Што е миелодиспластичен синдром (МДС)? Симптоми, причини и методи на лекување

Што е миелодиспластичен синдром и како се лекува?

Миелодиспластичниот синдром (МДС) е група на заболувања што го нарушуваат процесот на производство на крвни клетки во коскената срцевина. Кај лицата со МДС, коскената срцевина наместо доволен број здрави крвни клетки, произведува незрели (бластни) абнормални клетки. Оваа состојба доведува до намалување на бројот на здрави црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити. Како резултат на тоа, се отежнува преносот на кислород во телото, имунолошкиот систем слабее и се зголемува ризикот од крварење.

Што е миелодиспластичен синдром?

МДС е кратенка за англискиот израз myelodysplastic syndrome. МДС понекогаш се нарекува и миелодисплазија или миелодиспластична неоплазија. Текот на болеста се разликува од личност до личност. Додека некои случаи на МДС имаат благ тек, кај некои случаи со текот на времето може да се развие акутна миелоидна леукемија. Иако врската помеѓу глиом и миелодисплазија е ретка, тие можат да се појават заедно кај некои генетски синдроми.

Кои се симптомите на миелодиспластичниот синдром?

Симптомите на МДС најчесто се поврзани со нискиот број на клетки во крвта. Некои пациенти може воопшто да немаат симптоми на почетокот, а МДС може да се открие случајно при рутински тест на крвта. Миелодиспластичната анемија е еден од најчестите симптоми на овој синдром и може да предизвика сериозна слабост. Кај миелодиспластичниот синдром, симптомите може да се појават во форма на замор, подложност на инфекции и склоност кон крварење. Пациентите обично се сомневаат кога ќе се појават наоди како анемија, неутропенија или тромбоцитопенија во тестовите на крвта. МДС на почетокот може да има благ тек; многу пациенти поплаките за замор или чести инфекции ги припишуваат на возраста или на други причини. Поради ова, МДС понекогаш се открива при рутински тестови на крвта со анемија или други нарушувања во крвната слика. Главните симптоми се:

Замор и слабост: Кога бројот на црвени крвни клетки се намалува, количината на кислород што стигнува до телесните ткива опаѓа. Оваа состојба може да доведе до поплаки како замор, слабост, отежнато дишење или палпитации на срцето.

Склоност кон инфекции: Кога бројот на бели крвни клетки (особено неутрофили) е низок, имунолошкиот систем слабее и може да се развијат чести или тешки инфекции.

Лесно крварење и модринки: Намалувањето на бројот на тромбоцити (крвни плочки) ја нарушува способноста за коагулација. Може да се забележи крварење на непцата, крварење од носот, модринки по кожата или петехии (мали црвени дамки).

Други симптоми: Кај некои пациенти може да се појават и поопшти симптоми како треска, болки во коските, губење на апетит или губење на тежината. Во исто време, миелодиспластичниот синдром може да биде проследен со панцитопенија, односно црвените крвни клетки, белите крвни клетки и тромбоцитите може да се намалат заедно, но бидејќи овие симптоми може да се видат и кај други болести, при постојани поплаки задолжително треба да се консултира лекар.

Кои се причините за миелодиспластичниот синдром?

Иако точната причина за МДС често не е позната, идентификувани се некои фактори на ризик. Иако кај повеќето пациенти не може да се најде причина, следните состојби може да ја зголемат подложноста на болеста:

Напредна возраст и машки пол: Ризикот од МДС се зголемува со возраста; повеќето пациенти се над 60 години. Малку почесто се јавува кај мажите.

Наследни генетски болести: Ретките генетски синдроми како Фанкони анемија, дискератозис конгенита или Дајмонд-Блекфан анемија може да го зголемат ризикот од развој на МДС.

Претходно лекување на рак: Кај лица кои во минатото примале хемотерапија или радиотерапија, може да се развие МДС предизвикан од лекувањето (секундарен). Во овие случаи, МДС обично се појавува 5–7 години по лекувањето.

Изложеност на токсични материи: Долготрајната изложеност на хемикалии како бензен, пестициди, тешки метали (жива, олово) или фактори како зрачење може да го зголеми ризикот од МДС.

Други фактори: Пушењето исто така малку го зголемува ризикот.

Кај повеќето случаи на МДС може да играат улога повеќе фактори; и покрај тоа, во многу случаи не може да се најде јасна причина. Точната патогенеза на МДС не е позната; истражувањата покажуваат дека генетските оштетувања во матичните клетки, хромозомските аномалии и генските мутации кои ја регулираат клеточната делба играат улога во настанувањето на оваа болест.

