Бери-бери ауруы дегеніміз не? Белгілері, себептері және емдеу жолдары

Бери-бери ауруы

Бери-бери ауруы В1 дәруменінің жетіспеушілігінен туындайтын денсаулық мәселесі болып табылады. Ағза тіндерінде жиналуы шектеулі В1 дәрумені жасушалық метаболикалық жолдарда қызмет атқарады. В1 дәрумені немесе тиамин ағзаға үнемі қабылданып тұруы тиіс дәрумен. Ол көбінесе дәнді дақылдарда және кейбір тұқымдарда кездеседі. Сондай-ақ кейбір елдерде тиаминмен байытылған тағамдар қолжетімді. Тағамдарда кеңінен тараған В1 дәрумені тағамды өңдеу барысында жоғалуы мүмкін.

Шеткі жүйке жүйесі, орталық жүйке жүйесі және жүрек-қан тамырлар жүйесі тиамин жетіспеушілігінен теріс әсерленуі мүмкін. Әдетте дамымаған елдерде кездесетін тиамин жетіспеушілігі дамыған елдерде алкоголизм мен хирургиялық себептерге байланысты пайда болуы ықтимал. Әсіресе жүкті әйелдер, бариатриялық операция өткізген тұлғалар, дұрыс тамаланбайтындар және созылмалы диуретиктер сияқты ем қабылдап жүрген емделушілер тиамин жетіспеушілігі қауп-қатеріне ұшырайды. Бери-бери ауруы жедел немесе созылмалы түрде өтуі мүмкін, клиникалық тексеру кезінде бірден байқалмауы ықтимал. Кең көлемді тіндік зақымдар байқалмайынша тиамин жетіспеушілігін емдеуге және толығымен жоюға болады, бірақ созылмалы жағдайларда өмірге қауіп төндіретін мәселелерге әкеліп соқтыруы мүмкін.

Бери-бери ауруы дегеніміз не?

Бери-бери ауруы ағзадағы тиамин пирофосфатының жетіспеушілігі ретінде түсіндіріледі. Тиамин пирофосфаты «тиамин» деп аталатын В1 дәруменінің белсенді түрі болып табылады. Ағзада көмірсу алмасуында кофермент ретінде қызмет атқарады. Адам ағзасы тиаминді өздігінен синтездей алмайды, сондықтан оны тағам арқылы жүйелі түрде қабылдауы қажет. Тіндерде шамамен 30 миллиграмға дейін жинала алады және қаңқа бұлшықеттерінде жоғары мөлшерде болады. Сонымен қатар бауыр, жүрек, бүйрек және мида да белгілі бір мөлшерде кездеседі. Тиаминнің ағзадағы жартылай ыдырау кезеңі шамамен 9 бен 18 күн аралығында. Ересек тұлғаларға күніне 1,0-1,4 миллиграм тиамин қабылдау ұсынылады.

В1 дәруменінің жетіспеушілігі дұрыс тамаланбау немесе ағзадан тым көп шығарылуы нәтижесінде дамуы мүмкін. Тиамин қоры таусылған кезде ағзада кейбір симптомдар пайда болуы ықтимал. Тиамин болмаған жағдайда ағзада сүт қышқылы мен пирожүзім қышқылы жиналып, әсіресе жүйке жүйесі мен жүрек белгілерінің пайда болуына әкелуі мүмкін. Сонымен қатар жүктілік, гипертиреоз және т.б. қосалқы себептерге байланысты да тиамин жетіспеушілігі түзілуі ықтимал. Тиамин жетіспеушілігі Вернике-Корсаков, құрғақ және сулы бери-бери сияқты бери-бери ауруының түрлерін тудыруы мүмкін. Құрғақ бери-бери жүйке жүйесімен және бұлшықет күшінің жоғалуымен байланыстырылады. Вернике-Корсаков ми ауытқуларымен, ал сулы бери-бери ауруы жүрек мәселелерімен байланысты.

Бери-бери ауруының белгілері қандай?

