorteninsuffizienz entwickeln. Bei Thoraxtraumata (Verkehrsunfall, Sturz usw.) kann durch das Einreißen eines Segels der Aortenklappe eine Aorteninsuffizienz entstehen. Weitere Ursachen der Aorteninsuffizienz sind: myxomatöse Degeneration, rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus erythematodes. Beim Marfan-Syndrom, das zu einer Erweiterung der Aorta führt (über ähnliche Mechanismen auch bei arteriosklerotischem oder syphilitischem Aortenaneurysma), sowie bei der annuloaortalen Ektasie, bei der die Erweiterung auf einen schwachen Klappenring der Aortenklappe zurückzuführen ist, mit oder ohne Marfan-Syndrom, entsteht eine Aorteninsuffizienz. Auch bei der Aortendissektion, bei der es zu einem Einriss zwischen den Gefäßschichten der Aorta kommt, kann eine Aorteninsuffizienz entstehen. Verschiedene rheumatische und systemische Erkrankungen (rheumatoide Arthritis, Reiter-Syndrom, Psoriasis, Takayasu-Arteriitis) können die Aortenklappe befallen und eine Aorteninsuffizienz verursachen.

Was sind die Symptome einer Aorteninsuffizienz?

Die ersten Befunde sind schnelle Ermüdung und Atemnot. Im weiteren Verlauf kann Atemnot auftreten, die nachts aus dem Schlaf weckt. In einem späteren Stadium können Brustschmerzen und Ohnmachtsanfälle auftreten. Das Risiko eines plötzlichen Todes steigt, wenn das Herz stark vergrößert ist. Die sichere Diagnose und der Schweregrad der Klappeninsuffizienz werden mittels Echokardiographie festgestellt. Katheter und Angiographie sollten bei Patienten mit Brustschmerzen oder bei Patienten über 40 Jahren durchgeführt werden.

Wie wird eine Aorteninsuffizienz behandelt?

1. Patienten mit Beschwerden (NYHA: New York Heart Association Klasse III und IV) sollten operiert werden. Eine eingeschränkte Kontraktionsfähigkeit des Herzens steht einer Operation nicht im Weg, erhöht jedoch das Risiko.
2. Bei Patienten ohne Beschwerden, wenn die Herzfunktionen (linksventrikuläre Funktionen) nachzulassen beginnen und der Herzdurchmesser über das kritische Maß hinaus vergrößert ist (linksventrikulärer diastolischer Durchmesser über 7,5 cm, systolischer Durchmesser über 5,5 cm)
3. Bei akuter (plötzlicher) Aorteninsuffizienz sollte ebenfalls eine Notfalloperation durchgeführt werden.

Bei der chirurgischen Behandlung von Aortenklappenerkrankungen ist es vorteilhaft, insbesondere bei kleinen Kindern mit zweisegeliger Aortenklappe (bikuspidale Aortenklappe), die Klappe durch Rekonstruktion zu erhalten, sofern die Klappenstruktur dafür geeignet ist.

Ebenso kann bei Fällen mit guter Qualität der Aortenklappe, aber Aorteninsuffizienz infolge einer Vergrößerung des Klappenrings, die Aortenklappe erhalten werden (David-Operation), indem die Klappe in ein Kunstgefäß eingesetzt wird; so kann die Aorteninsuffizienz behandelt werden. Wenn eine Rekonstruktion der Aortenklappe nicht möglich ist und eine lange Lebenserwartung besteht und kein Hindernis für die Einnahme von Blutverdünnern vorliegt, sollte eine mechanische Herzklappe eingesetzt werden. Besteht ein Risiko, das die Einnahme von Blutverdünnern verhindert (Risiko einer Hirnblutung, Blutungsrisiko anderer Organe) (über 80 Jahre), werden sogenannte biologische Herzklappen verwendet, die aus tierischem Gewebe gewonnen werden. Ist der aortale Ring während der Operation sehr klein, muss er durch erweiternde Maßnahmen so weit vergrößert werden, dass eine ausreichend große Klappe eingesetzt werden kann. Ist der Ring auch durch Erweiterung nicht ausreichend weitbar (wie bei kleinen Kindern), wird die andere eigene Klappe des Patienten, die Pulmonalklappe, entnommen und in die Aorta eingesetzt. Diese Operation wird Ross-Operation genannt. Sie ist eine lange, schwierige Operation, die Erfahrung erfordert. Der Chirurg, der sie durchführt, muss in dieser Operation erfahren sein.

Was ist die idiopathische hypertrophe subaortale Stenose?

