ბავშვთა ჰემატოლოგია და ონკოლოგია

რა დაავადებები განეკუთვნება ბავშვთა ჰემატოლოგიას?

ბავშვთა ჰემატოლოგია დაავადებების ორ ძირითად ჯგუფს მოიცავს: კეთილთვისებიანს და ავთვისებიანს (სიმსივნურს). ამ დაავადებებიდან ზოგიერთია:

• რკინადეფიციტური ანემია: ეს არის ბავშვებში სისხლნაკლებობის ყველაზე ხშირი მიზეზი როგორც მთელ მსოფლიოში, ისე თურქეთში. განსაკუთრებით სწრაფი ზრდის პერიოდებში ვლინდება, მაგალითად 0–24 თვის ასაკში და სქესობრივი მომწიფების პერიოდში.

• თალასემია (ხმელთაშუა ზღვის ანემია): ბავშვებში ხმელთაშუა ზღვის ანემია ოჯახიდან გენების მეშვეობით მემკვიდრეობით გადაეცემა. თურქეთსა და ხმელთაშუა ზღვის აუზში ის უფრო ხშირია, ვიდრე მსოფლიოში საშუალოდ. თალასემიის დროს ორგანიზმის უნარი, გამოიმუშაოს ნორმალური ჰემოგლობინი, გენეტიკურად დარღვეულია და წარმოიქმნება დეფექტური ჰემოგლობინი. მატარებლები ნორმალურ ცხოვრებას ეწევიან, თუმცა გენებს შემდეგ თაობებს გადასცემენ. დიდი თალასემიის მქონე ბავშვები სისხლის გადასხმაზე დამოკიდებულნი ცხოვრობენ. საბოლოო მკურნალობა ძვლის ტვინის გადანერგვაა.

• ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია: ეს ერითროციტების ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მემკვიდრეობითი დაავადებაა. ნორმალურად ერითროციტები მრგვალი და ელასტიურია, ამიტომ ადვილად აღწევს სხეულის ნებისმიერ წერტილს და უჯრედებს ჟანგბადს აწვდის. ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის დროს ერითროციტები ნამგლის ფორმას იღებს, მყარდება და ელასტიურობას კარგავს. ამ დროს სისხლის ნაკადი ფერხდება და ქსოვილებს საკმარისი ჟანგბადი არ მიეწოდება. გარდა ამისა, ფორმაშეცვლილი ერითროციტები ნორმალურებივით დიდხანს ვერ ცოცხლობს, რის გამოც შეიძლება მძიმე ანემია განვითარდეს.

• ჰემოფილიები: ჰემოფილიები სისხლის შედედების უზრუნველმყოფი ფაქტორების ნაწილობრივი ან მძიმე დეფიციტის შედეგად ვითარდება. კლინიკური ნიშნები დამოკიდებულია დეფიციტური ფაქტორის რაოდენობაზე. შეიძლება აღინიშნოს სახსრებში სისხლჩაქცევა, მუცლის ღრუში სისხლდენა, ხოლო ფაქტორის მძიმე დეფიციტის დროს — სიცოცხლისთვის საშიში სისხლდენები, მათ შორის ქალასშიდა სისხლჩაქცევა.

• აპლასტიური ანემია: ეს იშვიათი, მაგრამ მძიმე სისხლის დაავადებაა. ცნობილია, როგორც მდგომარეობა, როცა ძვლის ტვინი ვერ გამოიმუშავებს საკმარის ერითროციტებს, ლეიკოციტებს და თრომბოციტებს. აპლასტიური ანემიის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ მძიმე ინფექციები, სისხლნაკლებობა, სისხლდენა და სისხლჩაქცევები.

• ფონ ვილებრანდის დაავადება: ეს სისხლის ნორმალური შედედების შემაფერხებელი გავრცელებული მემკვიდრეობითი დაავადებაა. რადგან სისხლი ვერ დედდება, პაციენტებს სისხლდენა უჭირთ შეჩერება და ადვილად უჩნდებათ სისხლჩაქცევები. ქალებს შეიძლება ჰქონდეთ უხვი მენსტრუაცია. ზოგ პაციენტს ხანგრძლივი სისხლდენის გამო შეიძლება ანემია განუვითარდეს.

• მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (ALL): ეს არის კიბოს სახეობა, რომელიც ძვლის ტვინში წარმოქმნილი თეთრი სისხლის უჯრედების უკონტროლო და გადაჭარბებული გამრავლებით ვითარდება. ხალხში სისხლის კიბოდ ცნობილი ეს დაავადება ბავშვთა ასაკის ერთ-ერთი ყველაზე ხშირი სიმსივნეა. ყველაზე ხშირია მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია (ALL) (85%), უფრო იშვიათად — მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML). მკურნალობა ქიმიოთერაპიაა. მაღალი რისკის და მკურნალობაზე არ მოპასუხე პაციენტებს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა უტარდებათ.

რა სიმპტომები აქვს ბავშვთა ჰემატოლოგიურ დაავადებებს?

ბავშვთა ჰემატოლოგიური დაავადებების სიმპტომები დაზიანებული უჯრედის მიხედვით განსხვავდება.

ერითროციტების დაავადებები: ანემია დაავადებების ჯგუფია, რომელიც ხასიათდება ქსოვილებისთვის საკმარისი ჟანგბადის მიუწოდებლობით ერითროციტების ნაკლებობის ან მათი ფუნქციის დარღვევის გამო.

• რკინადეფიციტური ანემია: შეიძლება გამოვლინდეს სისუსტით, დაღლილობით, მადის დაკარგვით, ფერმკრთალობით და პიკით — ისეთი უცხო ნივთიერებების ჭამით, როგორიცაა მიწა, ქაღალდი, ნაცარი, თიხა ან ყინული.

• თალასემია: ბავშვებში ხმელთაშუა ზღვის ანემიის სიმპტომები, როგორც წესი, სიცოცხლის პირველი 6 თვის შემდეგ იწყება. შეიძლება აღინიშნოს მადის დაკარგვა, ზრდის შენელება, აჩქარებული გულისცემა, ფერმკრთალი კანი, სიყვითლე, თავისა და სახის ძვლების ფორმის ცვლილება და ქოშინი.

• ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია: ბავშვებს სიმპტომები, როგორც წესი, სიცოცხლის პირველ წელს უჩნდებათ. დაავადების ყველაზე ხშირი სიმპტომი ანემიაა. ანემიის გამო ბავშვი შეიძლება ფერმკრთალი და დაღლილი ჩანდეს. რადგან ნამგლისებრი ერითროციტები ჯანმრთელებივით დიდხანს ვერ ცოცხლობს, ყოველი მათი დაშლისას გამოიყოფა ნივთიერება, რომელსაც ბილირუბინი ეწოდება. როცა ეს ნივთიერება ორგანიზმში ჭარბადაა, სიყვითლე ვითარდება. კიდევ ერთი შესაძლო სიმპტომი ტკივილია. უჯრედები სისხლძარღვებში გავლისას შეიძლება გაიჭედოს. ასე ფერხდება სისხლის ნაკადი და ვითარდება ტკივილი. დახშობით გამოწვეული ეს ტკივილი, როგორც წესი, გულმკერდის, ხელებისა და ფეხების მიდამოში ჩნდება. პატარა ბავშვებში შეიძლება ხელისა და ფეხის თითების შეშუპებით გამოვლინდეს.

თრომბოციტებისა და შედედების ფაქტორების დეფიციტი:

• იმუნური თრომბოციტოპენია (ITP): როგორც წესი, ვლინდება ზედა სასუნთქი გზების ინფექციების ან დიარეის მსგავსი ინფექციების შემდეგ, მთელ სხეულზე უეცრად წითელი ლაქების გაჩენით, რომლებიც დაჭერისას არ ქრება, ასევე ცხვირიდან და ღრძილებიდან სისხლდენით.

• ფონ ვილებრანდის დაავადება: მასზე უნდა ვიფიქროთ მცირე ქირურგიული ჩარევის შემდეგ ძნელად შესაჩერებელი სისხლდენის, ცხვირიდან ხშირი სისხლდენის, ღრძილებიდან სისხლდენის, სხეულის სხვადასხვა ნაწილზე არანორმალური სისხლჩაქცევებისა და მოზარდებში ჭარბი მენსტრუალური სისხლდენის დროს.

ლეიკოციტების (თეთრი სისხლის უჯრედების) დაავადებები:

• მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია: ბავშვებში ლეიკემიის სიმპტომებს შორის შეიძლება იყოს ხანგრძლივი ცხელება, გულისფრიალი, სისუსტე, დაღლილობა, ფერმკრთალობა, ადვილად სისხლჩაქცევა, ღრძილებიდან და ცხვირიდან სისხლდენა, სახსრების ტკივილი, წონის კლება და ლიმფური კვანძების გადიდება.

