Ce este hemoliza? Care sunt cauzele anemiei hemolitice și care sunt simptomele acesteia?

Hemoliza este un termen utilizat pentru a descrie distrugerea eritrocitelor, adică a globulelor roșii. În condiții normale, globulele roșii îmbătrânite sau deteriorate din orice motiv sunt distruse și înlocuite cu altele noi. În unele cazuri, procesul de distrugere a eritrocitelor are loc într-un timp mai scurt decât ar trebui. Ca urmare, nu există suficient timp pentru producerea de noi celule. Această situație duce la o problemă de sănătate numită anemie hemolitică.

Ce este hemoliza?

Hemoliza înseamnă distrugerea eritrocitelor, numite și globule roșii sau hematii, ducând la eliberarea hemoglobinei din interiorul acestora. Ciclul de viață normal al globulelor roșii variază între 110 și 120 de zile. După această perioadă, globulele roșii se descompun în mod natural și sunt eliminate din sistemul circulator, de obicei prin splină. Sarcina principală a globulelor roșii este de a transporta sângele bogat în oxigen și nutrienți către țesuturile și organele din corp. În plus, acestea joacă un rol în transportul dioxidului de carbon din țesuturi înapoi la plămâni, adică în eliminarea acestuia din organism. Din acest motiv, dacă există un dezechilibru în procesul de distrugere și refacere a globulelor roșii, pot apărea multe probleme de sănătate.

Distrugerea eritrocitelor are loc în două moduri diferite. În consecință, tipurile de hemoliză sunt următoarele:

Hemoliza extravasculară: Acest tip de hemoliză are loc în afara vaselor de sânge, de obicei în splină. Distrugerea globulelor roșii din interiorul splinei de către un tip de celule albe din sânge, care sunt celule principale ale sistemului imunitar numite macrofage, este cea mai frecventă cauză a hemolizei extravasculare.

Hemoliza intravasculară: Este tipul de hemoliză în care globulele roșii sunt distruse în interiorul vaselor de sânge. În acest tip de hemoliză, fragmentele eliberate din globulele roșii circulă în interiorul vaselor.

Hemoliza poate fi cauzată de defecte în structura celulară, precum și de factori externi, cum ar fi splenomegalia (mărirea splinei), hepatita infecțioasă sau leucemia. De asemenea, unele boli autoimune pot duce la un număr scăzut de eritrocite în hemogramă.

Care ar trebui să fie valoarea normală a hemolizei?

Valoarea normală a hemolizei este exprimată ca hemoliză negativă în urma analizelor efectuate. Când se spune că hemoliza este negativă, se înțelege că mai puțin de 5% din globulele roșii sunt distruse. Hemoliza pozitivă înseamnă că valoarea este în afara intervalului de referință. Distrugerea a mai mult de 10% din globulele roșii este evaluată ca hemoliză pozitivă. Dacă indicele de hemoliză, care ajută la evaluarea nivelului de hemoliză din sânge, este peste valoarea stabilită, specialiștii pot recurge la investigații suplimentare pentru a înțelege cauza hemolizei. În plus, deoarece interferența hemolizei poate împiedica evaluarea corectă a analizelor de sânge, se poate solicita efectuarea unui nou test de sânge.

Care sunt cauzele hemolizei?

Hemoliza poate apărea din mai multe motive, de la defecte în structura globulelor roșii până la probleme ale sistemului imunitar. Principalele cauze ale hemolizei sunt următoarele:

Factori ereditari: Bolile de sânge cauzate de deteriorări ale structurii sau producției de hemoglobină (un tip de proteină găsită în globulele roșii), cum ar fi anemia falciformă și talasemia (anemia mediteraneană), pot cauza distrugerea prematură a globulelor roșii. De asemenea, deficitul de enzimă G6PD (glucozo-6-fosfat dehidrogenază), responsabilă de protejarea globulelor roșii, sau deficitul de enzimă piruvat kinază, o substanță de care globulele roșii au nevoie pentru a produce energie, pot cauza hemoliză. O altă cauză a hemolizei sunt membranopatiile, cum ar fi sferocitoza ereditară și eliptocitoza ereditară, care provoacă deteriorări ale integrității structurale a membranei globulelor roșii.