Die hypertrophe subaortale Stenose ist eine besondere Form der hypertrophen Kardiomyopathie (eine Erkrankung, bei der die Herzmuskulatur stark verdickt ist). Bei der hypertrophen subaortalen Stenose liegt eine vom Normalen abweichende Muskelstruktur vor, die den Ausfluss des linken Ventrikels verengt; das klinische Bild ähnelt einer Aortenstenose. Die hypertrophe subaortale Stenose ist eine familiär vererbte Erkrankung mit unbekannter Ursache.

Was sind die Symptome der idiopathischen hypertrophen subaortalen Stenose?

Die Beschwerden treten meist in den 20er und 30er Lebensjahren auf. Sie bestehen meist aus Atemnot, Brustschmerzen und plötzlicher Ohnmacht. Die Ursache der plötzlichen Ohnmacht ist nicht vollständig bekannt, wird jedoch auf eine Herzrhythmusstörung zurückgeführt. Bei der hypertrophen subaortalen Stenose besteht ein erhöhtes Risiko eines plötzlichen Todes. Die sichere Diagnose wird mittels Echokardiographie gestellt und die Behandlung geplant.

Wie wird die idiopathische hypertrophe subaortale Stenose behandelt?

Patienten mit Beschwerden werden mit Betablockern und Kalziumkanalblockern behandelt.

1. Bei Patienten, die auf die medikamentöse Behandlung nicht ansprechen und stärkere Beschwerden haben (Gruppe New York Heart Association Klasse 3 und 4)
2. Bei Patienten mit plötzlichen Ohnmachtsanfällen und einer schweren Stenose ist ein Eingriff erforderlich.

Bei der Behandlung werden die den Engpass verursachenden Muskelstrukturen herausgeschnitten. Eine weitere Behandlungsmethode ist das Einsetzen einer Mitralklappe.

Was sind Mitralklappenerkrankungen?

Die Mitralklappenfläche beträgt 5–11,4 cm² (Durchschnitt 7,6 cm²). Die Mitralklappe ist eine Klappe aus zwei Segeln, die eng mit dem linken Ventrikel verbunden ist. Die häufigste Ursache der Mitralklappenerkrankung ist in unserem Land und in Entwicklungsländern die rheumatische Herzkrankheit. Dagegen ist die rheumatisch bedingte Mitralklappenerkrankung in der westlichen Gesellschaft deutlich zurückgegangen. Dystrophische und degenerative Läsionen sowie Mitralinsuffizienz sind in der westlichen Gesellschaft im höheren Alter häufig zu beobachten.

Was ist die Mitralstenose?

Abgesehen von der selten vorkommenden angeborenen Mitralstenose ist sie fast immer durch akutes Gelenkrheuma bedingt. Die rheumatische Mitralklappenerkrankung kann zu einer Stenose, einer Insuffizienz oder beidem führen. Akutes Gelenkrheuma verursacht im frühen Kindesalter überwiegend eine Mitralinsuffizienz, während sich bei jungen Erwachsenen eine Mitralstenose entwickelt und in höherem Alter beides zusammen (Mitralstenose und -insuffizienz) auftritt. Bei der rheumatisch bedingten Mitralstenose kann sich im Laufe der Zeit mit Fortschreiten der Erkrankung ein Thrombus (Gerinnsel) im linken Vorhof bilden. Von dort abgelöste Gerinnsel können ins Gehirn gelangen und einen Schlaganfall oder Verschlüsse anderer Gefäße verursachen. Abgesehen vom Rheuma kann eine Mitralstenose sehr selten durch Verkalkung (Kalzifikation) der Klappenstruktur im hohen Alter, bei einigen bösartigen Tumorerkrankungen (karzinoide Syndrome), bei großen Thromben und Tumoren im linken Ventrikel sowie bei kleinen eingesetzten oder verengten Mitralprothesen auftreten.

Was sind die Symptome der Mitralstenose?

Atemnot, schnelle Ermüdung, nachts aus dem Schlaf weckende Atemnot, Herzklopfen und blutiger Auswurf sind die häufigsten Befunde. Die Beschwerden treten in der Regel erst auf, wenn die Klappenfläche auf 2–2,5 cm² abgenommen hat. Die sichere Diagnose wird mittels Echokardiographie gestellt und die Behandlung geplant.

Wie wird die Mitralstenose behandelt?

• Indikationen für eine offene Herzoperation bei Mitralstenose
• Belastungsbedingte Ermüdung, die die tägliche Aktivität einschränkt (NYHA: New York Heart Association Klasse III und IV)
• Systemische Embolie
• Vorhandensein eines Thrombus im linken Vorhof
• Bei Personen mit schwerer Stenose, die jedoch weniger Beschwerden haben, zur Erhaltung der bestehenden Mitralklappe (um die Klappe nicht auszutauschen)
• Empfohlen, wenn Frauen ohne Beschwerden schwanger werden möchten.