დაავადებები, რომლებიც ერთდროულად აზიანებს ერითროციტებს, ლეიკოციტებს და თრომბოციტებს:

• აპლასტიური ანემია: ეს ძვლის ტვინის უკმარისობის მდგომარეობაა, როცა ძვლის ტვინი ვერ გამოიმუშავებს ერითროციტებს, ლეიკოციტებს და თრომბოციტებს. შეიძლება იყოს თანდაყოლილი ან შეძენილი. შეიძლება გამოვლინდეს სისუსტით, დაღლილობით, ადვილად სისხლჩაქცევით, ძნელად შესაჩერებელი სისხლდენით, ხშირი ინფექციებით და ხანგრძლივი ცხელებით.

თუ თქვენს ბავშვს აღენიშნება ამ სიმპტომებიდან ერთი ან რამდენიმე, რეკომენდებულია, რომ იგი ბავშვთა ჰემატოლოგმა გასინჯოს. თქვენი ექიმი შეაფასებს სიმპტომებს და დიაგნოსტიკური მეთოდების დახმარებით დაუსვამს დიაგნოზს თქვენს ბავშვს, თუ დაავადება არსებობს.

როგორ ისმება ბავშვთა ჰემატოლოგიური დაავადებების დიაგნოზი?

ბავშვთა ჰემატოლოგიური დაავადებებისთვის მრავალი დიაგნოსტიკური მეთოდი გამოიყენება. ბავშვთა ჰემატოლოგი კვლევებს ბავშვის ანამნეზისა და გასინჯვის მიხედვით გეგმავს. ძირითადი კვლევაა სისხლის საერთო ანალიზი და პერიფერიული ნაცხი. სისხლის საერთო ანალიზით დგინდება ერითროციტების, ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების მდგომარეობა — ნაკლებია თუ ნორმაზე მეტი. პერიფერიული ნაცხი არის სისხლის ერთი წვეთის მინაზე გადასმა და სისხლის უჯრედების მიკროსკოპით შესწავლა. სისხლდენისა და შედედების ყველაზე ძირითადი ტესტებია aPTT, INR, PT და სისხლდენის დრო; ეს პირველი რიგის ტესტებია, რომლებიც შედედების ფუნქციის ნორმალურობას აფასებს. ლეიკემიის, ლიმფომის, აპლასტიური ანემიის ან ძვლის ტვინის უკმარისობის დიაგნოსტიკისთვის დამატებით შეიძლება ჩატარდეს ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოფსია. ლეიკემიის ტიპი სპეციალური ტესტებით — ნაკადური ციტომეტრიით — დგინდება. წელის მიდამოდან ზურგის ტვინის სითხის ნიმუშის აღებით დგინდება, არის თუ არა ლეიკემიური უჯრედები თავის ტვინში.

როგორ მკურნალობენ ბავშვთა ჰემატოლოგიურ დაავადებებს?

ბავშვთა ჰემატოლოგიური დაავადებების მკურნალობა თითოეული დაავადებისა და ბავშვის მიხედვით განსხვავდება.

• ანემიის მიზეზის მიხედვით შეიძლება საჭირო გახდეს რკინით ან B12 ვიტამინით მკურნალობა, ხოლო მძიმე დაავადებების, მაგალითად დიდი თალასემიის დროს — ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

• თეთრი სისხლის უჯრედებთან დაკავშირებული დაავადებების, მაგალითად ლეიკემიისა და ლიმფომის დროს შეიძლება საჭირო გახდეს ქიმიოთერაპია, სისხლის პროდუქტების გადასხმა და ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.

• სისხლდენისა და შედედების დაავადებებს შორის ჰემოფილიების დროს სისხლდენის შესაჩერებლად შეიძლება საჭირო გახდეს დეფიციტური ფაქტორების ჩანაცვლება, ხოლო იმუნური თრომბოციტოპენიის (ITP) დროს — IVIG-ით და კორტიზონით მკურნალობა.

ხშირად დასმული კითხვები ბავშვთა ჰემატოლოგიის შესახებ

რა დაავადებებს მკურნალობს ბავშვთა ჰემატოლოგია?

ძვლის ტვინში სამი ტიპის უჯრედი გამოიმუშავება: ერითროციტები, ლეიკოციტები და თრომბოციტები. ბავშვთა ჰემატოლოგია ამ უჯრედების დეფიციტით, ფუნქციის დარღვევით ან უკონტროლო ჭარბი წარმოქმნით გამოწვეულ დაავადებებს მკურნალობს.

