Гемолиз – эритроциттердің, яғни қызыл қан түйіршіктерінің бұзылуын сипаттау үшін қолданылатын термин. Қалыпты жағдайда ескірген немесе қандай да бір себеппен зақымданған қызыл қан түйіршіктері ыдырап, орнына жаңалары түзіледі. Кейбір жағдайларда эритроциттердің ыдырау процесі қажетті уақыттан тезірек жүреді. Нәтижесінде жаңа жасушалардың өндірілуіне жеткілікті уақыт болмайды. Бұл жағдай гемолитикалық анемия деп аталатын денсаулық мәселесін тудырады.

Гемолиз дегеніміз не?

Гемолиз – қызыл қан түйіршігі, эритроцит деп те аталатын жасушалардың ыдырап, ішіндегі гемоглобиннің босап шығуын білдіреді. Қызыл қан түйіршіктерінің қалыпты өмірлік циклі 110-120 күн аралығында өзгереді. Осы уақыттан кейін қызыл қан түйіршіктері табиғи түрде ыдырайды және әдетте көкбауыр арқылы қан айналым жүйесінен шығарылады. Қызыл қан түйіршіктерінің басты міндеті – оттегі мен қоректік заттарға бай қанды ағзадағы тіндер мен мүшелерге тасымалдау. Сонымен қатар, олар тіндердегі көмірқышқыл газын өкпеге қайта тасымалдауға, яғни ағзадан шығаруға қатысады. Сондықтан қызыл қан түйіршіктерінің ыдырау және қайта түзілу процесінде теңгерімсіздік болса, көптеген денсаулық мәселелері туындауы мүмкін.

Эритроциттердің ыдырауы екі түрлі жолмен жүреді. Осыған сәйкес гемолиз түрлері мыналар:

Экстраваскулярлық гемолиз: Гемолиздің бұл түрі тамырлардан тыс, әдетте көкбауырда жүреді. Көкбауыр ішіндегі қызыл қан түйіршіктерінің иммундық жүйенің негізгі жасушаларының бірі болып табылатын ақ қан түйіршіктерінің макрофагтар деп аталатын түрі арқылы жойылуы экстраваскулярлық гемолиздің ең көп таралған себебі болып табылады.

Интраваскулярлық гемолиз: Қызыл қан түйіршіктерінің тамыр ішінде ыдырайтын гемолиз түрі. Гемолиздің бұл түрінде қызыл қан түйіршіктерінен босап шыққан бөлшектер тамыр ішінде айналады.

Гемолиз жасуша құрылымындағы ақаулардан туындауы мүмкін, сонымен қатар көкбауырдың ұлғаюы, жұқпалы гепатит, лейкемия сияқты сыртқы факторлардан да туындауы мүмкін. Сонымен қатар, кейбір аутоиммундық аурулар да қан анализінде эритроциттер санының аз болуына әкелуі мүмкін.

Гемолиздің қалыпты көрсеткіші қандай болуы керек?

Гемолиздің қалыпты көрсеткіші тексеру нәтижелерінде теріс гемолиз ретінде көрсетіледі. Гемолиз теріс деп айтылғанда, қызыл қан түйіршіктерінің 5%-дан азы ыдырағанын түсінуге болады. Оң гемолиз – гемолиздің референттік мәнінен тыс дегенді білдіреді. Қызыл қан түйіршіктерінің 10%-дан астамының ыдырауы оң гемолиз ретінде бағаланады. Қандағы гемолиз деңгейін бағалауға көмектесетін гемолиз индексі белгіленген мәннен жоғары болса, мамандар гемолиздің себебін анықтау үшін қосымша тексерулерге жүгінуі мүмкін. Сонымен қатар, гемолиз интерференциясы қан анализінің дұрыс бағаланбауына әкелетіндіктен, жаңа қан анализін тапсыру талап етілуі мүмкін.

Гемолиздің себептері қандай?

