Bolile cardiace pediatrice și tratamentul acestora

Bolile cardiace congenitale

Bolile cardiace congenitale sunt afecțiuni structurale ale inimii prezente de la nașterea copilului, care apar în primele etape ale sarcinii. Aproximativ opt din fiecare 1000 de nou-născuți au o boală cardiacă congenitală. Dacă mama, tatăl sau rudele apropiate au o boală cardiacă congenitală, riscul pentru copilul care urmează să se nască este mai mare. Deși există multe tipuri, cea mai mare parte a acestora este formată din orificii în pereții care separă camerele inimii și din îngustări (stenoze) ale valvelor cardiace și ale vaselor de sânge. În unele cazuri există boli mai grave, cum ar fi lipsa completă a dezvoltării unei camere, a unei valve sau a unui vas din inimă. Orificiile diferă foarte mult între ele după dimensiune, număr și localizare, iar stenozele diferă după localizare și după gradul de severitate (ușoară, moderată sau severă).

Care sunt bolile cardiace congenitale?

1. Defect septal ventricular (VSD): Suspiciunea de VSD se ridică atunci când, la examenul fizic, se aude un suflu. Familia semnalează la acești copii infecții pulmonare frecvente și dificultăți în a se îngrășa (a nu lua în greutate). Diagnosticul precis se stabilește prin ecocardiografie. Dacă este necesar, se efectuează și angiografie. Dacă VSD nu este foarte mic, tratamentul este chirurgical. De obicei, intervenția se face înainte de vârsta de un an, în funcție de simptomele pacientului. VSD este închis. Riscul chirurgical este sub 3%. Cazurile cu risc mai mare sunt cele ale pacienților care au mai multe VSD-uri și au probleme pulmonare severe din cauza adresării tardive.

2. Tetralogia Fallot (TOF): Există mai multe boli cardiace congenitale care apar prin amestecarea sângelui curat cu sângele impur și care sunt denumite în popor „bebeluși albaștri” sau „bebeluși mov”. Cea mai frecventă dintre bolile cardiace cianotice, numite și „bebeluși mov” sau „bebeluși albaștri”, este tetralogia Fallot (TOF). Apare în 3 cazuri la fiecare 10.000 de nașteri. Reprezintă 6% din toate bolile cardiace congenitale. Este mai frecventă la persoanele cu anumite anomalii genetice și cromozomiale (sindromul DiGeorge și sindromul Down). Suspiciunea se ridică atunci când, după naștere, apar cianoză (înroșire albastră a pielii) și un suflu. Diagnosticul complet se stabilește prin ecocardiografie. Tratamentul tetralogiei Fallot este chirurgical. Corecția completă se efectuează înainte ca bebelușul să împlinească un an. Momentul intervenției este determinat de gradul de cianoză al copilului și de crizele de spasm. Bebelușii care au nevoie de intervenție în stadiul precoce pot beneficia de corecție completă fără a avea nevoie de o operație de șunt, dacă cazul este potrivit, în centre mari și cu experiență. Riscul intervenției pentru tetralogia Fallot este sub 5%. La pacienții cu tetralogie Fallot, după corecția completă, în viitor pot fi necesare, cu o probabilitate scăzută, noi intervenții din cauza insuficienței valvei pulmonare. Totuși, în ultimii ani, prin utilizarea unor tehnici care mențin insuficiența pulmonară la un nivel mai redus, a scăzut probabilitatea unor astfel de intervenții în viitor.

3. Transpoziția marilor artere (TGA: transpoziție): La acești pacienți, aorta, care în mod normal ar trebui să iasă din ventriculul stâng, iese din ventriculul drept; artera pulmonară, care ar trebui să iasă din ventriculul drept, iese din ventriculul stâng. În cazul acestei inversări a marilor artere, corecția completă prin chirurgie cardiacă deschisă trebuie efectuată, idealmente, în primele 2-3 săptămâni, fără ca funcția de pompare a ventriculului stâng să scadă. În această boală, numită transpoziție a marilor artere, în prezent se efectuează operația de switch arterial (inversare arterială).

