Балалар Гематологиясы Және Онкологиясы

Балалар гематологиясына қандай аурулар жатады?

Балалар гематологиясы аурулардың екі негізгі тобымен айналысады: қатерсіз және қатерлі (онкологиялық). Бұл аурулардың кейбірі мыналар:

• Темір тапшылығы анемиясы: Бұл бүкіл әлемде және Түркияда балалар арасындағы қаназдықтың ең жиі себебі. Ол әсіресе 0–24 ай және жасөспірім кезең сияқты жедел өсу кезеңдерінде байқалады.

• Талассемия (Жерорта теңізі анемиясы): Балалардағы Жерорта теңізі анемиясы отбасынан гендер арқылы генетикалық жолмен беріледі. Түркияда және Жерорта теңізі алабында әлемдік көрсеткіштен жиі кездеседі. Талассемияда ағзаның қалыпты гемоглобин түзу қабілеті генетикалық тұрғыдан бұзылып, ақаулы гемоглобин түзіледі. Тасымалдаушылар қалыпты өмір сүреді, бірақ гендерді келесі ұрпақтарға береді. Үлкен талассемиясы бар балалар қан құюға тәуелді өмір сүреді. Түпкілікті емі – сүйек кемігін ауыстыру.

• Орақ тәрізді жасушалы анемия: Бұл эритроциттерді зақымдайтын ең жиі тұқым қуалайтын аурулардың бірі. Қалыпты жағдайда эритроциттер дөңгелек әрі серпімді болады, сондықтан ағзаның кез келген нүктесіне оңай жетіп, жасушаларға оттегі тасымалдайды. Орақ тәрізді жасушалы анемияда эритроциттер орақ пішініне енеді, қатайып, серпімділігін жоғалтады. Бұл жағдайда қан ағымы бөгеледі және тіндерге жеткілікті оттегі бармайды. Сонымен қатар пішіні өзгерген эритроциттер қалыпты эритроциттер сияқты ұзақ өмір сүрмейді, сондықтан ауыр қаназдық дамуы мүмкін.

• Гемофилиялар: Гемофилиялар қанның ұюын қамтамасыз ететін факторлардың ішінара немесе ауыр жетіспеушілігі салдарынан пайда болады. Клиникалық белгілер жетіспейтін фактордың мөлшеріне қарай әртүрлі болады. Буынға қан құйылу, құрсақ ішіне қан кету және фактордың ауыр жетіспеушілігінде бас сүйек ішіне қан құйылуды қоса алғанда өмірге қауіп төндіретін қан кетулер болуы мүмкін.

• Апластикалық анемия: Бұл сирек кездесетін, бірақ ауыр қан ауруы. Ол сүйек кемігі эритроциттерді, лейкоциттерді және тромбоциттерді жеткілікті мөлшерде түзе алмайтын жағдай ретінде белгілі. Апластикалық анемиясы бар науқастарда ауыр инфекциялар, қаназдық, қан кету және көгерулер байқалады.

• Виллебранд ауруы: Бұл қанның қалыпты ұюына кедергі келтіретін жиі кездесетін тұқым қуалайтын ауру. Қан ұймайтындықтан, науқастарда қан кету қиын тоқтайды және көгерулер оңай пайда болады. Әйелдерде етеккір өте мол болуы мүмкін. Кейбір науқастарда ұзақ қан кетуге байланысты анемия дамуы мүмкін.

• Жедел лимфобластты лейкоз (ЖЛЛ): Бұл сүйек кемігінде түзілетін ақ қан жасушаларының бақылаусыз әрі шамадан тыс көбеюінен пайда болатын қатерлі ісік түрі. Халық арасында қан обыры деп аталатын бұл ауру балалық шақтағы ең жиі кездесетін қатерлі ісіктердің бірі. Ең жиі жедел лимфобластты лейкоз (ЖЛЛ) (85%), сирек жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ) кездеседі. Емі – химиотерапия. Қаупі жоғары және емге жауап бермейтін науқастарға дің жасушаларын ауыстыру жасалады.

Балалар гематологиясы ауруларының белгілері қандай?

Балалар гематологиясы ауруларының белгілері зақымдалған жасушаға қарай әртүрлі болады.

Эритроцит аурулары: анемия – эритроциттердің жетіспеуі немесе қызметінің бұзылуы салдарынан тіндерге жеткілікті оттегі жеткізілмеуімен сипатталатын аурулар тобы.

• Темір тапшылығы анемиясы: Әлсіздік, шаршау, тәбеттің төмендеуі, бозарудың және топырақ, қағаз, күл, балшық, мұз сияқты бөгде заттарды жеу (пика) арқылы көрінуі мүмкін.

