Детска Хематология И Онкология

Кои са заболяванията в детската хематология?

Детската хематология се занимава с две основни групи заболявания: доброкачествени и злокачествени (ракови). Някои от тези заболявания са:

• Желязодефицитна анемия: Това е най-честата причина за малокръвие при децата в целия свят и в Турция. Наблюдава се особено в периодите на бърз растеж, като възрастта 0–24 месеца и пубертета.

• Таласемия (средиземноморска анемия): При децата средиземноморската анемия се предава генетично чрез гените в семейството. В Турция и в Средиземноморския басейн се среща по-често, отколкото средно в света. При таласемията способността на организма да произвежда нормален хемоглобин е генетично нарушена и се образува дефектен хемоглобин. Носителите водят нормален живот, но предават гените на следващите поколения. Децата с голяма таласемия живеят в зависимост от кръвопреливания. Окончателното лечение е трансплантацията на костен мозък.

• Сърповидноклетъчна анемия: Това е едно от най-честите наследствени заболявания, засягащи червените кръвни клетки. В нормални условия червените кръвни клетки са кръгли и еластични и така лесно достигат всяка точка на тялото и пренасят кислород до клетките. При сърповидноклетъчната анемия червените кръвни клетки придобиват форма на сърп, стават твърди и губят еластичността си. В такъв случай кръвотокът се затруднява и тъканите не получават достатъчно кислород. Освен това деформираните червени кръвни клетки не живеят толкова дълго, колкото нормалните, и така може да се развие тежка анемия.

• Хемофилии: Хемофилиите възникват в резултат на частичен или тежък дефицит на факторите, които осигуряват съсирването на кръвта. Клиничните прояви варират според количеството на липсващия фактор. Могат да се наблюдават кръвоизливи в ставите, вътрекоремни кръвоизливи, а при тежък дефицит на фактор – животозастрашаващи кръвоизливи, включително вътречерепни.

• Апластична анемия: Това е рядко, но тежко заболяване на кръвта. Определя се като състояние, при което костният мозък не може да произвежда достатъчно червени кръвни клетки (еритроцити), бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити. При пациентите с апластична анемия се наблюдават тежки инфекции, малокръвие, кървене и синини.

• Болест на фон Вилебранд: Това е често наследствено заболяване, което пречи на нормалното съсирване на кръвта. Тъй като кръвта не се съсирва, кървенето при пациентите трудно спира и лесно се появяват синини. Жените може да имат много обилни менструации. При някои пациенти поради продължително кървене може да се развие анемия.

• Остра лимфобластна левкемия (ОЛЛ): Това е вид рак, който възниква в резултат на неконтролирано и прекомерно размножаване на белите кръвни клетки, произвеждани в костния мозък. Известно сред хората като рак на кръвта, това заболяване е сред най-честите ракови заболявания в детска възраст. Най-често се среща острата лимфобластна левкемия (ОЛЛ) (85%), а по-рядко – острата миелоидна левкемия (ОМЛ). Лечението е химиотерапия. При пациентите с висок риск и при тези, които не отговарят на лечението, се извършва трансплантация на стволови клетки.

Какви са симптомите на заболяванията в детската хематология?

Симптомите на заболяванията в детската хематология се различават в зависимост от засегнатите клетки.

Заболявания на еритроцитите: анемията е група заболявания, характеризиращи се с недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород поради недостиг на еритроцити или нарушение на функцията им.

• Желязодефицитна анемия: Може да се прояви със слабост, умора, безапетитие, бледност и пика – ядене на неядливи вещества като пръст, хартия, пепел, глина или лед.

• Таласемия: При децата симптомите на средиземноморската анемия обикновено започват след първите 6 месеца от живота. Може да се наблюдават безапетитие, забавен растеж, ускорен сърдечен ритъм, бледа кожа, жълтеница, промени във формата на костите на черепа и лицето и задух.

• Сърповидноклетъчна анемия: Децата обикновено започват да имат симптоми през първата година от живота си. Най-честият симптом на заболяването е анемията (малокръвието). Поради анемията детето може да изглежда бледо и уморено. Тъй като сърповидните червени кръвни клетки не живеят толкова дълго, колкото здравите, при всяко тяхно разпадане се освобождава вещество, наречено билирубин. Когато това вещество е в излишък в организма, се появява жълтеница. Друг възможен симптом е болката. Клетките могат да заседнат, докато преминават през съдовете. Така кръвотокът се затруднява и възниква болка. Тази болка, свързана със запушването, обикновено се появява в гърдите, ръцете и краката. При малките деца може да се прояви като подуване на пръстите на ръцете и краката.

Дефицит на тромбоцити и на фактори на съсирването:

• Имунна тромбоцитопения (ИТП): Обикновено се проявява след инфекции като инфекции на горните дихателни пътища или диария с внезапна поява по цялото тяло на червени петна, които не избледняват при натиск, както и с кървене от носа и венците.

• Болест на фон Вилебранд: Трябва да се мисли за нея при трудно спиращо кървене след малки хирургични интервенции, чести кръвотечения от носа, кървене от венците, необичайни синини по различни части на тялото и прекомерно обилни менструации при подрастващите.

Заболявания на левкоцитите (белите кръвни клетки):

• Остра лимфобластна левкемия: Сред симптомите на левкемия при децата може да се наблюдават упорита температура, сърцебиене, слабост, умора, бледност, лесно появяване на синини, кървене от венците и носа, болки в ставите, загуба на тегло и увеличение на лимфните възли.