Бери-бери ауруының белгілері оның қай түрде екендігіне байланысты әртүрлі болуы мүмкін. Шеткі және орталық жүйке жүйесі, сезім мүшелері, жүрек-қан тамырлар жүйесі бери-бери ауруынан теріс әсер алуы ықтимал. В1 дәрумені жетіспеушілігінің немесе бери-бери ауруының алғашқы белгілері жалпы алғанда тәбеттің болмауы, салмақ жоғалту, ашушаң көңіл күй және қысқа мерзімді есте сақтау проблемалары болып табылады. Диагноз қойылмаған және емделмеген бери-бери ұзақ мерзімді перспективада мынадай симптомдарға әкелуі мүмкін:

Аяқ-қолда сезімнің жоғалуы,

Қол мен аяқтың ісуі,

Бас айналу,

Қос көріну,

Есте сақтау қабілетінің жоғалуы,

Кеуде ауыруы,

Сананың бұлдырауы.

Құрғақ бери-бери шеткі (перифериялық) жүйке жүйесіне әсер ететін белгілерді көрсете алады. Олар негізінен төмендегідей болады:

Рефлекстердің төмендеуі,

Аяқ саусақтарының шымырлауы,

Саусақтардың ине сұққандай сезілуі,

Аяқтардың тартуы және ауыруы,

Бұлшықеттерде күштің жоғалуы,

Бұлшықеттердің семуі.

Құрғақ бери-бери үрдісі күшейсе, қолдар мен білектерге де әсер етуі мүмкін. Құрғақ бери-беридің тағы бір түрі болып табылатын Вернике-Корсаков энцефалопатиясы әдетте орталық жүйке жүйесіне әсер етеді. Олар еріксіз көз қозғалыстары, мидың шытырманы (абстракциясы), жүрек айнуы мен құсу, қызу, жүрудің қиындауы және т.б. болуы мүмкін. Вернике-Корсаков емделмеген жағдайда үдемелі ақыл-ой бұзылыстарына, комаға және өлімге әкеліп соқтыруы ықтимал. Сулы бери-бери – бұл шұғыл медициналық жағдай және ол жүрек-қан тамырлар жүйесіне әсер етеді. Сулы бери-бери ауруы жүрек жетіспеушілігі, жүрек қағуы, кардиомиопатия, шеткі ісіну қаупін тудыруы мүмкін.

Бери-бери ауруы неліктен пайда болады?

Бери-бери ауруының себептері тиаминді жеткіліксіз қабылдау, ішекте сіңірілу проблемалары, ағзада тиаминнің қалыптыдан артық қолданылуы және ағзадан қалыптыдан көп шығарылуы болуы мүмкін. Бұл себептерге түрткі болатын көптеген физиологиялық және қоршаған орта жағдайлары бар. Тиамин жетіспеушілігі және демек бери-бери ауруының себептері мен қауіп факторлары төмендегідей болуы мүмкін:

Созылмалы алкоголизм,

Асқазанға жасалатын байпас және басқа да бариатриялық операциялар,

Дұрыс тамаланбау,

Мальабсорбция синдромы,

Парентеральды тамақтану,

Гипертиреоз,

Целиакия ауруы,

Бүйрек аурулары,

Бауыр аурулары,

Анорексия нервоза,

Қант диабеті,

Жүктілік және бала емізу,

Бүйректі алмастыру емдеу тәсілі (диализ),

Іш өту,

Диуретиктер, антибиотиктер және диабеттік дәрілер,

Рефидинг синдромы,

HIV/AIDS (АИТВ/ЖИТС),

Қартаю.

Бери-бери ауруын емдеу әдістері жағдайдың түпкі себебіне байланысты анықталады. Сондықтан бери-беридің себебін анықтау маңызды орын алады.

Бери-бери ауруына қалай диагноз қойылады?

