Какво е хемолиза? Причини за хемолитична анемия, симптоми

Хемолизата е термин, използван за описание на разпадането на еритроцитите, тоест червените кръвни клетки. При нормални условия остарелите или повредени по някаква причина червени кръвни клетки се разрушават и се заменят с нови. В някои случаи процесът на разрушаване на еритроцитите протича за по-кратко време от нормалното. В резултат на това няма достатъчно време за производство на нови клетки на тяхно място. Това състояние води до здравословен проблем, наречен хемолитична анемия.

Какво е хемолиза?

Хемолизата означава разрушаване на еритроцитите, наричани още червени кръвни клетки, червени кръвни телца, при което се освобождава съдържащият се в тях хемоглобин. Норгалният жизнен цикъл на червените кръвни клетки варира между 110 и 120 дни. След този период червените кръвни клетки естествено се разпадат и обикновено се отстраняват от кръвоносната система през далака. Основната задача на червените кръвни клетки е да пренасят богата на кислород и хранителни вещества кръв до тъканите и органите в тялото. Освен това те играят роля в пренасянето обратно на въглеродния диоксид от тъканите към белите дробове, тоест за тяхното отстраняване от тялото. Ето защо, ако има дисбаланс в процеса на разрушаване и регенерация на червените кръвни клетки, могат да възникнат много здравословни проблеми.

Разрушаването на еритроцитите се осъществява по два различни начина. Съответно видовете хемолиза са:

Екстравазална хемолиза: Този тип хемолиза е хемолиза, която се случва извън кръвоносните съдове, обикновено в далака. Унищожаването на червените кръвни клетки, разположени вътре в далака, от вид бели кръвни клетки, наречени макрофаги, които са основни клетки на имунната система, е най-честата причина за екстравазалната хемолиза.

Интравазална хемолиза: Това е видът хемолиза, при който червените кръвни клетки се разрушават вътре в кръвоносните съдове. При този вид хемолиза парчетата, освободени от червените кръвни клетки, циркулират вътре в съдовете.

Хемолизата може да бъде причинена както от нарушения в клетъчната структура, така и от външни фактори като уголемяване на далака, инфекциозен хепатит, левкемия. В допълнение, някои автоимунни заболявания също могат да доведат до нисък брой еритроцити в пълната кръвна картина.

Каква трябва да бъде нормалната стойност на хемолизата?

Нормалната стойност на хемолизата се изразява като отрицателна хемолиза в резултат на извършените изследвания. Когато се каже отрицателна хемолиза, може да се разбере, че се разпадат по-малко от 5% от червените кръвни клетки. Позитивната хемолиза пък означава извън референтната стойност на хемолизата. Разрушаването на повече от 10% от червените кръвни клетки се оценява като позитивна хемолиза. Ако индексът на хемолизата, който помага за оценката на нивото на хемолиза в кръвта, е над определената стойност, специалистите могат да прибегнат до допълнителни изследвания, за да разберат причината за хемолизата. Освен това, тъй като хемолитичната интерференция може да доведе до невъзможност за оценка на кръвните изследвания така, както трябва да бъдат, може да бъде поискано извършването на нов кръвен тест.

Какви са причините за хемолизата?

Хемолизата може да възникне поради много различни причини – от нарушения в структурата на червените кръвни клетки до проблеми с имунната система. Основните причини за хемолизата са:

Наследствени фактори: Кръвни заболявания, причинени от нарушения в структурата или производството на хемоглобини (вид протеин, открит в червените кръвни телца), като сърповидноклетъчна анемия и таласемия (средиземноморска анемия), могат да доведат до преждевременно унищожаване на червените кръвни клетки. В допълнение, дефицитът на ензима G6PD (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа), който отговаря за защитата на червените кръвни клетки, или дефицитът на ензима пируват киназа – вещество, от което червените кръвни клетки се нуждаят за производство на енергия, може да причини хемолиза. Друга причина за хемолизата са мембранопатиите като наследствена сфероцитоза и наследствена елиптоцитоза, които водят до нарушения в структурната цялост на мембраната на червените кръвни клетки.