Како се дијагностицира миелодиспластичниот синдром?

Дијагнозата на МДС се поставува со тестови на крвта и испитување на коскената срцевина. При правење на крвна слика, може да се испитаат и параметри како витамин Б12 и фолат; на овој начин се исклучуваат други причини за анемија. Кај миелодиспластичниот синдром, нивото на серумски еритропоетин е важен биохемиски индикатор за проценка на дијагнозата и одговорот на лекувањето. Најважниот тест за потврдување на дијагнозата на МДС е испитувањето на коскената срцевина. Лекарите обично ги применуваат следните тестови:

Комплетна крвна слика (CBC): Во земениот примерок од крв се мери бројот на црвени и бели крвни клетки и тромбоцити. Кај МДС, бројот на овие клетки обично е низок (анемија, неутропенија, тромбоцитопенија). Миелодиспластичниот синдром треба да биде следен од хематолог и треба редовно да се прават крвни слики.

Периферна крвна размаска: Крвните клетки се испитуваат под микроскоп и се истражуваат нарушувања во обликот или созревањето. Наодите како зголемување на незрелите бластни клетки може да укажуваат на МДС.

Биопсија на коскена срцевина: Со тенка игла се зема примерок од коскена срцевина од коската на колкот. Земеното ткиво се испитува во лабораторија за да се проценат типовите на клетки, односот на бластни клетки и хромозомските абнормалности. Кај МДС, односот на незрели клетки во коскената срцевина е зголемен.

Цитогенетско испитување: Се анализира хромозомската структура на клетките на коскената срцевина. Присуството на специфични генетски мутации или хромозомски дефицити (на пример, делеција на 5q) може да ја поддржи дијагнозата на МДС.

Според резултатите од овие тестови, лекарите го утврдуваат присуството и подтипот на болеста. Во фазата на дијагноза се исклучуваат други крвни заболувања (апластична анемија, леукемија итн.).

Кои се методите за лекување на миелодиспластичниот синдром?

Лекувањето на МДС се одредува според типот на болеста, сериозноста (нивото на ризик) и општата состојба на пациентот. Основните методи на лекување се:

Блиско следење (чекај и види): Кај пациенти со низок ризик и малку поплаки, лекарите може да претпочитаат да ја следат болеста. Тестовите на крвта се повторуваат во одредени интервали; ако симптомите или вредностите на крвта се влошат, се започнува со лекување. На овој начин се избегнуваат непотребни агресивни третмани.

Поддржувачка нега: Ако има анемија се прави трансфузија на црвени крвни клетки, а ако има тромбоцитопенија се прави трансфузија на тромбоцити. Доколку е потребно, производството на крвни клетки се поддржува со фактори на раст како еритропоетин (EPO) или G-CSF. Против ризикот од инфекција може да се користат антибиотици или антивирусни лекови. Исто така, може да се препорачаат мерки како вакцини (вакцини против грип, пневмонија).

Спречување на акумулација на железо: Повторените трансфузии на крв може да доведат до вишок железо во крвта, што предизвикува оштетување на органи како срцето и црниот дроб. Во овој случај, може да се користат лекови за хелација на железо за да се исфрли вишокот железо од телото.

Имуносупресивно лекување: Особено кај хипопластичниот подтип на МДС каде што производството на клетки е потиснато, може да се применат лекови кои го потиснуваат имунолошкиот систем, како антитимоцитен глобулин (ATG) и циклоспорин. Овој пристап има за цел да го зголеми бројот на крвни клетки.

Лекови кои ја модифицираат болеста: Се применуваат лекови кои ја забавуваат болеста и го зголемуваат производството на крвни клетки. На пример, хипометилациски инхибитори како азацитидин и децитабин, а кај случаи со хромозомска аномалија del(5q) може да се користи леналидомид. Овие лекови можат да го намалат ризикот од претворање на МДС во АМЛ.

Хемотерапија: Во случаи со висок ризик или кога МДС ќе се претвори во акутна леукемија, може да се применат протоколи за хемотерапија што се користат кај акутна миелоидна леукемија. Ова обично се разгледува за релативно млади пациенти со добра општа состојба.

Трансплантација на матични клетки: Кај млади пациенти со добра општа состојба, алогената трансплантација на матични клетки може да се разгледа како единствена шанса за излекување. Кај овој метод, коскената срцевина на пациентот прво се чисти со хемотерапија или зрачење со високи дози, а потоа на пациентот му се даваат здрави матични клетки земени од соодветен донор. Донорските клетки се населуваат во коскената срцевина на пациентот и со текот на времето почнуваат да произведуваат нормални крвни клетки.