4. Ventricul unic: În mod normal, inima conține două sisteme de pompare. Unul dintre ele este partea stângă a inimii, care trimite sângele venit de la plămâni prin aortă către toate organele corpului. Celălalt este partea dreaptă a inimii, care trimite sângele impur din tot corpul către plămâni pentru a fi oxigenat. În unele boli cardiace complexe, una dintre aceste structuri nu se dezvoltă bine, iar sângele din cele două sisteme se amestecă. La acești pacienți, prin intervenție chirurgicală nu se pot crea două sisteme de pompare separate. La pacienții din grupul numit ventricul unic este necesară o serie de intervenții, iar momentul acestora este foarte important. În aceste cazuri, în inimă se amestecă sângele curat (oxigenat) cu sângele impur (cu oxigen scăzut). Este necesar ca, după naștere, sângele care merge la plămâni și sângele care merge către restul corpului să fie echilibrate. În acest scop, dacă sângele care merge la plămâni este foarte mult, în primele câteva luni trebuie efectuată intervenția de bandaj al arterei pulmonare (pulmonary arterial banding), care îngustează artera pulmonară pentru a reduce sângele care ajunge la plămâni. Dacă, dimpotrivă, sângele care merge la plămâni este foarte puțin, apare situația numită „bebeluș albastru”. În aceste cazuri este necesară o operație de șunt (între artera sistemică și artera pulmonară, cu un vas artificial) pentru a crește fluxul sanguin către plămâni. După vârsta de 2-3 luni, este necesară operația Glenn bidirecțională, care conectează direct venele superioare ale corpului de vasele plămânului. Când acest pacient al nostru ajunge la 2 ani, se efectuează operația Fontan, ultima etapă, care conectează sângele impur din jumătatea inferioară a corpului de artera pulmonară. În toate aceste intervenții, momentul este foarte important. Dacă copilul se adresează tardiv, șansa de a efectua această intervenție poate fi pierdută. Înainte, fără aceste intervenții, durata vieții era foarte scurtă; astăzi, prin efectuarea operației Fontan la momentul potrivit, acești copii pot avea o viață lungă. După operația Fontan, supraviețuirea la 10 ani este peste 80%, iar supraviețuirea la 20 de ani este peste 60%. În acest grup de boli se mai includ inima stângă hipoplazică, inima dreaptă hipoplazică și atrezia tricuspidiană, ventriculul stâng și drept cu dublă intrare, defectele septale atrioventriculare complete fără structură ventriculară echilibrată și heterotaxia, adică inimile izomerice stângi și drepte, precum și toate bolile cardiace congenitale în care nu este posibilă corecția cu două ventricule.

De ce apar bolile cardiace congenitale?

Bolile cardiace congenitale apar în primele săptămâni ale sarcinii, când organele abia încep să se formeze. Cauza lor nu este cunoscută în cea mai mare parte a cazurilor. Se știe că o parte dintre ele sunt ereditare, dar sunt asociate cu gene doar în foarte puține boli. Anumite boli genetice (sindromul Down, sindromul Turner) cresc semnificativ riscul de boală cardiacă congenitală. Administrarea de medicamente care pot dăuna bebelușului în primele trei luni de sarcină, infecțiile contractate de mamă (precum rubeola) și expunerea la radiații pot determina boli cardiace congenitale. Atunci când se investighează antecedentele familiale, de multe ori nu se găsește o cauză care ar putea duce la boală cardiacă congenitală. Din acest motiv, se acceptă, în linii generale, că bolile cardiace congenitale apar prin efectul factorilor ereditari și al factorilor din mediu. Prezența unei boli cardiace la bebelușul din pântecul mamei poate fi investigată printr-o metodă ultrasonografică numită „ecocardiografie fetală” (vezi Ecocardiografia fetală).

Care sunt simptomele bolilor cardiace congenitale?

