Акутни леукемии

Акутни леукемии

Крвта е течност која во нашето тело ги носи хранливите материи, кислородот и хормоните до клетките, го регулира системот за згрутчување на крвта, има имунолошка функција и критична улога во регулирањето на телесната температура. Кај децата, иако се менува со возраста, просечно има 80 ml/kg крв. Кај просечниот возрасен има 4-5 литри крв; остатокот, освен течноста наречена плазма (55%), се состои од 3 типа клетки.

Еритроцитите (црвените крвни зрнца) се клетки што пренесуваат кислород до ткивата. Леукоцитите (белите крвни зрнца) учествуваат во одбранбениот систем на телото. Тромбоцитите (крвните плочки) се клетки кои при крварење формираат запушувач и овозможуваат запирање на крварењето. Во коскената срцевина дневно се произведуваат повеќе од 500 милијарди клетки. Дневно се произведуваат околу 100 милијарди неутрофили, кои во крвта живеат неколку часа, а во ткивата неколку дена. Моноцитите ги чистат умрените клетки во ткивата и учествуваат во регенерацијата на ткивата.

Меѓу детските карциноми најчести се леукемиите, туморите на централниот нервен систем (мозокот и ‘рбетниот мозок) и лимфомите. Леукемиите се видови карцином кои се манифестираат со неконтролирано и прекумерно размножување на леукоцитите (белите крвни зрнца) произведени во коскената срцевина. Во Соединетите Американски Држави инциденцата на ALL (акутна лимфобластна леукемија) е 34 случаи на секои 100.000 деца, а годишно се дијагностицира кај 2500-3000 деца. Најчесто се јавува помеѓу 2 и 5 години. Таа сочинува 25-30% од сите детски карциноми.

Во Турција, според податоците на TPOG (Турска педијатриска онколошка група) и TPHD (Турско педијатриско хематолошко здружение) за 2009-2018 година, најчестите детски карциноми се леукемиите, со стапка од 27,9%.

Сите детски леукемии во 97% се акутни леукемии:

1- Акутна лимфобластна леукемија (ALL) – 80%:

85% од ALL е B-клеточна акутна лимфобластна леукемија (B-ALL)

15% од ALL се T-клеточни акутни лимфобластни леукемии (T-ALL)

2- Акутна миелобластна леукемија (AML) – 15%

3- Хроничните миелоидни леукемии сочинуваат 3% од сите детски леукемии.

Етиологија (причини за леукемија)

Етиологијата (причината) на акутната леукемија не е целосно разјаснета. Таа може да настане со појава на низа генетски настани (на пример, структурни промени во ДНК, лезии на ДНК, промени во бројот на копиите и мутации). Голем дел од нив се соматски по потекло. Тоа значи дека не се пренесуваат преку родителите, туку се генетски мутации што настануваат во телото на засегнатото лице. Кај многу случаи, овие генетски настани можат да се проследат до пупочната врвца, што укажува на пренатално потекло на детската леукемија. Некои од овие соматски генетски настани можат да се детектираат и кај новородени бебиња кои никогаш не развиваат леукемија. Повеќето случаи на леукемија не произлегуваат од наследна генетска предиспозиција, туку од соматски генетски промени; затоа ризикот другите браќа и сестри да добијат леукемија е низок. Сепак, ако кај едниот од идентичните близнаци леукемија се развие во првите 5 години од животот, ризикот другиот близнак да развие леукемија е 20%. Кај некои генетски нарушувања ризикот е исто така поголем од ризикот во општата популација (Даунов синдром, Фанконијева апластична анемија, Блумов синдром и сл.).

Не само генетските причини, туку и факторите од околината можат да имаат улога во развојот на леукемијата. Следниве фактори од околината имаат улога во настанувањето на леукемијата:

1- Јонизирачко зрачење

2- Хемикалии (како бензен кај акутната миелоидна леукемија)

3- Лекови (на пример, употребата на алкилирачки агенси сами или заедно со радиотерапија – ризик за AML)

Епидемиолошките докази укажуваат дека изложеноста на пестициди (земјоделски средства), особено за време на бременоста, го зголемува ризикот од детска леукемија, особено кај бебињата. Во една многу нова јапонска студија е анализиран голем податочен фонд што опфаќа 104.062 бебиња. Утврдено е дека кога мајките се изложени на лекови против рак за време на бременоста, ризикот од леукемија кај децата по првата година од животот се зголемува. Се известува дека изложеноста на мајката на бои, растворувачи и нафтени производи од домашни и професионални извори за време на бременоста ја зголемува ризикот од детска акутна лимфобластна леукемија за 1,2 до 1,4 пати.

Неодамнешните опсежни прегледи известуваат за статистички значимо зголемување на ризикот од детска леукемија во врска со различни показатели на загадување на воздухот (на пример, бензен, азот диоксид што настанува при согорување на фосилни горива и близина до сообраќајна густина).