Tulburări legate de sistemul imunitar: Bolile în care sistemul imunitar nu își îndeplinește funcția normală și dezvoltă un răspuns anormal sunt o altă cauză importantă a hemolizei. Anemia hemolitică autoimună, o boală rară, dar gravă, în care sistemul imunitar percepe globulele roșii ca fiind substanțe străine și încearcă să le distrugă, poate cauza hemoliză. În plus, alte boli autoimune, cum ar fi lupusul sau artrita reumatoidă, pot determina sistemul imunitar să atace globulele roșii.

Boli infecțioase: Unele boli infecțioase care pot viza direct globulele roșii pot cauza hemoliză. Malaria se află în fruntea bolilor infecțioase care pot deteriora globulele roșii. Paraziții malariei pot ataca globulele roșii, provocând distrugerea acestora. În mod similar, unele boli infecțioase virale, cum ar fi HIV, pot cauza distrugerea globulelor roșii, adică hemoliza. Pe lângă acestea, unele bacterii precum Streptococcus pyogenes pot cauza o afecțiune cunoscută sub numele de beta-hemoliză, în care globulele roșii sunt complet distruse.

Unele medicamente utilizate: Deși rar, unele medicamente pot determina sistemul imunitar să atace și să distrugă globulele roșii.

Complicații ale sarcinii: Complicații precum eclampsia și preeclampsia (toxemia gravidică) care apar în timpul sarcinii pot determina sistemul imunitar al mamei să atace globulele roșii. În plus, deși rar, la unii nou-născuți se poate dezvolta boala hemolitică a nou-născutului. În timpul sarcinii, globulele roșii ale bebelușului pot ajunge în sângele mamei. Dacă sistemul imunitar al mamei vede globulele roșii ale bebelușului ca fiind străine și le atacă, globulele roșii ale bebelușului pot fi distruse rapid.

Expunerea la toxine: Expunerea la substanțe precum plumbul, arsenul, cuprul sau întâlnirea cu agenți toxici precum veninul de șarpe poate duce la distrugerea prematură a globulelor roșii.

În plus, în unele cazuri, hemoliza se poate dezvolta în timpul procesului în care corpul uman încearcă să se adapteze la un nou tratament sau dispozitiv medical, cum ar fi valvele cardiace artificiale, aparatele de hemodializă sau aparatele de bypass cardiopulmonar.

Care sunt simptomele hemolizei?

Simptomele hemolizei pot varia în funcție de cât de scăzut este numărul de globule roșii. În cazurile de hemoliză severă, poate apărea o afecțiune care se manifestă cu simptome similare altor tipuri de anemie, cunoscută și sub numele de anemie hemolitică. Hemoliza poate începe brusc (acut), sau simptomele pot progresa treptat. Principalele simptome ale hemolizei care pot apărea în cazul distrugerii premature a globulelor roșii, responsabile de transportul oxigenului către țesuturi și celule, sunt următoarele:

Paloarea pielii,

Oboseală,

Febră mare,

Confuzie mentală,

Palpitații cardiace,

Dificultăți de respirație,

Icter (îngălbenirea pielii și a ochilor),

Splenomegalie, adică mărirea splinei,

Mărirea ficatului,

Urină închisă la culoare,

Prezența sângelui în urină (hematurie).

Pe lângă cele enumerate, factorii care cauzează hemoliza pot face ca simptomele să varieze de la un pacient la altul. De exemplu, în boala aglutininelor la rece, care este un tip de anemie hemolitică autoimună, pot apărea probleme de sănătate precum fenomenul Raynaud, care se dezvoltă ca urmare a scăderii fluxului sanguin către degetele de la mâini și picioare.

Cum se pune diagnosticul de hemoliză?

Specialiștii examinează mai întâi detaliat pacienții care se prezintă cu plângeri precum paloarea pielii, dificultăți de respirație sau icter și le analizează istoricul medical. În acest moment, se investighează dacă pacientul sau familia acestuia are boli de sânge ereditare, cum ar fi anemia falciformă sau talasemia. De asemenea, prezența unor boli autoimune precum artrita reumatoidă sau lupusul la pacient poate determina specialiștii să suspecteze hemoliza. Pentru diagnosticul hemolizei pot fi utilizate diferite analize de laborator. Unele dintre acestea sunt:

Hemoleucograma completă: Hemoleucograma ajută la evaluarea numărului de globule roșii și a raportului acestora față de volumul sanguin (hematocrit).

Frotiul de sânge periferic: În cazul în care se detectează anomalii în numărul de globule roșii la hemoleucogramă, frotiul de sânge periferic, care permite evaluarea mai detaliată a dimensiunii și formei celulelor, poate ajuta la diagnostic.

