Апластикалық анемия дегеніміз не? Белгілері, себептері және емі

Апластикалық анемия

Апластикалық анемия – сүйек кемігінің әртүрлі себептерге байланысты жаңа қан жасушаларын өндіре алмауымен сипатталатын қан ауруының бір түрі. Егер сүйек кемігі қан жасушаларының өндірісін қажетінше орындай алмаса, әлсіздік пен шаршау сияқты жеңіл белгілермен қатар, өмірге қауіп төндіретін күрделі асқынулар да дамуы мүмкін. Қазіргі таңда ауыр апластикалық анемия жағдайлары үшін белгілі бірден-бір емдеу әдісі – дің жасушаларын трансплантациялау болып табылады, сонымен қатар жүйелі қан құю сияқты емдеу әдістері арқылы симптомдарды бақылауда ұстауға болады.

Апластикалық анемия дегеніміз не?

Апластикалық анемия – сүйек кемігінің қан жасушаларын өндіру қабілеті айтарлықтай төмендеген немесе толығымен тоқтаған, сирек кездесетін, бірақ уақтылы араласу болмаса, өмірге қауіп төндіруі мүмкін қан ауруы. Қалыпты жағдайда сүйек кемігі ағзада оттегін тасымалдауға жауапты эритроциттерді, инфекциялармен күресетін лейкоциттерді және қан кетуді тоқтатуға жауапты тромбоциттерді жүйелі түрде өндіріп отырады.

Апластикалық анемия кезінде сүйек кемігі қан жасушаларының үш түрін де жеткілікті мөлшерде өндіре алмайды. Сондықтан апластикалық анемияның сипаттамалық белгілерінің бірі – эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер санының жалпы төмендеуін білдіретін панцитопения. Мамандар апластикалық анемияның темір тапшылығы анемиясы сияқты анемия түрлерінен әлдеқайда күрделі денсаулық мәселесі екенін жиі айтады. Мамандардың пікірінше, апластикалық анемия – лейкопения, анемия және тромбоцитопения қатар жүретін қан ауруы.

Апластикалық анемияның белгілері қандай?

Сүйек кемігінде қан жасушаларының бірі немесе бірнешеуі қажетінше өндірілмесе, көптеген асқынулар дамуы мүмкін. Апластикалық анемиямен ауыратын науқастарда оттегін тасымалдауға жауапты қызыл қан жасушаларының өндірісі тоқтауына немесе азаюына байланысты тіндер мен мүшелерге оттегі мен қоректік заттарға бай қан жеткізілмейді. Сонымен қатар, лейкоциттердің жетіспеушілігіне байланысты ағза инфекциялармен тиісті деңгейде күресе алмайды және тромбоциттер жеткіліксіз болғандықтан, ықтимал қан кету уақтылы тоқтатылмайды. Нәтижесінде шаршау, әлсіздік, ентігу, жиі қайталанатын инфекциялар, қан кету, көгеру сияқты әртүрлі симптомдар байқалуы мүмкін.

Апластикалық анемияның белгілері алғашқы кезеңдерде әдетте жеңіл өтетіндіктен, науқастардың көпшілігі бастапқыда симптомдарды байқамауы мүмкін. Кейбір жағдайларда вирустық инфекциялық аурулар сияқты себептермен сүйек кемігі қан жасушаларының өндірісін кенеттен тоқтатуы мүмкін, бұл кезде симптомдар айқын көрінеді. Апластикалық анемияның негізгі белгілерін төмендегідей тізімдеуге болады:

Жиі қайталанатын және қалыптыдан ұзағырақ созылатын вирустық инфекциялық аурулар,

Шаршау,

Оңай қан кету және көгеру,

Ентігу,

Жүрек қағуы,

Тері түсінің бозаруы,

Бас айналу,

Бас ауруы,

Жоғары дене қызуы,

Суыққа немесе ыстыққа аса сезімталдық,

Мұрыннан қан кету,

Қызыл иектен қан кету,

Қалыптыдан ауыр етеккір келуі,

Аталған белгілерден бөлек, ерте кезеңде емделмесе, апластикалық анемия ішкі қан кету қаупінің артуына да әкелуі мүмкін.

Апластикалық анемия неден туындайды?

