რა არის რეეს სინდრომი? სიმპტომები, გამომწვევი მიზეზები და მკურნალობა

რეეს სინდრომი

რეეს სინდრომი არის იშვიათი, მაგრამ სერიოზული დაავადება, რომელიც გვხვდება განსაკუთრებით ბავშვებსა და მოზარდებში. ის ძირითადად ვითარდება ვირუსული ინფექციების, როგორიცაა გრიპი (ინფლუენცა) ან ჩუტყვავილა, შემდეგ. ძირითადად აზიანებს ღვიძლისა და თავის ტვინის უჯრედებს. დაავადებამ სახელი მიიღო ავსტრალიელი პათოლოგის, დ-რ რ. დაგლას რეესის (Dr. R. Douglas Reye) პატივსაცემად, რომელმაც ის პირველად აღწერა 1963 წელს.

რა არის რეეს სინდრომი?

ამ სინდრომის დროს ზიანდება სხეულის ენერგიის გამომუშავებაზე პასუხისმგებელი უჯრედები. განსაკუთრებით, ღვიძლის დეტოქსიკაციის უნარში ხდება მოულოდნელი და სერიოზული დარღვევა, ხოლო თავის ტვინში შეიძლება განვითარდეს შეშუპება. რეეს სინდრომი სწრაფად პროგრესირებადი და სერიოზული შედეგების მომტანი მდგომარეობაა, რომელიც ძირითადად ბავშვთა ასაკში, ვირუსული ინფექციების დასრულებისთანავე ვითარდება. მოზრდილებში ის ბევრად უფრო იშვიათია. დაავადების იშვიათობა, მისი სიმპტომების თავდაპირველად გრიპისმაგვარი ინფექციის ეფექტებთან აღრევის შესაძლებლობა და ის ფაქტი, რომ ბევრი ექიმი პროფესიული საქმიანობის განმავლობაში ძალიან მცირე რაოდენობის შემთხვევას ხვდება, ართულებს რეეს სინდრომის დიაგნოსტიკასა და მკურნალობას. ამიტომ, საზოგადოებასა და ჯანდაცვის პროფესიონალებს შორის ცნობიერების ამაღლებას დიდი მნიშვნელობა აქვს.

რა არის რეეს სინდრომის სიმპტომები?

რეეს სინდრომის სიმპტომები, როგორც წესი, ვირუსული ინფექციის დასრულებისთანავე იწყება. პირველ ეტაპზე შესაძლებელია შეინიშნოს ბავშვის ზოგადი მდგომარეობის მოულოდნელი გაუარესება. ტიპიური სიმპტომები შეიძლება ჩამოითვალოს შემდეგნაირად:

მწვავე და მუდმივი პირღებინება: ეს არის ერთ-ერთი ყველაზე თვალსაჩინო და ადრეული ნიშანი. პირღებინება ხშირად მოულოდნელია და მცირე დროში ძლიერდება.

ქცევითი ცვლილებები: შესაძლებელია გამოვლინდეს მოუსვენრობა, ჭარბი ძილიანობა, გონების დაბინდვა და ზოგჯერ აგრესია. პატარა ბავშვებში შეიძლება ადგილი ჰქონდეს ტირილის შეტევებს ან კომუნიკაციის დარღვევას.

ცნობიერების დონის ცვლილება: შეიძლება განვითარდეს ძილიანობა, გულმავიწყობა, მეტყველების დარღვევა, გონების დაკარგვა ან თუნდაც კომური მდგომარეობა. რეეს სინდრომის სტადიები შედგება ეტაპებისგან, რომლებიც მცირე მოუსვენრობიდან კომურ მდგომარეობამდე პროგრესირებს.

კრუნჩხვები: მიუხედავად იმისა, რომ იშვიათია, ზოგიერთ პაციენტში შეიძლება ეპილეფსიის მსგავსი შეტევები გამოვლინდეს.

