Какво е хондросарком? Какви са симптомите? Как се поставя диагнозата и как се лекува?

Хондросаркомът, рядък вид рак, който се развива в костите, води началото си от клетките, образуващи хрущял. Заболяването може да се срещне във всяка възрастова група, но най-често се проявява при хора на възраст между 40 и 70 години. Освен това се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.

Сред симптомите на хондросарком най-често срещаните оплаквания са болка в костите, оток и втвърдяване. Този вид рак може да се прояви в различни форми. Сред тях класическият хондросарком е най-разпространеният и представлява около 85% от всички случаи. В тази статия ще разгледаме редица важни теми – като започнем с въпроса какво е хондросарком, ще продължим с видовете, диагностичните методи и възможностите за лечение при пациентите, подложени на операция за хондросарком.

Какво е хондросарком?

Хондросаркомът е злокачествен костен тумор, който води началото си от хрущялните клетки. Този вид рак се развива от хондроцитите, които произвеждат хрущялна тъкан, и води до образуване на анормална хрущялна тъкан. Хондросаркомите възникват в костната тъкан, но в редки случаи могат да се развият и в меките тъкани.

Хондросаркомът заема важно място сред първичните ракови заболявания на костите. В някои страни поради нарастването на случайно диагностицираните случаи той вече се смята за най-честия първичен костен рак.

Тези тумори могат да се развият по два начина: първично (директно) или вторично (върху основата на вече съществуващи доброкачествени хрущялни тумори, като енхондром и остеохондром). Освен това съществуват различни подтипове, като най-често срещаният е класическият хондросарком.

В кои възрастови групи се среща по-често?

Хондросаркомът обикновено се среща при възрастни на възраст между 40 и 70 години. Преобладаващата част от случаите са над 50-годишна възраст. В Америка средната възраст при поставяне на диагнозата е съобщена като 51 години, като над 70% от пациентите са на възраст над 40 години към момента на диагнозата.

Същевременно заболяването се среща рядко преди 30-годишна възраст, а преди 20-годишна възраст и в детството е твърде рядко. По-специално един рядък подтип, наречен мезенхимален хондросарком, се среща по-често през второто и третото десетилетие от живота (между 20 и 30 години).

Що се отнася до разпределението по пол, хондросаркомът се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. Съотношението мъже/жени е приблизително 1,4/1.

Костни области, в които хондросаркомът се среща често

Хондросаркомът може да се появи в костите на различни части на тялото, но в някои области се среща по-често. Най-често засегнатите места са:

• Тазова област: около 25% от всички случаи се срещат в костите на таза
• Дълги кости: особено проксимален фемур (бедро), дистален фемур, проксимален хумерус (рамо) и проксимална тибия
• Ребрата
• Раменният пояс

Интересно е, че има разлики и в разпределението на костите спрямо оста на тялото. Апендикуларният хондросарком (срещащ се в костите на ръцете и краката) е по-чест при жените, а аксиалният хондросарком (срещащ се в костите на торса) – при мъжете.

Диагностицирането и стадирането на хондросарком могат да бъдат трудни. Затова при поява на симптоми като болка и оток в костите е важно незабавно да се обърнете към здравен специалист.

Какви са симптомите на хондросарком?

Симптомите на хондросарком обикновено започват неусетно и дълго време могат да протичат с леки оплаквания. В ранните етапи на заболяването симптомите може да не са много изразени, но с нарастването на тумора започват да се появяват различни оплаквания. Периодът между началото на симптомите и поставянето на диагнозата понякога може да продължи години.

Болка, оток и втвърдяване

Най-често срещаният симптом на хондросаркома е болката. Тази болка:

• С времето се засилва и има прогресиращ характер
• Обикновено е тъпа и не отшумява при почивка
• Особено се влошава през нощта и може да наруши съня
• Може да не отговаря добре на обезболяващите

Освен болката, в засегнатата област може да усетите нарастваща маса или оток [81]. Тази маса обикновено е твърда и неподвижна и има тенденция да расте с времето. За разлика от доброкачествените хрущялни лезии (енхондроми), при хондросаркомите наличието на болка е важна насока при разграничаването между доброкачествено и злокачествено образувание.

Ограничена подвижност и накуцване

Когато хондросаркомът се развие в области близо до ставите, той може да причини ограничение на движението. Това състояние може да се проявява със следните признаци:

• Невъзможност за пълно движение на засегнатата става
• Накуцване при ходене при хондросарком в костите на краката
• Намалена функция на ръката при хондросарком в костите на ръката
• С времето в засегнатия крайник може да се наблюдава мускулна атрофия (загуба на мускулна маса)

С нарастването на тумора той може да оказва натиск върху околните тъкани, което допълнително да ограничи подвижността ви. При някои пациенти вследствие на притискане на нерв могат да се развият и неврологични симптоми като изтръпване или слабост.

