Што е Рејев синдром? Симптоми, причини и третман

Рејев синдром

Рејевиот синдром е ретка, но сериозна болест која се јавува особено кај децата и адолесцентите. Обично се јавува по вирусни инфекции како што се грип (инфлуенца) или сипаници. Во основа, тој ги зафаќа клетките на црниот дроб и мозокот. Болеста го добила името по австралискиот патолог д-р Р. Даглас Реје (Dr. R. Douglas Reye), кој за прв пат ја опишал во 1963 година.

Што е Рејев синдром?

Кај овој синдром се оштетени клетките одговорни за производство на енергија во телото. Додека се јавува ненадејно и сериозно нарушување во детоксикацискиот капацитет на црниот дроб, во мозокот може да се појави едем, односно оток. Рејевиот синдром има клиничка слика која брзо напредува и може да предизвика сериозни последици, а најчесто се јавува во детството, непосредно по вирусни инфекции. Кај возрасните е многу поредок. Реткоста на болеста, фактот што нејзините симптоми првично можат да се помешаат со ефектите од грипозна инфекција и тоа што многу лекари гледаат многу малку случаи во текот на својата кариера, го отежнуваат дијагностицирањето и третманот на Рејевиот синдром. Затоа, од голема важност е да се подигне свеста во јавноста и меѓу здравствените работници.

Кои се симптомите на Рејевиот синдром?

Симптомите на Рејевиот синдром обично започнуваат веднаш по вирусна инфекција. Во првата фаза може да се забележи неочекувано влошување на општата состојба на детето. Типичните симптоми може да се наведат на следниов начин:

Тешко и постојано повраќање: Ова е еден од најучтивните и најраните знаци. Повраќањето често е ненадејно и брзо се влошува.

Промени во однесувањето: Може да се забележат немир, прекумерна поспаност, конфузија и понекогаш агресивност. Кај малите деца може да има напади на плачење или прекини во комуникацијата.

Промена во нивото на свеста: Може да се развие поспаност, расеаност, нарушен говор, губење на свеста или дури и кома. Фазите на Рејевиот синдром се состојат од фази кои можат да напредуваат од благ немир до состојба на кома.

Конвулзии: Иако ретко, кај некои пациенти може да се забележат напади слични на епилепсија.

Главоболка: Главоболката кај Рејевиот синдром исто така може да биде еден од раните знаци на болеста.

Зголемување и осетливост на црниот дроб: Може да има болка или осетливост во горниот десен дел на стомакот. Поради зафаќањето на црниот дроб, кај некои деца Рејевиот синдром може да се следи заедно со жолтица.

Физички промени: Во некои случаи, Рејевиот синдром се забележува со израз на затегнатост во мускулите на лицето, познат како „лице на лав“.

Со напредувањето на болеста, може да се појават сериозни знаци како што се нарушувања на дишењето, низок крвен притисок и шок. Особено кај малите деца, сериозни знаци можат да се развијат дури и во првите часови од болеста, па затоа е важно семејствата и здравствените работници да внимаваат на симптомите.

Како настанува Рејевиот синдром?

Точната причина за Рејевиот синдром сè целосно не е разбрана, но дефинирани се некои важни фактори на ризик во разводот на болеста. Рејевиот синдром во педијатријата најмногу се поврзува со употребата на аспирин по вирусна инфекција. Неконтролираната употреба на лекови по грипозна инфекција има големо значење во однос на ризикот од Рејев синдром.

Аспиринот обично се користел како аналгетик и антипиретик кај децата, но истражувањата спроведени од 1970-тите наваму покажаа дека давањето аспирин на деца кои боледуваат од вирусна инфекција значително го зголемува ризикот од Рејев синдром. Поради оваа причина, употребата на аспирин кај децата денес не се препорачува освен во многу посебни случаи.

Основчниот механизам кај Рејевиот синдром е нарушувањето на процесите на производство на енергија помеѓу клетките во телото. Особено во црниот дроб, метаболизмот на масните киселини е нарушен и клетките стануваат неспособни да ги исчистат штетните материи. Оваа состојба доведува до акумулација на токсични материи како што е амонијакот во крвта, замастување на црниот дроб и создавање на едем во мозокот.

Се смета дека вирусната инфекција создава дополнителен стрес на клеточно ниво во телото, а аспиринот го влошува овој процес, односно и генетската претспозиција и факторите на средината играат улога во појавата на синдромот.

Како се дијагностицира Рејевиот синдром?

Дијагнозата на Рејевиот синдром главно се поставува со комбинирање на клиничките симптоми и лабораториските наоди. Не постои специфичен тест за поставување дефинитивна дијагноза. Затоа, внимателно се испитува медицинската историја на пациентот, особено неодамнешните вирусни инфекции и употребата на лекови (особено аспирин). Главните методи кои се користат во дијагнозата се следниве:

Крвни тестови: Може да се открие значајно зголемување на ензимите на црниот дроб (AST, ALT), ниско ниво на шеќер во крвта (хипогликемија), зголемено ниво на амонијак во крвта и нарушувања на коагулацијата.

Анализа на цереброспиналната течност (CSF): Може да биде потребна за да се исклучат други сериозни болести како што е бактериски менингитис.

Невровизуелизација: Со магнетна резонанца (МРИ) или компјутерска томографија (КТ) може да се испита степенот на едемот во мозокот.

Биопсија на црн дроб: Ретко, може да се земе мал примерок од ткиво од црниот дроб и да се процени под микроскоп.

Во процесот на дијагностицирање, треба да се исклучат и други болести кои се манифестираат на сличен начин (на пример, труења, метаболички нарушувања, менингитис, енцефалитис). Раната дијагноза е еден од најкритичните фактори што го одредува текот на болеста.