Bolile cardiace congenitale sunt foarte variate. La unele dintre ele nu există niciun simptom sau simptomele sunt foarte ușoare, în timp ce altele pot evolua foarte grav. Bolile cardiace severe dau simptome în primele luni, uneori chiar în primele zile. Aceste simptome pot apărea sub formă de cianoză la bebeluș, dificultăți de alimentare, oboseală la supt, respirație rapidă, dificultăți de respirație, lipsă a creșterii în greutate sau infecții frecvente ale căilor respiratorii (pneumonie, bronșită). La copiii mai mari pot apărea oboseală rapidă, palpitații, dureri în piept și leșin. La unele boli nu există niciun simptom sau acesta este neînsemnat, iar pacienții se adresează medicului doar pentru că s-a auzit un suflu în timpul examinării.

Ce trebuie să țină cont copiii cu boală cardiacă congenitală?

Trebuie să se știe că bolile cardiace congenitale sunt foarte variate și pot necesita o monitorizare specială. Totuși, de cele mai multe ori, măsurile generale sunt aceleași. Pentru a proteja inima de infecție (endocardită infecțioasă), copilul trebuie să ia antibiotice în anumite situații speciale care necesită intervenții. Medicul care urmărește cazul explică familiei situațiile în care este necesară profilaxia, doza de antibiotic și momentul administrării, iar familiei i se înmânează ghidul „Profilaxia endocarditei infecțioase” (vezi Endocardita infecțioasă).

La majoritatea copiilor cu boală cardiacă congenitală nu este necesară restricționarea activității fizice. Dimpotrivă, sportul și activitățile trebuie încurajate pentru a sprijini copilul din punct de vedere psihologic și pentru a îmbunătăți performanța inimii. La unele boli, copilului i se interzic activități care necesită efort excesiv, precum competițiile. Aceste situații trebuie stabilite exclusiv de medicul specialist în cardiologie pediatrică care urmărește copilul, iar copilul nu trebuie ținut departe de sport fără motiv. Măsurile sunt stabilite în funcție de tipul și gravitatea bolii. Acești copii sunt îndrumați către activități care necesită un efort mai mic. Copiii cu boli cardiace congenitale trebuie să își facă vaccinurile ca toți copiii sănătoși, iar în unele situații pot fi necesare vaccinuri suplimentare. Alimentația copiilor este aceeași ca la copiii sănătoși și include regulile generale de alimentație. În unele cazuri speciale, poate fi necesară o dietă. Copiii continuă, de obicei, educația normală. La unii pacienți poate fi necesară restricționarea activității. Prin măsuri precum evitarea urcatului scărilor la școală, faptul că își fac cursurile la parter sau nepartciparea la orele de educație fizică, copilul poate continua școala. Copiii trebuie urmăriți în mod regulat de un specialist în cardiologie pediatrică.

Ce este endocardita infecțioasă?

Endocardita infecțioasă este infecția membranei interioare a inimii, a valvelor sau a vaselor. Este foarte rară la persoanele fără boală cardiacă, dar riscul crește la copiii cu boală cardiacă. Microorganismele care provoacă infecția sunt, de cele mai multe ori, bacterii care trăiesc în gură și în gât. În condiții normale, aceste bacterii nu afectează persoanele sănătoase. Însă la copiii cu boală cardiacă, atunci când ajung în sânge, pot provoca infecții cardiace foarte periculoase. De aceea, igiena bucală și îngrijirea dentară sunt foarte importante la pacienți. Copiii cu boală cardiacă trebuie să își spele dinții regulat și să meargă la controalele stomatologice. Acestor copii li se administrează antibiotic profilactic în situațiile în care există riscul ca bacteriile să ajungă în sânge. Printre aceste situații riscante se numără: intervențiile la gură și dinți care pot provoca sângerare, intervențiile la amigdale și vegetații adenoide, intervențiile la căile urinare și la organele genitale. În broșura înmânată familiilor pentru prevenirea endocarditei infecțioase există informații detaliate despre situațiile de risc, doza de antibiotic recomandată și momentul administrării.

