Акромегалия дегеніміз не? Белгілері, себептері, диагностикасы және емдеу әдістері

Акромегалия

Акромегалия - ересек жаста өсу гормонының (GH) шамадан тыс бөлінуінен дамитын ауру. Акромегалия гормоналды тепе-теңдіктің бұзылуына әкеліп, көптеген жүйелерге әсер етуі мүмкін. Ұзақ уақыт емделмесе, тек сыртқы келбетке ғана емес, жүрек пен қант метаболизміне, буын саулығынан ұйқы режиміне дейін көптеген жүйелерге айтарлықтай әсер етуі мүмкін. Алайда, дұрыс диагноз және ем арқылы өмір сүру ұзақтығы күтілгеннен де асы түсуі мүмкін.

Акромегалия дегеніміз не?

Акромегалия мидағы (мұрын көпірі деңгейінде, жаңғақтай органда) гипофиз безінде пайда болатын қатерсіз аденоманың (ісіктің) салдарынан өсу гормонының шамадан тыс бөлінуімен пайда болады. Өсу гормоны бауырда IGF‑1 (инсулин тәрізді өсу факторы 1) өндіριсін ынталандырады. IGF‑1 сүйектер мен жұмсақ тіндердің өсуін қамтамасыз етеді. GH/IGF‑1 артық мөлшері ұзақ уақыт сақталса, әсіресе қол‑аяқ пен бетте тұрғылықты өзгерістер, ағзалардың ұлғаюы, метаболикалық бұзылулар дамиды.

Бұл ауру эпифиз қабаттары жабылғаннан кейін, яғни бой өсуі тоқтағаннан кейін басталса, акромегалия деп аталады.

Акромегалияның белгілері қандай?

Акромегалия белгілері бастапқыда күнделікті өмірге қатты әсер етпейтіндей жеңіл болуы мүмкін. Бірақ уақыт өте келе айқын бола түседі. Осы баяу өзгерістің салдарынан адамдар кейде ауруды байқамай қалуы немесе белгілерін басқа себептерге балануы мүмкін. Акромегалия белгілері әсіресе сыртқы келбетте тудыратын өзгерістерімен ерекшеленеді және науқастың жақындарының байқауы арқылы диагнозға әкелуі мүмкін. Акромегалия белгілері мыналар:

Қол мен аяқтың өсуі: Саусақтар жуандайды, жүзіктер тар болуы мүмкін немесе аяқ киім өлшемі уақыт өте артады. Науқастар көбінесе мұны салмақ қосумен байланыстыруы мүмкін.

Бет пішініндегі айқын өзгерістер: Акромегалия бет келбетінде уақыт өте келе өзгерістер тудырып, тануды қиындатуы мүмкін. Жақ сүйегі алға қарай шығады (прогнатизм), маңдай сүйектері айқындалады, мұрын кеңейеді және еріндер қалыңдауы мүмкін.

Тіс аралықтарының кеңеюі: Төменгі және жоғарғы жақтың өсуі тістер арасында бос орындардың пайда болуына әкеледі. Бұл жағдай көбінесе тіс емдеуді қажет ететіндей айқын болады.

Терінің қалыңдауы және майлануының артуы: Тері құрылымында өзгерістер болады, қалың әрі дөрекі түрге айналады.

Тілдің ұлғаюы (макроглоссия): Тілдің қалыптыдан үлкен болуы сөйлеуді қиындатуы, тыныс алуды ауырлатуы және қорылдауға әкелуі мүмкін.

Дауыстың жуандауы: Дауыс шымылдығындағы өзгерістерге байланысты дауыс ырғағы жуандап, тереңдей түседі. Тіпті телефон арқылы сөйлескенде де таныстары арқылы оңай байқалуы мүмкін.

Буын аурулары және қозғалыс қиындықтары: Буындардың өсуі және буын айналасындағы жұмсақ тіннің қалыңдауы салдарынан артрит дамуы мүмкін, қозғалған кезде қиындықтар туындайды.

Карпальды туннель синдромы: Қол мен білектердегі жүйке қысылуына байланысты ұю, құмырсқа жүргендей сезім немесе күштің жоғалуы байқалуы мүмкін.

Бас ауруы: Гипофиз безіндегі ісіктің қысымына байланысты үнемі немесе ұстамалы бас аурулары болуы мүмкін. Әдетте бас ауруы басқа себептерге байланыстырылып, елеусіз қалуы мүмкін.

