Што е хондросарком? Кои се симптомите? Како се поставува дијагнозата и како се лекува?

Хондросаркомот, редок вид на рак што се развива на коските, потекнува од клетките што создаваат хрскавица. Оваа болест може да се јави во секоја возрасна група, но почесто се јавува кај лица на возраст од 40 до 70 години. Освен тоа, почесто се среќава кај мажи отколку кај жени.

Меѓу симптомите на хондросаркомот, болката, отокот и вкочанетоста во коските се најчестите тегоби. Овој вид на рак може да се јави во различни форми. Меѓу нив, класичниот хондросарком е најзастапен и сочинува околу 85% од сите случаи. Во овој текст, почнувајќи од прашањето што е хондросарком, ќе обработиме многу важни теми: неговите видови, методите на дијагностика и можностите за лекување за оние што се подложуваат на операција поради хондросарком.

Што е хондросарком (рак)?

Хондросаркомот е злокобен тумор на коските што потекнува од клетките на хрскавицата. Овој вид на рак се развива од хондроцитите, кои произведуваат хрскавично tkivo, и предизвикува создавање на абнормално хрскавично tkivo. Хондросаркомите се јавуваат во коскеното tkivo, но во некои ретки случаи можат да се развијат и во меките tkiva.

Хондросаркомот зазема значајно место меѓу примарните карциноми на коските. Во некои земји, поради зголемениот број на случајно откриени случаи, тој сега се смета за најчест примарен рак на коските.

Овие тумори можат да се развијат на два начина: примарно (директно) или секундарно (врз основа на веќе постојни бенигни хрскавични тумори, како што се енхондромот и остеохондромот). Освен тоа, постојат различни подвидови, а најчест подвид е класичниот хондросарком.

Во кои возрасни групи се јавува почесто?

Хондросаркомот најчесто се јавува кај возрасни лица на возраст од 40 до 70 години. Огромното мнозинство од случаите се над 50-годишна возраст. Во Америка просечната возраст при поставување на дијагнозата е пријавена како 51 година, а повеќе од 70% од пациентите во моментот на дијагнозата се над 40-годишна возраст.

Сепак, оваа болест, која ретко се јавува пред 30-годишна возраст, е крајно ретка пред 20-годишна возраст и во детството. Особено редок подвид наречен мезенхимален хондросарком почесто се јавува во втората и третата деценија од животот (на возраст од 20 до 30 години).

Што се однесува до распределбата според полот, хондросаркомот се јавува почесто кај мажи отколку кај жени. Односот маж/жена е приближно 1,4/1.

Коскени региони каде хондросаркомот е најчест

Хондросаркомот може да се јави во коските на различни делови од телото, но во некои региони се јавува почесто. Најчестите места се следните:

• Карличен регион: околу 25% од сите случаи се јавуваат во карличните коски
• Долги коски: особено проксимален фемур (колк), дистален фемур, проксимален хумерус (рамо) и проксимална тибија
• Ребра
• Рамен појас

Интересно е што постојат разлики и во распределбата на коските во однос на оската на телото. Апендикуларниот хондросарком (што се јавува во коските на рацете и нозете) е почест кај жените, а аксијалниот хондросарком (што се јавува во коските на трупот) е почест кај мажите.

Дијагностицирањето и одредувањето на стадиумот на хондросаркомот може да биде тешко. Затоа, при појава на симптоми како болка и оток во коските, важно е веднаш да се обратите кај здравствен специјалист.

Кои се симптомите на хондросаркомот?

Симптомите на хондросаркомот обично започнуваат подмолно и долго време може да поминуваат со благи тегоби. Во раните фази на болеста симптомите може да не бидат многу изразени, но како што туморот расте, почнуваат да се јавуваат различни тегоби. Времето од почетокот на симптомите до поставувањето на дијагнозата понекогаш може да трае години.