თავის ტკივილი: რეეს სინდრომის დროს თავის ტკივილიც შეიძლება იყოს დაავადების ერთ-ერთი ადრეული ნიშანი.

ღვიძლის გადიდება და მგრძნობელობა: მუცლის ზედა მარჯვენა მხარეს შეიძლება იყოს ტკივილი ან მგრძნობელობა. ღვიძლის დაზიანების გამო, ზოგიერთ ბავშვში რეეს სინდრომი შეიძლება სიყვითლესთან ერთადაც კი გამოვლინდეს.

ფიზიკური ცვლილებები: ზოგიერთ შემთხვევაში რეეს სინდრომი ყურადღებას იქცევს სახის კუნთების დაძაბულობის გამოხატულებით, რომელიც ცნობილია როგორც „ლომის სახე“.

დაავადების პროგრესირებასთან ერთად შეიძლება გამოჩნდეს სერიოზული ნიშნები, როგორიცაა სუნთქვის დარღვევები, დაბალი წნევა და შოკიც კი. განსაკუთრებით მცირეწლოვან ბავშვებში, სერიოზული ნიშნები შეიძლება განვითარდეს დაავადების პირველ საათებშიც კი, ამიტომ მნიშვნელოვანია, რომ ოჯახებმა და ჯანდაცვის პროფესიონალებმა ყურადღება მიაქციონ სიმპტომებს.

როგორ ვითარდება რეეს სინდრომი?

რეეს სინდრომის ზუსტი მიზეზი დღემდე ბოლომდე შესწავლილი არ არის, თუმცა დაავადების განვითარებაში განსაზღვრული მნიშვნელოვანი რისკ-ფაქტორებია იდენტიფიცირებული. პედიატრიის სფეროში რეეს სინდრომი ყველაზე მეტად ვირუსული ინფექციის შემდეგ ასპირინის გამოყენებასთან არის დაკავშირებული. გრიპისმაგვარი ინფექციის შემდეგ მედიკამენტების უკონტროლო გამოყენებას დიდი მნიშვნელობა აქვს რეეს სინდრომის რისკის თვალსაზრისით.

ასპირინი ბავშვებში, როგორც წესი, გამოიყენებოდა როგორც ტკივილგამაყუჩებელი და სიცხის დამწევი საშუალება, თუმცა 1970-იან წლებიდან ჩატარებულმა კვლევებმა აჩვენა, რომ ვირუსული ინფექციის მქონე ბავშვებისთვის ასპირინის მიცემა მნიშვნელოვნად ზრდის რეეს სინდრომის რისკს. ამიტომ, დღესდღეობით ბავშვებში ასპირინის გამოყენება, ძალიან სპეციალური შემთხვევების გარდა, არ არის რეკომენდებული.

რეეს სინდრომის ძირითადი მექანიზმი ორგანიზმში უჯრედთაშორისი ენერგიის წარმოქმნის პროცესების დარღვევაა. განსაკუთრებით ღვიძლში, ცხიმოვანი მჟავების მეტაბოლიზმი ირღვევა და უჯრედები ვეღარ ასუფთავებენ მავნე ნივთიერებებს. ეს მდგომარეობა იწვევს სისხლში ისეთი ტოქსიკური ნივთიერებების დაგროვებას, როგორიცაა ამაკია, ღვიძლის ცხიმოვან დეგენერაციას და თავის ტვინში შეშუპების წარმოქმნას.

მიჩნეულია, რომ ვირუსული ინფექცია ორგანიზმში, უჯრედულ დონეზე, დამატებით სტრესს ქმნის, ხოლო ასპირინი ამ პროცესს კიდევ უფრო ამძიმებს, ანუ სინდრომის წარმოქმნაში როლს თამაშობს როგორც გენეტიკური მიდრეკილება, ასევე გარემო ფაქტორები.

როგორ ისმება რეეს სინდრომის დიაგნოზი?