Ce este suflul cardiac?

Suflul cardiac este un sunet de tip „suflu”, produs de fluxul sanguin din inimă și din vase, pe care medicul îl aude în timpul examinării inimii. Aproape în toate bolile cardiace congenitale și în cele dobândite ulterior se aude un suflu, din cauza tulburării fluxului sanguin. Totuși, la copii, cele mai frecvente sunt suflurile care se aud fără nicio tulburare a fluxului sanguin. Aceste sufluri sunt numite „suflu inocent”, „suflu normal” etc. Termenul "suflu inocent" este folosit frecvent, deoarece exprimă cel mai bine faptul că nu există nicio boală a inimii. Un medic cu experiență poate deseori să distingă dacă sufluul auzit este inocent. Dacă sufluul este inocent, nu este necesară efectuarea unei investigații suplimentare. Dacă medicul nu este sigur de natura sufluului, trebuie să îndrume pacientul către un specialist în cardiologie pediatrică. În unele cazuri, poate fi dificil să se distingă prin examen clinic dacă sufluul este inocent; în aceste situații, ecocardiografia efectuată este cea mai sigură metodă pentru confirmarea diagnosticului.

Ce este ecocardiografia fetală?

Este imagistica inimii bebelușului în timpul sarcinii, realizată cu ajutorul ultrasunetelor. Ecografia este o metodă imagistică folosită de mulți ani în medicină cu încredere, care utilizează unde sonore. Nu are niciun efect cunoscut asupra bebelușului sau a mamei. Inima bebelușului poate fi monitorizată ideal începând cu săptămânile 16-18 ale sarcinii. Cea mai bună imagine se obține, de obicei, între săptămânile 20 și 24. Situațiile în care trebuie efectuată ecocardiografia fetală sunt rezumate mai jos:

Suspiciune, în orice mod, cu privire la inima bebelușului la examinarea ecografică efectuată de medicul ginecolog-obstetrician,

Existența unei boli cardiace congenitale în familie (la mamă, tată, frați și rude apropiate) (în aceste cazuri riscul pentru bebeluș crește),

Diabet zaharat la viitoarea mamă sau apariția acestuia în timpul sarcinii,

Boală a țesutului conjunctiv sau fenilcetonurie la mamă,

Expunerea mamei, în primele 3 luni de sarcină, la o situație care poate dăuna organelor bebelușului (precum medicamente, alcool, unele infecții, radiații),

Depistarea sau suspectarea unei anomalii cromozomiale la făt (sindromul Down etc.),

Depistarea unei anomalii la alte organe ale fătului (rinichi, creier, tub digestiv, schelet, buză-palat),

Valoare crescută a translucenței nucale la făt,

Frecvență cardiacă fetală persistent crescută sau scăzută, depistarea unei tulburări de ritm,

În unele cazuri, ecocardiografia fetală este recomandată în sarcinile la vârste înaintate (peste 35 de ani), în sarcinile multiple (gemeni, trigemeni) și în sarcinile obținute prin fertilizare in vitro (FIV).

