Какво представлява болестта Бери-бери? Симптоми, причини и лечение

Болест Бери-бери

Болестта Бери-бери е здравословен проблем, причинен от дефицит на витамин B1. Витамин B1, чието съхранение в телесните тъкани е ограничено, участва в клетъчните метаболитни пътища. Витамин B1 или тиаминът е витамин, който трябва постоянно да се набавя от организма. Съдържа се най-вече в зърнените култури и някои семена. В някои страни се предлагат и храни, обогатени с тиамин. Витамин B1, който се среща широко в храните, може да се загуби по време на обработката им.

Периферната нервна система, централната нервна система и сърдечно-съдовата система могат да бъдат негативно засегнати при недостиг на тиамин. Дефицитът на тиамин, който обикновено се наблюдава в слабо развитите страни, може да възникне в развитите страни поради алкохолизъм и хирургични причини. Особено бременните жени, хората, претърпели бариатрична хирургия, недохранените лица и тези, подложени на лечения като хронична употреба на диуретици, са изложени на риск от дефицит на тиамин. Болестта Бери-бери може да протече остро или хронично и може да не бъде забелязана веднага при клиничен преглед. Докато не се наблюдават обширни тъканни увреждания, дефицитът на тиамин може да бъде лекуван и напълно отстранен, но в хронични случаи може да доведе до животозастрашаващи проблеми.

Какво представлява болестта Бери-бери?

Болестта Бери-бери се обяснява като дефицит на тиамин пирофосфат в организма. Тиамин пирофосфатът е активната форма на витамин B1, наречен „тиамин“. Той действа като коензим в метаболизма на въглехидратите в организма. Човешкото тяло не може да синтезира тиамин и затова трябва редовно да го приема чрез храната. В тъканите могат да се съхраняват до около 30 милиграма и се намира в големи количества в скелетните мускули. Освен това може да се намери в определени количества в черния дроб, сърцето, бъбреците и мозъка. Полуживотът на тиамина в организма е около 9 до 18 дни. За възрастни се препоръчва дневен прием от 1,0-1,4 милиграма тиамин.

Дефицитът на витамин B1 може да се развие в резултат на недохранване или прекомерното му изхвърляне от организма. Когато запасите от тиамин се изчерпят, в организма могат да се появят редица симптоми. При липса на тиамин в организма се натрупват млечна киселина и пирувинова киселина, което може да доведе до симптоми, засягащи най-вече нервната система и сърцето. Освен това дефицитът на тиамин може да възникне и поради вторични причини като бременност, хипертиреоидизъм и др. Дефицитът на тиамин може да доведе до развитие на видове болест Бери-бери като Вернике-Корсаков, сух и мокър бери-бери. Сухият бери-бери се свързва със загуба на нервната система и мускулната сила. Вернике-Корсаков е свързан с мозъчни аномалии, а мокрият бери-бери – със сърдечни проблеми.

Какви са симптомите на болестта Бери-бери?

Симптомите на болестта Бери-бери могат да варират в зависимост от формата, в която се проявява. Периферната и централната нервна система, сетивните органи и сърдечно-съдовата система могат да бъдат негативно засегнати от болестта Бери-бери. Първите симптоми на дефицит на витамин B1 или болестта Бери-бери обикновено са загуба на апетит, загуба на тегло, раздразнителност и проблеми с краткосрочната памет. Недиагностицираният и нелекуван бери-бери в дългосрочен план може да причини следните симптоми:

Загуба на чувствителност в крайниците,

Оток на ръцете и краката,

Замайване,

Двойно виждане,

Загуба на памет,

Болка в гърдите,

Обърканост на съзнанието.

Сухият бери-бери може да покаже симптоми, засягащи периферната нервна система. Те са основно следните:

Намалени рефлекси,

Изтръпване на пръстите на краката,

Усещане за иглички в пръстите,

Крамове и болки в краката,

Загуба на мускулна сила,

Мускулна атрофия.