რეეს სინდრომის დიაგნოზი ძირითადად კლინიკური სიმპტომებისა და ლაბორატორიული მონაცემების ერთობლიობით ისმება. ზუსტი დიაგნოზის დასასმელად კონკრეტული ტესტი არ არსებობს. ამიტომ, ყურადღებით იკითხება პაციენტის სამედიცინო ისტორია, განსაკუთრებით ბოლო პერიოდში გადატანილი ვირუსული ინფექციები და მედიკამენტების (განსაკუთრებით ასპირინის) გამოყენება. დიაგნოსტიკაში გამოყენებული ძირითადი მეთოდებია:

სისხლის ანალიზები: შესაძლებელია გამოვლინდეს ღვიძლის ფერმენტების (AST, ALT) მკვეთრი მატება, სისხლში შაქრის დონის დაქვეითება (ჰიპოგლიკემია), სისხლში ამონიაკის დონის მატება და შედედების დარღვევები.

თავზურგტვინის სითხის (CSF) ანალიზი: შესაძლოა საჭირო გახდეს ისეთი სერიოზული დაავადებების გამოსარიცხად, როგორიცაა ბაქტერიული მენინგიტი.

თავის ტვინის ვიზუალიზაცია: მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით (MRT) ან კომპიუტერული ტომოგრაფიით (KT) შესაძლებელია შეფასდეს თავის ტვინში შეშუპების ხარისხი.

ღვიძლის ბიოფსია: იშვიათ შემთხვევებში, ღვიძლიდან მცირე ქსოვილის ნიმუშის აღებით შესაძლებელია შეფასება მიკროსკოპის ქვეშ.

დიაგნოსტიკის პროცესში ასევე გამორიცხული უნდა იქნას სხვა დაავადებები, რომლებიც მსგავსი სიმპტომებით ვლინდება (მაგალითად, მოწამვლა, მეტაბოლური დარღვევები, მენინგიტი, ენცეფალიტი). ადრეული დიაგნოზი არის ერთ-ერთი ყველაზე კრიტიკული ფაქტორი, რომელიც განსაზღვრავს დაავადების მიმდინარეობას.

როგორ მკურნალობენ რეეს სინდრომს?

რეეს სინდრომი არის დაავადება, რომელიც მოითხოვს გადაუდებელ ჩარევას და მკურნალობა აუცილებლად უნდა ჩატარდეს საავადმყოფოს პირობებში, სასურველია ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში. დაავადებას არ აქვს სპეციფიკური მედიკამენტი; მკურნალობის მიზანია სიცოცხლისთვის საშიში ორგანოთა ფუნქციების შენარჩუნება და გართულებების პრევენცია. რეეს სინდრომის მკურნალობის ძირითადი მიდგომებია:

დამხმარე მკურნალობა: უპირველეს ყოვლისა, ხდება სითხისა და ელექტროლიტების ბალანსის აღდგენა. ორგანიზმში დაგროვილი ტოქსიკური ნივთიერებების გამოსადევნად ვენური გზით ინიშნება სითხეები და მედიკამენტები.

თავის ტვინის შეშუპების შესამცირებელი მკურნალობა: სწორდება თავის პოზიცია, საჭიროების შემთხვევაში ეძლევა სუნთქვითი მხარდაჭერა. შესაძლებელია გამოყენებულ იქნას თავის ტვინის შეშუპების საწინააღმდეგო მედიკამენტები.

სისხლში შაქრისა და ამონიაკის დონის კონტროლი: ჰიპოგლიკემიის (სისხლში შაქრის დაბალი დონე) არსებობის შემთხვევაში უზრუნველყოფილია გლუკოზით მხარდაჭერა. ამონიაკის დონის შესამცირებლად შეიძლება გამოყენებულ იქნას სპეციალური მედიკამენტები და მკურნალობის პროტოკოლები.