Гемолиз қызыл қан түйіршіктерінің құрылымындағы ақаулардан бастап иммундық жүйе мәселелеріне дейін көптеген әртүрлі себептермен пайда болуы мүмкін. Гемолиздің негізгі себептері мыналар:

Тұқым қуалайтын факторлар: Орақ тәрізді жасушалы анемия және Жерорта теңізі анемиясы (талассемия) сияқты гемоглобиндердің (эритроциттерде болатын ақуыз түрі) құрылымындағы немесе өндірілуіндегі бұзылулардан туындайтын қан аурулары қызыл қан түйіршіктерінің мерзімінен бұрын жойылуына әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, қызыл қан түйіршіктерін қорғауға жауапты G6PD (глюкоза-6-фосфат дегидрогеназа) ферментінің жетіспеушілігі немесе қызыл қан түйіршіктерінің энергия өндіруі үшін қажетті зат – пируват киназа ферментінің жетіспеушілігі гемолизге әкелуі мүмкін. Гемолиздің тағы бір себебі – қызыл қан түйіршігі жарғақшасының құрылымдық тұтастығының бұзылуына әкелетін тұқым қуалайтын сфероцитоз және тұқым қуалайтын эллиптоцитоз сияқты мембранопатиялар.

Иммундық жүйеге қатысты бұзылулар: Иммундық жүйенің қалыпты қызметін атқармай, қалыптан тыс жауап беретін аурулар да гемолиздің тағы бір маңызды себебі болып табылады. Иммундық жүйенің эритроциттерді бөгде зат ретінде қабылдап, жоюға тырысатын сирек кездесетін, бірақ ауыр ауру – аутоиммундық гемолитикалық анемия гемолизге әкелуі мүмкін. Сонымен қатар, люпус, ревматоидты артрит сияқты басқа да аутоиммундық аурулар иммундық жүйенің қызыл қан түйіршіктеріне шабуыл жасауына әкелуі мүмкін.

Жұқпалы аурулар: Қызыл қан түйіршіктеріне тікелей бағытталған кейбір жұқпалы аурулар да гемолизге әкелуі мүмкін. Эритроциттерге зиян келтіретін жұқпалы аурулардың басында безгек тұрады. Безгек паразиттері эритроциттерге шабуыл жасап, олардың ыдырауына әкелуі мүмкін. Сол сияқты, АИТВ (ВИЧ) сияқты кейбір вирустық жұқпалы аурулар да қызыл қан түйіршіктерінің ыдырауына, яғни гемолизге әкелуі мүмкін. Бұлардан бөлек, Streptococcus pyogenes сияқты кейбір бактериялар қызыл қан түйіршіктерінің толығымен ыдырайтын, бета-гемолиз деп те аталатын жағдайға әкелуі мүмкін.

Қолданылатын кейбір дәрі-дәрмектер: Сирек болса да, кейбір дәрілер иммундық жүйенің қызыл қан түйіршіктеріне шабуыл жасап, оларды жоюына әкелуі мүмкін.

Жүктілік асқынулары: Жүктілік кезінде пайда болатын эклампсия және преэклампсия (жүктілік уыттануы) сияқты асқынулар болашақ ананың иммундық жүйесінің қызыл қан түйіршіктеріне шабуыл жасауына әкелуі мүмкін. Сонымен қатар, сирек болса да, кейбір нәрестелерде жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы дамуы мүмкін. Жүктілік кезінде нәрестенің эритроциттері ананың қанына араласуы мүмкін. Егер ананың иммундық жүйесі нәрестенің эритроциттерін бөгде деп санап, оларға қарсы шабуыл жасаса, нәрестенің қызыл қан түйіршіктері тез ыдырауы мүмкін.

Уытты заттардың әсері: Қорғасын, мышьяк, мыс сияқты заттарға ұшырау немесе жылан уы сияқты уытты факторлармен кездесу қызыл қан түйіршіктерінің мерзімінен бұрын жойылуына әкелуі мүмкін.

Сонымен қатар, кейбір жағдайларда адам ағзасы жасанды жүрек қақпақшалары, гемодиализ аппараттары немесе жүрек-өкпе айналымы аппараттары сияқты жаңа емге немесе медициналық құрылғыға бейімделуге тырысқан кезде гемолиз дамуы мүмкін.

Гемолиздің белгілері қандай?