Procedură: Ecocardiografia fetală este o procedură nedureroasă, efectuată cu aparatul de ecografie prin abdomenul mamei, și nu are niciun efect dăunător cunoscut. Imaginea inimii bebelușului variază în funcție de săptămâna sarcinii, de mărime, de poziția bebelușului, de poziția placentei, de structura corporală a mamei (slabă sau cu greutate mare) și de calitatea aparatului. Examinarea ecocardiografică durează aproximativ 15-30 de minute. Durata crește atunci când calitatea imaginii nu este bună sau când se suspectează o anomalie complexă. Unele boli cardiace congenitale pot fi diagnosticate ușor în timpul sarcinii, dar în anumite cazuri stabilirea unui diagnostic precis poate fi foarte dificilă. La unele boli, gravitatea leziunii poate crește pe măsură ce sarcina avansează; în aceste situații, procedura se repetă la intervale regulate. Prin această metodă, șansa de a stabili un diagnostic corect în timpul sarcinii variază între 65% și 90%, în funcție de calitatea imaginii. Dacă la ecocardiografia fetală se depistează o boală, de cele mai multe ori nu este necesară o intervenție, iar după naștere bebelușul este urmărit prin ecocardiografie. În unele boli cardiace, situația este mai gravă și este necesară intervenția chirurgicală sau o procedură intervențională în stadiu precoce. Se recomandă ca mamele din acest grup să nască într-un centru dotat în care se poate interveni asupra bebelușului, iar pregătirile necesare pentru copil sunt făcute în prealabil. În unele boli cardiace rare, situația este foarte gravă, iar la acești pacienți nu este posibilă corecția completă prin chirurgie sau prin proceduri intervenționale. Familiilor bebelușilor din acest grup, după ce li se explică boala, li se recomandă întreruperea sarcinii. Informația despre boală trebuie oferită obligatoriu de medicul specialist în cardiologie pediatrică și, în unele cazuri, împreună cu chirurgul cardiovascular. În funcție de decizia familiei, sarcina este întreruptă sau continuată. În unele boli cardiace, tratamentul bebelușului din pântecul mamei poate fi efectuat prin administrarea de medicamente mamei.

Ce este febra reumatică acută?

Febra reumatică acută este cunoscută în popor pe scurt drept „reumatism cardiac” sau doar „reumatism”. Reumatismul este cauzat de streptococii beta-hemolitici din grupul A (pe scurt, beta), care provoacă faringită și tonsilită (inflamația amigdalelor) la copii. Dacă copilul care a avut o infecție a gâtului nu primește antibiotic în doza și pe durata corecte, există riscul de a contracta reumatism. Pacienții care sunt tratați au un risc foarte mic. Cel mai frecvent apare la copiii cu vârste între 5 și 15 ani. Simptomele apar aproximativ 2-3 săptămâni după infecția gâtului. Efectele principale se manifestă la inimă, articulații, piele și creier. De obicei, primul semn evident este umflarea, durerea, creșterea temperaturii și o ușoară înroșire a articulațiilor (genunchi, gleznă și încheietura mâinii). Cel mai important efect este cel asupra inimii. Acesta provoacă leziuni și tulburări de funcționare ale valvelor cardiace. La unii copii pot apărea, din cauza afectării creierului, mișcări involuntare și anormale ale feței, mâinilor, brațelor și picioarelor (coreea), tulburări de comportament și schimbări de caracter. Simptomele pe piele sunt rare. Pacienții trebuie să înceapă tratamentul în momentul stabilirii diagnosticului și să fie urmăriți.

Se vindecă boala cardiacă reumatismală?

Bolile valvulare ușoare se pot ameliora în timp, în stadiul precoce, dar de cele mai multe ori leziunea este permanentă.

Orice infecție a gâtului duce la reumatism?

Doar infecțiile gâtului cauzate de streptococii beta-hemolitici din grupul A duc la reumatism. După alte infecții virale sau bacteriene ale gâtului, reumatismul nu se dezvoltă. Pentru diferențiere, trebuie efectuată o cultură din secreția de la nivelul gâtului sau alte investigații diferențiale. În bolile de gât cauzate de streptococi, simptomele tipice sunt durerea în gât, febra și umflăturile dureroase de la nivelul gâtului. Uneori simptomele pot fi mai ușoare, caz în care diagnosticul pacientului devine mai dificil.

Ce trebuie să știe copilul care a avut febră reumatică?