ნევროლოგიური მხარდაჭერა: გონების დაკარგვისა და კრუნჩხვების მდგომარეობაში უზრუნველყოფილია პაციენტის სასუნთქი გზების უსაფრთხოება, საჭიროების შემთხვევაში ინიშნება ანტიეპილეფსიური მედიკამენტები.

რაც უფრო ადრე დაიწყება მკურნალობა, მით უფრო მცირდება გადარჩენის შანსი და მუდმივი დაზიანების რისკი. დაგვიანებულ ან ამოუცნობ შემთხვევებში კი მაღალია სერიოზული თავის ტვინის დაზიანებისა და ლეტალური შედეგის რისკი.

ხშირად დასმული კითხვები

რეეს სინდრომი არის დაავადება, რომელიც განსაკუთრებით გვხვდება ბავშვთა ასაკში და ყველაზე ხშირად 4-დან 12 წლამდე ასაკის ბავშვებში ვითარდება, თუმცა აღსანიშნავია, რომ ამ დიაპაზონს ზუსტი საზღვარი არ აქვს. განსაკუთრებით სკოლამდელი და დაწყებითი სკოლის ასაკის ბავშვები, სადაც ვირუსული ინფექციები გავრცელებულია, რისკ-ჯგუფს მიეკუთვნებიან. ამის მიზეზი ის არის, რომ ამ ასაკის ბავშვების იმუნური სისტემა ჯერ კიდევ სრულად არ არის მომწიფებული და ამ პერიოდში გადატანილი ვირუსული ინფექციები უფრო ხშირია.