Бери-бери ауруына диагноз қоюға арналған нақты бір әдіс болмағанымен, бірнеше тексеру түрі қолданылуы мүмкін. Отбасылық тарихты жинау және медициналық өткен шақты қарап шығу диагноз қоюға септігін тигізуі ықтимал. Физикалық тексеру тиамин жетіспеушілігінің ағзада қалдырған әсерлерін тексеруді қамтиды. Жүрек қағуы, ісіну, рефлекстер мен жүру проблемалары, көз қозғалыстары мен қабақтың түсуінің болуы, үйлесімділік мәселелері, бұлшықеттердегі ауырсыну және әлсіздік сияқты белгілер физикалық және неврологиялық тексеру кезінде бағаланады. Қан анализі арқылы дәрумен көрсеткіштері, электролит деңгейлері, ТТГ (TSH) және басқа гормондардың өндірілуі сияқты ақпараттар диагноз қоюға көмектесетін деректер болып табылады. Сонымен қатар зәр анализі арқылы ағзадан шығарылатын дәрумен мен электролит мәселелерін анықтауға болады. Тиамин жетіспеушілігінің түбінде жатқан денсаулық мәселелерін анықтау мақсатында МРТ (MRT) сияқты бейнелеу әдістері таңдалуы мүмкін. Тиамин қоспасын қолдану нәтижесінде симптомдардың жеңілдеуі диагнозды растайды.

Бери-бери ауруы қалай емделеді?

Бери-бери ауруының барлық түрлері ағзада жетіспейтін тиаминді орнына толтыру арқылы емделеді. Бери-бери ауруының дәрумен қоспасы көбінесе пероральді (ауыз арқылы) түрде беріледі. В1 дәрумені тиамин көбінесе басқа В тобы дәрумендерінің жетіспеушілігімен байланысты болуы мүмкін болғандықтан, поливитаминдік ем таңдалуы мүмкін. Қатты және күрделі симптомдар болған жағдайда шұғыл шара ретінде тамыр арқылы тиамин қоспасын беруге болады. Бери-бери ауруының түпкі себебі болып табылатын денсаулық мәселесін емдеумен қатар толық және теңгерімді тамақтануға баулиды. Күнделікті қабылдануы тиіс тиамин мөлшерінен көбірек тиамин қабылдау ұсынылуы ықтимал. Емдеу кезеңінде алкоголь тұтынылмауы тиіс. Емдеудің арқасында бери-бери науқастарының көбісі жазылып шығады. Алайда толық жазылған адамдардың өзінде кейінгі уақыттарда қайталанатын жетіспеушіліктер пайда болуы мүмкін. Орталық жүйке жүйесіне әсер ететін болғандықтан, Вернике-Корсаков синдромы шұғыл медициналық жағдай болып табылады. Сол себепті тамырға немесе бұлшықет ішіне жоғары дозада тиамин егіледі және бақылауға алынады. Вернике-Корсаков синдромы бар кейбір адамдарда мидың зақымдануы ішінара тұрақты болып қалуы мүмкін. Емдеу үдерісінде қан анализі қайталанып, емге берген жауаптың оң нәтиже беріп жатқандығы тексеріледі.