Апластикалық анемия жағдайларының басым бөлігі идиопатиялық аурулар санатына жатады. Басқаша айтқанда, аурудың нақты себебі толық анықталмаған. Апластикалық анемияның себептері туралы жүргізілген кейбір зерттеулер апластикалық анемия жағдайларының шамамен 60%-ы идиопатиялық деп диагноз қойылатынын көрсетеді. Қолданылатын кейбір дәрі-дәрмектерден бастап, гепатит сияқты вирустық инфекциялық ауруларға немесе бензол сияқты химиялық заттардың әсеріне дейінгі көптеген факторлар сүйек кемігінің қан жасушаларын түзу қабілетін бұзуы мүмкін.

Себептеріне қарай апластикалық анемия жүре пайда болған және тұқым қуалайтын екі кіші сыныпқа бөлінеді. Жүре пайда болған апластикалық анемия – иммундық жүйенің сүйек кемігін бөгде дене ретінде қабылдап, оған шабуыл жасауы нәтижесінде дамитын аутоиммундық бұзылыс. Туылғаннан кейін дамитын апластикалық анемия өмірдің кез келген кезеңінде кез келген себеппен пайда болуы мүмкін. Жүре пайда болған апластикалық анемия жағдайларының 75%-ы идиопатиялық апластикалық анемия болғанымен, аурудың дамуында рөлі бар деп саналатын әртүрлі қауіп факторлары да бар. Осыған сәйкес, жүре пайда болған апластикалық анемияның себептерін төмендегідей тізімдеуге болады:

Пестицидтер, мышьяк сияқты токсиндердің әсері,

Радиация, химиотерапия сияқты қатерлі ісікті емдеу әдістері,

Ревматоидты артрит және қызыл жегі (люпус) сияқты басқа да аутоиммундық аурулар,

Қолданылатын кейбір дәрі-дәрмектер,

Жүктілік,

Гепатит, Эпштейн-Барр вирусы, цитомегаловирус сияқты инфекциялық аурулар,

Басқа қатерлі ісіктің сүйек кемігіне метастаз беруі.

Апластикалық анемияның этиологиялық зерттеулері аурудың нақты себебін анықтау мүмкін емес екенін көрсетсе де, ауру сирек жағдайда генетикалық факторлардың әсерінен де пайда болуы мүмкін. Әдетте балалық шақта диагноз қойылатын тұқым қуалайтын апластикалық анемиямен көбінесе басқа да генетикалық аурулар қатар жүреді.

Апластикалық анемияға қалай диагноз қойылады?

Әлсіздік, шаршау, тері түсінің бозаруы, оңай қан кету немесе көгеру сияқты шағымдармен медициналық мекемеге жүгінген науқастарды білікті терапевт дәрігер алдымен физикалық тұрғыдан тексереді. Сонымен қатар, бұл кезеңде мамандар гемограмма деп те аталатын қанның толық талдауына жүгінеді. Қанның толық талдауы арқылы дәрігерлер қандағы эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттердің саны мен көлемі туралы мәлімет ала алады. Апластикалық анемияның диагностикалық критерийлері арасында бағаланатын қан жасушаларының үш түрінің де көрсеткішінің төмен болуы мамандарда апластикалық анемияға қатысты күдік тудыруы мүмкін.

Апластикалық анемияға күдік туындаған жағдайда, гематология саласындағы маман дәрігер қан жасушаларын егжей-тегжейлі зерттеуге мүмкіндік беретін перифериялық жағынды деп аталатын микроскопиялық зерттеу әдісін қолданады. Осы бағалаулардан кейін диагнозды растау үшін сүйек кемігіне биопсия жасалуы мүмкін.

Апластикалық анемия қалай емделеді?

Апластикалық анемияны емдеу науқастан науқасқа қарай өзгеруі мүмкін. Апластикалық анемияның жеңіл жағдайларында көбінесе жетіспейтін қан жасушаларын толықтыруға көмектесетін қан құю, инфекцияларға қарсы антибиотиктер немесе вирусқа қарсы емдеу сияқты демеуші емдеу шаралары науқастың симптомдарын жеңілдетуге көмектеседі. Сонымен қатар, ұзақ уақыт қан құюға байланысты темірдің жиналу қаупіне қарсы темір хелациясы хаттамасы емдеу процесіне қосылуы мүмкін. Апластикалық анемия жағдайларының басым бөлігінде аурудың себебі иммундық жүйенің қалыптан тыс реакциясы салдарынан сүйек кемігіне шабуыл жасауы болғандықтан, иммундық жүйені басатын емдеу әдістері де қолданылуы мүмкін.