ჩვილებში, ანუ 2 წლამდე მცირეწლოვან ბავშვებშიც, შეიძლება განვითარდეს რეეს სინდრომი. ამ ასაკობრივ ჯგუფში დაავადების სიმპტომები ზოგჯერ განსხვავებულად მიმდინარეობს და დიაგნოზის დასმა უფრო რთულია. განსაკუთრებით მშობლები უფრო ყურადღებით უნდა იყვნენ ახალშობილებსა და ჩვილებში ისეთი სიმპტომების მიმართ, როგორიცაა პირღებინება, სისუსტე და გონების მოულოდნელი ცვლილებები. მოზარდობის პერიოდთან მიახლოებულ, 13-16 წლის ახალგაზრდებშიც იშვიათად დაფიქსირებულა რეეს სინდრომის შემთხვევები. ამ ასაკის შემდეგ დაავადების გავრცელების სიხშირე საკმაოდ დაბალია. მიუხედავად იმისა, რომ მოზრდილებში რეეს სინდრომი იშვიათად გვხვდება, ის შეიძლება გამოვლინდეს გონების მოულოდნელი ცვლილებებით. ამის ყველაზე მნიშვნელოვანი მიზეზი არის ის, რომ მოზრდილების იმუნური სისტემაც მომწიფებულია და ორგანიზმის რეაქცია ვირუსულ ინფექციებზეც განსხვავებულია. ბავშვებში ასპირინის გამოყენებამ შეიძლება სერიოზულად გაზარდოს რეეს სინდრომის რისკი. ასპირინი წლების განმავლობაში ფართოდ გამოიყენებოდა სიცხის დამწევად და ტკივილგამაყუჩებლად ყველა ასაკობრივ ჯგუფში, თუმცა 1970-იან წლებიდან მოყოლებული, გაირკვა, რომ როდესაც ასპირინს აძლევდნენ ბავშვებს, განსაკუთრებით ვირუსული ინფექციების (როგორიცაა გრიპი და ჩუტყვავილა) გადატანისას, ზოგიერთ ბავშვში მალევე ვითარდებოდა მძიმე მიმდინარეობის რეეს სინდრომი. ჩატარებულმა გამოკვლევებმა და შემთხვევების ანალიზმა აჩვენა, რომ არსებობს ძლიერი კავშირი ბავშვებში ვირუსული ინფექციის დროს ან მისთანავე მიღებულ ასპირინსა და რეეს სინდრომს შორის, რადგან ვირუსული ინფექციის დროს ორგანიზმის მეტაბოლური ბალანსი უკვე დაძაბულია და ღვიძლის ტვირთი იზრდება. ამ პროცესში ასპირინი ღვიძლზე დამატებით წნეხს ახდენს. შედეგად, მცირდება ღვიძლის მიერ ტოქსინების გაწმენდის უნარი და ირღვევა უჯრედულ დონეზე ენერგიის გამომუშავება. ეს იწვევს სისხლში ისეთი მავნე ნივთიერებების მატებას, როგორიცაა ამონაკი და იწვევს თავის ტვინის დაზიანებას. მოკლედ რომ ვთქვათ, როდესაც ასპირინი ეძლევა ვირუსული დაავადების მქონე ბავშვს, იქმნება საფუძველი რეეს სინდრომისთვის. თუ რეეს სინდრომი არ განიკურნა ან დროულად არ იქნა დიაგნოსტირებული, ორგანიზმში შეიძლება განვითარდეს სერიოზული და ზოგჯერ მუდმივი გართულებები. ამ დაავადების მთავარი საფრთხე არის თავის ტვინში მოულოდნელი და სწრაფად პროგრესირებადი შეშუპების (სისივდის) წარმოქმნა. თავის ტვინის შეშუპებამ შეიძლება გამოიწვიოს გონების დაკარგვა, კრუნჩხვები და მოწინავე დონის ნევროლოგიური დაზიანება. შედეგად, ბავშვში შეიძლება წარმოიშვას მუდმივი დანაკარგები ისეთ ძირითად უნარებში, როგორიცაა მეტყველება, მოძრაობა და სწავლა. კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი გართულება არის ღვიძლის უკმარისობა. როდესაც ღვიძლი ვერ ასრულებს თავის ფუნქციას, სისხლში გროვდება მავნე ნივთიერებები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს პრობლემები ორგანიზმის სხვა ორგანოებშიც. გარდა ამისა, რეეს სინდრომის პროგრესირებისას იზრდება სუნთქვისა და სისხლის მიმოქცევის სისტემების დარღვევების, გულის რიტმის უწესრიგობისა და შოკის განვითარების რისკი. ყველა ეს გართულება შეიძლება მიაღწიოს სიცოცხლისთვის საშიშ ზომას და დროული ჩარევის არარსებობის შემთხვევაში დასრულდეს ლეტალური შედეგით. ზოგიერთ გადარჩენილ პაციენტში კი, თავის ტვინის დაზიანების მუდმივი ხასიათის გამო, საჭირო ხდება ხანგრძლივი რეაბილიტაცია და მხარდაჭერა. ამიტომ რეეს სინდრომის დროს ადრეულ დიაგნოზსა და მკურნალობას დიდი მნიშვნელობა აქვს.

რეეს სინდრომი არის სერიოზული მდგომარეობა, რომელიც მოითხოვს ადრეულ დიაგნოზს და სწრაფ ჩარევას.

თუ თქვენს შვილს შეამჩნევთ გონების მოულოდნელ ცვლილებას, განუწყვეტელ პირღებინებას ან ნევროლოგიურ სიმპტომებს, სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია დროის დაკარგვის გარეშე ჩატარდეს სპეციალისტის შეფასება.

Hisar Hospital Intercontinental-ის ბავშვთა ჯანმრთელობისა და დაავადებათა განყოფილებაში, ჩვენი გამოცდილი ექიმთა გუნდითა და მოწინავე დიაგნოსტიკური ტექნოლოგიებით, ბავშვთა ასაკის გადაუდებელ მდგომარეობებში ვთავაზობთ სწრაფ და უსაფრთხო სამედიცინო მომსახურებას.

დაწვრილებითი ინფორმაციისა და ვიზიტის დასაჯავშნად შეგიძლიათ დაგვიკავშირდეთ.