Што е акромегалија? Симптоми, причини, дијагноза и методи на лекување

Акромегалија

Акромегалијата е болест која се развива како резултат на прекумерно зголемување на лачењето на хормонот за раст (GH) во зрелоста. Акромегалијата може да влијае на многу системи преку предизвикување хормонална нерамнотежа. Доколку не се лекува подолго време, може сериозно да влијае на бројни системи, не само на изгледот, туку и на срцето, метаболизмот на шеќерот, здравјето на зглобовите и циклусот на спиење. Сепак, со правилна дијагноза и лекување, животниот век може да се продолжи над очекувањата.

Што е акромегалија?

Акромегалијата се јавува како резултат на прекумерно лачење на хормонот за раст поради бениген аденом (тумор) во хипофизата (орган со големина на орев во мозокот, во висина на коренот на носот). Хормонот за раст го стимулира производството на IGF-1 (инсулин-сличен фактор на раст 1) во црниот дроб. IGF-1 овозможува раст на коските и меките ткива. Ако вишокот на GH/IGF-1 продолжи подолго време, се развиваат трајни промени, првенствено на рацете, стапалата и лицето, зголемување на органите и метаболички нарушувања.

Оваа болест се нарекува акромегалија кога ќе започне откако ќе се затворат епифизните плочи, односно откако ќе престане растењето во висина.

Кои се симптомите на акромегалија?

Симптомите на акромегалија на почетокот може да бидат толку благи што не влијаат значително на секојдневниот живот. Меѓутоа, со текот на времето тие стануваат сè поизразени. Поради оваа бавна промена, луѓето понекогаш не ја забележуваат болеста или симптомите ги припишуваат на други причини. Симптомите на акромегалија се истакнуваат особено преку промените што ги создаваат во изгледот и можат да доведат до дијагноза кога ќе бидат забележани од околината на пациентот. Симптомите на акромегалија се следните:

Зголемување на рацете и стапалата: Се јавува задебелување на прстите, прстените може да станат тесни, а бројот на чевлите со текот на времето се зголемува. Пациентите често го поврзуваат ова со зголемување на телесната тежина.

Изразени промени во цртите на лицето: Акромегалијата со текот на времето доведува до промени во изгледот на лицето, што може да го отежне препознавањето. Вилицата се испакнува нанапред (прогнатизам), челната коска станува истакната, носот се шири, а усните може да се задебелат.

Проширување на просторот меѓу забите: Растот на долната и горната вилица предизвикува празнини меѓу забите. Оваа состојба обично е доволно изразена за да бара стоматолошки третман.

Задебелување на кожата и зголемена маснотија: Се јавуваат промени во структурата на кожата, таа станува дебела и груба.

Зголемување на јазикот (макроглосија): Зголемувањето на јазикот над нормалата може да создаде тешкотии во говорот, да го отежне дишењето и да предизвика 'рчење.

Задебелување на гласот: Поради промените на гласните жици, тонот на гласот станува подебел и подлабок. Дури и при телефонски разговори, лесно може да биде забележано од познаници.

Болки во зглобовите и тешкотии при движење: Поради растот на зглобовите и задебелувањето на меките ткива околу зглобовите, може да се развие артритис и да се појават тешкотии при движење.

Синдром на карпален тунел: Поради притисокот врз нервите во рацете и зглобовите, може да се појави вкочанетост, пецкање или губење на силата.

Главоболка: Поради притисокот на туморот во хипофизата, може да се појават постојани или повремени главоболки. Обично главоболката се занемарува припишувајќи ја на други причини.

Проблеми со видот: Поради притисокот на туморот во хипофизата врз оптичките нерви, може да се појават проблеми како што се стеснување на видното поле, заматен вид или двојно гледање.

Замор и ниска енергија: Чувството на слабост, исцрпеност и постојана поспаност во текот на денот се меѓу често среќаваните симптоми.

Апнеја при спиење и 'рчење: Зголемувањето на ткивата во јазикот и грлото ги стеснува дишните патишта, што може да предизвика прекини во дишењето (апнеја) за време на спиењето.

Метаболички и хормонални нарушувања: Се зголемува ризикот од дијабетес тип 2, хипертензија и срцеви заболувања. Пациентите често се сомневаат за акромегалија кога одат на лекар поради проблеми со шеќерот во крвта или крвниот притисок.

Кои се причините за акромегалија?