Ако сухият бери-бери прогресира, той може да засегне и ръцете и дланите. Друга вариация на сухия бери-бери, енцефалопатията на Вернике-Корсаков, типично засяга централната нервна система. Това може да включва неволни движения на очите, объркване, гадене и повръщане, треска, затруднено ходене и др. Когато Вернике-Корсаков не се лекува, това може да доведе до прогресиращи умствени увреждания, кома и смърт. Мокрият бери-бери е спешно медицинско състояние и засяга сърдечно-съдовата система. Болестта мокър бери-бери може да носи риск от сърдечна недостатъчност, сърцебиене, кардиомиопатия, периферен оток.

Какви са причините за болестта Бери-бери?

Причините за болестта Бери-бери могат да бъдат недостатъчен прием на тиамин, проблеми с усвояването в червата, използване на повече тиамин от нормалното в организма и по-голямо изхвърляне от организма от нормалното. Съществуват много физиологични и екологични условия, които провокират тези причини. Причините и рисковите фактори за дефицит на тиамин и съответно за болестта Бери-бери могат да бъдат:

Хроничен алкохолизъм,

Стомашен байпас и други бариатрични операции,

Недохранване,

Синдром на малабсорбция,

Парентерално хранене,

Хипертиреоидизъм,

Цьолиакия,

Бъбречни заболявания,

Чернодробни заболявания,

Анорексия нервоза,

Диабет,

Бременност и кърмене,

Бъбречно-заместителна терапия (диализа),

Диария,

Диуретици, антибиотици и диабетни лекарства,

Синдром на рефидиране (refeeding syndrome),

ХИВ/СПИН,

Стареене.

Методите за лечение на болестта Бери-бери се определят в зависимост от източника на състоянието. Поради тази причина установяването на причината за бери-бери има важно значение.

Как се диагностицира болестта Бери-бери?

Въпреки че няма специфичен метод за диагностициране на болестта Бери-бери, могат да се използват повече от един тест. Вземането на фамилна анамнеза и прегледът на медицинската история могат да помогнат за диагнозата. Физикалният преглед включва проверка на ефектите, които дефицитът на тиамин е оставил върху тялото. Симптоми като сърцебиене, оток, проблеми с рефлексите и походката, наличие на движения на очите и увисване на клепачите, проблеми с координацията, болка и слабост в мускулите се оценяват при физикален и неврологичен преглед. Кръвните изследвания с информация за нивата на витамини, нивата на електролити, TSH и производството на други хормони са полезна информация за поставяне на диагноза. Освен това с изследвания на урината могат да се установят стойностите на витамините и електролитите, изхвърлени от организма. За определяне на здравословните проблеми, лежащи в основата на дефицита на тиамин, могат да се предпочетат методи за образна диагностика като ЯМР. Диагнозата се потвърждава с облекчаване на симптомите в резултат на използването на тиаминови добавки.

Как се лекува болестта Бери-бери?

Всички форми на болестта Бери-бери се лекуват чрез заместване на липсващия тиамин в организма. Добавката с витамин за болестта Бери-бери обикновено се дава перорално (през устата). Тъй като витамин B1 тиаминът често може да бъде свързан с дефицити на други B витамини, може да се предпочете мултивитаминна терапия. При наличие на тежки и сериозни симптоми, като спешна интервенция може да се приложи интравенозна добавка на тиамин. В допълнение към лечението на здравословния проблем, лежащ в основата на болестта Бери-бери, се насърчава адекватно и балансирано хранене. Може да се препоръча прием на повече тиамин от дневно необходимото количество. По време на лечебния процес не трябва да се консумира алкохол. С лечението повечето пациенти с бери-бери показват подобрение. Въпреки това, дори при хора, които са се възстановили напълно, в по-късни периоди могат да се появят повтарящи се дефицити. Тъй като засяга централната нервна система, синдромът на Вернике-Корсаков е спешно медицинско състояние. Поради тази причина се прилага инжекция с висока доза тиамин венозно или мускулно и пациентът се поставя под наблюдение. При някои хора със синдром на Вернике-Корсаков мозъчното увреждане може да остане частично постоянно. По време на лечебния процес кръвните изследвания се повтарят, за да се провери дали отговорът към лечението е положителен.

