АЛС болеста ги сака паметните, емотивните и креативните луѓе…

Како и низ целиот свет, и кај нас, за ALS болеста, која е позната по кампањата со ледена вода и меѓусебните предизвици со донации, но чија причина сè уште не е позната, дознавме од специјалистите по неврологија на Hisar Hospital Intercontinental…

Што е ALS, болест на моторните неврони?

Во светот, ALS (Амиотрофична латерална склероза) и болеста на моторните неврони најчесто се користат со исто значење. Двете групи нервни клетки на системот што ги предизвикува волевите движења (пирамидален систем) се нарекуваат моторни неврони. Нервните клетки во делот од мозочната кора до 'рбетниот мозок се нарекуваат прв моторен неврон (горен моторен неврон). Електричните импулси што се создаваат во моторниот центар на мозокот до 'рбетниот мозок ги спроведува нервната клетка наречена прв моторен неврон (алфа моторен неврон). Во делот на 'рбетниот мозок наречен предни рогови почнува вториот моторен неврон (долен моторен неврон). Преминот на електричниот импулс помеѓу првиот и вториот моторен неврон се одвива со хемиски процеси во празнина наречена синапса. Електричниот импулс што се пренесува од синаптичката празнина до вториот моторен неврон се спроведува од 'рбетниот мозок до соодветната мускулна област. Со овој електричен импулс нашите мускули работат. Болестите што влијаат на првиот и/или вториот моторен неврон генерално се нарекуваат болест на моторните неврони. ALS е само една од болестите што ги засегаат овие нерви. Иако причината за оштетувањето на моторните нерви не е позната, болеста е невродегенеративна, односно деструктивна. Се сомневаше дека до болеста доведуваат многу фактори, како пестициди и тешки метали, хормонални нарушувања, недостаток на витамини, вируси, рак, но за ниту едно од нив нема доволно докази.

Кај кого се јавува ALS?

ALS, која не е заразна болест, може да се јави кај луѓе од целиот свет и од сите слоеви на општеството. Малку почесто се јавува кај мажите. Просечната возраст на почеток е 55 години. Сепак, може да се јави и во многу млада возраст, но и во многу напредна возраст. Од 100.000 жители, приближно 2-6 се ALS пациенти.

Кои се симптомите?

Симптомите не се исти кај секој пациент. Најчесто, слабоста или стенчувањето во едната рака или нога е првиот симптом што пациентот го забележува. На пример, тешко е да се држи пенкало, да се копчаат копчиња, да се носи торба, или пациентот се сопнува при одење. Кај некои пациенти болеста започнува со тешкотии при говор или голтање. Самиот пациент или неговите блиски забележуваат непрецизен, носовски говор. Трзањата на мускулите, болките и грчевите можат да ги придружуваат овие симптоми. Може да се јават неконтролирано плачење и смеење.

Кои се факторите на ризик за ALS болеста?

Од сите ALS пациенти, 90% се спорадични (индивидуални), а 10% имаат фамилијарна ALS. Половината од фамилијарните ALS пациенти имаат наследна форма.

Затоа може да се каже дека болеста во најголем број случаи не е поврзана со наследувањето. Друга карактеристика на ALS пациентите е тоа што се вклопуваат во одреден профил на личност. Овие пациенти обично се успешни во својата професија, интелигентни, емотивни и креативни луѓе. Некои епидемиолошки податоци доведуваат до мислење дека постои врска помеѓу оваа болест и прекумерниот напор или некои хемикалии; сепак, нема конечен заклучок.

Дали е возможна рана дијагноза? Дали болеста има фази?

Слабоста со тек на времето се шири од местото каде што почнала на други делови, како раце, нозе, јазик и мускулите на грлото. Во целото тело, поради распаѓање на мускулите, слабост и трзање, дневните активности на пациентот може да бидат ограничени. Може да не е во состојба сам да работи. Не може да јаде, да се облече, да се измие. Може дури и да не може да стане од кревет. Критичниот период на болеста е кога ќе ослабнат и мускулите за дишење. Пациентот има потреба од брза и блиска медицинска поддршка. Текот на ALS е различен кај секој пациент. Иако очекуваниот животен век при оваа болест често се наведува како 4-6 години, има многу пациенти кои живеат 10 години и повеќе. Со добра медицинска и социјална поддршка, има ALS пациенти кои живеат повеќе од 20 години. Точната причина за оваа разлика не е целосно позната.

Како се поставува дијагнозата?

Дијагнозата се поставува врз основа на клинички симптоми и наоди. Сепак, бидејќи болеста може да се помеша со многу мускулни и нервни болести, потребно е да се направат одредени испитувања. Метод што помага при дијагнозата е испитувањето електромиограм (EMG), извршено од искусен електронеурофизиолог. Бидејќи може да се помеша со други болести, може да бидат потребни магнетна резонанца (МР) на мозокот и 'рбетниот мозок, некои крвни и урински анализи, лумбална пункција (испитување на течноста од 'рбетниот мозок), биопсија на мускул.

Кои симптоми треба да се земат предвид?

Лекарот ги проверува диференцијалните симптоми на нервите, кои вклучуваат;

• Атрофија на мускулите (губење на мускулен волумен)

• Мускулна слабост

• Трзање

• Зголемување на мускулниот тонус

• Промени во нормалните мускулни рефлекси

Ако невролог најде знаци на моторен неврон на најмалку три места во телото, може да се постави дефинитивна дијагноза на БМН.

Дали постои лек за болеста?

За жал, за ALS сè уште нема конечно лекување. Сепак, новите истражувања за лекови продолжуваат интензивно. Со специјален лек за ALS пациенти се обидува да се намали количината на глутамат во телото; на тој начин се успорува напредувањето на болеста. Овој third третман не само што го продолжува животот на пациентот, туку и кај соодветни пациенти го одложува почетокот на зависноста од респиратор или хируршкото отворање на дупка во трахеата (трахеотомија). Од друга страна, многу е важно пациентот да биде колку што е можно поудобен, а поддржувачките терапии да му овозможат да го води нормалниот живот. Денес постојат многу можности за рехабилитација на пациентот. Тие се одредуваат според потребите на секој пациент.

• Лекови за мускулни болки, грчеви и мускулна ригидност (спастичност)

• Психијатриски пристап кон пациентот и неговите блиски за промени во емоционалната состојба и третман

• Третман на говорните проблеми со логопед

• Лекови за зголемено лигавење и проблеми со голтање или хранење преку цевка наречена PEG

• Третман на болка

• Трахеотомија или поврзување со респиратор за третман на проблеми со дишењето