Ауыр апластикалық анемиямен ауыратын науқастарда бірден-бір емдеу әдісі – дің жасушаларын трансплантациялау болуы мүмкін. Науқаспен үйлесімді донор болған жағдайда, донордан алынған дің жасушасын науқасқа трансплантациялау сүйек кемігінің қайтадан сау қан жасушаларын өндіруіне мүмкіндік береді. Дің жасушаларын трансплантациялауда, яғни сүйек кемігін трансплантациялауда алдымен науқастың зақымданған сүйек кемігін жою қажет. Бұл процесте зақымданған сүйек кемігін істен шығару үшін химиотерапия, радиотерапия сияқты емдеу әдістері қолданылуы мүмкін. Науқас трансплантацияға дайын болғанда, сау адамнан алынған дің жасушасы қан құюға ұқсас жолмен науқасқа енгізіледі. Трансплантациядан кейін қалыпты жағдайда 10-14 күн ішінде сүйек кемігі жаңа қан жасушаларын өндіре бастайды. Трансплантациядан кейін жаңа сүйек кемігінің қан жасушаларын өндіру қабілетін толығымен қалпына келтіруі 1 жылға дейін созылуы мүмкін.

Жиі қойылатын сұрақтар

Апластикалық анемиямен ауыратын науқастардың көпшілігінде дәрі-дәрмектер, радиотерапия, химиотерапия сияқты емдеу әдістерінің әсерінен ауру жүре пайда болады. Сонымен қатар, әсіресе басқа генетикалық бұзылыстары бар адамдарда ауру генетикалық жолмен де берілуі мүмкін. Апластикалық анемия – сүйек кемігінің қан жасушаларын жеткіліксіз өндіруімен немесе мүлдем өндіре алмауымен сипатталатын қан ауруы, яғни ол қатерлі ісік емес. Дегенмен, апластикалық анемиясы бар адамдардың лейкоз сияқты қатерлі ісік түрлеріне шалдығу қаупі сау адамдарға қарағанда жоғары болуы мүмкін. Апластикалық анемия жұқпалы ауру емес. Дегенмен, гепатит, Эпштейн-Барр сияқты вирустық инфекциялық аурулар апластикалық анемияны қоздыруы мүмкін. Ауыр апластикалық анемиямен ауыратын науқастарда үйлесімді донор болған жағдайда, дің жасушаларын трансплантациялау немесе сүйек кемігін трансплантациялау жалғыз емдеу нұсқасы болуы мүмкін. Сәтті өткен сүйек кемігін трансплантациялау аурудың толығымен жазылуына және өмір сүру сапасының айтарлықтай артуына мүмкіндік береді. Апластикалық анемия ерте кезеңде емделмесе, жиі қайталанатын инфекциялар, ішкі қан кету, жүрек жеткіліксіздігі сияқты өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін. Апластикалық анемияда қалыпты жағдайда мыңдаған, миллиондаған болуы тиіс эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер сияқты жасушалардың көрсеткіштері референттік мәндерден әлдеқайда төмен болады. Қан талдаулары нәтижесінде RBC (қызыл қан жасушасы) санының 40,000/μL-ден, WBC (ақ қан жасушасы) санының 500/μL-ден төмен, ал тромбоциттердің 20,000/μL-ден төмен болуы апластикалық анемияға күдік тудыруы мүмкін. Апластикалық анемия кез келген жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін. Әсіресе тұқым қуалайтын апластикалық анемия балаларда жиі кездеседі. Апластикалық анемия сәтті сүйек кемігін трансплантациялау арқылы толығымен жазылуы мүмкін. Халық арасында «қан аздық» деп аталатын анемия көбінесе қызыл қан жасушаларының төмендігін білдіру үшін қолданылады. Ал апластикалық анемия қызыл қан жасушаларына қоса, лейкоциттер мен тромбоциттерге де әсер етеді. Апластикалық анемиямен ауыратын науқастардың емдеу процесінде салауатты және теңгерімді тамақтануға мән беруі маңызды. Иммундық жасушалардың жеткіліксіздігіне байланысты инфекцияларға қарсы гигиена ережелерін сақтау және ауырып жатқан адамдармен байланыстан аулақ болу маңызды. Сонымен қатар, шаршау және әлсіздік сияқты симптомдарға қарсы жеткілікті ұйқы арқылы ағзаны қолдау қажет.

Апластикалық анемия – сирек кездесетін, бірақ күрделі асқынуларға әкелуі мүмкін қан ауруы. Егер сізде шаршау, әлсіздік, оңай қан кету немесе көгеру сияқты симптомдар болса, уақыт жоғалтпастан біздің білікті дәрігерлерімізге қаралыңыз. «Кездесуге жазылу» немесе «Байланыс» беттері арқылы бізбен бірден хабарласа аласыз.