Педијатриска Хематологија И Онкологија

Кои се болестите во детската хематологија?

Детската хематологија се занимава со две главни групи болести: бенигни (доброќудни) и малигни (ракови). Некои од овие болести се:

• Анемија поради недостиг на железо: Ова е најчестата причина за анемија кај децата во целиот свет и во Турција. Се јавува особено во периодите на брз раст, како возраста од 0 до 24 месеци и пубертетот.

• Таласемија (медитеранска анемија): Кај децата медитеранската анемија се пренесува генетски преку гените во семејството. Во Турција и во медитеранскиот басен е почеста отколку во светот генерално. Кај таласемијата способноста на организмот да создава нормален хемоглобин е генетски нарушена и се создава дефектен хемоглобин. Носителите имаат нормален живот, но гените ги пренесуваат на идните генерации. Децата со голема таласемија живеат зависни од трансфузии на крв. Конечниот третман е трансплантација на коскена срцевина.

• Српеста анемија: Ова е една од најчестите наследни болести што ги зафаќаат црвените крвни клетки. Нормално, црвените крвни клетки се тркалезни и еластични и така лесно стигнуваат до секоја точка на телото и носат кислород до клетките. Кај српестата анемија црвените крвни клетки добиваат облик на срп, стануваат тврди и ја губат еластичноста. Во тој случај протокот на крв е попречен и до ткивата не стигнува доволно кислород. Исто така, деформираните црвени крвни клетки не живеат толку долго колку нормалните, па може да се развие тешка анемија.

• Хемофилии: Хемофилиите настануваат како резултат на делумен или тежок недостиг на факторите што го овозможуваат згрутчувањето на крвта. Клиничките знаци се разликуваат според количината на факторот што недостига. Може да се јават крварења во зглобовите, крварења во стомачната празнина, а при тежок недостиг на фактори и животозагрозувачки крварења, вклучувајќи и интракранијално крварење.

• Апластична анемија: Ова е ретка, но тешка болест на крвта. Се дефинира како состојба во која коскената срцевина не може да создава доволно црвени крвни клетки (еритроцити), бели крвни клетки (леукоцити) и тромбоцити. Кај пациентите со апластична анемија се јавуваат тешки инфекции, анемија, крварења и модринки.

• Фон Вилебрандова болест: Ова е честа наследна болест што го спречува нормалното згрутчување на крвта. Бидејќи крвта не се згрутчува, крварењето кај пациентите тешко запира и лесно се појавуваат модринки. Жените може да имаат многу обилни менструации. Кај некои пациенти поради долготрајните крварења може да се развие анемија.

• Акутна лимфобластна леукемија (АЛЛ): Ова е вид рак што настанува поради неконтролирано и прекумерно размножување на белите крвни клетки создадени во коскената срцевина. Позната кај народот како рак на крвта, оваа болест е една од најчестите ракови болести во детството. Најчеста е акутната лимфобластна леукемија (АЛЛ) (85%), а поретко се јавува акутната миелоидна леукемија (АМЛ). Лекувањето е со хемотерапија. Кај пациентите со висок ризик и кај оние што не реагираат на лекувањето се прави трансплантација на матични клетки.

Кои се симптомите на болестите во детската хематологија?

Симптомите на болестите во детската хематологија се разликуваат според засегнатите клетки.

Болести на еритроцитите: анемијата е група болести што се карактеризираат со недоволно снабдување на ткивата со кислород поради недоволен број еритроцити или нарушена функција.

• Анемија поради недостиг на железо: Може да се манифестира со слабост, замор, губење апетит, бледило и пика – јадење нејадливи супстанции како земја, хартија, пепел, глина или мраз.

• Таласемија: Кај децата симптомите на медитеранската анемија обично почнуваат по првите 6 месеци од животот. Може да се јават губење апетит, забавување на растот, забрзано чукање на срцето, бледа кожа, жолтица, промени во обликот на коските на черепот и лицето и недостиг на воздух.

• Српеста анемија: Децата обично почнуваат да имаат симптоми во првата година од животот. Најчестиот симптом на болеста е анемијата. Поради анемијата детето може да изгледа бледо и уморно. Бидејќи српестите црвени крвни клетки не живеат толку долго колку здравите, при секое нивно распаѓање се ослободува супстанција наречена билирубин. Кога оваа супстанција ја има во вишок во телото, се јавува жолтица. Друг можен симптом е болката. Клетките може да се заглават при минувањето низ крвните садови. Така протокот на крв се попречува и се јавува болка. Оваа болка поради блокадата обично се јавува во градите, рацете и нозете. Кај малите деца може да се манифестира како отекување на прстите на рацете и нозете.

Недостиг на тромбоцити и на фактори на згрутчување:

• Имуна тромбоцитопенија (ИТП): Обично се манифестира по инфекции како инфекциите на горните дишни патишта или дијареја, со ненадејна појава на црвени дамки по целото тело што не бледнеат при притисок, како и со крварење од носот и непцата.

• Фон Вилебрандова болест: На неа треба да се помисли при крварења што тешко запираат по мали хируршки интервенции, чести крварења од носот, крварења од непцата, абнормални модринки на различни делови од телото и прекумерно обилни менструации кај адолесцентките.

Болести на леукоцитите (белите крвни клетки):

• Акутна лимфобластна леукемија: Меѓу симптомите на леукемија кај децата може да бидат упорна температура, палпитации, слабост, замор, бледило, лесна појава на модринки, крварење од непцата и носот, болка во зглобовите, губење тежина и зголемување на лимфните јазли.