Көру проблемалары: Гипофиз ісігінің көру жүйкелеріне қысым жасауы салдарынан көру өрісінің тарығуы, бұлдырап көру немесе қосарланып көру сияқты мәселелер туындауы мүмкін.

Шаршау және энергияның төмен болуы: Күн ішінде әлсіздік, қажығыштық сезімі және үнемі ұйқышылдық жиі кездесетін белгілердің қатарына жатады.

Ұйқы апоноэсі және қорылдау: Тіл мен тамақтағы тіннің өсуі тыныс алу жолдарын тарылтып, ұйқы кезінде тыныс алудың тоқтап қалуына (апноэ) әкелуі мүмкін.

Метаболикалық және гормоналды бұзылыстар: 2-типті қант диабеті, гипертензия және жүрек ауруларының қаупі артады. Науқастар көбінесе қан немесе қысым мәселелері үшін дәрігерге барған кезде акромегалияға күдіктенеді.

Акромегалия неден пайда болады?

Гипофиз безінен бөлінетін гормондардың бірі - өсу гормоны (GH). Гипофиз безіндегі қатерсіз ісік (аденома) өсу гормонының бақылаусыз өндірілуіне әкеледі. Тым көп бөлінген бұл гормон бауырда инсулин тәрізді өсу факторы-1 (IGF-1) өндірісін ынталандырады және тіннің өсуіне әкеледі. Өте сирек жағдайларда гипофизден тыс себептермен де акромегалия дамуы мүмкін; мысалы, ұйқы безі, өкпе немесе гипоталамус ісіктері өсу гормонының шамадан тыс өндірилине әкелетін гормондарды бөлуі мүмкін. Акромегалияда генетикалық факторлар да сирек рөл атқарады. Жалпы алғанда, акромегалия өмірдің кейінгі кезеңдерінде пайда болатын, кейіннен дамитын ауру болып табылады.

Акромегалия диагнозы қалай қойылады?

Акромегалия диагнозын қою үшін ең алдымен науқастың бастан кешкен белгілері бағаланады және дәрігер тарапынан физикалық тексеру жасалады. Әдетте қол, аяқ, бет және тіл сияқты тінлердегі өсулер мен буын аурулары сияқты шағымдар дәрігерде акромегалия күдігін тудырады. Алайда бұл белгілер нақты диагноз үшін жеткіліксіз және қосымша тексерулер жүргізіледі. Қан анализдері диагностикада маңызды рөл атқарады. Әсіресе өсу гормонының (GH) деңгейлерінің ауытқып тұратындығына байланысты сенімдірек әдіс болып табылатын IGF-1 (Инсулин тәрізді өсу факторы-1) деңгейі тексеріледі. IGF-1 деңгейінің жоғарылауы - акромегалия үшін маңызды белгі. Содан кейін жасалатын Оралды глюкозаға төзімділік тест (OGTT) кезінде алынған глюкозадан кейін GH деңгейі төмендемесе, акромегалия диагнозы расталады.

Нақты диагноз үшін бейнелеу әдістері де қолданылады. Гипофиз безіндегі ісіктің бар-жоғын анықтау және өлшемін өлшеу үшін магнитомөрелі резонанстық бейнелеу (МРТ) таңдалады. МРТ ісіктің көлемін және қоршаған тіндерге әсерін анық көрсетеді.

Акромегалияны емдеу әдістері қандай?

Акромегалия ауруын емдеу көбінесе мультидисциплинарлық тәсілді талап етеді. Мақсат - өсу гормонының деңгейін бақылауға алу және пайда болған асқынулардың алдын алу. Бүгінгі таңда ең жиі қолданылатын хирургиялық әдіс - эндоскопиялық трансназальды операция. Бұл әдісте мұрын ішінен кіріп, гипофиз ісігі алынып тасталады. Егер хирургия сәтті өтсе, өсу гормоны мен IGF-1 деңгейі қалыпты жағдайға оралады және ауру бақылауға алынған болады.