• Талассемия: Балалардағы Жерорта теңізі анемиясының белгілері әдетте өмірдің алғашқы 6 айынан кейін басталады. Тәбеттің төмендеуі, өсудің баяулауы, жүрек соғысының жиілеуі, терінің бозаруы, сарғаю, бас сүйек пен бет сүйектерінің пішінінің өзгеруі және ентігу болуы мүмкін.

• Орақ тәрізді жасушалы анемия: Балаларда белгілер әдетте өмірдің бірінші жылында басталады. Аурудың ең жиі белгісі – анемия (қаназдық). Анемияға байланысты бала бозарған және шаршаңқы көрінуі мүмкін. Орақ тәрізді эритроциттер сау эритроциттер сияқты ұзақ өмір сүрмейтіндіктен, олар ыдыраған сайын билирубин деп аталатын зат бөлінеді. Бұл зат ағзада көп болғанда сарғаю пайда болады. Тағы бір ықтимал белгі – ауырсыну. Жасушалар тамырлардан өту кезінде тұрып қалуы мүмкін. Осылайша қан ағымы бөгеліп, ауырсыну пайда болады. Бітелуге байланысты бұл ауырсыну әдетте кеуде, қол және аяқ аймағында болады. Кішкентай балаларда қол мен аяқ саусақтарының ісінуі түрінде көрінуі мүмкін.

Тромбоциттер мен ұю факторларының тапшылығы:

• Иммундық тромбоцитопения (ИТП): Әдетте жоғарғы тыныс жолдарының инфекциялары немесе іш өту сияқты инфекциялардан кейін бүкіл денеде басқанда бозармайтын қызыл дақтардың кенеттен пайда болуымен, сондай-ақ мұрын мен қызыл иектен қан кетумен көрінеді.

• Виллебранд ауруы: Шағын хирургиялық араласудан кейін қанның қиын тоқтауы, мұрыннан жиі қан кету, қызыл иектен қан кету, дененің әртүрлі бөліктеріндегі әдеттен тыс көгерулер және жасөспірім қыздарда етеккірдің шамадан тыс мол болуы кезінде ойға алынуы керек.

Лейкоцит (ақ қан жасушалары) аурулары:

• Жедел лимфобластты лейкоз: Балалардағы лейкоздың белгілеріне тұрақты қызба, жүрек қағуы, әлсіздік, шаршау, бозару, оңай көгеру, қызыл иек пен мұрыннан қан кету, буын ауруы, салмақ жоғалту және лимфа түйіндерінің ұлғаюы жатады.

Эритроциттерге, лейкоциттерге және тромбоциттерге бір мезгілде әсер ететін аурулар:

• Апластикалық анемия: Бұл сүйек кемігінде эритроциттер, лейкоциттер мен тромбоциттер түзілмейтін сүйек кемігі жеткіліксіздігі жағдайы. Туа біткен немесе жүре пайда болған болуы мүмкін. Әлсіздік, шаршау, оңай көгеру, қанның қиын тоқтауы, жиі инфекциялар және тұрақты қызба арқылы көрінуі мүмкін.

Егер балаңызда осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі болса, оны балалар гематологы маманына қаратқан жөн. Дәрігеріңіз белгілерді бағалап, диагностикалық әдістердің көмегімен балаңыздың ауруын, егер бар болса, анықтайды.

Балалар гематологиясы ауруларының диагнозы қалай қойылады?

Балалар гематологиясы аурулары үшін көптеген диагностикалық әдістер қолданылады. Балалар гематологы баланың ауру тарихы мен қарап-тексеру нәтижелеріне қарай зерттеулерді жоспарлайды. Ең негізгі зерттеу – жалпы қан талдауы және перифериялық қан жағындысы. Жалпы қан талдауында эритроциттердің, лейкоциттердің және тромбоциттердің жағдайы, яғни олардың жетіспеуі немесе қалыптыдан көп болуы анықталады. Перифериялық жағынды – бір тамшы қанды шыныға жағып, қан жасушаларын микроскоппен зерттеу әдісі. Қан кету және ұю сынақтарының ішіндегі ең негізгілері – aPTT, INR, PT және қан кету уақыты; бұлар ұю қызметінің қалыпты екенін тексеретін бірінші деңгейлі сынақтар. Лейкоз, лимфома, апластикалық анемия немесе сүйек кемігі жеткіліксіздігі диагнозы үшін қосымша сүйек кемігінен үлгі алу (аспирация) және биопсия жасалуы мүмкін. Лейкоз түрі ағынды цитометрия деп аталатын арнайы сынақтармен анықталады. Бел аймағынан жұлын сұйықтығының үлгісін алу арқылы лейкоздық жасушалардың мида бар-жоғы анықталады.