Свързани с имунната система нарушения: Заболяванията, при които имунната система не изпълнява нормалната си функция така, както трябва, и развива анормален отговор, са друга важна причина за хемолизата. Автоимунната хемолитична анемия, която е рядко, но сериозно заболяване, при което имунната система разпознава червените кръвни телца като чуждо вещество и се опитва да ги унищожи, може да причини хемолиза. Освен това други автоимунни заболявания като лупус, ревматоиден артрит също могат да доведат до атака на имунната система срещу червените кръвни клетки.

Инфекциозни заболявания: Някои инфекциозни заболявания, които могат директно да засегнат червените кръвни клетки, също могат да причинят хемолиза. На първо място сред инфекциозните заболявания, които могат да увредят червените кръвни телца, е маларията. Маларийните паразити могат да атакуват червените кръвни телца и да причинят тяхното разрушаване. По подобен начин някои вирусни инфекциозни заболявания като ХИВ също могат да причинят разрушаване на червените кръвни клетки, тоест хемолиза. Освен това някои бактерии като Streptococcus pyogenes могат да доведат до състояние, известно още като бета-хемолиза, при което червените кръвни клетки напълно се разпадат.

Използване на някои лекарства: макар и рядко, някои лекарства могат да накарат имунната система да атакува и унищожи червените кръвни клетки.

Усложнения на бременността: Усложнения като еклампсия и прееклампсия (токсикоза на бременността), възникващи по време на бременност, могат да доведат до атака на имунната система на бъдещата майка срещу червените кръвни клетки. Освен това, макар и рядко, при някои бебета може да се развие хемолитична болест на новороденото. По време на бременността червените кръвни телца на бебето могат да се смесят с кръвта на бъдещата майка. Ако имунната система на бъдещата майка разпознае червените кръвни телца на бебето като чужди и започне атака срещу тях, червените кръвни клетки на бебето могат бързо да се разрушат.

Излагане на токсини: Излагането на вещества като олово, арсен, мед или срещата с токсични фактори като змийска отрова може да доведе до преждевременно унищожаване на червените кръвни клетки.

В допълнение, в някои случаи хемолизата може да се развие в процеса, когато човешкото тяло се опитва да се адаптира към ново лечение или медицинско изделие, като изкуствени сърдечни клапи, хемодиализни апарати или апарати за сърдечно-белодробен байпас.

Какви са симптомите на хемолизата?

Симптомите на хемолизата могат да варират в зависимост от това колко нисък е броят на червените кръвни клетки. В случай на тежка хемолиза може да се появи състояние, което се проявява със симптоми, подобни на други видове анемия, известни също като хемолитична анемия. Хемолизата може да започне внезапно и акутно, или симптомите могат да прогресират постепенно. Основните симптоми на хемолизата, които могат да се наблюдават в случай на преждевременно унищожаване на червените кръвни клетки, отговорни за преноса на кислород към тъканите и клетките в тялото, са следните:

Бледост на кожата,

Отпадналост,

Висока температура,

Обърканост на съзнанието,

Сърцебиене,

Недостиг на въздух,

Жълтеница по кожата и очите,

Спленомегалия, тоест уголемяване на далака,

Уголемяване на черния дроб,

Тъмен цвят на урината,

Наличие на кръв в урината (хематурия).

Освен изброените, факторите, причиняващи хемолиза, могат да доведат до вариране на симптомите от пациент на пациент. Например при болестта на студовите аглутинини, която е вид автоимунна хемолитична анемия, могат да възникнат здравословни проблеми като феномена на Рейно, развиващ се в резултат на намаления кръвен поток в пръстите на ръцете и краката.

Как се поставя диагнозата хемолиза?

Специалистите първо преглеждат детайлно пациентите, които се явяват с оплаквания като бледост на кожата, недостиг на въздух, жълтеница, и изследват тяхната медицинска история. В този момент се проучва дали пациентът има наследствени кръвни заболявания като сърповидноклетъчна анемия, таласемия в семейството си или при самия него. Освен това наличието на автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, лупус при пациента също може да накара специалистите да се съмняват в хемолиза. За диагнозата хемолиза могат да се използват различни лабораторни изследвания. Някои от тях са:

Пълна кръвна картина (хемограма): Пълната кръвна картина помага за оценяване на броя на червените кръвни клетки и тяхното съотношение към обема на кръвта (хематокрит).

Периферна кръвна намазка: В случай на установяване на аномалии в броя на червените кръвни клетки при пълната кръвна картина, периферната кръвна намазка, която позволява по-детайлна оценка на размера и формата на клетките, може да помогне за диагнозата.