Акромегалия операциясы толық сәттілік әкелмесе немесе операция жасау мүмкін емес науқастарда дәрі-дәрмекпен емдеу таңдалады. Дәрілік емде қолданылатын препараттар өсу гормонының бөлінуін азайтып, симптомдар мен асқынуларды бақылауда ұстайды. Дәрілердің басқа тобы болып табылатын GH рецептор антагонисті GH-тің ағзаға тигізетін әсерлерін болдырмайды. Кейбір науқастарда допамин агонистері сияқты дәрілер де қосымша қолданылуы мүмкін. Акромегалия инесі өсу гормонының бөлінуін басу үшін тұрақты аралықтармен қолданылады.

Хирургиялық және дәрілік емге жауап алынбаған жағдайда сәулелік терапия (радиотерапия) нұсқасы қарастырылады. Радиотерапия гипофиз ісігінің көлемін кішірейтіп, гормон өндірісін басады. Алайда оның әсері бірнеше жыл ішінде байқалады. Осы емдердің барлығынан кейін тұрақты бақылаулар жүргізіліп, гормон деңгейлері қадағаланып, аурудың қайталану қаупі ескерілуі тиіс. Кейбір жағдайларда ем өмір бойы жалғасуы мүмкін. Алайда ерте диагноз және дұрыс тәсіл арқылы науқастардың көбі қалыпты өмір сүре алады.