Болка, оток и вкочанетост

Најчест симптом на хондросаркомот е болката. Оваа болка:

• Со времето се засилува и има прогресивен карактер
• Обично е тапа и не поминува со одмор
• Особено се влошува во текот на ноќта и може да го наруши редот на спиењето
• Може да не одговори на посакуваниот начин на аналгетиците

Покрај болката, може да почувствувате растечка маса или оток во засегнатиот регион [81]. Оваа маса обично е тврда и неподвижна и со текот на времето има тенденција да расте. За разлика од бенигните хрскавични лезии (енхондроми), кај хондросаркомите присуството на болка е важен показател при разликувањето на бенигно од малигно.

Ограничена подвижност и шепање

Кога хондросаркомот се развива во региони блиску до зглобовите, може да предизвика ограничена подвижност. Оваа состојба може да се manifestira со следните знаци:

• Неможност за целосно движење на засегнатиот зглоб
• Шепање при одење кај хондросаркомите на коските на нозете
• Намалување на функциите на раката кај хондросаркомите на коските на рацете
• Со времето може да се појави мускулно губење (атрофија) на засегнатиот екстремитет

Како што туморот расте, може да врши притисок врз околните tkiva, што дополнително ја ограничува вашата способност за движење. Кај некои пациенти, поради притисок врз нервите, можат да се развијат и невролошки симптоми како вкочанетост или слабост.

Патолошки фрактури

Кога хондросаркомот ја ослабува коската, таа може неочекувано да се скрши дури и при нормални секојдневни активности. Оваа состојба се нарекува патолошка фрактура. Патолошките фрактури:

• Понекогаш можат да бидат првиот знак на болеста
• Се предизвикани од присуството на тумор што ја ослабува структурата на коската
• Можат да настанат при многу помала сила или траума од нормалното
• Бараат итна медицинска интервенција

Во некои случаи пациентите можат ненадејно да доживеат патолошка фрактура без никаков симптом во коските и на тој начин да добијат дијагноза хондросарком.

Општи симптоми: губење на тежина, треска, ноќно потење

Кај хондросаркомот, покрај локалните симптоми, можат да се јават и општи симптоми што го засегаат целото тело:

• Замор и губење на апетитот
• Ненамерно губење на тежина
• Необјаснива треска и напади на треперење
• Ноќно потење

Сепак, ваквите системски симптоми се поретки и обично се јавуваат во напредните фази на болеста. Повеќето пациенти со хондросарком обично не се чувствуваат болно.

Симптомите можат да се разликуваат во зависност од местото каде се сместил туморот. На пример, кај хондросаркомите сместени во 'рбетот можат да се јават невролошки симптоми поради притисок на туморот врз нервниот корен или 'рбетниот мозок. Слично на тоа, кај тумори сместени во карличната коска можат да се јават болка во колкот и проблеми со контролата на цревата или мочниот меур.

Бидејќи симптомите на хондросаркомот можат да се помешаат со други болести, важно е при појава на овие тегоби задолжително да се обратите кај специјалист.

Видови хондросарком

Медицинските истражувања опишале различни видови хондросарком со различни карактеристики. Секој од овие видови има свои специфични особини, возрасни групи во кои почесто се јавува и места на локализација во телото. Подолу се опишани четирите најчести видови хондросарком.

Класичен хондросарком

Класичниот хондросарком е најчест меѓу сите видови хондросарком и сочинува околу 85% од случаите. Овој вид обично се јавува кај лица над 50-годишна возраст и најчесто се среќава во хумерусот (надлактичната коска), фемурот (butната коска) и ребрата.

Класичниот хондросарком може да се класифицира во различни степени според хистолошките карактеристики. Оваа класификација игра важна улога во планирањето на лекувањето. Класичниот хондросарком обично е отпорен на радиотерапија и хемотерапија, па затоа најефикасен метод на лекување е хируршката интервенција.