Bei der chirurgischen Behandlung sollte zunächst versucht werden, die bestehende Mitralklappe zu erhalten. Ist die Klappe nicht stark verkalkt, wird die Stenose beseitigt und die verdickte Klappenstruktur verdünnt. Bei starker Verkalkung wird eine Prothesenklappe eingesetzt.

Was ist die Mitralinsuffizienz?

In unserem Land und in Entwicklungsländern ist die häufigste Ursache Rheuma. Die durch Rheuma am häufigsten betroffene Klappe ist die Mitralklappe. In der westlichen Gesellschaft sind degenerative und dystrophische Läsionen die häufigste Ursache.

Was ist die ischämische Mitralinsuffizienz?

Durch Verschluss der Koronararterien, die das Herz versorgen, kann eine Mitralinsuffizienz entstehen. Sie tritt insbesondere nach wiederholten Herzinfarkten (Myokardinfarkt) gemeinsam mit einer beeinträchtigten Kontraktionsfähigkeit und Vergrößerung des Herzens auf. Auch durch Einreißen oder Abriss der Strukturen, die die Klappe halten, nach einem Herzinfarkt kann eine Mitralinsuffizienz entstehen.

Myxomatöse Degeneration (Mitralklappenprolaps, Floppy-Mitralklappe, myxomatöse Mitralklappe, degenerative Mitralklappe)
Die Mitralinsuffizienz betrifft häufig die Klappenstrukturen älterer Menschen. Zunächst verlängern sich diese Strukturen, später reißen sie, wodurch sich die Mitralinsuffizienz verschlimmert. Myxomatöse oder degenerative Klappenerkrankungen (Floppy-Mitralklappe oder Mitralklappenprolaps) sind in der westlichen Gesellschaft die wichtigsten Ursachen der Mitralinsuffizienz.

Was ist die Endokarditis?

Es handelt sich um eine mikrobielle Erkrankung der Mitralklappe. Sie ist eine ernste und schwere Erkrankung. Mit einer geeigneten Antibiotikatherapie ist häufig ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Bei bakterieller Endokarditis ist die Rekonstruktion der Mitralklappe vorteilhafter.

Was ist die mitrale Anulusverkalkung?

Diese Erkrankung ist im Wesentlichen eine degenerative Erkrankung, die bei älteren Menschen auftritt. Sie tritt häufig bei Frauen über 60 Jahren auf. Die Ätiologie ist nicht vollständig bekannt. Von den systemischen Erkrankungen können das Ehlers-Danlos-Syndrom und das Marfan-Syndrom durch Erweiterung des Klappenrings und Verlängerung der Strukturen unterhalb der Klappe eine Mitralinsuffizienz verursachen. Weitere systemische Erkrankungen sind Amyloidose, Sarkoidose, Polyarthritis und Hypereosinophilie.

Was sind die Symptome der mitralen Anulusverkalkung?

Es bestehen Beschwerden wie schnelle Ermüdung, Herzklopfen, Schwäche und Erschöpfung. Die sichere Diagnose wird mittels Echokardiographie gestellt und die Behandlung geplant.

Wie wird die mitrale Anulusverkalkung behandelt?

Bei Patienten mit Mitralinsuffizienz Grad 3 und 4 sollte die Operation durchgeführt werden, ohne dass die Herzfunktionen beeinträchtigt sind.

• Belastungsbedingte Ermüdung, die die tägliche Aktivität einschränkt (NYHA: New York Heart Association Klasse III und IV)
• Patienten mit geringeren Beschwerden, bei denen das Herz vergrößert ist (linksventrikulärer systolischer Durchmesser über 5,5 cm und diastolischer Durchmesser über 6 cm)
• Wenn nach einem Herzinfarkt (Myokardinfarkt) eine schwere Mitralinsuffizienz entstanden ist
• Kann bei Endokarditis, einer mikrobiellen Erkrankung der Mitralklappe, erforderlich werden.

Bei einem chirurgischen Eingriff sollte zunächst beurteilt werden, ob die bestehende Mitralklappe repariert werden kann.

Wie werden Patienten mit mehreren Klappenerkrankungen behandelt?

Bei einigen Patienten können die Mitralklappe, die Aortenklappe und sogar die Trikuspidalklappe geschädigt sein. In diesen Fällen wird je nach Schweregrad der Klappenerkrankung an allen 3 Klappen eingegriffen. Die rheumatische Herzerkrankung ist in unserem Land nach wie vor die häufigste Ursache für Erkrankungen mehrerer Klappen. Außerdem können die Endokarditis – eine Infektion der Herzklappen – und die übrigen Ursachen, die bei Einzelklappenerkrankungen genannt wurden, auch bei Mehrklappenerkrankungen eine Rolle spielen. Bei einer Erkrankung von drei Klappen werden in der Regel die Mitral- und die Aortenklappe ersetzt, während die Trikuspidalklappe rekonstruiert wird.