Патологични фрактури

Когато хондросаркомът отслаби костта, тя може да се счупи неочаквано дори при нормални ежедневни дейности. Това състояние се нарича патологична фрактура. Патологичните фрактури:

• Понякога могат да бъдат първият симптом на заболяването
• Са причинени от наличието на тумор, който отслабва костната структура
• Могат да възникнат при много по-малка сила или травма от обичайното
• Изискват спешна медицинска намеса

В някои случаи пациентите могат внезапно да получат патологична фрактура без никакви предхождащи симптоми в костите и по този начин да бъдат диагностицирани с хондросарком.

Общи симптоми: загуба на тегло, температура, нощно изпотяване

При хондросаркома, освен локалните симптоми, могат да се наблюдават и общи симптоми, засягащи цялото тяло:

• Умора и загуба на апетит
• Неволна загуба на тегло
• Необяснима температура и пристъпи на втрисане
• Нощно изпотяване

Такива системни симптоми обаче се срещат по-рядко и обикновено се появяват в напредналите стадии на заболяването. Повечето пациенти с хондросарком обикновено не се чувстват болни.

Симптомите могат да се различават в зависимост от локализацията на тумора. Например при хондросарком с локализация в гръбначния стълб вследствие на натиск на тумора върху нервния корен или гръбначния мозък могат да се появят неврологични симптоми. По подобен начин при тумори, локализирани в тазовата кост, могат да се наблюдават болка в областта на тазобедрената става и проблеми с контрола на червата или пикочния мехур.

Тъй като симптомите на хондросарком могат да се объркат с други заболявания, при наличие на тези оплаквания е важно непременно да се обърнете към специалист лекар.

Видове хондросарком

Медицинските изследвания са описали различни видове хондросарком с различни характеристики. Всеки от тези видове има свои особености, възрастови групи, в които се среща често, и области на локализация в тялото. По-долу са описани четирите най-често срещани вида хондросарком.

Класически хондросарком

Класическият хондросарком е най-често срещаният сред всички видове хондросарком и представлява около 85% от случаите. Този вид обикновено се проявява при хора над 50-годишна възраст и най-често се среща в хумеруса (раменната кост), фемура (бедрената кост) и ребрата.

Класическият хондросарком може да бъде класифициран по хистологичните си особености в различни степени. Тази класификация играе важна роля при планирането на лечението. Класическият хондросарком обикновено е резистентен на лъчетерапия и химиотерапия, затова най-ефективният метод на лечение е хирургичната намеса.

Дедиференциран хондросарком

Дедиференцираният хондросарком е вид, който представлява около 10% от всички хондросаркоми и протича по-агресивно в сравнение с класическия хондросарком. При този вид в рамките на по-добре диференциран хрущялен рак се развива още един, различен вид рак.

Този вид се среща най-често при хора на възраст между 50 и 60 години, а диагнозата обикновено се поставя в областта на фемура (бедрената кост) и пелвиса (тазовата кост). Симптомите включват болка и оток в съответната кост. По-големите тумори могат да доведат до счупване на костта и невъзможност за използване на засегнатата област.

Мезенхимален хондросарком

Мезенхималният хондросарком е рядък вид, който представлява по-малко от 2% от всички видове хондросарком. За разлика от класическия хондросарком той се среща в по-млада възраст (между 20 и 40 години) и обикновено възниква в костите на черепа и в областта на гръбначния стълб.

Този вид се характеризира с наличието на примитивни мезенхимни клетки в области с висока клетъчна плътност освен хрущялната тъкан. Тъй като мезенхималният хондросарком може да бъде объркан със саркома на Юинг, е важно да се постави точна диагноза. При лечението на този вид може да се приложи хирургична ексцизия заедно с химиотерапия и лъчетерапия.

Светлоклетъчен (Clear Cell) хондросарком

Светлоклетъчният хондросарком е вид, който представлява по-малко от около 2% от всички хондросаркоми и се среща предимно при хора на около 20–30 години. Името си получава от светлия вид на туморните клетки под микроскоп.

Този вид се характеризира с бавен растеж и нисък метастатичен потенциал. Най-често засяга епифизните области на дългите кости, като особено често са засегнати проксималният фемур (68%) и проксималният хумерус (23%).

Макар светлоклетъчният хондросарком да е известен като нискостепенен, според проведено проучване при 78,6% от пациентите е установен тумор със средна или висока степен. Лечението е хирургично с широки граници, като туморът е резистентен на химиотерапия и лъчетерапия.