Заболявания, засягащи едновременно еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите:

• Апластична анемия: Това е състояние на костномозъчна недостатъчност, при което костният мозък не може да произвежда еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Може да бъде вродено или придобито. Може да се прояви със слабост, умора, лесно появяване на синини, трудно спиращо кървене, чести инфекции и упорита температура.

Ако детето ви има един или няколко от тези симптоми, препоръчително е да бъде прегледано от специалист по детска хематология. Вашият лекар ще оцени симптомите и с помощта на диагностични методи ще установи заболяването на детето ви, ако има такова.

Как се диагностицират заболяванията в детската хематология?

За заболяванията в детската хематология се използват много диагностични методи. Специалистът по детска хематология планира изследванията според анамнезата и прегледа на детето ви. Основното изследване е пълната кръвна картина с периферна натривка. Пълната кръвна картина показва състоянието на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите – дали са недостатъчни или повече от нормалното. Периферната натривка представлява размазване на капка кръв върху предметно стъкло и изследване на кръвните клетки под микроскоп. Най-основните тестове за кървене и съсирване са aPTT, INR, PT и времето на кървене; те са тестове от първо ниво, които оценяват дали функцията на съсирване е нормална. За диагностициране на левкемия, лимфом, апластична анемия или костномозъчна недостатъчност допълнително може да се направят аспирация и биопсия на костен мозък. Видът на левкемията се определя чрез специални изследвания, наречени поточна цитометрия. Чрез вземане на проба от гръбначно-мозъчната течност в поясната област се установява дали има левкемични клетки в мозъка.

Как се лекуват заболяванията в детската хематология?

Лечението на заболяванията в детската хематология се различава според всяко заболяване и всяко дете.

• В зависимост от причината за анемията може да е необходимо лечение с желязо или витамин B12, а при тежки заболявания като голямата таласемия – трансплантация на стволови клетки

• При заболявания, засягащи левкоцитите, като левкемия и лимфом, може да са необходими химиотерапия, преливане на кръвни продукти и трансплантация на стволови клетки.

• Сред заболяванията на кървенето и съсирването при хемофилиите може да е необходимо заместване на липсващите фактори за спиране на кървенето, а при имунната тромбоцитопения (ИТП) – лечение с IVIG и кортикостероиди.

Често задавани въпроси за детската хематология

С какви заболявания се занимава детската хематология?

В костния мозък се произвеждат три вида клетки: червени кръвни клетки (еритроцити), бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити. Детската хематология се занимава със заболяванията, причинени от дефицит, нарушена функция или неконтролирано прекомерно производство на тези клетки.

Защо детето се насочва към детската хематология?

Вашият педиатър може да насочи детето към специалист по детска хематология обикновено при резистентен на лечение дефицит на желязо и витамин B12, при увеличение на лимфните възли, което не се повлиява от антибиотици, при заболявания на системата на кръвосъсирването и при съмнение за левкемия или лимфом.

Как се извършва хематологичният преглед?

Както при всяко заболяване, се снема подробна анамнеза. Изясняват се историята на семейството и на пациента. След това се извършва общ преглед. Според резултатите специалистът по детска хематология планира изследванията, които сметне за подходящи.

Занимава ли се хематологията с левкемия?

Да, отделението по хематология се занимава с левкемията.

Защо в хематологията се назначава генетичен тест?

Генетичните тестове могат да се използват за потвърждаване на диагнозата и за съобразяване на лечението с нея. Познаването на основната генетика прави лечението на детето по-ефективно.

Какви изследвания назначава хематологията?

Това могат да бъдат пълна кръвна картина, тестове за съсирване, аспирация/биопсия на костен мозък, генетични и имунологични тестове и образни методи.

Какво се изследва при хематологичен тест?

При пълната кръвна картина се изследват еритроцитите, хемоглобинът, тромбоцитите, левкоцитите и хематокритът, а при тестовете за съсирване – PT, INR и aPTT. При биопсията на костен мозък се оценяват структурата и броят на клетките.

Какви са симптомите на левкемия при децата?

1. В резултат на анемия поради дефицит на червени кръвни клетки (еритроцити):

   1. Бледност,

   2. Слабост, умора, изтощение,

   3. Сърцебиене,

   4. Безапетитие




2. Поради дефицит на бели кръвни клетки (левкоцити):

   1. Температура

   2. Инфекции

   3. Рани в устата




3. Поради дефицит на тромбоцити:

   1. Лесно появяване на синини (при децата синините под коленете обикновено се смятат за нормални; тук става дума за синини на неочаквани места),

   2. Кървене от венците,

   3. Кървене от носа (особено двустранно),

   4. Червени точици по кожата, които не избледняват при натиск (петехии, пурпура),

   5. По-рядко може да се наблюдава вътрешно кървене (напр. вътречерепен кръвоизлив).

Тези симптоми може да наподобяват други заболявания, затова за най-точна диагноза е препоръчително да се обърнете към лекар специалист.

Как се разпознава левкемията при децата?

Въз основа на изброените по-горе симптоми специалистът по детска хематология поставя диагнозата левкемия чрез пълна кръвна картина, периферна натривка, някои кръвни изследвания и проби, взети от костния мозък. След това се започва химиотерапия.