Еден од хормоните што ги лачи хипофизата е хормонот за раст (GH). Бенигниот тумор (аденом) во хипофизата предизвикува неконтролирано производство на хормонот за раст. Овој прекумерно излачен хормон го стимулира производството на инсулин-сличен фактор на раст-1 (IGF-1) во црниот дроб и доведува до раст на ткивата. Во многу ретки случаи, акромегалијата може да се развие и поради причини надвор од хипофизата; на пример, тумори на панкреасот, белите дробови или хипоталамусот можат да лачат хормони кои доведуваат до прекумерно производство на хормонот за раст. Генетските фактори ретко играат улога во акромегалијата. Генерално, акромегалијата е болест која се појавува во подоцнежниот период од животот и се развива последователно.

Како се дијагностицира акромегалија?

За да се постави дијагноза на акромегалија, прво се оценуваат симптомите што ги доживува пациентот и лекарот врши физички преглед. Обично, зголемувањата на ткивата како рацете, стапалата, лицето и јазикот, како и поплаките како болки во зглобовите, создаваат сомнеж за акромегалија кај лекарот. Сепак, овие симптоми не се доволни за дефинитивна дијагноза и се прават дополнителни испитувања. Крвните тестови се од критична важност за дијагнозата. Бидејќи мерењето на нивото на хормонот за раст (GH) е променливо, се проверува нивото на IGF-1 (инсулин-сличен фактор на раст-1), што е посигурен метод. Зголемувањето на нивото на IGF-1 е важен показател за акромегалија. Потоа, ако нивото на GH не падне по земањето гликоза за време на Оралниот тест за толеранција на гликоза (OGTT), дијагнозата на акромегалија се потврдува.

За дефинитивна дијагноза се користат и методи на снимање. Магнетната резонанца (МР) е претпочитана за да се утврди присуството на тумор во хипофизата и да се измери неговата големина. МР јасно ја покажува големината на туморот и неговото влијание врз околните ткива.

Како се лекува акромегалијата?

Лекувањето на акромегалијата обично бара мултидисциплинарен пристап. Целта е да се стават под контрола нивоата на хормонот за раст и да се спречат компликациите што се појавуваат. Денес, најчесто користениот хируршки метод е ендоскопската трансназална операција. Со овој метод, туморот на хипофизата се отстранува преку носот. Ако операцијата е успешна, нивоата на хормонот за раст и IGF-1 се враќаат во нормала и болеста се става под контрола.

Ако со операцијата на акромегалија не се постигне целосен успех или кај пациенти кај кои не може да се изврши операција, се претпочита лекување со лекови. Лековите што се користат при лекувањето го намалуваат лачењето на хормонот за раст и ги држат симптомите и компликациите под контрола. Друга група на лекови, антагонистите на GH рецепторите, ги блокираат ефектите на GH врз телото. Кај некои пациенти, дополнително може да се користат лекови како што се допамински агонисти. Инекцијата за акромегалија се применува во редовни интервали за да се потисне лачењето на хормонот за раст.

Кога нема одговор на хируршкото лекување и лековите, се разгледува опцијата за радиотерапија. Радиотерапијата ја намалува големината на туморот на хипофизата и го потиснува производството на хормони. Сепак, нејзините ефекти се појавуваат во рок од неколку години. По сите овие третмани, треба да се вршат редовни контроли, да се следат нивоата на хормоните и да се земе предвид ризикот од повторување на болеста. Во некои случаи, лекувањето може да трае доживотно. Сепак, со рана дијагноза и правилен пристап, повеќето пациенти можат да водат нормален живот.