Болести што истовремено ги зафаќаат црвените крвни клетки, белите крвни клетки и тромбоцитите:

• Апластична анемија: Ова е состојба на инсуфициенција на коскената срцевина, при која не може да се создаваат црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити. Може да биде вродена или стекната. Може да се манифестира со слабост, замор, лесна појава на модринки, крварења што тешко запираат, чести инфекции и упорна температура.

Ако вашето дете има еден или повеќе од овие симптоми, се препорачува да биде прегледано од специјалист по детска хематологија. Вашиот лекар ќе ги процени симптомите и со помош на дијагностичките методи ќе ја утврди болеста на вашето дете, доколку постои.

Како се дијагностицираат болестите во детската хематологија?

За болестите во детската хематологија постојат многу дијагностички методи. Специјалистот по детска хематологија ги планира испитувањата според анамнезата и прегледот на вашето дете. Основното испитување е комплетната крвна слика и периферниот размаз. Со комплетната крвна слика се утврдува состојбата на црвените крвни клетки, белите крвни клетки и тромбоцитите, односно дали ги има помалку или повеќе од нормалното. Периферниот размаз е постапка на размачкување капка крв на стакленце и испитување на крвните клетки под микроскоп. Најосновни тестови за крварење и згрутчување се aPTT, INR, PT и времето на крварење; тоа се тестови од прво ниво што мерат дали функцијата на згрутчување е здрава. За дијагноза на леукемија, лимфом, апластична анемија или инсуфициенција на коскената срцевина може дополнително да се земе примерок од коскената срцевина (аспирација) и да се направи биопсија. Видот на леукемијата се утврдува со специјални тестови наречени проточна цитометрија. Со земање примерок од цереброспиналната течност во лумбалниот предел се утврдува дали има леукемиски клетки во мозокот.

Како се лекуваат болестите во детската хематологија?

Лекувањето на болестите во детската хематологија се разликува според секоја болест и секое дете.

• Во зависност од причината за анемијата може да биде потребно лекување со железо или витамин B12, а кај тешки болести како големата таласемија – трансплантација на матични клетки

• Кај болестите што ги зафаќаат белите крвни клетки, како леукемијата и лимфомот, може да бидат потребни хемотерапија, трансфузии на крвни продукти и трансплантација на матични клетки.

• Меѓу болестите на крварењето и згрутчувањето, кај хемофилиите може да биде потребна замена на факторите што недостигаат за да се запре крварењето, а кај имуната тромбоцитопенија (ИТП) – лекување со IVIG и кортизон.

Често поставувани прашања за детската хематологија

Со кои болести се занимава детската хематологија?

Во коскената срцевина се создаваат три вида клетки: црвени крвни клетки (еритроцити), бели крвни клетки (леукоцити) и тромбоцити. Детската хематологија се занимава со болестите што настануваат поради недостиг, нарушена функција или неконтролирано прекумерно создавање на овие клетки.

Зошто детето се упатува на детска хематологија?

Вашиот педијатар може да го упати детето кај специјалист по детска хематологија обично при недостиг на железо и витамин B12 отпорен на лекување, зголемување на лимфните јазли што не се лекува со антибиотици, болести на системот на згрутчување и при сомнеж за леукемија или лимфом.

Како се изведува хематолошкиот преглед?

Како и кај секоја болест, се зема детална анамнеза. Се испитува историјата на семејството и на пациентот. Потоа се прави општ преглед. Според резултатите, специјалистот по детска хематологија ги планира испитувањата што ги смета за соодветни.

Дали хематологијата се занимава со леукемија?

Да, одделот за хематологија се занимава со леукемијата.

Зошто во хематологијата се бара генетски тест?

Генетските тестови може да се користат за потврдување на дијагнозата и за прилагодување на методот на лекување. Познавањето на основната генетика го прави процесот на лекување на детето поефикасен.

Кои испитувања ги бара хематологијата?

Тоа може да бидат комплетна крвна слика, тестови за згрутчување, аспирација/биопсија на коскена срцевина, генетски и имунолошки тестови и сликовни методи.

Што се гледа во хематолошкиот тест?

Во комплетната крвна слика се испитуваат еритроцитите, хемоглобинот, тромбоцитите, леукоцитите и хематокритот, а во тестовите за згрутчување PT, INR и aPTT. Во биопсијата на коскената срцевина се испитуваат структурата и бројот на клетките.

Кои се симптомите на леукемија кај децата?

1. Како резултат на анемија поради недостиг на црвени крвни клетки (еритроцити):

   1. Бледило,

   2. Слабост, замор, исцрпеност,

   3. Палпитации,

   4. Губење апетит




2. Поради недостиг на бели крвни клетки (леукоцити):

   1. Температура

   2. Инфекции

   3. Рани во устата




3. Поради недостиг на тромбоцити:

   1. Лесна појава на модринки (кај децата модринките под коленото обично се сметаат за нормални; овде станува збор за модринки на неочекувани места),

   2. Крварење од непцата,

   3. Крварење од носот (особено обострано),

   4. Црвени точки на кожата што не бледнеат при притисок (петехии, пурпура),

   5. Поретко може да се јави внатрешно крварење (на пр. интракранијално крварење).

Овие симптоми може да личат на други болести, затоа за најдобра дијагноза се препорачува да се обратите кај лекар специјалист.

Како се препознава леукемијата кај децата?

Врз основа на погоре наведените симптоми, специјалистот по детска хематологија ја поставува дијагнозата леукемија со комплетна крвна слика, периферен размаз, некои анализи на крв и примероци земени од коскената срцевина. Потоа се започнува лекување со хемотерапија.