Дедиференциран хондросарком

Дедиференцираниот хондросарком е вид што сочинува околу 10% од сите хондросаркоми и има поагресивен тек од класичниот хондросарком. Кај овој вид, од еден подобро диференциран рак на хрскавицата се развива уште еден, различен вид на рак.

Овој вид најчесто се јавува кај лица на возраст од 50 до 60 години, а дијагнозата обично се поставува во регионот на фемурот (butната коска) и карлицата (карличната коска). Меѓу симптомите се болка и оток на засегнатата коска. Поголемите тумори можат да доведат до фрактура на коската и до неможност за употреба на засегнатиот регион.

Мезенхимален хондросарком

Мезенхималниот хондросарком е редок вид што сочинува помалку од 2% од сите видови хондросарком. За разлика од класичниот хондросарком, се јавува на помлада возраст (од 20 до 40 години) и обично се појавува во коските на черепот и во регионот на 'рбетот.

Овој вид се одликува со присуство на примитивни мезенхимални клетки во региони со висока густина на клетки, покрај хрскавичното tkivo. Бидејќи мезенхималниот хондросарком може да се помеша со Јуингов сарком, важно е да се постави точна дијагноза. При лекувањето на овој вид, заедно со хемотерапија и радиотерапија може да се примени хируршка ексцизија.

Clear Cell (светлоклеточен) хондросарком

Светлоклеточниот хондросарком е вид што сочинува помалку од околу 2% од сите хондросаркоми и најчесто се јавува кај лица на возраст околу 20 до 30 години. Името го добива по светлиот изглед на туморските клетки под микроскоп.

Овој вид се одликува со бавен раст и низок метастатски потенцијал. Најчести места на јавување се епифизните региони на долгите коски, особено често се засегнати проксималниот фемур (68%) и проксималниот хумерус (23%).

Иако светлоклеточниот хондросарком е познат како нискостепен, според една спроведена студија утврдено е дека 78,6% од пациентите имале тумор од среден или напреднат степен. Лекувањето е хируршко со широки граници и е отпорен на хемотерапија и радиотерапија.

Како заклучок, препознавањето на различните видови хондросарком е од голема важност за точна дијагноза и планирање на лекувањето. Особеностите на секој вид бараат пристап прилагоден на пациентот.

Како се поставува дијагнозата на хондросаркомот?

Дијагностицирањето на хондросаркомот е сеопфатен процес што се спроведува во повеќе фази. За поставување на точна дијагноза заедно се оценуваат прегледот кај лекар, имиџинг методите и лабораториските тестови. Еве ги фазите на овој процес.

Физички преглед и анамнеза

Процесот на дијагностицирање започнува пред сè со слушање на вашите тегоби. Вашиот лекар:

• Ќе процени дали постојат болка, оток или маса
• Ќе праша кога започнала болката и што ја зголемува
• Ќе дознае дали во вашето семејство има историја на рак
• Ќе добие информации за претходните повреди и за вашата општа здравствена состојба

За време на физичкиот преглед лекарот во засегнатиот регион проверува вкочанетост, оток или ограничена подвижност. Со методот на палпација се оценуваат структурата на масата и нејзината врска со околните tkiva.

Рендгенско, МР и КТ снимање

Имиџинг техниките играат многу важна улога во дијагностицирањето на хондросаркомот:

Рендген (X-ray): Тоа е првиот метод на снимање до кој се прибегнува. Ги покажува промените во коската и ги одредува местото и големината на туморот. Хондросаркомите на рендген обично се гледаат како калцификации со изглед на „пукнат пуканки".

Магнетна резонанца (МР): Тоа е техниката што најдобро го покажува ширењето на туморот во коскената срцевина и во меките tkiva. МР јасно ги покажува границите и големината на туморот. На Т2-пондерираните слики се гледа како лобулирана, светла маса.

Компјутеризирана томографија (КТ): Со детално испитување на структурата на коската ги покажува особините како деструкција на коската и калцификации. Освен тоа, е корисна при оценување на присуството на ендостеален скалоп (вдлабнатини на внатрешната површина на коската).