Често поставувани прашања

Одговорот на прашањето „Со кој хормон е поврзана акромегалијата?“ е хормонот за раст. IGF-1, кој се лачи од хипофизата, предизвикува неконтролиран раст на коските, мускулите и другите ткива и ги предизвикува симптомите на болеста. За време на дијагнозата, нивоата и на GH и на IGF-1 обично се наоѓаат како високи. Акромегалијата обично не е генетска, најчесто се појавува последователно. Сепак, во ретки случаи, може да се види кај наследни генетски болести како што е MEN-1 (Мултипла ендокрина неоплазија тип 1) синдромот. Во овој случај, во семејството на пациентот може да постои присуство на хипофизни или други ендокрини тумори. Но, генерално, огромното мнозинство на случаи на акромегалија се негенетски, спонтано развиени состојби кои се појавуваат во подоцнежниот период од животот. Состојби слични на акромегалија може да се видат и во детството. Но, во овој случај, болеста се дефинира како гигантизам. Иако гигантизмот и акромегалијата потекнуваат од слични хормонални нарушувања, гигантизмот се гледа во детството. Гигантизмот е вишок на хормон за раст што се појавува кај деца чии плочи за раст сè уште не се затворени. Кај гигантизмот, растот во висина е прекумерно изразен и децата растат многу брзо во споредба со нивните врсници. Ако вишокот на GH се развие откако ќе се затворат епифизните плочи, оваа состојба се нарекува класична акромегалија. Туморите на хипофизата кои предизвикуваат акромегалија обично се бенигни (аденом). Сепак, нивото на IGF-1 што се зголемува кај акромегалијата може да предизвика некои болести како што се полипи на дебелото црево и индиректно зголемување на ризикот од рак на дебелото црево. Поради оваа причина, кај лицата со дијагноза на акромегалија се препорачуваат редовни контроли и скрининзи за рак на дебелото црево. Пациентите со акромегалија обично успешно се лекуваат со хируршки методи. Ако нивоата на хормонот за раст и IGF-1 се вратат на нормални вредности по отстранувањето на туморот на хипофизата со ендоскопска трансназална хирургија, болеста се става под контрола. Сепак, понекогаш целиот тумор не може да се отстрани или производството на хормони може да продолжи. Во овој случај, по операцијата може да се применат дополнителни методи како што се лекување на акромегалија со лекови или радиотерапија. Ризиците од операцијата на акромегалија може да вклучуваат инфекција, инсуфициенција на хипофизата и нарушувања на видот. Кај акромегалијата се гледаат некои типични промени во обликот на лицето. Под влијание на хормонот за раст, виличната коска расте и се испакнува нанапред (прогнатизам), челната коска станува груба, носот се шири и расте, а усните се задебелуваат. Се формираат проширувања меѓу забите, а поради зголемувањето на јазикот може да се видат и тешкотии во говорот и дишењето. Бидејќи овие промени се развиваат со текот на времето, понекогаш е тешко да се забележат, но кога ќе се споредат со старите фотографии, се забележува јасна разлика. Ако акромегалијата не се лекува, може да го скрати животниот век. Бидејќи неконтролираното зголемување на хормонот за раст ги зголемува ризиците како што се кардиоваскуларни болести, хипертензија, дијабетес и респираторни проблеми. Кога овие состојби не се лекуваат, квалитетот на живот на пациентите опаѓа и животниот век може да се скрати. Сепак, со рана дијагноза и правилно лекување, повеќето пациенти можат да постигнат нормален животен век и ризиците можат да се стават под контрола. Најважната точка на која треба да внимаваат пациентите со акромегалија е редовната лекарска контрола. Редовната проверка на нивоата на хормонот за раст и другите хормони е од големо значење. Исто така, неопходно е да се прават редовни скрининзи за компликациите што може да ги создаде акромегалијата, како што се здравјето на срцето, нивото на шеќер во крвта, здравјето на дебелото црево и проблеми со видот. Усвојувањето на здрав начин на живот, редовното вежбање, балансираната исхрана и по потреба психолошката поддршка можат позитивно да влијаат на квалитетот на живот. Првиот чекор за дијагноза на акромегалија се крвните тестови. Особено високото ниво на IGF-1 е најважниот показател за болеста. Исто така, се прави Орален тест за толеранција на гликоза (OGTT) за да се види дали нивото на хормонот за раст не е потиснато. За потврдување на дијагнозата и гледање на туморот на хипофизата се користат методи на снимање како што е магнетната резонанца (МР). Покрај тоа, за проценка на хормоналната рамнотежа се мерат нивоата на хормони како ACTH, TSH, пролактин, LH и FSH, а за утврдување на дополнителни компликации се применуваат дополнителни тестови како што се проценка на срцето, колоноскопија, прегледи на очите. Лекувањето на акромегалијата може да се разликува кај секој пациент. Кај некои пациенти, хируршкото лекување може да обезбеди целосно закрепнување. Но, ако туморот не е целосно отстранет или производството на хормони продолжува, потребни се дополнителни методи како лекови или радиотерапија. Во некои случаи, пак, може да биде потребно доживотно користење на лекови за да се стават нивоата на хормоните под контрола. Поради оваа причина, времетраењето на лекувањето се одредува индивидуално според состојбата на туморот, успехот на методите на лекување и дали нивоата на хормоните се контролирани или не. Планот за лекување мора да се спроведува под лекарска контрола и со редовни контроли.

Акромегалијата е болест која може да се стави под контрола со рана дијагноза и правилно лекување.

Во Hisar Hospital Intercontinental, дијагнозата и лекувањето на акромегалијата се планираат индивидуално со мултидисциплинарен пристап, каде што заедно работат Ендокринологија, Неврохирургија, Радиологија и сите релевантни гранки.

Ако доживувате симптоми поврзани со вишок на хормон за раст или имате сомнеж за акромегалија, можете да закажете преглед кај нашите специјалисти по Ендокринологија за да добиете детална проценка и информации за нашите модерни опции за лекување.