Numărătoarea reticulocitelor: Numărătoarea reticulocitelor ajută la măsurarea numărului de celule sanguine tinere produse de măduva osoasă.

Testul LDH: Prezența în sânge a unei cantități mai mari decât cea normală de lactat dehidrogenază, un tip de enzimă găsită în eritrocite, poate indica faptul că eritrocitele sunt distruse prematur.

Testul de bilirubină: Bilirubina este un produs rezidual care apare atunci când globulele roșii sunt distruse. Creșterea nivelului de bilirubină în serul sanguin poate indica hemoliza.

Testul de haptoglobină: Când globulele roșii sunt distruse, nivelul de haptoglobină, o proteină legată de hemoglobină, poate scădea în cazul hemolizei sanguine.

Testul Coombs direct: Testul Coombs, cunoscut și sub numele de test de incompatibilitate sanguină, poate fi utilizat pentru diagnosticul anemiei hemolitice a nou-născutului cauzată de incompatibilitatea sanguină dintre mamă și bebeluș.

În plus, se poate recurge la teste genetice pentru a investiga prezența unor tulburări genetice precum anemia falciformă sau talasemia.

Cum se tratează hemoliza?

Tratamentul hemolizei variază în funcție de factorul care cauzează distrugerea prematură a globulelor roșii. Principalele metode de tratament al hemolizei sunt următoarele:

Transfuzia de sânge primită de la o persoană compatibilă cu pacientul pentru a crește numărul de globule roșii,

Medicamente imunosupresoare care ajută la reducerea activității sistemului imunitar în cazurile în care acesta atacă globulele roșii,

Medicamente sau injecții care susțin producția de globule roșii de către măduva osoasă.

Splina este unul dintre organele principale unde globulele roșii sunt distruse. Din acest motiv, în cazurile de hemoliză severă, specialiștii pot decide îndepărtarea chirurgicală a splinei pentru a reduce distrugerea eritrocitelor.

Întrebări frecvente

Sângele hemolizat înseamnă distrugerea globulelor roșii din diverse motive și eliberarea conținutului acestora. Produsele secundare care apar atunci când eritrocitele sunt distruse pot cauza complicații grave, cum ar fi boli hepatice, boli renale sau accident vascular cerebral. Rezultate precum nivelul ridicat de hemoglobină la testele de sânge pot indica faptul că sângele este hemolizat. Printre cauzele creșterii hemolizei se numără infecțiile, bolile autoimune precum artrita reumatoidă și lupusul, expunerea la toxine, unele medicamente, dispozitive medicale precum valvele cardiace artificiale, boli ereditare precum talasemia sau anemia falciformă. Semnele hemolizei se manifestă clinic prin simptome precum icterul, oboseala, urina închisă la culoare și dificultățile de respirație. De asemenea, la testele de sânge, bilirubina și LDH cresc, în timp ce valoarea haptoglobinei scade. Hemoliza are loc de obicei în două moduri diferite: hemoliză extravasculară și hemoliză intravasculară. Hemoliza extravasculară apare de obicei ca urmare a distrugerii eritrocitelor de către macrofagele celulelor sistemului imunitar din splină. Hemoliza intravasculară are loc prin descompunerea globulelor roșii în interiorul vaselor de sânge și amestecarea lor în circulația sanguină. În condiții normale, toată hemoglobina se găsește în globulele roșii. Totuși, în caz de hemoliză, hemoglobina poate deveni liberă. Această situație poate cauza creșterea hemoglobinei la testul de hemoglobină serică. În cazurile în care distrugerea eritrocitelor este de peste 10%, se consideră că sângele este hemolizat. Este dificil de spus că orice carență de vitamine va cauza anemie hemolitică. Cu toate acestea, anemia hemolitică poate duce la deficit de folați. În caz de hemoliză, se întâlnește hemoglobină liberă în plasmă și în lichidul din afara celulelor sanguine. Totuși, hemoliza nu afectează hemoglobina totală din plasmă.

Hemoliza și anemia hemolitică pot fi un semn al unor probleme grave de sănătate. Evaluarea de către un specialist este de o importanță majoră pentru un diagnostic precoce și un tratament corect. La Hisar Hospital Intercontinental, vă puteți evalua sănătatea cu încredere, însoțiți de investigații detaliate și metode avansate de diagnostic, alături de specialiștii noștri cu experiență în hematologie și medicină internă. Contactați-ne pentru a vă face o programare.