რატომ აგზავნიან ბავშვს ბავშვთა ჰემატოლოგთან?

პედიატრმა შეიძლება ბავშვი ბავშვთა ჰემატოლოგთან გაგზავნოს, როგორც წესი, მკურნალობისადმი რეზისტენტული რკინისა და B12 ვიტამინის დეფიციტის, ანტიბიოტიკებით განუკურნებელი ლიმფური კვანძების გადიდების, შედედების სისტემის დაავადებების და ლეიკემიაზე ან ლიმფომაზე ეჭვის დროს.

როგორ ტარდება ჰემატოლოგიური გასინჯვა?

როგორც ნებისმიერი დაავადების დროს, გროვდება დეტალური ანამნეზი. იკითხება ოჯახისა და პაციენტის წარსული. შემდეგ ტარდება ზოგადი გასინჯვა. შედეგების მიხედვით ბავშვთა ჰემატოლოგი საჭიროდ მიჩნეულ კვლევებს გეგმავს.

მკურნალობს თუ არა ჰემატოლოგია ლეიკემიას?

დიახ, ჰემატოლოგიის განყოფილება ლეიკემიას მკურნალობს.

რატომ ითხოვენ ჰემატოლოგიაში გენეტიკურ ტესტს?

გენეტიკური ტესტები შეიძლება გამოყენებულ იქნას დაავადების დიაგნოზის დასადასტურებლად და მკურნალობის მეთოდის შესაბამისად შესარჩევად. ძირითადი გენეტიკის ცოდნა ბავშვის მკურნალობის პროცესს უფრო ეფექტიანს ხდის.

რა კვლევებს ითხოვს ჰემატოლოგია?

ეს შეიძლება იყოს სისხლის საერთო ანალიზი, შედედების ტესტები, ძვლის ტვინის ასპირაცია/ბიოფსია, გენეტიკური და იმუნოლოგიური ტესტები და ვიზუალიზაციის მეთოდები.

რას ამოწმებენ ჰემატოლოგიურ ტესტში?

სისხლის საერთო ანალიზში იკვლევენ ერითროციტებს, ჰემოგლობინს, თრომბოციტებს, ლეიკოციტებს და ჰემატოკრიტს, ხოლო შედედების ტესტში — PT-ს, INR-ს და aPTT-ს. ძვლის ტვინის ბიოფსიისას აფასებენ უჯრედების სტრუქტურასა და რაოდენობას.

რა სიმპტომები აქვს ბავშვებში ლეიკემიას?

1. ერითროციტების დეფიციტით გამოწვეული ანემიის შედეგად:

   1. ფერმკრთალობა,

   2. სისუსტე, დაღლილობა, გამოფიტვა,

   3. გულისფრიალი,

   4. მადის დაკარგვა




2. ლეიკოციტების დეფიციტის გამო:

   1. ცხელება

   2. ინფექციები

   3. პირის ღრუს წყლულები




3. თრომბოციტების დეფიციტის გამო:

   1. ადვილად სისხლჩაქცევა (ბავშვებში მუხლს ქვემოთ სისხლჩაქცევები, როგორც წესი, ნორმად ითვლება; აქ იგულისხმება მოულოდნელ ადგილებში გაჩენილი სისხლჩაქცევები),

   2. ღრძილებიდან სისხლდენა,

   3. ცხვირიდან (განსაკუთრებით ორმხრივი) სისხლდენა,

   4. კანზე წითელი წერტილები, რომლებიც დაჭერისას არ ქრება (პეტექია, პურპურა),

   5. უფრო იშვიათად შეიძლება აღინიშნოს შინაგანი სისხლდენა (მაგ., ქალასშიდა სისხლჩაქცევა).

ეს სიმპტომები შეიძლება სხვა დაავადებებს ჰგავდეს, ამიტომ საუკეთესო დიაგნოზისთვის რეკომენდებულია სპეციალისტ ექიმს მიმართოთ.

როგორ გამოვლინდება ლეიკემია ბავშვებში?

ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომების მიხედვით ბავშვთა ჰემატოლოგი ლეიკემიის დიაგნოზს სვამს სისხლის საერთო ანალიზით, პერიფერიული ნაცხით, ზოგიერთი სისხლის ანალიზითა და ძვლის ტვინიდან აღებული ნიმუშებით. შემდეგ იწყება ქიმიოთერაპიით მკურნალობა.