Hematologji Dhe Onkologji Pediatrike

Cilat janë sëmundjet e hematologjisë pediatrike?

Hematologjia pediatrike merret me dy grupe kryesore sëmundjesh: beninje (dashamirëse) dhe malinje (kanceroze). Disa nga këto sëmundje janë:

• Anemia nga mungesa e hekurit: Është shkaku më i shpeshtë i anemisë te fëmijët në të gjithë botën dhe në Turqi. Shfaqet sidomos në periudhat e rritjes së shpejtë, si 0–24 muajt e parë dhe adoleshenca.

• Talasemia (anemia mesdhetare): Te fëmijët, anemia mesdhetare trashëgohet gjenetikisht përmes gjeneve të familjes. Në Turqi dhe në pellgun e Mesdheut është më e shpeshtë se mesatarja botërore. Në talasemi, aftësia e organizmit për të prodhuar hemoglobinë normale është e dëmtuar gjenetikisht dhe prodhohet hemoglobinë e gabuar. Bartësit kanë jetë normale, por gjenet ua kalojnë brezave pasardhës. Fëmijët me talasemi madhore jetojnë të varur nga transfuzionet e gjakut. Trajtimi përfundimtar është transplantimi i palcës së eshtrave.

• Anemia drapanocitare: Është një nga sëmundjet më të shpeshta të trashëguara që prekin rruazat e kuqe. Normalisht rruazat e kuqe janë të rrumbullakëta dhe elastike, kështu që arrijnë lehtësisht në çdo pikë të trupit dhe u çojnë oksigjen qelizave. Në aneminë drapanocitare, rruazat e kuqe marrin formë drapëri, ngurtësohen dhe humbasin elasticitetin. Në këtë rast qarkullimi i gjakut pengohet dhe indet nuk marrin mjaftueshëm oksigjen. Gjithashtu, rruazat e kuqe të deformuara nuk jetojnë aq gjatë sa ato normale, prandaj mund të zhvillohet një anemi e rëndë.

• Hemofilitë: Hemofilitë shfaqen si pasojë e mungesës së pjesshme ose të rëndë të faktorëve që sigurojnë mpiksjen e gjakut. Shenjat klinike ndryshojnë sipas sasisë së faktorit që mungon. Mund të ndodhin gjakderdhje në nyje, gjakderdhje brenda barkut dhe, në mungesat e rënda të faktorit, gjakderdhje që kërcënojnë jetën, përfshirë hemorragjinë intrakraniale.

• Anemia aplastike: Është një sëmundje e rrallë, por e rëndë e gjakut. Njihet si gjendja kur palca e eshtrave nuk mund të prodhojë mjaftueshëm rruaza të kuqe (eritrocite), rruaza të bardha (leukocite) dhe pllakëza. Te pacientët me anemi aplastike shfaqen infeksione të rënda, anemi, gjakderdhje dhe nxirje.

• Sëmundja von Willebrand (VWD): VWD është një sëmundje e shpeshtë e trashëguar që pengon mpiksjen normale të gjakut. Meqë gjaku nuk mpikset siç duhet, te pacientët gjakderdhja ndalet me vështirësi dhe nxirjet shfaqen lehtë. Gratë mund të kenë menstruacione shumë të bollshme. Te disa pacientë mund të zhvillohet anemi për shkak të gjakderdhjeve të zgjatura.

• Leucemia akute limfoblastike (LAL): Është një lloj kanceri që shkaktohet nga shumimi i pakontrolluar dhe i tepërt i rruazave të bardha të prodhuara në palcën e eshtrave. E njohur në popull si kanceri i gjakut, është një nga kancerët më të shpeshtë të fëmijërisë. Më shpesh shfaqet leucemia akute limfoblastike (LAL) (85%), më rrallë leucemia akute mieloide (LAM). Trajtimi është kimioterapia. Te pacientët me rrezik të lartë dhe te ata që nuk i përgjigjen trajtimit kryhet transplantimi i qelizave staminale.

Cilat janë simptomat e sëmundjeve të hematologjisë pediatrike?

Simptomat e sëmundjeve të hematologjisë pediatrike ndryshojnë sipas qelizës së prekur.

Sëmundjet e rruazave të kuqe: anemia është një grup sëmundjesh që karakterizohet nga furnizimi i pamjaftueshëm i indeve me oksigjen, për shkak të numrit të pamjaftueshëm të rruazave të kuqe ose të funksionimit të tyre të dëmtuar.

• Anemia nga mungesa e hekurit: Mund të shfaqet me dobësi, lodhje, mungesë oreksi, zbehje dhe pika – ngrënie e substancave të huaja si dheu, letra, hiri, argjila ose akulli.