Видови биопсија и нејзината важност

За сигурна дијагноза е неопходно да се направи биопсија. Со биопсија се зема примерок од туморското tkivo и се врши патолошки преглед. Постојат два вида методи на биопсија:

• Иглена биопсија: Под контрола на имиџинг, со тенка игла се зема примерок од tkivoto. Помалку е инвазивна и може да се изведе амбулантски.
• Отворена биопсија: Примерок од tkivoto се зема со хируршки зафат. Особено кај хрскавичните тумори дава посигурен резултат.

Планирањето и изведувањето на биопсијата треба да го врши ортопед-онколог специјалист за лекување на хондросарком. Биопсија што не е изведена правилно може да предизвика ширење на туморот и да ги намали шансите на пациентот за оздравување.

Напредни тестови за одредување на стадиумот

Откако дијагнозата на хондросарком ќе се потврди, се применуваат напредни тестови за одредување на стадиумот на болеста:

• КТ на бели дробови: Бидејќи хондросаркомот најчесто метастазира во белите дробови, се прави КТ на белите дробови за испитување на метастази.
• ПЕТ-КТ на цело тело или коскена сцинтиграфија: Овие тестови покажуваат дали ракот се proširil во други делови од телото.
• Скенирање на коските: Се користи за утврдување на метастатски жаришта во коската.

Одредувањето на стадиумот на хондросаркомот обично се врши со употреба на класификацијата според Enneking или класификацијата на Американскиот здружен комитет за рак (AJCC). Во оваа класификација се оценуваат степенот и големината на туморот, ширењето во меките tkiva и присуството на метастази.

Дијагнозата и стадиумот на хондросаркомот треба да ги оцени мултидисциплинарен тим во кој влегуваат ортопед, онколог, радиолог и патолог.

Како се лекува хондросаркомот?

Основниот пристап во лекувањето на хондросаркомот е целосно отстранување на туморот. Овој процес на лекување треба да го планира и да го води тим специјалисти по ортопедска онкологија. Во одлуката за лекување одлучувачка улога имаат видот на туморот, неговата локализација, стадиумот и општата здравствена состојба на пациентот.

Хируршки опции за оние што се подложуваат на операција поради хондросарком

Хируршкото лекување е најефикасен метод за хондросарком и целта е целосно отстранување на туморот. Основната цел на хируршката интервенција е туморот целосно да се отстрани со здрави хируршки граници. Кај нискостепените тумори може да се применат интралезионална киретажа и адјувантни терапии, додека кај високостепените тумори се претпочита широка, ен-блок резекција.

Главни хируршки техники што се применуваат кај пациентите со хондросарком:

• Отстранување на туморот со чисти граници преку широка резекција
• Реконструкција со зглобни протези
• Примена на коскен графт
• Комбинација на алографт и протеза

Хирургија што го зачувува екстремитетот наспроти ампутација

Пред сè, хирургијата што го зачувува екстремитетот е претпочитан метод кај сите пациенти со хондросарком. Благодарение на развојот на технологијата, многу пациенти можат да се лекуваат без потреба од ампутација.

Сепак, во некои случаи може да биде потребна ампутација. Особено кога туморот се proširil на многу голема површина, ги обвиткал нервите и крвните садови, или кај тумори што се повторуваат по нецелосна операција, ампутацијата може да биде посоодветна.