Балалар гематологиясы аурулары қалай емделеді?

Балалар гематологиясы ауруларының емі әр ауруға және әр балаға қарай әртүрлі болады.

• Анемияның себебіне қарай темірмен немесе B12 витаминімен емдеу, ал үлкен талассемия сияқты ауыр ауруларда дің жасушаларын ауыстыру қажет болуы мүмкін

• Лейкоз және лимфома сияқты ақ қан жасушаларына қатысты ауруларда химиотерапия, қан өнімдерін құю және дің жасушаларын ауыстыру қажет болуы мүмкін.

• Қан кету және ұю ауруларының ішінде гемофилияларда қан кетуді тоқтату үшін жетіспейтін факторларды толықтыру, ал иммундық тромбоцитопенияда (ИТП) IVIG және кортикостероидтармен емдеу қажет болуы мүмкін.

Балалар гематологиясы туралы жиі қойылатын сұрақтар

Балалар гематологиясы қандай аурулармен айналысады?

Сүйек кемігінде жасушалардың үш түрі түзіледі: эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер. Балалар гематологиясы осы жасушалардың жетіспеуі, қызметінің бұзылуы немесе бақылаусыз шамадан тыс түзілуі нәтижесінде пайда болатын аурулармен айналысады.

Балалар гематологиясына неге жолдама беріледі?

Педиатрыңыз балаңызды әдетте емге төзімді темір және B12 витамині тапшылығында, антибиотиктермен емделмейтін лимфа түйіндерінің ұлғаюында, ұю жүйесінің ауруларында, сондай-ақ лейкозға немесе лимфомаға күдік туғанда балалар гематологына жолдауы мүмкін.

Гематологиялық тексеру қалай жүргізіледі?

Кез келген аурудағыдай толық анамнез жиналады. Отбасы мен науқастың өткені сұралады. Содан кейін жалпы қарап-тексеру жүргізіледі. Нәтижелерге қарай балалар гематологы қажет деп тапқан зерттеулерді жоспарлайды.

Гематология лейкозбен айналыса ма?

Иә, гематология бөлімі лейкоз ауруымен айналысады.

Гематологияда генетикалық тест не үшін сұралады?

Генетикалық тестілер аурулардың диагнозын растау және емдеу әдісін соған сәйкес таңдау үшін қолданылуы мүмкін. Негізгі генетиканы білу баланы емдеу үдерісін тиімдірек етеді.

Гематология қандай зерттеулерді сұрайды?

Бұлар жалпы қан талдауы, ұю сынақтары, сүйек кемігінің аспирациясы/биопсиясы, генетикалық және иммунологиялық сынақтар және бейнелеу әдістері болуы мүмкін.

Гематологиялық талдауда не қаралады?

Жалпы қан талдауында эритроциттер, гемоглобин, тромбоциттер, лейкоциттер және гематокрит, ал ұю сынағында PT, INR және aPTT зерттеледі. Сүйек кемігінің биопсиясында жасушалардың құрылымы мен саны қаралады.

Балалардағы лейкоздың белгілері қандай?

1. Эритроциттердің жетіспеушілігінен болатын анемия салдарынан:

   1. Бозару,

   2. Әлсіздік, шаршау, қалжырау,

   3. Жүрек қағуы,

   4. Тәбеттің төмендеуі




2. Лейкоциттердің жетіспеушілігіне байланысты:

   1. Қызба

   2. Инфекциялар

   3. Ауыз ішіндегі жаралар




3. Тромбоциттердің жетіспеушілігіне байланысты:

   1. Оңай көгеру (балаларда тізеден төмен көгерулер әдетте қалыпты саналады; мұнда күтпеген жерлердегі көгерулер айтылып отыр),

   2. Қызыл иектен қан кету,

   3. Мұрыннан (әсіресе екі жақтан) қан кету,

   4. Теріде басқанда бозармайтын қызыл нүктелер (петехия, пурпура),

   5. Сирек ішкі қан кету (мысалы, бас сүйек ішіне қан құйылу) болуы мүмкін.

Бұл белгілер басқа аурулардың белгілеріне ұқсауы мүмкін, сондықтан ең дұрыс диагноз үшін маман дәрігерге қаралу ұсынылады.

Балалардағы лейкоз қалай анықталады?

Жоғарыда аталған белгілерге қарай балалар гематологы жалпы қан талдауы, перифериялық жағынды, кейбір қан талдаулары және сүйек кемігінен алынған үлгілер арқылы лейкоз диагнозын қояды. Содан кейін химиотерапиялық ем басталады.