Често задавани въпроси

Основната причина за болестта Бери-бери са недостатъчните нива на тиамин пирофосфат в организма. Тиамин пирофосфатът е биологично активната форма на витамин B1 или тиамина. Той играе роля в метаболитните процеси, като се свързва с ензимите в организма. Това е важен витамин за дейността на мускулната и нервната система. Бери-бери се среща най-често в популации, където основно се консумират бял ориз и смлени зърнени храни, при хора, консумиращи алкохол, при хора с хронични заболявания, бременни и кърмещи жени, хора, претърпели бариатрична хирургия, хора с хранителни разстройства, хора, които постоянно използват диуретици и подобни лекарства. В същото време временно може да се наблюдава развитие на бери-бери поради различни заболявания. Болестта Бери-бери не е заразна болест. Това е дефицит, дължащ се на фактори като недостатъчен прием или прекомерно изхвърляне от организма на тиамин, който не се произвежда в човешкото тяло, или недостатъчно усвояване. Може да протече остро или хронично, лечимо е. Няма свойството да се предава от човек на човек. Мокрият бери-бери е състояние, при което сърцето изпомпва повече кръв и бие по-бързо при дефицит на тиамин. В резултат на сърдечни аномалии кръвоносните съдове се разширяват, в белите дробове се натрупва течност, кръвното налягане пада и се появява оток в краката. Сухият бери-бери е свързан с аномалии в мускулната и нервната система. Може да се прояви под формата на крампи в краката, мускулна слабост, изтръпване на ръцете и краката, парене в стъпалата, мускулна атрофия. Сърдечните увреждания, свързани с мокрия бери-бери, могат да бъдат обратими. Мокрият бери-бери може да бъде лекуван и може да се постигне пълно възстановяване, но ако по време на този процес се развие остра сърдечна недостатъчност, съществува вероятност увреждането да остане. Уврежданията на нервната система, свързани със сухия бери-бери, могат да бъдат обратими при ранна интервенция. При тези случаи, които не получават ранно медицинско лечение, проблемите с паметта и объркването на съзнанието може да не се подобрят с лечение. Когато Вернике-Корсаков се лекува, симптомите от страна на нервната система могат да изчезнат, но съществува риск от развитие на синдром/психоза на Корсаков. Нелекуваната болест Бери-бери може да бъде фатална. Ранно диагностицираната и лекувана болест Бери-бери може да бъде овладяна, симптомите могат да бъдат бързо подобрени. Вернике-Корсаков, който е вариация на сухия бери-бери, изисква спешна интервенция. Ако Вернике-Корсаков не се лекува, симптомите могат да се влошат, което да доведе до кома и смърт. Диагнозата бери-бери може да бъде поставена чрез фамилна анамнеза, оценка на симптомите, медицинска история, преглед на използваните лекарства и добавки, физикален преглед, кръвни изследвания и изследвания на урината. Вашият лекар може да предложи допълнителни тестове за окончателна диагноза. В рамките на лечението на болестта Бери-бери се използва витамин тиамин. При всички форми на мокър и сух бери-бери, както и при Вернике-Корсаков, добавката на тиамин е в основата на лечението. Тъй като дефицитите на витамини от група B обикновено показват едновременна недостатъчност, той може да се дава заедно с други витамини от група B. Бери-бери може да се среща често при хора, употребяващи алкохол. Прекомерната консумация на алкохол може да затрудни усвояването на тиамин в организма, да ускори изхвърлянето му с урината и в резултат на това да предотврати съхранението му в тъканите. Освен това алкохолът може да стимулира и други витаминни дефицити, което може да провокира дефицит на тиамин. Може да попречи на адекватното и балансирано хранене и да затрудни дневния прием на витамини. Болестта Бери-бери може да се среща при деца и бебета. Това състояние, наречено инфантилен бери-бери, възниква в резултат на кърмене на бебето от майка с дефицит на тиамин или хранене с формули, които не съдържат достатъчно тиамин. По-рядко причините могат да включват майка, подложена на диализа, или използваща високи дози диуретични лекарства. Обикновено може да се наблюдава при бебета на 3-4 седмици. Може да има симптоми като липса или забавяне на рефлексите.