В заключение, познаването на различните видове хондросарком е от голямо значение за точната диагноза и планирането на лечението. Особеностите на всеки вид изискват индивидуален подход към пациента.

Как се поставя диагнозата хондросарком?

Диагностицирането на хондросарком е всеобхватен процес, който протича на няколко етапа. За поставяне на точна диагноза се оценяват заедно прегледът при лекаря, образните методи и лабораторните изследвания. Ето етапите на този процес.

Физикален преглед и анамнеза

Диагностичният процес започва преди всичко с изслушване на вашите оплаквания. Вашият лекар:

• Ще оцени наличието на болка, оток или маса
• Ще попита кога е започнала болката и какво я усилва
• Ще се информира дали в семейството ви има анамнеза за рак
• Ще получи информация за предишни травми и за общото ви здравословно състояние

По време на физикалния преглед лекарят проверява засегнатата област за втвърдяване, оток или ограничение на движението. Чрез ръчно изследване (палпация) се оценяват структурата на масата и връзката є с околните тъкани.

Рентгенова снимка, ЯМР и КТ

Образните методи играят много важна роля в диагностиката на хондросаркома:

Рентгенова снимка (X-ray): Това е първият използван образен метод. Показва промените в костта и определя мястото и размера на тумора. На рентгенова снимка хондросаркомите обикновено се виждат като калцификати с вид на „пуканки“.

Магнитен резонанс (ЯМР): Това е методът, който най-добре показва разпространението на тумора в костния мозък и меките тъкани. ЯМР ясно очертава границите и размера на тумора. На Т2-претеглените изображения се вижда като лобулирана, ярка на вид маса.

Компютърна томография (КТ): Чрез детайлно изследване на костната структура показва особености като костна деструкция и калцификации. Освен това е полезна при оценката на наличието на ендостеален скалопинг (вдлъбнатини по вътрешната повърхност на костта).

Видове биопсия и значението є

За категорична диагноза е задължително да се направи биопсия. При биопсията се взема проба от туморната тъкан и се извършва патологично изследване. Има два вида биопсия:

• Иглена биопсия: Проба от тъканта се взема с тънка игла под образен контрол. Тя е по-малко инвазивна и може да се извърши амбулаторно.
• Открита биопсия: Тъканна проба се взема чрез хирургична процедура. Особено при хрущялните тумори дава по-надежден резултат.

Планирането и извършването на биопсията трябва да се осъществяват от специализиран ортопед-онколог, опитен в лечението на хондросарком. Неправилно извършена биопсия може да доведе до разпространение на тумора и да намали шанса на пациента за излекуване.

Допълнителни изследвания за стадиране

След като диагнозата хондросарком е потвърдена, за стадиране на заболяването се прилагат допълнителни изследвания:

• КТ на белите дробове: Тъй като хондросаркомът най-често метастазира в белите дробове, за търсене на метастази се прави КТ на белите дробове.
• ПЕТ-КТ на цялото тяло или костна сцинтиграфия: Тези изследвания показват дали ракът се е разпространил в други части на тялото.
• Костно сканиране: Използва се за установяване на метастатични огнища в костта.

Стадирането на хондросаркома обикновено се извършва по класификацията на Enneking или по класификацията на Американския обединен комитет по рака (AJCC). В тази класификация се оценяват степента и размерът на тумора, разпространението в меките тъкани и наличието на метастази.

Диагнозата и стадирането на хондросаркома трябва да бъдат оценени от мултидисциплинарен екип, включващ ортопед, онколог, рентгенолог и патолог.

Как се лекува хондросаркомът?

Основният подход при лечението на хондросарком е пълното отстраняване на тумора. Този лечебен процес трябва да бъде планиран и управляван от специализиран екип по ортопедична онкология. При решението за лечение определяща роля играят видът, локализацията и стадият на тумора, както и общото здравословно състояние на пациента.

Хирургични възможности за пациентите, подложени на операция за хондросарком

Хирургичното лечение е най-ефективният метод при хондросарком и целта е пълното отстраняване на тумора. Основната цел на хирургичната намеса е туморът да бъде напълно отстранен със здрави хирургични граници. При нискостепенните тумори могат да се приложат интралезионален кюретаж и адювантни терапии, докато при високостепенните тумори се предпочита широка en-bloc резекция.

Основни хирургични техники, прилагани при пациенти с хондросарком:

• Отстраняване на тумора с чисти граници чрез широка резекция
• Реконструкция със ставни протези
• Приложение на костни присадки
• Комбинация от алографт и протеза

Съхраняваща крайника хирургия срещу ампутация

Преди всичко съхраняващата крайника хирургия е предпочитаният метод при всички пациенти с хондросарком. Благодарение на развиващите се технологии много пациенти могат да бъдат лекувани без нужда от ампутация.