Гемолиз белгілері қызыл қан түйіршіктерінің санының қаншалықты төмен екеніне байланысты өзгеруі мүмкін. Ауыр гемолиз жағдайында гемолитикалық анемия деп те аталатын басқа анемия түрлеріне ұқсас симптомдармен көрінетін жағдай пайда болуы мүмкін. Гемолиз кенеттен, жедел түрде басталуы мүмкін, сондай-ақ симптомдар біртіндеп дамуы мүмкін. Ағзада тіндер мен жасушаларға оттегі тасымалдауға жауапты қызыл қан түйіршіктерінің мерзімінен бұрын жойылуы кезінде байқалуы мүмкін негізгі гемолиз белгілері мыналар:

Тері түсінің бозаруы,

Әлсіздік,

Жоғары дене қызуы,

Сананың шатасуы,

Жүректің жиі соғуы,

Ентігу,

Тері мен көздің сарғаюы,

Спленомегалия, яғни көкбауырдың ұлғаюы,

Бауырдың ұлғаюы,

Несеп түсінің қоюлануы,

Несепте қан көрінуі (гематурия).

Аталғандардан бөлек, гемолизге әкелетін факторлар симптомдардың науқастан науқасқа өзгеруіне әкелуі мүмкін. Мысалы, аутоиммундық гемолитикалық анемияның бір түрі болып табылатын суық агглютинин ауруында қол және аяқ саусақтарында қан ағымының азаюы нәтижесінде дамитын Рейно феномені сияқты денсаулық мәселелері пайда болуы мүмкін.

Гемолиз диагнозы қалай қойылады?

Мамандар тері түсінің бозаруы, ентігу, сарғаю сияқты шағымдармен келген науқастарды алдымен егжей-тегжейлі тексеріп, медициналық тарихын зерттейді. Бұл тұста науқастың отбасында немесе өзінде орақ тәрізді жасушалы анемия, талассемия сияқты тұқым қуалайтын қан ауруларының бар-жоғы зерттеледі. Сонымен қатар, науқаста ревматоидты артрит, люпус сияқты аутоиммундық аурулардың болуы мамандардың гемолизге күдіктенуіне әкелуі мүмкін. Гемолиз диагнозын қою үшін әртүрлі зертханалық тексерулер қолданылуы мүмкін. Олардың кейбіреулері мыналар:

Қанның толық анализі (гемограмма): Қанның толық анализі қызыл қан түйіршіктерінің санын және қан көлеміне қатынасын (гематокрит) бағалауға көмектеседі.

Перифериялық қан жағындысы: Қанның толық анализінде қызыл қан түйіршіктерінің санында ауытқулар анықталған жағдайда, жасушалардың көлемі мен пішінін егжей-тегжейлі бағалауға мүмкіндік беретін перифериялық қан жағындысы диагноз қоюға көмектеседі.

Ретикулоциттерді санау: Ретикулоциттерді санау сүйек кемігі өндіретін жас қан жасушаларының санын өлшеуге көмектеседі.

LDH тесті: Эритроциттерде болатын фермент түрі – лактатдегидрогеназаның қанда қалыптыдан көп болуы эритроциттердің мерзімінен бұрын ыдырап жатқанын көрсетуі мүмкін.

Билирубин тесті: Билирубин – қызыл қан түйіршіктері ыдыраған кезде шығатын қалдық өнім. Қан сарысуындағы билирубин деңгейінің артуы гемолизге нұсқауы мүмкін.

Гаптоглобин тесті: Қызыл қан түйіршіктері ыдыраған кезде гемоглобинмен байланысатын ақуыз – гаптоглобиннің деңгейі қан гемолизге ұшыраған жағдайда төмендеуі мүмкін.

Тікелей Кумбс тесті: Қан сәйкессіздігі тесті деп те аталатын Кумбс тесті ана мен нәресте арасындағы қан сәйкессіздігіне байланысты жаңа туған нәрестенің гемолитикалық анемиясы диагнозы үшін қолданылуы мүмкін.

Сонымен қатар, орақ тәрізді жасушалы анемия, талассемия сияқты генетикалық бұзылулардың бар-жоғын зерттеу үшін генетикалық тестілерге де жүгінуге болады.