Како се лекува Рејевиот синдром?

Рејевиот синдром е болест која бара итна интервенција и третманот мора да се изврши во болнички услови, по можност во единицата за интензивна нега. Болеста нема специфичен лек; целта на третманот е да се заштитат функциите на виталните органи и да се спречат компликациите. Главните пристапи за третман на Рејевиот синдром се следниве:

Поддржувачки третман: Првенствено се обезбедува рамнотежа на течности и електролити. Интравенозни течности и лекови се даваат за чистење на токсичните материи насобрани во телото.

Третман насочен кон намалување на мозочниот едем: Се прилагодува положбата на главата, доколку е потребно се обезбедува респираторна поддршка. Може да се користат лекови за намалување на мозочниот едем.

Контрола на нивото на шеќер во крвта и амонијак: Доколку има хипогликемија (низок шеќер во крвта), се обезбедува поддршка со гликоза. Специјални лекови и протоколи за третман може да се применат за намалување на нивото на амонијак.

Невролошка поддршка: Во случај на губење на свеста и напади, се обезбедува сигурност на дишните патишта на пациентот, а доколку е потребно се даваат антиепилептични лекови.

Колку порано започне третманот, толку помалку е шансата за преживување и ризикот од трајно оштетување. Во доцните или недијагностицирани случаи, сериозно мозочно оштетување и ризикот од смрт се високи.

Често поставувани прашања

Рејевиот синдром е болест која се среќава особено во детството и најчесто се јавува кај деца на возраст меѓу 4 и 12 години, но вреди да се напомене дека овој опсег нема строга граница. Децата во периодот пред училиште и во основно училиште, каде што вирусните инфекции се чести, се во ризичната група. Причината за ова е што имунолошкиот систем на децата на оваа возраст сè уште не е целосно созреан и вирусните инфекции преживеани во овој период се почести.

Рејевиот синдром може да се развие и кај доенчиња, односно кај мали деца под 2-годишна возраст. Симптомите на болеста во оваа возрасна група понекогаш се различни и потешко се дијагностицираат. Особено родителите треба да бидат внимателни против симптоми како што се повраќање, малаксаност и ненадејни промени во свеста кај новороденчињата и доенчињата. Рејевиот синдром ретко е пријавен и кај млади луѓе на возраст од 13-16 години кои се приближуваат кон адолесценцијата. Фреквенцијата на појава на болеста е прилично ниска по овие години. Иако Рејевиот синдром ретко се гледа кај возрасните, тој може да се манифестира со ненадејни промени во свеста. Најважната причина за ова е што имунолошкиот систем на возрасните е зрел и реакцијата на телото на вирусни инфекции е поинаква. Употребата на аспирин кај децата може сериозно да го зголеми ризикот од Рејев синдром. Аспиринот со години широко се користел како антипиретик и аналгетик во сите возрасни групи, но од 1970-тите години наваму, забележано е дека кога им се давал аспирин на деца кои имале вирусни инфекции како грип (инфлуенца) и сипаници, кај некои деца брзо почнал да се развива сериозен Рејев синдром. Испитувањата и анализата на случаите открија дека постои силна врска помеѓу аспиринот земен за време или веднаш по вирусна инфекција кај децата и Рејевиот синдром, бидејќи за време на вирусната инфекција метаболичката рамнотежа на телото веќе е под притисок и оптоварувањето на црниот дроб се зголемува. Аспиринот го става црниот дроб под дополнителен притисок во овој процес. Како резултат на тоа, капацитетот на црниот дроб да ги чисти токсините се намалува и производството на енергија на клеточно ниво е нарушено. Ова доведува до зголемување на штетни материи како амонијак во крвта и оштетување на мозокот. Накратко, кога аспиринот му се дава на дете кое има вирусна болест, се подготвува подлогата за Рејев синдром. Ако Рејевиот синдром не се лекува или доцна се дијагностицира, во телото може да се развијат сериозни и понекогаш трајни компликации. Најголемата опасност од оваа болест е тоа што создава ненадеен и брзо напредувачки едем (оток) во мозокот. Мозочниот едем може да доведе до губење на свеста, конвулзии и напредно невролошко оштетување. Како резултат на тоа, може да се појават трајни загуби во основните вештини како што се зборување, движење и учење кај детето. Друга важна компликација е црнодробната слабост. Кога црниот дроб не може да ја изврши својата функција, штетните материи во крвта се акумулираат, што исто така предизвикува проблеми во другите органи во телото. Дополнително, како што напредува Рејевиот синдром, се зголемува и ризикот од развој на нарушувања во респираторниот и циркулаторниот систем, нерегуларности во срcевиот ритам и шок. Сите овие компликации можат да достигнат димензии што го загрозуваат животот и може да резултираат со смрт доколку не се интервенира навреме. Кај некои преживеани пациенти, пак, потребна е долгорочна рехабилитација и поддршка поради трајното оштетување на мозокот. Затоа, раната дијагноза и третман имаат големо значење кај Рејевиот синдром.

Рејевиот синдром е сериозна состојба која бара рана дијагноза и брза интервенција.

Ако забележите ненадејна промена во свеста, постојано повраќање или невролошки симптоми кај вашето дете, од витално значење е да се направи стручна оценка без губење време.

Во Одделот за детско здравство и болести во Hisar Hospital Intercontinental, нудиме брза и безбедна здравствена услуга во педијатриски итни случаи со нашиот искусен лекарски тим и напредни дијагностички технологии.

Можете да не контактирате за детални информации и закажување термин.