Dacă un copil care a avut odată febră reumatică contractează din nou o infecție cu streptococ beta, riscul de recidivă a bolii este foarte mare. De aceea, este absolut necesar ca copiii care au avut febră reumatică să fie protejați pentru a preveni recontractarea aceleiași infecții. Această protecție se bazează pe administrarea regulată de antibiotice pe termen lung. Copilul este protejat împotriva recidivei prin penicilină injectabilă la fiecare 3 săptămâni sau prin antibiotic oral administrat zilnic. Durata protecției este pe viață dacă există afectare cardiacă și până la vârsta de 21 de ani dacă nu există afectare cardiacă. La fel ca în cazul bolilor cardiace congenitale, și în cazul bolilor cardiace reumatismale valva afectată din inimă are risc de infecție. De aceea, pacienții trebuie să aibă grijă de igiena bucală, de curățenia dinților și de sănătatea lor generală. În funcție de gravitatea bolii valvei cardiace, poate fi necesar să se aplice restricții de efort fizic și o dietă.

Durerea în piept la copii

Durerea în piept este o acuză care apare mai ales la adulți. Este bine cunoscută de public și considerată importantă, deoarece reprezintă un semn important al infarctului miocardic. Durerea în piept apare și la copii; mai mult, după durerea de cap și durerea de abdomen, durerea în piept este a 3-a durere ca frecvență la copii. Cauza principală a durerii în piept la copii sunt durerile din sistemul musculo-scheletic al peretelui toracic. În afara acestora, durerile în piept pot apărea la copii și din cauza bolilor pulmonare, astmului, bolilor stomacului și esofagului, bolilor cardiace sau a cauzelor psihologice. Cea mai importantă dintre acestea sunt durerile cauzate de bolile inimii. Aceste boli provin, de cele mai multe ori, din mușchiul inimii sau din arterele coronare care îl hrănesc. Dacă arterele coronare s-au dezvoltat greșit din naștere sau dacă există obstrucții sau compresii ale vaselor, mușchiul inimii nu poate fi hrănit și apare durerea în piept, la fel ca la adulți. Spre deosebire de adulți, durerea în piept la copii este rareori legată de bolile vaselor cardiace. Totuși, dacă cauza durerii în piept este sistemul cardiovascular, aceste boli pot avea consecințe foarte grave și trebuie diagnosticate și tratate din timp. Copiii care au dureri în piept apărute în timpul sau după efort, împreună cu leșin, oboseală rapidă sau palpitații, trebuie investigați neapărat din punct de vedere cardiac.

Leșinul la copii

Pierderea temporară a cunoștinței, care apare ca urmare a scăderii bruște a fluxului sanguin cerebral, se numește leșin (sincopă). Este frecvent la copiii și adolescenții sănătoși. De exemplu, jumătate dintre copiii care au ajuns la adolescență au avut cel puțin o dată un episod de leșin. Deși reprezintă o situație înfricoșătoare pentru familie, de cele mai multe ori nu indică o boală importantă. Majoritatea leșinurilor la copii sunt cele numite leșin simplu (sincopă vasovagală), care apar ca urmare a activării sistemului nervos autonom. Aceste leșinuri apar mai ales în situații precum durere bruscă, anxietate excesivă, emoție intensă, ședere îndelungată în picioare, vederea sângelui sau aflarea într-un mediu cald, și sunt de scurtă durată. Unele leșinuri pot fi însă semnul unei boli cardiace importante. La copii pot apărea leșinuri în bolile mușchiului inimii, în bolile cardiace congenitale și în tulburările de ritm cardiac (frecvență cardiacă scăzută sau crescută). Ameţeala și leșinurile apărute la efort, leșinurile însoțite de dureri în piept și palpitații, istoricul de oboseală rapidă sau istoricul de leșin și moarte subită în familie impun o investigare atentă a sistemului cardiovascular. Înainte de leșin, pacienții pot avea ameţeală, slăbiciune, vedere încețoșată, senzație de greață și bufeuri de căldură. Prin cădere în timpul leșinului, pot apărea leziuni ale corpului pacientului. În cazul leșinului simplu cauzat de cauze extracardiace, este de obicei suficient să se așeze pacientul cu picioarele ridicate. De regulă, pacientul își revine în câteva minute după primul ajutor. Tratamentul leșinurilor, altele decât leșinul simplu, variază în funcție de boala de bază.