Употреба на радиотерапија и хемотерапија

Клетките на хондросаркомот обично се отпорни на хемотерапија и радиотерапија. Овие методи рутински не се користат во лекувањето на класичниот хондросарком. Сепак, во посебни случаи може да се разгледаат како помошно лекување:

• Кај тумори што не можат целосно да се отстранат хируршки
• Кај дедиференцираниот и мезенхималниот подвид на хондросарком
• За намалување на ризикот од рецидив по несоодветна резекција
• Кај метастатска болест, со палијативна цел

Процес на рехабилитација

Рехабилитацијата по лекувањето е многу важна за пациентот да може да се врати во нормален живот. За оние што се подложуваат на операција поради хондросарком, процесот на рехабилитација ги вклучува следните фази:

• Рана мобилизација на пациентот
• Зачувување и зголемување на опсегот на движење во засегнатите зглобови
• Повторно стекнување на мускулна сила
• Обука за враќање кон активностите од секојдневниот живот

Процесот на рехабилитација, во зависност од обемот на хируршката интервенција што ја преживеал пациентот и од засегнатите региони, може да трае од 6 месеци до 1 година. Во овој процес учествува тим составен од специјалист по физикална медицина и рехабилитација, физиотерапевт, работен терапевт, психолог и други специјалисти.

Накратко, лекувањето на хондросаркомот бара мултидисциплинарен пристап и мора да се планира специфично за пациентот. Иако хируршкото лекување е главен метод, во посебни случаи треба да се разгледаат и другите опции за лекување.

Накратко за хондросаркомот

Како заклучок, хондросаркомот е редок вид рак на коските што потекнува од клетките на хрскавицата. Обично се јавува кај лица на возраст од 40 до 70 години и е почест кај мажите. Оваа болест може да се јави во коските на различни делови од телото.

Кога ќе забележите симптоми како болка, оток и вкочанетост, треба да се обратите кај лекар без губење време. Особено коскената болка што се засилува во текот на ноќта и не поминува со одмор може да биде важен знак.

За дијагностицирање на болеста се користат преглед кај лекар и имиџинг методи како рендген, МР и КТ. Сигурната дијагноза се поставува со биопсија. Во оваа фаза оценката на специјалистички тим е многу важна.

Најефикасен метод на лекување е хирургијата. Хирургијата што го зачувува екстремитетот денес успешно се применува кај многу пациенти. Рехабилитацијата по операцијата е од голема важност за закрепнувањето.

Несомнено, добивањето дијагноза хондросарком може да загрижува. Меѓутоа, со напредокот во медицината можностите за лекување постојано се зголемуваат. Со поддршка на специјалистички тим и со правилен пристап кон лекувањето можно е да се зачува квалитетот на вашиот живот.

Не заборавајте дека раната дијагноза е еден од најважните фактори за успехот на лекувањето. Затоа, кога ќе почувствувате необична болка или оток во коските, од животна важност е да се обратите во здравствена установа.

Често поставувани прашања

Ги собравме прашањата што пациентите најмногу ги интересираат за хондросаркомот. Во овој дел ќе се осврнеме на некои важни точки што треба да ги знаете.

Хондросаркомот од степен 1 е бавно растечки тип на тумор од низок степен. Кај овој вид клеточните промени се минимални, а ризикот од ширење во оддалечени органи е прилично низок. Сепак, изразот „низок степен" не значи дека болеста е занемарлива. Овие тумори со времето можат да растат, да ја ослабат структурата на коската и да предизвикат губење на функцијата. Во лекувањето обично се претпочитаат хируршки методи, а редовните контроли се од голема важност.

Кај хондросаркомите од низок степен 5-годишната стапка на преживување е околу 83%. Кај високостепените типови оваа стапка е околу 53%. Прогнозата варира во зависност од степенот и локализацијата на туморот.

Следниве фактори играат улога во развојот на хондросаркомот:

• Напредната возраст (повеќето пациенти се над 50 години)
• Пол (малку почест кај мажите)
• Бенигни коскени тумори како енхондром и остеохондром
• Генетска состојба наречена повеќекратна егзостоза

Процесот на закрепнување по операцијата варира од лице до лице, но обично трае од 6 месеци до 1 година. Физикалната терапија и редовното вежбање можат да го забрзаат враќањето во нормален живот. Процесот на закрепнување е различен кај секој пациент, па затоа е важно да ги следите препораките на вашиот лекар.

Пополнете го формуларот за детални информации и контакт!