• Talasemia: Te fëmijët, simptomat e anemisë mesdhetare zakonisht fillojnë pas 6 muajve të parë të jetës. Mund të shfaqen mungesë oreksi, ngadalësim i rritjes, rrahje të shpejta të zemrës, lëkurë e zbehtë, verdhëz, ndryshime në formën e kockave të kafkës dhe të fytyrës, si dhe vështirësi në frymëmarrje.

• Anemia drapanocitare: Fëmijët zakonisht fillojnë të kenë simptoma në vitin e parë të jetës. Simptoma më e shpeshtë e sëmundjes është anemia. Për shkak të anemisë fëmija mund të duket i zbehtë dhe i lodhur. Meqë rruazat e kuqe në formë drapëri nuk jetojnë aq gjatë sa ato të shëndetshme, sa herë që shkatërrohen lirohet një substancë e quajtur bilirubinë. Kur kjo substancë është e tepërt në trup, shfaqet verdhëza. Një tjetër simptomë e mundshme është dhimbja. Qelizat mund të bllokohen gjatë kalimit nëpër enët e gjakut. Kështu pengohet qarkullimi i gjakut dhe shfaqet dhimbja. Kjo dhimbje nga bllokimi zakonisht shfaqet në gjoks, krahë dhe këmbë. Te fëmijët e vegjël mund të shfaqet si ënjtje e gishtërinjve të duarve dhe të këmbëve.

Mungesat e trombociteve (pllakëzave) dhe të faktorëve të mpiksjes:

• Trombocitopenia imune (ITP): Zakonisht shfaqet pas infeksioneve si infeksionet e rrugëve të sipërme të frymëmarrjes ose diarreja, me shfaqje të papritur në të gjithë trupin të njollave të kuqe që nuk zbehen me shtypje, si dhe me gjakderdhje nga hunda dhe mishrat e dhëmbëve.

• Sëmundja von Willebrand: Duhet menduar në rast gjakderdhjesh që ndalen me vështirësi pas ndërhyrjeve të vogla kirurgjikale, gjakderdhjesh të shpeshta nga hunda, gjakderdhjesh të mishrave të dhëmbëve, nxirjesh të pazakonta në pjesë të ndryshme të trupit dhe menstruacioneve tepër të bollshme te adoleshentet.

Sëmundjet e rruazave të bardha (leukociteve):

• Leucemia akute limfoblastike: Ndër simptomat e leucemisë te fëmijët mund të jenë temperatura e vazhdueshme, palpitacionet, dobësia, lodhja, zbehja, nxirjet e lehta, gjakderdhja nga mishrat e dhëmbëve dhe hunda, dhimbjet e nyjeve, humbja e peshës dhe zmadhimi i nyjeve limfatike.

Sëmundjet që prekin njëkohësisht rruazat e kuqe, rruazat e bardha dhe pllakëzat:

• Anemia aplastike: Është një gjendje e pamjaftueshmërisë së palcës së eshtrave, në të cilën nuk mund të prodhohen rruaza të kuqe, rruaza të bardha dhe pllakëza. Mund të jetë e lindur ose e fituar. Mund të shfaqet me dobësi, lodhje, nxirje të lehta, gjakderdhje që ndalen me vështirësi, infeksione të shpeshta dhe temperaturë të vazhdueshme.

Nëse fëmija juaj ka një ose disa nga këto simptoma, rekomandohet të ekzaminohet nga një specialist i hematologjisë pediatrike. Mjeku juaj do t’i vlerësojë simptomat dhe, me ndihmën e metodave diagnostike, do ta diagnostikojë sëmundjen e fëmijës suaj, nëse ka.

Si diagnostikohen sëmundjet e hematologjisë pediatrike?

Për sëmundjet e hematologjisë pediatrike përdoren shumë metoda diagnostike. Specialisti i hematologjisë pediatrike i planifikon analizat sipas historisë së sëmundjes dhe ekzaminimit të fëmijës suaj. Analiza bazë është numërimi i plotë i gjakut dhe njollosja periferike. Me numërimin e plotë të gjakut përcaktohet gjendja e rruazave të kuqe, rruazave të bardha dhe pllakëzave, nëse janë të pakta ose më të shumta se normalja. Njollosja periferike është procedura e shtrirjes së një pike gjaku mbi një xham dhe ekzaminimi i qelizave të gjakut nën mikroskop. Testet më bazë të mpiksjes janë aPTT, INR, PT dhe koha e gjakderdhjes; këto janë teste të nivelit të parë që masin nëse funksioni i mpiksjes është i shëndetshëm. Për diagnostikimin e leucemisë, limfomës, anemisë aplastike ose pamjaftueshmërisë së palcës mund të merret gjithashtu mostër nga palca e eshtrave (aspirim) dhe të bëhet biopsi. Me teste të posaçme të quajtura citometri me rrjedhë përcaktohet lloji i leucemisë. Duke marrë mostër të lëngut cerebrospinal nga zona e mesit, përcaktohet nëse ka qeliza leucemike në tru.