Жиі қойылатын сұрақтар

Бери-бери ауруының негізгі себебі ағзадағы тиамин пирофосфаты көрсеткіштерінің жеткіліксіз болуы. Тиамин пирофосфаты – В1 дәруменінің немесе тиаминнің биологиялық белсенді түрі. Ағзада ферменттерге қосылып, метаболикалық үрдістерге қатысады. Бұлшықет және жүйке жүйесі қызметтерінде маңызды дәрумен болып табылады. Бери-бери көбінесе негізінен ақ күріш пен ұнтақталған дәнді дақылдарды көп тұтынатын тұрғындарда, алкоголь тұтынатындарда, созылмалы ауруы бар адамдарда, жүкті және бала емізетін әйелдерде, бариатриялық операция жасатқандарда, тамақтану бұзылыстары бар тұлғаларда, диуретиктерді және соған ұқсас дәрілерді үздіксіз қолданатындарда кездеседі. Сонымен қатар уақытша түрде әртүрлі ауруларға байланысты бери-беридің дамуы байқалуы мүмкін. Бери-бери ауруы жұқпалы ауру емес. Адам ағзасында өндірілмейтін тиаминнің жеткіліксіз қабылдануы немесе ағзадан шамадан тыс шығарылуы, жеткіліксіз сіңірілуі сияқты факторларға байланысты жетіспеушілік болып табылады. Жедел немесе созылмалы түрде өтуі мүмкін, емделеді. Адамнан адамға жұғу қасиеті жоқ. Сулы бери-бери – тиамин жетіспеушілігі кезінде жүректің көбірек қан айдайтын және жиі соғатын жағдайы. Жүрек ауытқуларының нәтижесінде қан тамырлары кеңейеді, өкпеде сұйықтық жиналады, қан қысымы төмендейді және аяқтарда ісіну пайда болады. Құрғақ бери-бери бұлшықет және жүйке жүйесіндегі ауытқулармен байланысты. Аяқтардың тартуы, бұлшықеттің әлсіздігі, қол мен аяқтың шымырлау сезімі, табанның күйдіріп ауыруы, бұлшықеттің семуі түрінде көрінуі мүмкін. Сулы бери-беримен байланысты жүрек зақымдануларын қалпына келтіруге болады. Сулы бери-бериді емдеуге болады және толық сауығу қамтамасыз етіледі, бірақ осы кезең ішінде жедел жүрек жетіспеушілігі дамып кетсе, зақымның қалу ықтималдығы туындайды. Құрғақ бери-беримен байланысты жүйке жүйесінің зақымдануларын ерте араласу арқылы қалпына келтіруге болады. Ерте медициналық ем көрсетілмеген бұл жағдайларда есте сақтау проблемалары, сананың бұлдырауы емделумен қалпына келмеуі мүмкін. Вернике-Корсаков емделген кезде жүйке жүйесінің белгілері жоғалуы ықтимал, бірақ Корсаков синдромының/психозының даму қаупі бар. Емделмеген бери-бери ауруы өлімге әкелуі мүмкін. Ерте диагноз қойылған және емделген бери-бери ауруын бақылауға алуға болады, белгілері жылдам емделіп жақсарады. Құрғақ бери-беридің түрі болып табылатын Вернике-Корсаков шұғыл көмекті талап етеді. Вернике-Корсаков емделмесе, белгілері күшейіп, комаға және өлімге соқтыруы мүмкін. Бери-бериге диагноз отбасылық тарихты, симптомдарды бағалауды, медициналық өткен шақты, қолданылатын дәрілер мен қоспаларды қарап шығу, физикалық тексеру, қан және зәр анализдері арқылы қойылуы мүмкін. Нақты диагноз үшін дәрігеріңіз қосымша тексерулерді ұсынуы ықтимал. Бери-бери ауруын емдеу аясында тиамин дәрумені қолданылады. Сулы және құрғақ бери-бери, Вернике-Корсаков түрлерінің барлығында тиамин қоспасы емнің негізін құрайды. В тобының дәрумендерінің жетіспеушілігі жалпы алғанда бір мезгілде жеткіліксіздікті көрсететін болғандықтан, В тобының басқа дәрумендерімен бірге берілуі мүмкін. Алкоголь қолданатын тұлғаларда бери-бери жиі кездесуі мүмкін. Шамадан тыс алкоголь тұтыну ағзада тиаминнің сіңірілуін қиындатуы, зәр арқылы шығарылуын тездетуі және соның нәтижесінде тіндерде жиналуына тосқауыл болуы ықтимал. Сондай-ақ алкоголь басқа да дәрумендердің жетіспеушілігін қоздыруы мүмкін және бұл жағдай тиамин жетіспеушілігіне түрткі болуы мүмкін. Толық және теңгерімді тамақтануға кедергі келтіріп, күнделікті дәрумен қабылдауды қиындатады. Балалар мен нәрестелерде бери-бери ауруы кездесуі мүмкін. Инфантильді бери-бери деп аталатын бұл жағдай тиамин жетіспеушілігі бар ананың баласын емізуі немесе құрамында жеткілікті тиамині жоқ қоспалармен тамақтандыруы нәтижесінде пайда болады. Сиректеу жағдайларда ананың диализ қабылдауы, жоғары дозадағы диуретикалық дәрілерді қолдануы себептердің қатарына кіреді. Көбінесе 3-4 апталық нәрестелерде кездесуі мүмкін. Рефлекстердің болмауы немесе баяу болуы сияқты белгілерге ие болуы ықтимал.