Брой ретикулоцити: Броят на ретикулоцитите помага да се измери броят на младите кръвни клетки, произведени от костния мозък.

LDH тест: По-високото от нормалното количество в кръвта на лактат дехидрогеназа – вид ензим, открит в еритроцитите, може да показва преждевременно разрушаване на еритроцитите.

Билирубинов тест: Билирубинът е отпадъчен продукт, който се отделя, когато червените кръвни клетки се разрушават. Повишаването на нивото на билирубина в кръвния серум може да показва хемолиза.

Тест за хаптоглобин: Когато червените кръвни клетки се разрушават, нивото на хаптоглобина – протеин, свързан с хемоглобина, може да намалее в случай на хемолиза на кръвта.

Директен тест на Кумбс: Тестът на Кумбс, известен още като тест за кръвна несъвместимост, може да се използва за диагностициране на хемолитична анемия на новороденото, дължаща се на кръвна несъвместимост между майката и бебето.

В допълнение, за изследване на наличието на генетични нарушения като сърповидноклетъчна анемия, таласемия могат да бъдат назначени и генетични тестове.

Как се лекува хемолизата?

Лечението на хемолизата варира в зависимост от фактора, причиняващ ранното разрушаване на червените кръвни клетки. Основните методи за лечение на хемолизата са както следва:

Преливане на пациент на кръв, взета от съвместим човек, с цел увеличаване на броя на червените кръвни клетки,

Имуносупресивни лекарства, които помагат за намаляване на активността на имунната система в случаите, когато имунната система атакува червените кръвни клетки,

Лекарства или инжекции, които поддържат производството на червени кръвни клетки в костния мозък.

Далакът е един от основните органи, в които червените кръвни клетки се разрушават. Ето защо в случаи на тежка хемолиза специалистите могат да вземат решение за хирургично отстраняване на далака с цел намаляване на разрушаването на еритроцитите.

Често задавани въпроси

Хемолизираната кръв означава разрушаване на червените кръвни клетки по различни причини и освобождаване на тяхното съдържание. Страничните продукти, които се появяват, когато еритроцитите се разрушават, могат да причинят сериозни усложнения като чернодробно заболяване, бъбречно заболяване, инсулт. Резултати като високи нива на хемоглобин при кръвен тест могат да покажат, че кръвта е хемолизирана. Сред причините за висока хемолиза могат да се изброят инфекции, автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, лупус, излагане на токсини, някои лекарства, медицински изделия като изкуствени сърдечни клапи, наследствени заболявания като таласемия, сърповидноклетъчна анемия. Клинично признаците на хемолиза се проявяват със симптоми като жълтеница, умора, тъмна урина и недостиг на въздух. Освен това при кръвни изследвания билирубинът и LDH се повишават, докато стойността на хаптоглобина намалява. Хемолизата обикновено се случва по два различни начина: екстравазална хемолиза и интравазална хемолиза. Екстравазалната хемолиза обикновено възниква в резултат на разрушаване на еритроцитите от макрофагите на клетките на имунната система в далака. Интравазалната хемолиза пък се осъществява чрез разпадане на червените кръвни телца вътре в съдовете и смесването им с кръвния поток. При нормални условия целият хемоглобин се намира в червената кръвна клетка. Въпреки това при състояние на хемолиза хемоглобините могат да се освободят. Това може да доведе до повишаване на хемоглобина при теста за серумен хемоглобин. Счита се, че кръвта е хемолизирана в случаите, когато разрушаването на еритроцитите е над 10%. Трудно е да се каже, че дефицитът на който и да е витамин ще причини хемолитична анемия. Въпреки това хемолитичната анемия може да доведе до дефицит на фолат. При състояние на хемолиза свободен хемоглобин се открива в течността извън плазмата и кръвните клетки. Хемолизата обаче не засяга общия хемоглобин в плазмата.

Хемолизата и хемолитичната анемия могат да бъдат предвестници на сериозни здравословни проблеми. Ранната диагноза и правилното лечение са от голямо значение за специализираната оценка. В Hisar Hospital Intercontinental можете безопасно да оцените здравето си заедно с нашите опитни специалисти по хематология и вътрешни болести, придружени от детайлни изследвания и модерни диагностични методи. Свържете се с нас, за да си запишете час.