Жиі қойылатын сұрақтар

«Акромегалия қай гормонмен байланысты?» деген сұрақтың жауабы өсу гормоны болып табылады. Гипофиз безінен бөлінетін IGF-1 сүйек, бұлшықет және басқа тінлерде бақылаусыз өсуді тудырады және аурудың белгілерін тудырады. Диагноз қою кезінде әдетте GH пен IGF-1 деңгейлері екеуі де жоғары болып табылады. Акромегалия әдетте генетикалық емес, көбінесе кейіннен пайда болады. Алайда сирек жағдайларда MEN-1 (Мультипликальды эндокриндік неоплазия 1-тип) синдромы сияқты тұқым қуалайтын генетикалық ауруларда кездесуі мүмкін. Бұл жағдайда науқастың отбасында да гипофиз немесе басқа эндокриндік ісіктердің болуы мүмкін. Алайда жалпы алғанда акромегалия жағдайларының басым бөлігі өмірдің кейінгі кезеңдерінде пайда болатын, генетикалық емес, спонтанды түрде дамитын жағдайлар болып табылады. Балалық шақта да акромегалияға ұқсас жағдайлар кездесуі мүмкін. Алайда бұл жағдайда ауру гигантизм (алыптық) ретінде сипатталады. Гигантизм мен акромегалия ұқсас гормоналды бұзылыстардан туындағанымен, гигантизм балалық шақта кездеседі. Гигантизм - өсу пластинкалары әлі жабылмаған балаларда пайда болатын өсу гормонының артық мөлшері. Гигантизмде бойдың өсуі шамадан тыс байқалады және балалардың бойы өз құрдастарына қарағанда өте жылдам өседі. Эпифиз пластинкалары жабылғаннан кейін GH артық мөлшері дамыса, бұл жағдай классикалық акромегалия деп аталады. Акромегалияға әкелетін гипофиз ісіктері әдетте қатерсіз (аденома) болып табылады. Алайда акромегалияда көтерілетін IGF-1 деңгейі тоқ ішек полиптері сияқты кейбір ауруларға және жанама түрде тоқ ішек қатерлі ісігі қаупінің артуына әкелуі мүмкін. Сондықтан акромегалия диагнозы қойылған адамдарға тоқ ішек қатерлі ісігі тұрғысынан тұрақты бақылау мен скринингтер ұсынылады. Акромегалия науқастары көбінесе хирургиялық әдістермен сәтті емделеді. Эндоскопиялық трансназальды хирургия көмегімен гипофиз ісігін алып тастағаннан кейін өсу гормоны мен IGF-1 деңгейлері қалыпты мәндерге оралса, ауру бақылауға алынған болады. Алайда кейде ісіктің бәрі алынбауы мүмкін немесе гормон өндірісі жалғасуы мүмкін. Бұл жағдайда операциядан кейін дәрімен акромегалияны емдеу немесе радиотерапия сияқты қосымша әдістер қолданылуы мүмкін. Акромегалия операциясының тәуекелдері арасында инфекция, гипофиз жеткіліксіздігі және көру бұзылыстары болуы мүмкін. Акромегалияда бет пішінінде кейбір типтік өзгерістер байқалады. Өсу гормонының әсерінен жақ сүйегі өсіп, алға шығады (прогнатизм), маңдай сүйегі дөрекіленеді, мұрын кеңейіп өседі және еріндер қалыңдайды. Тістердің арасында кеңеюлер пайда болады және тілдің ұлғаюына байланысты сөйлеу мен тыныс алу қиындықтары да байқалуы мүмкін. Бұл өзгерістер уақыт өте келе дамитындықтан, кейде оларды байқау қиын болуы мүмкін, бірақ ескі фотосуреттермен салыстырғанда айқын айырмашылық көзге түседі. Егер акромегалия емделмесе, өмір сүру ұзақтығын қысқартуы мүмкін. Өйткені өсу гормонының бақылаусыз артуы жүрек-қан тамырлары аурулары, гипертензия, диабет және тыныс алу проблемалары сияқты қауіптерді арттырады. Бұл жағдайлар емделмеген кезде науқастардың өмір сүру сапасы төмендейді және өмір сүру ұзақтығы қысқаруы мүмкін. Алайда ерте диагноз және дұрыс ем арқылы науқастардың көбі қалыпты өмір сүру ұзақтығына қол жеткізе алады және тәуекелдер бақылауға алынады. Акромегалия науқастары назар аударуы тиіс ең маңызды нәрсе - тұрақты дәрігерлік бақылау. Өсу гормонының деңгейлері және басқа гормондардың тұрақты бақылауы үлкен маңызға ие. Сондай-ақ жүрек саулығы, қант деңгейі, тоқ ішек саулығы және көру проблемалары сияқты акромегалия тудыруы мүмкін асқынулар тұрғысынан да тұрақты скринингтерден өту қажет. Салауатты өмір салтын ұстану, тұрақты түрде жаттығу жасау, теңгерімді тамақтану және қажет болған жағдайда психологиялық қолдау алу өмір сүру сапасына оң әсер етуі мүмкін. Акромегалия диагнозы үшін бірінші қадам - қан анализі. Әсіресе IGF-1 деңгейінің жоғары болуы аурудың ең маңызды көрсеткіші болып табылады. Сондай-ақ өсу гормоны деңгейінің басылмағанын көру үшін Оралды глюкозаға төзімділік тест (OGTT) жасалады. Диаgnозды растау және гипофиз ісігін көру үшін магнитомөрелі резонанстық бейнелеу (МРТ) сияқты бейнелеу әдістері қолданылады. Сондай-ақ гормоналды тепе-теңдікті бағалау мақсатында ACTH, TSH, пролактин, LH және FSH сияқты гормондардың деңгейі өлшенеді және қосымша асқынуларды анықтау үшін жүрек бағалаулары, колоноскопия, көз скринингтері сияқты қосымша тестілер қолданылады. Акромегалияны емдеу әр науқаста әр түрлі болуы мүмкін. Кейбір науқастарда хирургиялық ем толық жазылуды қамтамасыз етуі мүмкін. Алайда ісік толық алынбаса немесе гормон өндірісі жалғасса, дәрі немесе радиотерапия сияқты қосымша әдістер қажет болады. Кейбір жағдайларда гормон деңгейлерін бақылауға алу үшін өмір бойы дәрі қабылдау қажет болуы мүмкін. Сондықтан емдеу ұзақтығы ісіктің жағдайына, емдеу әдістерінің сәттілігіне және гормон деңгейлерінің бақыланғанына немесе бақыланбағанына байланысты әр науқасқа жекелей анықталады. Емдеу жоспары міндетті түрде дәрігердің бақылауымен және тұрақты бақылаулармен жүргізілуі тиіс.

Акромегалия - ерте диагноз және дұрыс ем арқылы бақылауға алуға болатын ауру.

Hisar Hospital клиникасында Эндокринология, Ми және жүйке хирургиясы, Радиология және барлық тиісті мамандықтар бірлесіп жұмыс істейтін мультидисциплинарлық тәсіл арқылы акромегалия диагнозы мен емі жекелей жоспарланады.

Өсу гормонының артық болуына байланысты белгілерді бастан кешіп жатсаңыз немесе акромегалия күдігіңіз болса, біздің тәжірибелі Эндокринология дәрігерлерімізге жазылып, егжей-тегжейлі бағалау және заманауи емдеу нұсқаларымыз туралы ақпарат ала аласыз.