Гемолизді емдеу қалай жүргізіледі?

Гемолизді емдеу қызыл қан түйіршіктерінің ерте ыдырауына әкелетін факторға байланысты өзгереді. Гемолизді емдеудің негізгі әдістері мынадай:

Қызыл қан түйіршіктерінің санын арттыру мақсатында науқаспен үйлесімді адамнан алынған қанды науқасқа құю,

Иммундық жүйе қызыл қан түйіршіктеріне шабуыл жасаған жағдайда иммундық жүйенің белсенділігін төмендетуге көмектесетін иммунитетті басатын дәрілер,

Сүйек кемігінің қызыл қан түйіршіктерін өндіруін қолдайтын дәрілер немесе инъекциялар.

Қызыл қан түйіршіктері ыдырайтын мүшелердің басында көкбауыр тұрады. Сондықтан ауыр гемолиз жағдайында мамандар эритроциттердің ыдырауын азайту мақсатында көкбауырды хирургиялық жолмен алып тастау туралы шешім қабылдауы мүмкін.

Жиі қойылатын сұрақтар

Гемолизге ұшыраған қан – әртүрлі себептермен қызыл қан түйіршіктерінің ыдырауы және ішіндегі заттардың босап шығуы дегенді білдіреді. Эритроциттер ыдыраған кезде пайда болатын жанама өнімдер бауыр ауруы, бүйрек ауруы, инсульт сияқты ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін. Қан анализінде гемоглобин деңгейінің жоғары болуы сияқты нәтижелер қанның гемолизге ұшырағанын көрсетуі мүмкін. Гемолиздің жоғарылау себептері арасында жұқпалар, ревматоидты артрит, люпус сияқты аутоиммундық аурулар, уытты заттардың әсері, кейбір дәрілер, жасанды жүрек қақпақшалары сияқты медициналық құрылғылар, талассемия, орақ тәрізді жасушалы анемия сияқты тұқым қуалайтын ауруларды атауға болады. Гемолиз белгілері клиникалық тұрғыдан сарғаю, әлсіздік, қою түсті несеп және ентігу сияқты симптомдармен көрінеді. Сонымен қатар, қан анализінде билирубин мен LDH жоғарылап, гаптоглобин мәні төмендейді. Гемолиз әдетте экстраваскулярлық гемолиз және интраваскулярлық гемолиз болып екі түрлі жолмен жүреді. Экстраваскулярлық гемолиз әдетте көкбауырдағы иммундық жүйе жасушалары – макрофагтардың эритроциттерді ыдыратуы нәтижесінде пайда болады. Ал интраваскулярлық гемолиз эритроциттердің тамыр ішінде бұзылуы және қан айналымына араласуы арқылы жүреді. Қалыпты жағдайда барлық гемоглобиндер қызыл қан түйіршігінде болады. Алайда гемолиз жағдайында гемоглобиндер босап шығуы мүмкін. Бұл жағдай сарысу гемоглобині тестінде гемоглобиннің артуына әкелуі мүмкін. Эритроциттердің ыдырауы 10%-дан жоғары болған жағдайда қанның гемолизге ұшырағаны бағаланады. Кез келген витамин жетіспеушілігі гемолитикалық анемияға әкеледі деп айту қиын. Дегенмен, гемолитикалық анемия фолат жетіспеушілігіне әкелуі мүмкін. Гемолиз жағдайында плазма мен қан жасушаларынан тыс сұйықтықта бос гемоглобин кездеседі. Алайда гемолиз плазмадағы жалпы гемоглобинге әсер етпейді.

Гемолиз және гемолитикалық анемия ауыр денсаулық мәселелерінің хабаршысы болуы мүмкін. Ерте диагноз қою және дұрыс емдеу үшін маманның бағалауы өте маңызды. Hisar Hospital Intercontinental-да өз саласында тәжірибелі гематология және ішкі аурулар мамандарымызбен егжей-тегжейлі тексерулер мен озық диагностикалық әдістердің көмегімен денсаулығыңызды сенімді түрде бағалай аласыз. Кездесуге жазылу үшін бізбен хабарласыңыз.