Автофагијата може да игра улога во регулирањето на интрацелуларното оштетување кај нарушувања на коскената срцевина како миелодиспластичниот синдром. Секоја опција за лекување има свои предности и ризици; лекарите заедно со пациентот го одредуваат најсоодветниот план според неговата општа состојба.

Која е улогата на трансплантацијата на коскена срцевина кај миелодиспластичниот синдром?

Трансплантацијата на матични клетки (коскена срцевина) е најагресивниот, но единствениот метод што може да обезбеди излекување во лекувањето на МДС. При алогена (од донор) трансплантација, пациентот прво се чисти од постоечките крвни клетки со хемотерапија или радиотерапија. Потоа, здрави матични клетки земени од соодветен донор се инфузираат на пациентот. Донорските клетки се населуваат во коскената срцевина на пациентот и почнуваат да произведуваат нови, здрави крвни клетки. Овој метод е со висок ризик и не се применува кај секој пациент. По трансплантацијата, имунолошкиот систем на пациентот може да реагира на донорските клетки (болест на калем против домаќин) или може да се зголеми ризикот од тешки инфекции. Шансата за успех на трансплантацијата зависи од возраста, општото здравје и степенот на болеста. Исто така, ефектот на калем против тумор, каде што донорските клетки ги уништуваат клетките на ракот, може да придонесе за успехот на лекувањето. Поради ова, одлуката за трансплантација се носи многу внимателно, заеднички од страна на пациентот и лекарот.

Често поставувани прашања

МДС обично се појавува во поодмината возраст; повеќето пациенти се над 60 години. Малку почесто се јавува кај мажите. Бидејќи просечната возраст на дијагностицирање е околу 70 години, многу е ретко да се види во млада возраст. Сепак, кај лица кои во минатото примале хемотерапија или радиотерапија, постои ризик од развој на МДС предизвикан од лекувањето. Иако ретко, МДС може да се види кај млади луѓе со одредена наследна генетска болест (на пример, Фанкони анемија). МДС обично се класифицира како рак на крвта и коскената срцевина, но потенцијалот на МДС да се претвори во леукемија е ограничен, а изборот на лекување се одлучува според правилата за лекување на рак. Лекувањето се менува според бројот на крвни клетки и општата состојба на пациентот. Може да се применат поддржувачки третмани (трансфузии на крв, фактори на раст, антибиотици), лекови кои ја забавуваат болеста (азацитидин, децитабин, леналидомид итн.), хемотерапија и, во соодветни случаи, трансплантација на матични клетки. Додека кај случаите со низок ризик првенствено се претпочитаат поддржувачки третмани за ублажување на симптомите, кај оние со висок ризик се преминува на поагресивни третмани. Применетите третмани може да имаат несакани ефекти. На пример, хемотерапијата може да предизвика несакани ефекти како гадење, повраќање, опаѓање на косата и зголемен ризик од инфекции. Како резултат на трансфузија на еритроцити, железото може да се акумулира во крвта. Кај трансплантацијата на матични клетки, важни се проблемите со имунолошкиот систем (болест на калем против домаќин), токсичноста на органите и ризикот од инфекција. За да се спречи акумулација на железо може да бидат потребни хелациски третмани, а за да се спречат инфекции може да бидат потребни профилактички лекови. Вашиот лекар детално ќе ги сподели со вас придобивките и ризиците од секој метод на лекување. МДС сè уште нема целосно излекување. Постоечките третмани имаат за цел да го забават напредувањето на болеста, да ги ублажат симптомите и да го зачуваат квалитетот на животот. Со соодветно лекување и блиско следење, многу пациенти со МДС можат да водат подолг и поквалитетен живот. Алогената трансплантација може да обезбеди целосно излекување кај некои пациенти, но за повеќето пациенти МДС е хроничен процес и останува под редовно следење. Поради ова, пациентите со МДС треба редовно да бидат следени од специјалист по хематологија-онкологија, а плановите за лекување треба внимателно да бидат направени од експерти.

Миелодиспластичниот синдром е болест која може да се стави под контрола со редовно следење и правилен план за лекување. Раната дијагноза е од големо значење во однос на квалитетот на животот и успехот на лекувањето. Ако вие или вашите најблиски имате симптоми како необјаснива анемија, чести инфекции или лесно појавување на модринки, се препорачува без одлагање да се консултирате со специјалист по хематологија.

Можете веднаш да нè контактирате за да се консултирате со специјалистите по хематологија на Hisar Hospital Intercontinental и да добиете детални информации.