В някои случаи обаче може да се наложи ампутация. Особено когато туморът е обхванал много голяма област, обвива нерви и съдове, или при тумори, рецидивирали след непълна операция, ампутацията може да е по-подходяща.

Приложение на лъчетерапия и химиотерапия

Клетките на хондросаркома обикновено са резистентни на химиотерапия и лъчетерапия. При лечението на класическия хондросарком тези методи не се използват рутинно. Въпреки това в особени случаи те могат да бъдат разгледани като помощно лечение:

• При тумори, които не могат да бъдат напълно отстранени хирургично
• При подтиповете дедиференциран и мезенхимален хондросарком
• За намаляване на риска от рецидив след недостатъчна резекция
• С палиативна цел при метастатично заболяване

Рехабилитационен процес

Рехабилитацията след лечението е много важна, за да може пациентът да се върне към нормалния живот. За пациентите, подложени на операция за хондросарком, рехабилитационният процес включва следните етапи:

• Ранна мобилизация на пациента
• Запазване и увеличаване на обема на движение в засегнатите стави
• Възстановяване на мускулната сила
• Обучение за връщане към ежедневните дейности

Рехабилитационният процес може да продължи от 6 месеца до 1 година в зависимост от обема на проведената хирургична намеса и засегнатите области. В този процес участва екип, състоящ се от специалист по физикална медицина и рехабилитация, физиотерапевт, ерготерапевт, психолог и други специалисти.

Накратко, лечението на хондросарком изисква мултидисциплинарен подход и трябва да бъде планирано индивидуално за пациента. Макар хирургичното лечение да е основният метод, в особени случаи трябва да се обмислят и други възможности за лечение.

Хондросаркомът накратко

В заключение, хондросаркомът е рядък вид костен рак, който води началото си от хрущялните клетки. Обикновено се среща при хора на възраст между 40 и 70 години и е по-разпространен при мъжете. Това заболяване може да се прояви в костите на различни части на тялото.

Когато забележите симптоми като болка, оток и втвърдяване, трябва да се обърнете към лекар без да губите време. Особено костните болки, които се засилват през нощта и не отшумяват при почивка, могат да бъдат важен знак.

За диагностицирането на заболяването се използват преглед при лекар и образни методи като рентгенова снимка, ЯМР и КТ. Категоричната диагноза се поставя чрез биопсия. На този етап оценката от специализиран екип е много важна.

Най-ефективният метод на лечение е хирургията. Съхраняващата крайника хирургия днес се прилага успешно при много пациенти. Рехабилитационният процес след операцията е от голямо значение за възстановяването.

Без съмнение получаването на диагноза хондросарком може да буди тревога. С напредъка в областта на медицината обаче възможностите за лечение непрекъснато се увеличават. С подкрепата на специализиран екип и с правилния лечебен подход е възможно да запазите качеството си на живот.

Не забравяйте, че ранната диагностика е един от най-важните фактори за успеха на лечението. Затова, когато усетите необичайна болка или оток в костите си, е от жизненоважно значение да се обърнете към здравно заведение.

Често задавани въпроси

Събрахме за вас въпросите, които най-много интересуват пациентите относно хондросаркома. В този раздел ще засегнем някои важни моменти, които трябва да знаете.

Хондросаркомът степен 1 е бавно растящ и нискостепенен тип тумор. При този вид клетъчните промени са минимални, а рискът от разпространение в далечни органи е твърде нисък. Изразът „нискостепенен“ обаче не означава, че заболяването е маловажно. Тези тумори могат с времето да растат, да отслабват костната структура и да причинят загуба на функция. При лечението обикновено се предпочитат хирургични методи, а редовните контролни прегледи са от голямо значение.

При нискостепенните хондросаркоми 5-годишната преживяемост е около 83%. При високостепенните типове този дял е около 53%. Прогнозата варира в зависимост от степента и локализацията на тумора.

В развитието на хондросарком играят роля следните фактори:

• Напреднала възраст (повечето пациенти са над 50 години)
• Пол (малко по-често се среща при мъжете)
• Доброкачествени костни тумори като енхондром и остеохондром
• Генетично състояние, наречено множествена екзостоза

Възстановителният процес след операцията е различен за всеки човек, но обикновено продължава между 6 месеца и 1 година. Физиотерапията и редовните упражнения могат да ускорят връщането към нормалния живот. Възстановяването на всеки пациент е различно, затова е важно да спазвате препоръките на вашия лекар.

Попълнете формата за подробна информация и контакт!