Клинички симптоми:

Леукемиските клетки се карактеризираат со прекин во развојот на нормалните клетки и абнормално размножување во оваа фаза. Затоа овие абнормални клетки почнуваат целосно да ја покриваат коскената срцевина, а производството на нормалните клетки станува недоволно. Бидејќи во коскената срцевина не се произведуваат доволно еритроцити (црвени крвни зрнца) кои во крвта пренесуваат кислород, леукоцити (бели крвни зрнца) – клетки на имунолошкиот систем, и тромбоцити (крвни плочки) кои учествуваат во системот за згрутчување и крварење, се јавуваат следниве симптоми:

Како последица на анемија (мала крвност) поради недостиг на еритроцити (црвени крвни зрнца):

Бледило,

Слабост, замор, исцрпеност,

Срцебиење,

Губење на апетит

Поради недостиг на леукоцити (бели крвни зрнца):

Температура

Инфекции

Рани во устата

Поради недостиг на тромбоцити (крвни плочки):

Лесно појавување на модринки (кај децата модринките под коленото обично се сметаат за нормални. Овде се мислат модринките на неочекувани места),

Крварење од десните,

Крварење од носот (особено од двете страни),

Црвени точки на кожата што не избледуваат при притисок (петехии, пурпура),

Поретко може да се појави внатрешно крварење (на пример, крварење во главата).

Најчесто јавувани симптоми и најчести наоди при физикален преглед:

Зголемување на черниот дроб 68%

Зголемување на слезината 63%

Температура 60%

Слабост, замор, исцрпеност 50%

Абнормално зголемување на лимфните јазли 50%

Наоди на крварење (петехии, пурпура) 48%

Бледило 40%

Болки во зглобовите 23%

Ретки симптоми

Кај 5% од пациентите, поради зафатеност на централниот нервен систем (мозок, ‘рбетен мозок): главоболка, повраќање, нарушена рамнотежа при одење, неможност за задржување на урината и столицата

Кај 1% од пациентите, поради зафатеност на генитоуринарниот систем: безболно зголемување на тестисот, присуство на крв во урината

Задишување поради маси поврзани со зафатеност на медијастинумот (градна празнина)

Многу ретко може да се јават кожни лезии и срцева слабост поради тешка анемија.

Како се поставува дијагнозата?

Комплетната крвна слика (CBC) се прави за да се утврди колку клетки од секој вид има во крвта. Тоа е задолжителен тест при дијагностицирање на леукемија. Сепак, сам по себе не е доволен. Размазот на крвта (периферен размаз), посебен тест што се прави од една капка крв, се нанесува на стаклена плочка и се испитува под микроскоп. Абнормален број на крвни клетки и промени во изгледот на овие клетки можат да предизвикаат лекарот да посомнева на леукемија.

Кај повеќето деца со леукемија се утврдува абнормален број на еритроцити (црвени крвни зрнца), леукоцити (бели крвни зрнца) и тромбоцити (крвни плочки). Повеќето од еритроцитите во крвта ќе бидат бласти (леукемиски клетки), односно вид на рана крвна клетка која нормално се наоѓа само во коскената срцевина. Иако овие наоди можат да наведат лекарот да посомнева дека детето има леукемија, болеста обично не може со сигурност да се дијагностицира без испитување на примерок од клетките на коскената срцевина. Примерокот од коскената срцевина обично се зема од карличната коска со посебна игла, под анестезија. Се испитува под микроскоп од страна на специјалист по хематологија. Истовремено, конечната дијагноза се поставува со детална анализа на клетките со проточна цитометрија.

ЛЕЧЕЊЕ

Лечењето на акутната лимфобластна леукемија во нормални услови трае две години. Првите шест месеци главно се поминуваат во болница со интравенско лечење, а останатите 1,5 години со орални лекови што се земаат амбулантно. Денес во светот стапката на одѕив на третманот е околу 80-90%. Сепак, не секогаш може да се постигне посакуваниот одѕив на лечењето. Во случај на резистенција на лечењето и рецидив (повторна појава на болеста), може да се применат високодозни хемотерапии и трансплантација на коскена срцевина.

Во последниве години се охрабрувачки и новите третмани наречени CAR (Chimeric antigen receptor) T-клеточна терапија, при која Т-лимфоцитите кои постојат во телото се сензибилизираат во лабораториски услови против леукемиските клетки, за да можат да ги напаѓаат.

ПРЕВЕНЦИЈА

Комбинирана анализа на оригинални податоци од 12 студии во светот покажа дека земањето фолна киселина и витамини B12 пред бременоста и за време на бременоста ја намалува ризикот од акутна леукемија кај децата. Слично на тоа, достапната литература генерално покажува дека здравата исхрана на мајката во периодот на зачнување/раната бременост и исхраната на детето во првите години од животот се заштитни. Намалениот ризик од леукемија се поврзува со консумација на овошје, мешунки, протеини, соја и млечни производи, додека зголемениот ризик се поврзува со дополнителни масти и консумација на сушено/чадено месо или риба.

Добро е документирано дека дојзењето општо го намалува ризикот од детска леукемија за ∼10%, а кај бебињата кои се дојат 6 месеци или повеќе, намалувањето е 20%.

Во моментов не постојат активности за примарна превенција на детскиот карцином што ние можеме да ги утврдиме. Додека дополнителните информации не ги побијат убедливо нашите сегашни сознанија, за родителите кои планираат бременост, мајките кои раѓаат деца и малите деца се потребни построги и опсежни мерки за избегнување на хемиската изложеност од различните извори наведени погоре.