Si trajtohen sëmundjet e hematologjisë pediatrike?

Trajtimi i sëmundjeve të hematologjisë pediatrike ndryshon sipas çdo sëmundjeje dhe çdo fëmije.

• Në varësi të shkakut të anemisë mund të nevojitet trajtim me hekur ose vitaminë B12, ndërsa në sëmundje të rënda si talasemia madhore mund të nevojitet transplantim i qelizave staminale

• Në sëmundjet që prekin rruazat e bardha, si leucemia dhe limfoma, mund të nevojiten kimioterapi, transfuzione të produkteve të gjakut dhe transplantim i qelizave staminale.

• Ndër sëmundjet e gjakderdhjes dhe mpiksjes, në hemofilitë mund të nevojitet zëvendësimi i faktorëve që mungojnë për të ndalur gjakderdhjen, ndërsa në trombocitopeninë imune (ITP) mund të nevojitet trajtim me IVIG dhe kortizon.

Pyetje të shpeshta për hematologjinë pediatrike

Me cilat sëmundje merret hematologjia pediatrike?

Në palcën e eshtrave prodhohen tre lloje qelizash: rruazat e kuqe (eritrocitet), rruazat e bardha (leukocitet) dhe pllakëzat (trombocitet). Hematologjia pediatrike merret me sëmundjet që shkaktohen nga mungesa, mosfunksionimi ose prodhimi i tepërt dhe i pakontrolluar i këtyre qelizave.

Pse referohet një fëmijë te hematologjia pediatrike?

Pediatri juaj mund ta referojë fëmijën te një specialist i hematologjisë pediatrike zakonisht në rast mungesash të hekurit dhe vitaminës B12 rezistente ndaj trajtimit, zmadhimesh të nyjeve limfatike që nuk trajtohen me antibiotikë, sëmundjesh të sistemit të mpiksjes, si dhe kur dyshohet për leucemi ose limfomë.

Si kryhet ekzaminimi hematologjik?

Si në çdo sëmundje, merret një anamnezë e hollësishme. Pyetet për historinë e familjes dhe të pacientit. Më pas kryhet një ekzaminim i përgjithshëm. Sipas rezultateve, specialisti i hematologjisë pediatrike planifikon testet që i çmon të përshtatshme.

A merret hematologjia me leuceminë?

Po, departamenti i hematologjisë merret me sëmundjen e leucemisë.

Pse kërkohet test gjenetik në hematologji?

Testet gjenetike mund të përdoren për të konfirmuar diagnozën e sëmundjeve dhe për ta përshtatur trajtimin në përputhje me të. Njohja e gjenetikës bazë e bën më efektiv procesin e trajtimit të fëmijës.

Cilat analiza kërkon hematologjia?

Mund të jenë numërimi i plotë i gjakut, testet e mpiksjes, aspirimi/biopsia e palcës së eshtrave, testet gjenetike dhe imunologjike, si dhe metodat imazherike.

Çfarë shikohet në testin hematologjik?

Në numërimin e plotë të gjakut ekzaminohen eritrocitet, hemoglobina, trombocitet, leukocitet dhe hematokriti, ndërsa në testet e mpiksjes PT, INR dhe aPTT. Në biopsinë e palcës së eshtrave shqyrtohen struktura dhe numri i qelizave.

Cilat janë simptomat e leucemisë te fëmijët?

1. Si pasojë e anemisë nga mungesa e rruazave të kuqe (eritrociteve):

   1. Zbehje,

   2. Dobësi, lodhje, rraskapitje,

   3. Palpitacione të zemrës,

   4. Mungesë oreksi




2. Për shkak të mungesës së rruazave të bardha (leukociteve):

   1. Temperaturë

   2. Infeksione

   3. Plagë në gojë




3. Për shkak të mungesës së pllakëzave (trombociteve):

   1. Nxirje të lehta (te fëmijët nxirjet poshtë gjurit zakonisht konsiderohen normale; këtu bëhet fjalë për nxirje në zona të papritura),

   2. Gjakderdhje e mishrave të dhëmbëve,

   3. Gjakderdhje nga hunda (sidomos nga të dyja anët),

   4. Njolla të kuqe në lëkurë që nuk zbehen me shtypje (peteki, purpura),

   5. Më rrallë mund të ndodhë gjakderdhje e brendshme (p.sh. hemorragji intrakraniale).

Këto simptoma mund të ngjajnë me ato të sëmundjeve të tjera, prandaj për diagnozën më të mirë rekomandohet të drejtoheni te një mjek specialist.

Si kuptohet leucemia te fëmijët?

Në bazë të simptomave të renditura më sipër, specialisti i hematologjisë pediatrike vendos diagnozën e leucemisë me anë të numërimit të plotë të gjakut, njollosjes periferike, disa analizave të gjakut dhe mostrave të marra nga palca e eshtrave. Më pas fillon trajtimi me kimioterapi.